Classification des tumeurs cérébrales chez l'enfant

En 1926, Bailey et Cushing ont élaboré une classification des tumeurs cérébrales basée sur le concept général d'oncologie. Selon ce concept, les tumeurs se développent à partir de cellules à différents stades de développement morphologique et fonctionnel. Les auteurs ont suggéré que chaque stade de développement des cellules gliales correspond à une tumeur spécifique. La plupart des classifications morphologiques et histologiques modernes s'appuient sur des modifications des travaux de Bailey et Cushing.

La classification histologique moderne des tumeurs du SNC (OMS, 1999) reflète plus précisément l'histogenèse et le degré de malignité d'un certain nombre de néoplasmes grâce à l'utilisation des méthodes les plus récentes en neuromorphologie, notamment l'immunohistochimie et l'analyse génétique moléculaire. Les tumeurs du SNC chez l'enfant se caractérisent par une hétérogénéité de leur composition cellulaire. Elles contiennent des composantes neuroectodermiques, épithéliales, gliales et mésenchymateuses. La détermination du type histologique de la tumeur repose sur l'identification de la composante cellulaire prédominante. La classification de l'OMS de 1999, avec ses abréviations, est présentée ci-dessous.

Variantes histologiques des tumeurs du SNC

• Tumeurs neuroépithéliales.
  • Tumeurs astrocytaires.
  • Tumeurs oligodendrogliales.
  • Tumeurs épendymaires.
  • Gliomes mixtes.
  • Tumeurs du plexus choroïde.
  • Tumeurs gliales d'origine inconnue.
  • Tumeurs neuronales et mixtes neuronales-gliales.
  • Tumeurs parenchymateuses de la glande pinéale.
  • Tumeurs embryonnaires.
• Tumeurs des nerfs crâniens et spinaux.
  • Schwannome.
  • Neurofibrome.
  • Tumeur maligne du tronc nerveux périphérique.
• Tumeurs des méninges.
  • Tumeurs des cellules méningoépithéliales.
  • Tumeurs mésenchymateuses non méningoépithéliales.
  • Lésions mélanocytaires primaires.
  • Tumeurs d'histogenèse inconnue.
• Lymphomes et tumeurs du tissu hématopoïétique.
  • Lymphomes malins.
  • Plasmocytome.
  • Sarcome granulocytaire.
• Tumeurs des cellules germinales.
  • Germinome.
  • Cancer embryonnaire.
  • Tumeur du sac vitellin.
  • Choriocarcinome.
  • Tératome.
  • Tumeurs germinales mixtes.
• Tumeurs de la région de la selle turcique.
  • Craniopharyngiome.
  • Tumeur à cellules granuleuses.
• Tumeurs métastatiques.

Cette classification permet de définir plusieurs degrés de malignité des tumeurs astrocytaires et épendymaires. Les critères suivants sont utilisés:

• pléomorphisme cellulaire;
• index mitotique;
• atypie nucléaire;
• nécrose.

Le degré de malignité est déterminé comme la somme des quatre caractéristiques histologiques énumérées.

Classification phénotypique

Outre les concepts purement morphologiques et histogénétiques, il existe une approche phénotypique pour classer les tumeurs du SNC. Des méthodes immunohistochimiques et moléculaires sont utilisées en complément de la microscopie optique et électronique standard, ce qui permet une détermination plus précise et objective du type cellulaire d'une tumeur cérébrale. Un certain nombre de tumeurs sont phénotypiquement polymorphes, car elles sont constituées de tissus d'origines différentes. L'examen immunohistochimique d'une tumeur tératoïde-rhabdoïde atypique a révélé que les cellules rhabdoïdes expriment souvent l'antigène membranaire épithélial et la vimentine, et moins souvent l'actine des cellules musculaires lisses. Ces cellules peuvent également exprimer la protéine acide fibrillaire gliale, les neurofilaments et les cytokératines, mais jamais la desmine ni les marqueurs des tumeurs germinales. Les petites cellules embryonnaires expriment de manière incohérente les marqueurs de la différenciation neuroectodermique et la desmine. Le tissu mésenchymateux exprime la vimentine et l'épithélium exprime des cytokératines de poids moléculaires variés. Les tumeurs tératoïdes-rhabdoïdes présentent une activité proliférative importante, l'indice de marquage du marqueur prolifératif Ki-67 dans la grande majorité des cas dépasse 20 %.

Classification des tumeurs cérébrales chez les enfants

Les tumeurs cérébrales chez l'enfant diffèrent de celles de l'adulte. Chez l'adulte, les tumeurs supratentorielles, principalement les gliomes, prédominent significativement. La plupart des néoplasies chez l'enfant sont infratentorielles; environ 20 % sont des tumeurs embryonnaires indifférenciées. Le pronostic est déterminé par la nature biologique de la tumeur et l'accessibilité chirurgicale. Ainsi, selon la localisation de tumeurs histologiques similaires, le pronostic peut être différent.

Parmi les nombreux types histologiques de tumeurs cérébrales chez l'enfant, le groupe le plus fréquent est celui des tumeurs embryonnaires, constituées de cellules neuroépithéliales peu différenciées. Selon la classification de l'OMS de 1999, ce groupe comprend le médulloblastome, la tumeur neuroectodermique primitive sus-tentorielle, la tumeur tératoïde-rhabdoïde atypique, le médulloépithéliome et l'épendymoblastome. La grande majorité des tumeurs sont représentées par les trois premiers types histologiques.

L’identification des tumeurs embryonnaires repose sur les éléments suivants:

• ils surviennent exclusivement dans l’enfance;
• avoir une évolution clinique uniforme, caractérisée par une tendance prononcée à la propagation leptoméningée, ce qui nécessite une irradiation craniospinale prophylactique;
• La plupart des tumeurs de ce groupe (médulloblastome, tumeur neuroectodermique primitive supratentorielle et épendymoblastome) sont principalement constituées de cellules neuroépithéliales primitives ou indifférenciées, bien qu'elles contiennent également des cellules ressemblant morphologiquement à des astrocytes néoplasiques, des oligodendrocytes, des cellules épendymaires, des neurones ou des mélanocytes (certaines tumeurs peuvent contenir des myofibrilles lisses ou striées, du tissu fibrocollagène).

Les tumeurs présentant les caractéristiques ci-dessus sont typiques du cervelet (médulloblastome). Cependant, des tumeurs histologiquement identiques peuvent également apparaître dans les hémisphères cérébraux, l'hypophyse, le tronc cérébral et la moelle épinière. Dans ce cas, elles sont désignées par le terme de « tumeur neuroectodermique primitive supratentorielle ». La distinction entre médulloblastome et tumeur neuroectodermique primitive repose sur leurs propriétés moléculaires et biologiques. Le groupe des tumeurs embryonnaires comprend, en raison du risque élevé de dissémination leptoméningée, les tumeurs tératoïdes-rhabdoïdes atypiques, récemment isolées comme variante histologique distincte. Histologiquement, ces néoplasmes diffèrent des tumeurs embryonnaires du système nerveux central. Ils sont constitués de tissus d'origines diverses: de grandes cellules rhabdoïdes associées à des zones d'origine neuroectodermique, mésenchymateuse et épithéliale. Dans certains cas, la tumeur peut être constituée uniquement de cellules rhabdoïdes; deux tiers des tumeurs présentent une composante embryonnaire à petites cellules prononcée.

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