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Comment la drépanocytose est-elle traitée?
Dernière revue: 08.07.2025
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Le traitement transfusionnel de la drépanocytose est associé à une augmentation de la viscosité sanguine jusqu'à une réduction significative du taux d'Hb S; l'hématocrite ne doit pas dépasser 25 à 30 % avant le début de la transfusion de globules rouges. Une transfusion sanguine d'urgence n'est indiquée que lorsqu'il est nécessaire d'améliorer le transport sanguin sans réduction significative du taux d'Hb S, par exemple:
- en cas d’anémie sévère;
- en cas de crise de séquestration;
- pendant la crise aplasique;
- en cas de perte de sang;
- avant la chirurgie.
Des transfusions continues de globules rouges sont réalisées lorsqu'il est nécessaire de réduire le taux d'Hb S à moins de 30 % (accident vasculaire cérébral, parfois lors d'une crise douloureuse sévère, grossesse, avant une intervention chirurgicale). À cet effet, les globules rouges sont transfusés à raison de 10 à 15 ml/kg toutes les 3 à 4 semaines. L'exsanguinotransfusion normalise rapidement l'hématocrite et réduit le taux d'Hb S. Elle est réalisée selon les indications vitales:
- en cas de syndrome thoracique aigu sévère;
- en cas d'accident vasculaire cérébral;
- dans l’hypoxémie artérielle;
- priapisme réfractaire;
- avant une intervention chirurgicale ophtalmologique;
- avant l'angiographie des vaisseaux cérébraux.
Lorsqu’une surcharge en fer se développe, une thérapie par chélation est effectuée.
Pour réduire durablement le taux d'Hb S, on peut recourir à une stimulation pharmacologique de la synthèse de l'hémoglobine fœtale, efficace dans environ 80 % des cas. À cet effet, l'hydroxycarbamide (Hydrea) est prescrit à une dose de 20 à 30 mg/kg par jour en continu; l'effet est dose-dépendant.
En outre, une transplantation de moelle osseuse est utilisée.
[ Pronostic de l'anémie falciforme
L'espérance de vie des patients dépend de la gravité des manifestations cliniques de la maladie et des complications existantes. Avec les traitements actuels, 85 % des patients survivent jusqu'à 20 ans.
Les principales causes de décès des patients:
- Infections: septicémie, méningite. Le risque de développer une septicémie ou une méningite chez les enfants de moins de 5 ans est supérieur à 15 %, et le taux de mortalité dans ce groupe atteint 30 %.
- Défaillance d’organe: atteinte du cœur, du foie, des reins.
- Thrombose des vaisseaux des organes vitaux: principalement les poumons et le cerveau.
Facteurs qui améliorent le pronostic chez les patients atteints d’anémie falciforme:
- Taux d'Hb F
- Un taux d’Hb F > 10 % offre une protection contre les accidents vasculaires cérébraux;
- Un taux d'Hb F > 20 % protège contre les crises douloureuses et les complications pulmonaires.
- La présence d'alpha-thalassémie, qui réduit l'intensité de l'hémolyse.
- Facteurs socio-économiques.