Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Démence frontotemporale
Dernière revue: 05.07.2025
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
La démence frontotemporale fait référence à des troubles héréditaires sporadiques qui affectent les lobes frontaux et temporaux, y compris la maladie de Pick.
La démence frontotemporale (DFT) représente jusqu'à 10 % de toutes les démences. Cette maladie neurologique apparaît à un âge plus jeune (55 à 65 ans) que la maladie d'Alzheimer. Elle touche autant les hommes que les femmes. La maladie de Pick, une variante de la démence frontotemporale, se caractérise pathomorphologiquement par une atrophie prononcée du tissu cérébral, une perte de neurones, une gliose et l'apparition de neurones anormaux (cellules de Pick) contenant des inclusions (corps de Pick).
[ Causes de la démence frontotemporale
Environ la moitié des cas de démence frontotemporale sont héréditaires. Les mutations les plus importantes se produisent sur le chromosome 17q21-22, ce qui entraîne des anomalies de la structure de la taupoprotéine. La démence frontotemporale est donc appelée tauopathie. Certains experts classent la paralysie supranucléaire progressive et la dégénérescence corticobasale comme démence frontotemporale, car elles reposent sur des modifications pathologiques et des mutations génétiques similaires endommageant la taupoprotéine. Les symptômes ne correspondent pas toujours aux mutations génétiques et aux manifestations pathologiques de la maladie, et inversement. Par exemple, des mutations similaires provoquent des manifestations de démence frontotemporale dans une famille, et chez les membres d'une autre famille, des symptômes de dégénérescence corticobasale. Les cellules de Pick peuvent être absentes chez les patients présentant les manifestations typiques de la maladie de Pick.
Symptômes de la démence frontotemporale
En général, la démence frontotemporale affecte davantage la personnalité, le comportement et les fonctions langagières (syntaxe et fluidité) et moins la mémoire, comparativement à la maladie d'Alzheimer. La pensée abstraite et l'attention (maintien et commutation) sont perdues, et les réponses sont désorganisées. L'orientation est préservée, mais la récupération d'informations peut être altérée. Les capacités locomotrices sont généralement préservées. Les patients éprouvent des difficultés à séquencer les tâches, bien que les tâches visuospatiales et constructives soient moins affectées.
Les signes de désinhibition du cortex frontal (phénomènes de préhension, de succion, réflexes proboscis, réflexes glabellaires et palmomentaux) apparaissent aux stades avancés de la maladie, mais peuvent également être présents dans d'autres types de démence. Certains patients développent un tableau clinique de maladie du motoneurone avec atrophie musculaire généralisée, faiblesse, fasciculations, symptômes bulbaires (dont dysphagie, dysphonie, difficultés à mâcher), ce qui augmente le risque de pneumonie par aspiration et de décès précoce.
Variante frontale de la démence frontotemporale
En raison de lésions des structures de la base du lobe frontal, le comportement social et les traits de personnalité du patient sont affectés. Les patients deviennent impulsifs, perdent le contrôle de leurs inhibitions sociales (y compris le vol) et négligent leur hygiène personnelle. Certains présentent des manifestations du syndrome de Kluver-Bucy, notamment une apathie émotionnelle, une hypersexualité, une hyperoralité (incluant boulimie, succion et claquement des lèvres) et une agnosie visuelle. On observe une diminution de la capacité de concentration, de l'inactivité et une rigidité mentale. Le comportement devient stéréotypé (le patient peut se rendre au même endroit tous les jours). Les patients peuvent collectionner et manipuler des objets aléatoires (comportement d'utilisation). La production verbale diminue, une écholalie, une persévération (répétition inappropriée des réponses aux questions) apparaissent et un mutisme finit par se développer.
Aphasie progressive primaire
Les fonctions de la parole sont perdues en raison d'une atrophie temporale antérolatérale asymétrique (plus à gauche); l'hippocampe et la mémoire sont modérément affectés. La plupart des patients ont des difficultés à trouver leurs mots. L'attention (y compris le comptage séquentiel des chiffres) peut être significativement altérée. De nombreux patients souffrent d'aphasie, avec une fluidité de parole diminuée et des difficultés à comprendre les structures du langage; une incertitude dans la production de la parole et une dysarthrie sont également fréquentes. Chez certains patients, l'aphasie, sous forme de symptôme unique, se développe 10 ans ou plus après le début de la maladie, tandis que chez d'autres, des déficits globaux apparaissent sur plusieurs années.
La démence sémantique est une forme d'aphasie primaire progressive. Lorsque l'hémisphère gauche du cerveau est gravement endommagé, la capacité à comprendre les mots est progressivement perdue. La parole reste fluide, mais manque de sens (par exemple, des termes similaires ou apparentés sont utilisés malgré la présence de noms spécifiques pour les objets). Lorsque l'hémisphère droit est gravement endommagé, les patients développent une anomie progressive (incapacité à nommer des objets) et une prosopagnosie (incapacité à reconnaître des visages familiers). Ils ne se souviennent pas des relations topographiques. Certains patients atteints de démence sémantique sont atteints de la maladie d'Alzheimer.
Diagnostic de la démence frontotemporale
Le diagnostic repose sur l'établissement des signes cliniques typiques de la maladie. Comme pour les autres types de démence, les déficits cognitifs sont évalués chez les patients. L'imagerie de globules blancs et l'IRM sont réalisées pour déterminer la localisation et l'étendue de l'atrophie cérébrale et exclure d'autres causes possibles (telles que tumeurs cérébrales, abcès, accident vasculaire cérébral). La démence frontotemporale se caractérise par une atrophie cérébrale sévère, parfois accompagnée d'un amincissement des sillons temporaux et frontaux atteignant l'épaisseur d'une feuille de papier. L'IRM et la TDM pouvant ne révéler les zones d'atrophie corticale prédominante qu'aux stades avancés de la démence frontotemporale, la neuroimagerie peut être moins utile pour exclure la maladie d'Alzheimer (où l'hippocampe et les lobes pariétaux sont principalement endommagés aux stades précoces), mais les différences cliniques entre ces maladies permettent de les distinguer. Par exemple, l'aphasie progressive primaire se distingue de la maladie d'Alzheimer par la préservation de la mémoire et des fonctions spatio-visuelles, avec perte de la composante syntaxique de la parole et de sa fluidité.
Comment examiner?
Qui contacter?
Traitement de la démence frontotemporale
Il n'existe pas de traitement spécifique pour la maladie de Pick. Des soins de soutien sont généralement prodigués.
Médicaments
Pronostic de la démence frontotemporale
La démence frontotemporale progresse généralement progressivement, mais le taux de progression peut varier; si les symptômes se limitent à un dysfonctionnement de la parole et du langage, la progression vers une démence globale peut être plus lente.