Comment la sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski-Schoffar) est-elle traitée?
Dernière revue: 19.10.2021
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Traitement
Prescrire de l'acide folique à 1 mg par jour pendant l'hémolyse.
En cas de crise hémolytique ou aplastique sévère (hémoglobine <60 g / l), une thérapie de substitution à la masse érythrocytaire, purifiée à partir des leucocytes, est réalisée.
La splénectomie est utilisée de manière planifiée. Avant le traitement chirurgical, il est nécessaire de vacciner un patient contre les infections méningococciques et pneumococciques, ainsi que l'infection hémophilique de type B.
Dans la cholélithiase, la cholécystectomie est utilisée.
Supervision du dispensaire
Recommander un examen de l'hématologue, un test sanguin général avec le calcul des réticulocytes (une fois par mois avec des formes modérées et sévères, une fois par trimestre - avec des formes légères et minimales).
Test sanguin biochimique (détermination de la bilirubine totale et indirecte, ALT, ACT, la phosphatase alcaline, la concentration de LDH SJ, TIBC, saturation de la transferrine avec le fer, SF) est réalisée une fois par trimestre avec des formes de srednetyazholoy et lourds, une fois tous les 6 mois - pour une légère et formes minimales.
L'échographie de la cavité abdominale est recommandée tous les 6-12 mois.