La démence dans la maladie d'Alzheimer - Diagnostic

Critères de diagnostic clinique de la maladie d'Alzheimer NINCDS/ADRDA (selon McKhann et al., 1984)

1. Un diagnostic clinique d’une possible maladie d’Alzheimer peut être posé lorsque:
   • la présence d’un syndrome de démence en l’absence d’autres maladies neurologiques, psychiatriques ou systémiques susceptibles de provoquer une démence, mais avec un début, des manifestations cliniques ou une évolution atypiques;
   • la présence d’une deuxième maladie systémique ou neurologique pouvant entraîner une démence, mais qui ne peut être considérée comme la cause de la démence dans ce cas;
   • une déficience progressive et sévère d'une fonction cognitive en l'absence d'autres causes identifiées dans la recherche scientifique
2. Les critères d’un diagnostic clinique de maladie d’Alzheimer probable sont les suivants:
   • démence établie par un examen clinique, un Mini-Mental State Examination (MMET) ou des tests similaires et confirmée par un examen neuropsychologique; déficience dans deux ou plusieurs domaines cognitifs;
   • détérioration progressive de la mémoire et d’autres fonctions cognitives;
   • absence de troubles de la conscience;
   • début de la maladie entre 40 et 90 ans, plus souvent après 65 ans;
   • absence de troubles systémiques ou d'autres maladies du cerveau pouvant entraîner une altération progressive de la mémoire et d'autres fonctions cognitives
3. Les signes suivants confirment le diagnostic d’une probable maladie d’Alzheimer:
   • altération progressive de fonctions cognitives spécifiques telles que la parole (aphasie), la motricité (apraxie), la perception (agnosie);
   • perturbations des activités quotidiennes et changements de comportement;
   • des antécédents familiaux chargés de cette maladie, notamment avec confirmation pathologique du diagnostic;
   • Résultats des méthodes de recherche complémentaires:
   • aucun changement dans le liquide céphalo-rachidien lors de l’examen standard;
   • aucun changement ou changements non spécifiques (par exemple, augmentation de l'activité des ondes lentes) sur l'EEG,
   • présence d'atrophie cérébrale sur CG avec une tendance à la progression lors d'études répétées
4. Critères de diagnostic de la maladie d’Alzheimer définitive:
   • critères cliniques d'une probable maladie d'Alzheimer et confirmation histopathologique par biopsie ou autopsie

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Critères diagnostiques du DSM-IV pour la démence d'Alzheimer

A. Développement d’un déficit cognitif multiple, se manifestant par les deux signes suivants:

1. Troubles de la mémoire (capacité altérée à se souvenir de nouvelles informations ou à se rappeler des informations déjà apprises)
2. Un (ou plusieurs) des troubles cognitifs suivants:
   • aphasie (trouble de la parole)
   • apraxie (capacité altérée à effectuer des actions malgré la préservation des fonctions motrices de base)
   • agnosie (capacité altérée à reconnaître ou à identifier des objets malgré la préservation des fonctions sensorielles de base)
   • trouble des fonctions régulatrices (exécutives) (y compris la planification, l'organisation, la mise en œuvre étape par étape, l'abstraction)

B. Chacune des déficiences cognitives spécifiées dans les critères A1 et A2 entraîne une altération significative du fonctionnement dans les sphères sociales ou professionnelles et représente un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur

B. L’évolution est caractérisée par un début progressif et une augmentation constante des troubles cognitifs.

D. Les troubles cognitifs couverts par les critères A1 et A2 ne sont causés par aucune des maladies suivantes:

• autre maladie du système nerveux central entraînant une altération progressive de la mémoire et d'autres fonctions cognitives (par exemple, maladie cérébrovasculaire, maladie de Parkinson, maladie de Huntington, hématome sous-dural, hydrocéphalie à pression normale, tumeur cérébrale)
• maladies systémiques pouvant entraîner une démence (hypothyroïdie, carence en vitamine B12, carence en acide folique ou en acide nicotinique, hypercalcémie, neurosyphilis, infection par le VIH)
• conditions causées par l'introduction de substances

D. Les troubles cognitifs ne se développent pas exclusivement au cours du délire.

E. L’état n’est pas mieux expliqué par la présence d’un autre trouble de l’Axe I (par exemple, trouble dépressif majeur, schizophrénie).

Malgré le grand nombre de maladies pouvant conduire au développement d'une démence, le diagnostic différentiel est facilité par le fait qu'environ 80 à 90 % de toutes les démences sont dégénératives ou vasculaires. Les variantes vasculaires de la démence représentent environ 10 à 15 % de toutes les démences et sont représentées par la « démence à infarctus multiples » et la maladie de Binswanger. La principale cause de ces deux formes est l'hypertension; en deuxième position vient l'athérosclérose; puis vient l'embolie cérébrale cardiogénique (le plus souvent avec fibrillation auriculaire non valvulaire), etc. Il n'est pas surprenant que les deux formes soient parfois associées chez un même patient. La démence à infarctus multiples se manifeste par de multiples foyers de raréfaction (corticaux, sous-corticaux, mixtes) du tissu cérébral à l'IRM, tandis que la maladie de Binswanger se manifeste par des modifications diffuses de la substance blanche. Ces dernières sont désignées à l'IRM par le terme de leucoaréoses. La leucoaraïose apparaît sur la TDM ou l'IRM (imagerie pondérée en T2) sous forme d'une diminution diffuse ou irrégulière de la densité de la substance blanche dans la zone périventriculaire et le centre semi-ovale.

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