Comment l'anémie falciforme est-elle traitée?
Dernière revue: 23.04.2024
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Le traitement transfusionnel de l'anémie falciforme se caractérise par une augmentation de la viscosité sanguine jusqu'à ce que le taux d'Hb S soit significativement réduit; L'hématocrite ne doit pas dépasser 25-30% avant le début de la transfusion de masse érythrocytaire. La transfusion sanguine d'urgence n'est indiquée que s'il est nécessaire d'augmenter la fonction de transport du sang sans réduire expressément le taux d'Hb S, par exemple:
- avec une anémie sévère;
- dans la crise de séquestration;
- en crise aplastique;
- en cas de perte de sang
- avant la chirurgie.
Transfusions de globules rouges permanents, le cas échéant effectue la réduction des niveaux de Hb S inférieure à 30% (accident vasculaire cérébral, parfois dans les crises de douleur sévère, la grossesse, avant la chirurgie), des transfusions de globules rouges pour le calcul du poids de 10-15 ml / kg toutes les 3-4 semaines. La transfusion d'échange normalise rapidement l'hématocrite et réduit le taux d'Hb S. Elle est réalisée selon des indications vitales:
- avec le syndrome thoracique aigu de l'évolution sévère;
- avec AVC;
- avec hypoxémie artérielle;
- priapisme réfractaire;
- avant l'opération ophtalmique;
- avant l'angiographie des vaisseaux cérébraux.
Avec le développement de la surcharge en fer, une thérapie de chélation est effectuée.
Pour une réduction soutenue de l'HbS, une stimulation pharmacologique de la synthèse de l'hémoglobine fœtale, efficace dans environ 80% des cas, peut être utilisée. À cette fin, prescrire hydroxycarbamide (hydrea) à une dose de 20-30 mg / kg par jour en permanence, l'effet est dose-dépendant.
En outre, la greffe de moelle osseuse est utilisée.
[Pronostic de l'anémie falciforme
L'espérance de vie des patients dépend de la sévérité des manifestations cliniques de la maladie et des complications existantes. Au niveau actuel de traitement, 85% des patients survivent à 20 ans.
Les principales causes de décès des patients:
- Infections: septicémie, méningite. Le risque de développer une sepsie ou une méningite chez les enfants de moins de 5 ans est supérieur à 15%, le taux de mortalité dans ce groupe atteint 30%.
- Défaillance d'organe: dommages au coeur, au foie, aux reins.
- La thrombose des vaisseaux des organes vitaux: tout d'abord, les poumons et le cerveau.
Facteurs qui améliorent le pronostic chez les patients atteints d'anémie falciforme:
- Niveau Hb F
- niveau Hb F> 10% offre une protection contre les accidents vasculaires cérébraux;
- niveau Hb F> 20 % protège contre les crises douloureuses et les complications pulmonaires.
- La présence de l'alpha-thalassémie, qui réduit l'intensité de l'hémolyse.
- Facteurs socio-économiques.