Décollement de la rétine - Pathogenèse

Pathogénèse du décollement rhegmatogène de la rétine

Le décollement de rétine rhegmatogène survient chaque année dans environ un cas sur 10 000 habitants; il est bilatéral dans 10 % des cas. Les déchirures rétiniennes, à l'origine du décollement de rétine, peuvent apparaître suite à l'interaction de: traction bitréorétinienne dynamique, prédisposant à une dystrophie périphérique de la rétine. La myopie joue également un rôle important.

Traction vitréo-rétinienne dynamique

Pathogénèse

La synchysis est une liquéfaction du vitré. En présence de synchysis, des trous apparaissent parfois dans la partie corticale amincie du vitré, située au-dessus de la fovéa. La substance liquéfiée provenant du centre de la cavité vitréenne traverse ce défaut pour atteindre l'espace rétrohyaloïdien nouvellement formé. Dans ce cas, il se produit une hydrodissection de la surface hyaloïdienne postérieure, depuis la membrane limitante interne de la rétine sensorielle jusqu'au bord postérieur de la base du vitré. Le corps vitré dense restant descend plus bas et l'espace rétrohyaloïdien reste entièrement occupé par la substance liquéfiée. Ce processus est appelé décollement aigu du vitré postérieur rhegmatogène avec ptôse. La probabilité d'un décollement aigu du vitré postérieur augmente avec l'âge et en cas de myopie.

Complications associées au décollement aigu du vitré postérieur

Elles dépendent de la force et de la taille des adhérences vitréo-rétiniennes présentes.

• L’absence de complications est typique dans la plupart des cas d’adhérences vitréo-rétiniennes faibles.
• Les déchirures rétiniennes surviennent dans environ 10 % des cas suite à la traction d'adhérences vitréo-rétiniennes puissantes. Les déchirures associées à un décollement postérieur aigu du vitré sont généralement en forme de U, localisées dans la moitié supérieure du fond d'œil et s'accompagnent souvent d'hémorragies vitréennes dues à la rupture de vaisseaux sanguins périphériques. À partir de la déchirure formée, le liquide rétrohyaloïde liquéfié peut pénétrer librement dans l'espace sous-rétinien; la coagulation prophylactique au laser ou la cryothérapie de la déchirure réduisent donc le risque de décollement de rétine.
• Rupture des vaisseaux sanguins périphériques entraînant une hémorragie intrarétinienne sans formation de déchirures rétiniennes.

Signes de dystrophies rétiniennes périphériques

Environ 60 % des déchirures se produisent en périphérie de la rétine et entraînent des modifications spécifiques. Ces modifications peuvent être dues à une rupture spontanée de la rétine pathologiquement amincie, suivie de la formation de trous, ou être à l'origine d'une déchirure rétinienne dans les yeux présentant un décollement aigu du vitré postérieur. Les trous rétiniens sont généralement plus petits que les déchirures et entraînent moins souvent un décollement de la rétine.

Dystrophie en « treillis »

Elle touche 8 % de la population mondiale et est responsable de 40 % des décollements de rétine. C'est la principale cause de décollement de rétine chez les myopes jeunes. Des anomalies en treillis sont souvent observées chez les patients atteints des syndromes de Marfan, de Stickler et d'Ehlers-Danlos, associés à un risque élevé de décollement de rétine.

Signes

• La dystrophie rétinienne en treillis typique se compose de zones périphériques fusiformes et strictement définies, situées pour la plupart entre l'équateur et le bord postérieur de la base du vitré. Elle se caractérise par une atteinte de l'intégrité de la membrane limitante interne et une atrophie variable de la rétine sensorielle sous-jacente. Les modifications sont généralement bilatérales, le plus souvent localisées dans la moitié temporale de la rétine, principalement en haut, et plus rarement en bas, dans la partie nasale. Un signe caractéristique est un réseau ramifié de fines bandes blanches dans les îlots, formé à la suite de troubles de l'épithélium pigmentaire rétinien. Certaines dystrophies en treillis peuvent ressembler à des « flocons de neige » (restes de modifications dégénératives des cellules de Müller). Le corps vitré situé au-dessus du treillis est liquéfié et forme des adhérences denses le long des bords de la dystrophie.
• La dystrophie atypique en « treillis » se caractérise par des modifications radiales qui s'étendent aux vaisseaux périphériques et peuvent se poursuivre postérieurement à l'équateur. Ce type de dystrophie survient généralement dans le syndrome de Stickler.

Complications

L'absence de complications est observée chez la majorité des patients, même en présence de petites déchirures « en forme de trou », que l'on retrouve souvent dans les îlots de dystrophie « en treillis ».

Le décollement de rétine associé à des lésions atrophiques en « trous » survient principalement chez les jeunes patients myopes. Ils peuvent ne pas présenter les symptômes précurseurs d'un décollement aigu du vitré postérieur (photopsie ou corps flottants), et la fuite de liquide sous-rétinien est généralement plus lente.

Des décollements de rétine dus à des ruptures de traction peuvent être observés dans les yeux présentant un décollement aigu du vitré postérieur. Les ruptures de traction se développent généralement le long du bord postérieur de la dégénérescence palissadique, sous l'effet d'une traction dynamique au niveau de fortes adhérences vitréo-rétiniennes. Parfois, une petite zone palissadique est identifiable sur le lambeau de rupture rétinienne.

Dystrophie des traces d'escargot

Signes: bandes circonférentielles de dystrophie clairement définies, en forme de « flocons de neige » serrés, donnant à la périphérie de la rétine l'apparence d'un motif blanc glacé. Leur étendue est généralement supérieure à celle des îlots de dystrophie en « grille ». Bien que la dystrophie en « escargot » soit associée à une liquéfaction du corps vitré qui la recouvre, une traction vitréenne significative au niveau de son bord postérieur est rarement observée; les ruptures en U dues à la traction sont donc quasiment inexistantes.

Les complications incluent la formation de déchirures en forme de « trou de perforation », qui peuvent entraîner un décollement de la rétine.

Rétinoschisis dégénératif

Le rétinoschisis est une division de la rétine sensorielle en deux couches: la couche externe (choroïdienne) et la couche interne (vitréenne). Il en existe deux principaux types: dégénératif et congénital. Le rétinoschisis dégénératif touche environ 5 % de la population mondiale de plus de 20 ans, principalement en cas d'hypermétropie (70 % des patients sont hypermétropes) et est presque toujours asymptomatique.

Classification

• typiquement, le clivage se produit dans la couche plexiforme externe;
• réticulaire, moins fréquente, la division se produit au niveau de la couche de fibres nerveuses.

Signes

• Les changements précoces impliquent généralement la périphérie inférotemporale extrême des deux yeux, apparaissant comme de grandes zones de dégénérescence kystique avec une certaine élévation rétinienne.
• La progression peut se manifester de manière circonférentielle, jusqu'à une atteinte complète de la périphérie de la rétine. Le retioschisis typique est généralement antérieur à l'équateur, tandis que le réticulaire peut s'étendre en arrière.
• À la surface de la couche interne, des changements sous forme de « flocons de neige » peuvent être détectés, des changements caractéristiques dans les vaisseaux tels que le symptôme de « fil d'argent » ou de « boîtier », et un lambeau blanc grisâtre déchiré peut traverser la cavité fendue (« schisis »).
• La couche extérieure a un aspect de « métal cassé » et présente le phénomène de « blanc sous pression ».

Contrairement au décollement de la rétine, le rétinoschisis est caractérisé par sa stabilité.

Complications

• L’absence de complications est typique de la plupart des cas avec une évolution favorable.
• Les déchirures peuvent apparaître sous forme réticulaire. Les déchirures de la couche interne sont petites et arrondies, tandis que les déchirures plus rares de la couche externe sont larges, aux bords roulés et situées derrière l'équateur.
• Le décollement de la rétine est très rare, mais peut survenir en cas de déchirure des deux couches. En général, il ne se produit pas en cas de déchirure de la couche externe, car le liquide contenu dans le schisis est visqueux et ne peut pas s'infiltrer rapidement dans l'espace sous-rétinien. Cependant, il arrive que le liquide se liquéfie et s'infiltre à travers la déchirure dans l'espace sous-rétinien, soulevant ainsi une zone limitée du décollement externe de la rétine, généralement localisée dans le rétinoschisis.
• Les hémorragies vitréennes sont rares.

« Blanc sans pression »

Signes

A) « Blanc sous pression »: modification grisâtre translucide de la rétine causée par la sclérocompression. Chaque zone présente une configuration spécifique qui ne change pas lorsque le sclérocompresseur se déplace vers la zone adjacente. Ce phénomène est souvent observé en conditions normales, ainsi que le long du bord postérieur des îlots de dystrophie en « lattice », de dystrophie en « snail track » et de la couche externe du rétinoschisis acquis;

B) « Blanc sans pression » présente une image similaire, mais sans sclérocompression. Lors d'un examen général, une zone normale de la rétine entourée de « blanc sans pression » peut être confondue avec une déchirure rétinienne plate en forme de « trou ».

Complications: Des déchirures géantes se développent parfois le long du bord postérieur de la zone « blanche sans pression ».

Signification de la myopie

Bien que la myopie touche environ 10 % de la population mondiale, plus de 40 % des décollements de rétine surviennent chez les myopes. Plus la réfraction est élevée, plus le risque de décollement de rétine est élevé. Les facteurs interdépendants suivants prédisposent au décollement de rétine chez les myopes:

• La dystrophie en treillis est plus fréquente dans la myopie modérée et peut entraîner des déchirures normales et perforées.
• La dystrophie en escargot se produit dans les yeux myopes et peut être accompagnée de cassures en forme de « trous ».
• L'atrophie choriorétinienne diffuse peut entraîner de petites cassures en forme de « trous » dans la myopie élevée.
• Le trou maculaire peut provoquer un décollement de la rétine chez les personnes atteintes de myopie élevée.
• La dystrophie vitreuse et le décollement postérieur du vitré sont fréquents.
• La perte de vitré lors d'une chirurgie de la cataracte, surtout si des erreurs ont été commises pendant l'opération, est associée à un décollement ultérieur de la rétine dans environ 15 % des cas de myopie supérieure à 6 D; le risque est beaucoup plus élevé avec une myopie supérieure à 10 D.
• La capsulotomie postérieure est associée à un risque élevé de décollement de la rétine chez les yeux myopes.

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