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Comment traiter la sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski-Schoffar)?
Dernière revue: 06.07.2025
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L'acide folique est prescrit à raison de 1 mg par jour pendant la période d'hémolyse.
En cas de crise hémolytique ou aplasique sévère (hémoglobine < 60 g/l), un traitement de substitution est réalisé avec une masse de globules rouges purifiée à partir de leucocytes.
La splénectomie est pratiquée de manière planifiée. Avant l'intervention chirurgicale, il est nécessaire de vacciner le patient contre les infections à méningocoque et à pneumocoque, ainsi que contre Haemophilus influenzae de type B.
En cas de lithiase biliaire, on a recours à la cholécystectomie.
Observation ambulatoire
Ils recommandent un examen par un hématologue, une prise de sang générale avec numération des réticulocytes (une fois par mois pour les formes modérées et sévères, une fois par trimestre pour les formes légères et minimes).
Un bilan biochimique sanguin (dosage de la bilirubine totale et indirecte, ALAT, ASAT, phosphatase alcaline, activité LDH, SF, concentration TIBC, saturation de la transferrine en fer, SF) est réalisé une fois par trimestre pour les formes modérées et sévères, une fois tous les 6 mois pour les formes légères et minimes.
Une échographie des organes abdominaux est recommandée une fois tous les 6 à 12 mois.