Desmoïde

Dans la pratique clinique, avec le terme «desmoïde», le terme «fibromatose agressive» est également utilisé. Les synonymes suivants sont moins fréquemment utilisés: tumeur desmoïde, fibromatose juvénile, fibromatose profonde, fibroïdes desmoïdes, fibrome invasif, fibromatose musculaire aponévrotique.

Desmoïde (fibromatose agressive) est un tissu articulaire qui se développe à partir de tendons et de structures aponévrotiques fasciales.

Formellement, le desmoïde n'est pas considéré comme un néoplasme malin. Comme on le sait, la croissance infiltrante et la métastase servent de critères cliniques pour la malignité tumorale. Desmoid ne métastase pas, cependant, il a la capacité de croissance infiltrative agressive locale avec la destruction des membranes basales et des cas fasciaux - c'est sa propriété commune avec des tumeurs malignes. Dans le même temps, le potentiel de la croissance desmoïde invasive dépasse de manière significative celle de nombreuses tumeurs vraiment malignes. C'est la capacité prononcée à envahir les tissus environnants qui détermine la forte incidence de récurrences locales de cette tumeur après des opérations radicales. Un tel complexe de propriétés biologiques détermine la position du desmoïde à la frontière de la bonne qualité et de la malignité et introduit ce néoplasme dans la sphère d'intérêt de l'oncologue pour enfants.

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Epidémiologie

En raison de la rareté, la fréquence du desmoïde n'est pas déterminée. Ce néoplasme peut être trouvé chez les patients de la période du nouveau-né à l'âge sénile. Parmi les patients, les hommes prédominent.

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Structure histologique et étiopathogénie

La source de la croissance tumorale avec desmoïde est fibrocyte. Dans sa transformation tumorale, la formation excessive de la protéine B-caténine joue un rôle clé dans la cellule desmoïde. Son niveau élevé est noté chez tous les patients. Cette protéine est un régulateur de l'activité proliférative des fibroblastes. Une augmentation de la quantité de 6-caténine peut avoir deux causes non liées.

• L'un d'eux est la mutation somatique du gène APC (gène de la polypose adénomateuse du gros intestin). L'une des fonctions de ce gène est la régulation du contenu intracellulaire de la B-caténine. Cliniquement, la mutation somatique du gène APC se manifeste par le syndrome de Gardner - la polypose familiale du gros intestin, qui a une fréquence de 1: 7000. La pénétration du gène APC est de 90%. Le syndrome de Gardner est décongelé avec le prémalignant obligatoire du gros intestin. Chez 15% des adultes atteints de fibromatose agressive diagnostiquée, une mutation somatique du gène APC localisée à 5q22-q23 est détectée. En outre, pour les patients atteints du syndrome de Gardner, plusieurs ostéomes typique os du visage (frontal, ethmoïde, zygomatique, mâchoire supérieure et inférieure), ainsi que les kystes épidermoïdes de la peau et fibrome.
• Le point de départ du mécanisme alternatif de la transfection des cellules tumorales est l'expression accrue du gène c-sic et l'hyperproduction associée de PDGF (facteur de croissance dérivé des plaquettes). Il a été constaté qu'une augmentation du contenu de PDGF conduit à une augmentation de la teneur en B-caténine. Important pour comprendre la biologie du desmoïde est également la réduction établie dans l'expression de l'antiochigen RM dans les cellules tumorales. D'un grand intérêt est l'indication de la présence dans les cellules de récepteurs de fibromatose agressifs pour les oestrogènes. Il y a des cas de manifestations desmoïdes pendant la grossesse et sa régression dans le contexte de la ménopause, ainsi que le novobrazovaniya de développement chez la souris sur les sites d'injection d'oestrogène avec sa re-développement ultérieur après la fin de l'injection.

Chez certains patients, le desmoïde se développe sur les sites d'injections intramusculaires, de traumatismes et d'interventions chirurgicales.

Les symptômes du desmoïde

Desmoïdes peuvent se développer dans toutes les zones du corps, où le tissu conjonctif est représenté. Avec la localisation dans les membres, les néoplasmes se produisent exclusivement sur les surfaces de flexion (les surfaces avant de l'épaule et l'avant-bras, les surfaces postérieures du tibia, les hanches, la région fessière). La source de la croissance tumorale est toujours les tissus situés en profondeur par rapport à l'aponévrose superficielle. Cette caractéristique importante du desmoïde sert simultanément de diagnostic différentiel qui distingue ce néoplasme des autres maladies, par exemple de la fibromatose palmaire (contracture de Dupuytren). Le taux de croissance de la tumeur est généralement lent, la rechute desmoïde atteignant généralement la taille de la lésion enlevée ou les dépassant en quelques mois. Il y a eu des cas de croissance tumorale multifocale. Cependant, des lésions tumorales isolées isolées sont habituellement détectées dans le même membre ou la même région anatomique. La fréquence des néoplasmes multifocaux atteint 10%. Le desmoïde de la région fessière et de la cuisse peut être accompagné d'une tumeur similaire dans la cavité pelvienne.

Cliniquement, le desmoïde apparaît comme une tumeur dense, non remplaçable ou de petit déplacement située dans la masse musculaire ou intimement associée à la masse musculaire. Dans le tableau clinique, les facteurs déterminants sont la présence d'une masse de néoplasme, la douleur et les symptômes associés à la localisation de la tumeur. Compte tenu de la capacité de la fibromatose agressive à l'invasion locale, les symptômes locaux peuvent être associés non seulement à la compression des organes de cette région anatomique, mais aussi à la germination chez eux du néoplasme. La distinction à la clinique des concepts "desmoïde abdominal" (est 5% des cas) et "desmoïde extra-abdominal" n'a pas de base morphologique. Cette distinction est provoquée. Principalement, les particularités de l'image clinique de cette tumeur avec sa localisation abdominale (le développement de l'obstruction intestinale), la complexité du traitement chirurgical pour l'invasion du néoplasme dans les organes de la cavité abdominale, et aussi par les pires résultats.

Le diagnostic du desmoïde

Le diagnostic de fibromatose agressive vise à évaluer l'état local de la tumeur, à déterminer le contexte hormonal et à enregistrer l'effet du traitement. Déterminer les limites de la tumeur et sa relation avec les vaisseaux est important pour la planification de la chirurgie subséquente et une tâche difficile, qui est associée à une croissance infiltrante locale agressive. À cette fin, vous devriez utiliser l'échographie. Doppler duplex angioscanning. Imagerie par résonance magnétique (IRM). Lorsqu'une seule formation est détectée, il est nécessaire d'exclure la présence de néoplasmes supplémentaires dans la même zone ou le même membre anatomique. Avec les tissus mous desmoïdes de la hanche et des fesses, il est nécessaire d'effectuer une échographie du petit bassin afin d'exclure la germination de la tumeur à travers le foramen sciatique et la présence du composant tumoral dans le petit bassin. La radiographie de la zone affectée nous permet d'identifier les changements osseux secondaires dus à la compression des os avec une tumeur.

Avec l'aide de l'IRM, la frontière desmoïde peut être établie de la manière la plus fiable (dans 70-80% des cas). Le contenu d'information élevé de l'IRM permet également d'identifier des lésions tumorales isolées supplémentaires dans la région anatomique étudiée avec la fibromatose agressive multicentrique (les capacités de diagnostic de l'échographie et RCT à cet égard sont beaucoup plus faibles). Effectuer une IRM après l'opération vous permet d'évaluer son résultat en comparaison avec l'image de l'IRM préopératoire. Cependant, il convient de garder à l'esprit qu'au début des périodes postopératoires avec IRM, il est difficile de différencier la rechute du néoplasme du processus cicatriciel postopératoire.

La possibilité de communication du desmoïde avec le gène du cancer du côlon oblige tous les patients âgés de plus de 10 ans avec la coloscopie desmoïde et la gasgro-œsophagoduodénoscopie à exclure les polypes du tractus gastro-intestinal. L'estimation du fond hormonal est réalisée à l'aide d'une étude de la dynamique des taux sériques d'œstradiol et de globuline liée au sexe (SHBG).

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Tests diagnostiques obligatoires

• Examen physique complet avec évaluation de l'état local
• Test sanguin clinique
• L'analyse clinique de l'urine
• Test sanguin biochimique (électrolytes, protéines totales, tests hépatiques, créatinine, urée, lactatehydrogénase, phosphatase alcaline, métabolisme phosphorique du calcium)
• Koulogramma
• Echographie de l'espace rétropéritonéal
• Radiographie de la zone touchée
• IRM de la zone touchée
• Scan recto-verso couleur échographie de la zone touchée
• Sérum oestradiol
• SHBQ (globuline liée au sexe) sérum sanguin
• FEGDS et OZS chez les patients âgés de plus de 10 ans
• MHC
• Angiographie
• Radiographie des os de la zone touchée
• Lorsqu'il est localisé dans la région de la paroi abdominale antérieure et du petit bassin:
  • urographie excrétoire;
  • cystographie

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Traitement desmoïde

Le traitement du desmoïde par une méthode chirurgicale s'est avéré inefficace: chez 75% des patients opérés, il y avait plusieurs récidives locales du néoplasme. Le risque de rechute ne dépend pas du sexe, de l'emplacement et du nombre d'interventions chirurgicales antérieures et est associé à une croissance infiltrante agressive du desmoïde. Au stade actuel, limiter le traitement du desmoïde par la chirurgie seule est considéré comme une erreur.

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Traitement conservateur

Chez les patients adultes, des résultats encourageants ont été obtenus dans le traitement de la radiothérapie avec desmoïdes (thérapie gamma à distance à une dose de 60 Gy et plus), alors que la stabilisation et même la régression de la tumeur peuvent être atteintes. Les tentatives de radiothérapie chez les enfants se sont révélées intenables en raison du risque de déformation du squelette dû à la fermeture prématurée des zones de croissance osseuse dans les zones irradiées.

À l'heure actuelle, la méthode la plus prometteuse pour le traitement des enfants desmoïdes croient que la combinaison de la chirurgie radicale à long terme (jusqu'à 1,5-2 ans ou plus) thérapie cytostatique (faibles doses de méthotrexate et vinblastine) et la thérapie anti-estrogène (tamoxifène). Le traitement médicamenteux est effectué avant et après l'opération.

• Le but du traitement préopératoire est la délimitation du néoplasme des tissus environnants, sa densification et sa réduction de taille ou leur stabilisation.
• Le but de la thérapie postopératoire est la prévention de la croissance desmoïde récurrente à partir de restes microscopiques dans le lit d'une tumeur lointaine.

Dans le diagnostic de la rechute desmoïde chez les patients qui n'ont jamais eu de traitement conservateur, même avec une résécabilité apparente du néoplasme, le traitement doit commencer par une chimiothérapie hormonale.

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Traitement chirurgical

Une exigence nécessaire pour le traitement chirurgical du desmoïde est la nature radicale de l'opération. Lorsque le desmoïde est localisé dans les tissus mous des extrémités, les opérations organo-porteuses (amputations et exarticulations) excluent presque la possibilité d'une récidive locale. Cependant, en fonctionnement organounosyaschie de la pratique clinique est effectuée seulement quand il n'y a pas de contre-indications strictes pour la conservation de la chirurgie (germination principaux vaisseaux et nerfs dans l'articulation la croissance interne, circulairement géant demoid affecte membre). Le traitement chirurgical préservant les organes consiste en l'excision de tous les ganglions de la tumeur dans les limites des tissus sains. Lorsque le desmoïde est localisé dans les tissus mous de la cuisse et de la région fessière, un nerf sciatique est un problème sérieux, qui peut être partiellement ou complètement impliqué dans le desmoïde; l'ablation du néoplasme implique un risque de monopôle de membre postopératoire et une non-radicalité possible en raison de l'incapacité à libérer complètement le nerf sciatique de la tumeur sans son croisement. Des problèmes similaires avec les troncs nerveux se posent avec desmoid dans le membre supérieur.

En règle générale, en raison du volume important des nodules de tumeur, la présence de processus cicatriciel exprimé et l'absence de tissus locaux intacts après de nombreuses opérations répétées fréquemment effectuées chez les patients ayant desmoid sur les rechutes récurrentes, un problème important est les défauts de plastique générés après l'excision de la tumeur. Ce problème est particulièrement complexe dans la localisation du desmoïde dans la région de la poitrine et de l'abdomen. Dans ces derniers cas, l'utilisation de matériaux plastiques synthétiques (par exemple, un treillis en polypropylène) peut être recommandée pour couvrir les défauts.

Quel est le pronostic d'un desmoïde?

Lors de la réalisation d'un traitement combiné, y compris une thérapie chimiohormonale prolongée et une chirurgie radicale, un courant sans rechute est observé chez 85 à 90% des patients. Les tumeurs situées dans les tissus du pied et la surface postérieure du tibia sont plus susceptibles de se reproduire. La fréquence la plus élevée de récidive a été observée dans les 3 ans après une chirurgie radicale. En l'absence de la capacité de la mort métastatique desmoid de certains patients se produit dans les tumeurs qui sont résistantes à un traitement conservateur, si leur progression avec des organes vitaux compression ou germination - principalement dans la localisation de la tête et du cou, la poitrine et la localisation abdominale de la tumeur.