Malformations congénitales de la colonne vertébrale et douleurs dorsales

L'un des problèmes les plus complexes de l'évaluation des malformations congénitales de la colonne vertébrale est de prédire leur évolution, et donc de déterminer le moment et les indications d'une intervention chirurgicale. Le seul point sur lequel les auteurs s'accordent aujourd'hui est peut-être l'inefficacité des traitements conservateurs en cas de malformations congénitales. Parallèlement, l'attitude envers le traitement chirurgical précoce des malformations congénitales de la colonne vertébrale était récemment diamétralement opposée: ainsi, H. G. Gotze (1978) a souligné l'absurdité de l'observation à long terme de malformations congénitales de pronostic défavorable, tandis qu'A. I. Kazmin (1981) a qualifié les interventions précoces pour la scoliose congénitale de « maximalisme injustifié ». L'accumulation constante d'expérience et une approche différenciée de l'évaluation des anomalies nous ont permis d'identifier, dans chaque variante anatomique, des signes qui, avec un degré élevé de probabilité, indiquent une évolution favorable ou défavorable de la déformation, et, par conséquent, de poser la question d'un traitement chirurgical le plus précoce possible en cas d'indication.

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Scoliose congénitale

En étudiant l'évolution naturelle de la scoliose congénitale, RB Winter et al. (1968) ont proposé d'utiliser les critères suivants pour évaluer le taux de progression des déformations congénitales de la colonne vertébrale:

• les auteurs ont considéré comme stable une déformation qui n’a pas changé d’ampleur au cours de l’observation dynamique ou qui a augmenté de moins de 1° par an;
• la scoliose modérément progressive comprend la scoliose qui augmente de 1 à 2° par an, ce qui conduit à une augmentation totale de la déformation sur 10 ans (« période de l'enfance ») de moins de 20°, c'est-à-dire ne dépassant pas les limites d'un degré de classification;
• Avec une progression rapide, la déformation augmente de 2° ou plus par an. Elle dépasse 20° pendant la « période de l'enfance » et dépasse les limites du degré de classification.

À notre avis, il faut parler du caractère progressif de la déformation scoliotique congénitale dans deux cas:

1. Si l'aggravation de la scoliose est prouvée par des méthodes spondylométriques lors de l'observation dynamique du patient et d'un contrôle radiographique régulier, l'utilisation de ces mêmes méthodes pour évaluer la déformation en dynamique est, comme indiqué précédemment, fondamentale. Le taux de progression de la déformation est calculé selon la formule suivante:

V=>(Sc ₂ -Sc ₁ )/t,

Où V est l'augmentation de la déformation en degrés par an, Sc ₂ est la valeur de déformation à la fin de la période d'observation, Sс ₁ est la valeur de déformation pendant l'étude initiale, t est la durée d'observation (en années).

2. Si l'examen clinique et l'examen radiographique révèlent des signes indiquant avec un degré élevé de certitude une évolution défavorable de la déformation.

Pendant de nombreuses années, le pronostic de l'évolution de la scoliose congénitale due à une anomalie de la formation des vertèbres reposait sur la détermination de la variante anatomique radiographique de l'hémivertèbre, ou plus précisément, de son type de segmentation. Selon IA Movshovich (1964), RB Winter, JH Moe, VE Eilers (1968), chaque vertèbre complètement segmentée, y compris une vertèbre anormale, présente deux zones de croissance apophysaires: crâniale et caudale. Selon eux, le nombre de zones de croissance apophysaires dans une hémivertèbre complètement segmentée serait deux fois supérieur du côté convexe de la déformation que du côté concave, ce qui devrait entraîner une asymétrie de croissance des hémivertèbres droite et gauche et une augmentation de la déformation. Avec une hémivertèbre semi-segmentée, le nombre de zones de croissance apophysaires du côté convexe de la déformation sera le même que du côté concave, et encore plus faible avec une hémivertèbre non segmentée. Ainsi, les hémivertèbres entièrement segmentées ou « actives » devraient être de mauvais pronostic, tandis que les déformations congénitales qui les accompagnent devraient être progressives. En revanche, une scoliose avec hémivertèbre non segmentée devrait être non progressive. Selon les auteurs, le pronostic de l'évolution de la scoliose avec hémivertèbre semi-segmentée reste incertain.

L'augmentation progressive du nombre d'observations de patients atteints de scoliose congénitale nous a rendus sceptiques quant à la fiabilité pronostique du signe de segmentation de l'hémivertèbre. De plus, l'utilisation de l'IRM dans le diagnostic des malformations congénitales a remis en question le concept radiologique même de segmentation. Aujourd'hui, les indicateurs quantitatifs calculés à partir de radiographies par des méthodes mathématiques ont acquis une importance pronostique accrue pour évaluer la dynamique des déformations.

Pour prédire l'évolution de la scoliose congénitale causée par des troubles de la formation des corps vertébraux, l'indice d'activité de l'hémivertèbre, l'indice de progression de la déformation congénitale et le coefficient de dysplasie totale sont utilisés.

L'indice d'activité de l'hémivertèbre (IIa) est calculé à partir du rapport des distances entre les racines des arcs vertébraux en contact avec l'arc anormal, mesurées sur les faces convexe et concave de la déformation. Une augmentation de l'indice lors de l'étude des radiographies en dynamique indique une aggravation de la forme cunéiforme de l'hémivertèbre et, par conséquent, une augmentation de la déformation.

L'indice de progression de la déformation (IP) est mesuré par le rapport entre la valeur de l'arc scoliotique et l'angle de forme cunéiforme de la vertèbre apicale (semi-vertèbre). L'indice de progression reflète moins la nature de l'anomalie que le degré de compensation de la déformation due aux sections en contact avec la vertèbre anormale. En cas de déformation compensée non progressive, la valeur de l'indice doit être inférieure ou égale à 1,0; en cas de déformation progressive (décompensée), elle doit être supérieure à 1,0. Une évolution progressive de la scoliose congénitale, accompagnée d'un IP > 1,0, est souvent observée dans les cas de scoliose congénitale idiopathique (dysplasique).

Le coefficient de dysplasie totale (Ced) prend en compte non seulement la nature de l'anomalie apicale, mais également les modifications de toutes les vertèbres incluses dans l'arc de déformation, qui peuvent également être dysplasiques.

Pour évaluer la progression de la scoliose congénitale avec troubles de la segmentation vertébrale, par analogie avec l'indice d'activité des hémivertèbres, un indice d'asymétrie de croissance a été proposé. Son augmentation dynamique indique également la progression de la déformation.

Afin d'identifier les signes les plus défavorables de progression de la scoliose congénitale, nous avons réalisé une analyse polyfactorielle. Celle-ci nous a permis d'identifier des indicateurs quantitatifs et qualitatifs indiquant avec une forte probabilité une possible augmentation de la déformation et, par conséquent, de recommander dans ces cas un traitement plus actif dès la première consultation. Ainsi, la présence des signes présentés dans le tableau indique une évolution pronostique extrêmement défavorable de la scoliose congénitale: sa progression rapide est constatée avec une probabilité supérieure à 70 %.

En cas de troubles de la formation vertébrale, nous avons calculé la probabilité d'une progression rapide de la scoliose congénitale en fonction de l'ampleur initiale de la déformation scoliotique et du degré de gravité de la rotation pathologique de la colonne vertébrale.

Signes d'une forte probabilité de progression rapide des déformations congénitales de la colonne vertébrale

En cas de violation de la formation des vertèbres	La présence d'une composante cyphotique de la déformation (la probabilité de progression est proche de 90%). Disposition unilatérale de 2 ou plusieurs demi-vertèbres au sommet de l'arche. La valeur de déformation initiale est supérieure à 30°. Présence d'une rotation pathologique prononcée (2 degrés ou plus selon la méthode pédiculaire). Présence de demi-vertèbres de différents côtés, situées à plus de 3 segments de distance. La valeur de l’indice d’activité de l’hémivertèbre est > 2,3. La valeur de l'indice de progression de la déformation est > 1,1.
En cas de violation de la segmentation vertébrale	Toute variante de cyphose du défaut. Violation de segmentation de type « blocage par segment ». La valeur de déformation initiale est supérieure à 30°. Localisation thoracolombaire du défaut. La valeur de l’indice d’asymétrie est >1,3.
Pour les vices mixtes	La combinaison de plusieurs variantes de défauts mutuellement aggravantes est pronostiquement défavorable.

La probabilité d'une progression rapide de la déformation scoliotique dépend de son ampleur initiale

Ampleur initiale de la scoliose	La probabilité d'une progression rapide
Moins de 30°	16%
30-50°	70%
Plus de 50°	100%

La probabilité d'une progression rapide de la déformation en fonction du degré de rotation pathologique (torsion)

Degré de torsion selon la méthode pédiculaire	La probabilité d'une progression rapide
0-1 st II-IV st.	15% 80%

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