Classification des tumeurs cérébrales chez les enfants

En 1926, Bailey et Cushing ont développé une classification des tumeurs cérébrales basée sur un concept général d'oncologie. Selon ce concept, les tumeurs se développent à partir de cellules qui sont à différents stades de développement morphologique et fonctionnel. Les auteurs ont suggéré que chaque stade du développement des cellules gliales correspond à sa propre tumeur. La modification du travail de Bailey et Cushing est basée sur la majorité des classifications morphologiques et histologiques modernes.

Classification histologique moderne des tumeurs du système nerveux central (OMS, 1999) reflète pleinement la histogénèse et le degré de malignité d'un certain nombre de tumeurs grâce à l'utilisation des Neuromorphology dernières techniques, y compris immunohistochimie et analyse génétique moléculaire. Les tumeurs du système nerveux central chez les enfants sont caractérisées par l'hétérogénéité de la composition cellulaire. Ils contiennent des composants neuro-ectodermiques, épithéliaux, gliaux et mésenchymateux. La définition du type histologique de la tumeur est basée sur l'identification du composant prédominant des cellules. Ce qui suit est une classification OMS de 1999 avec des abréviations.

Variantes histologiques des tumeurs du système nerveux central

• Tumeurs neuroépithéliales.
  • Les tumeurs astrocytaires.
  • Les tumeurs oligodendrogliales.
  • Tumeurs épendymaires.
  • Gliomes mélangés.
  • Tumeurs du plexus vasculaire.
  • Tumeurs gliales d'origine inconnue.
  • Tumeurs neuronales et mixtes neuronales-gliales.
  • Les tumeurs parenchymateuses de la glande pinéale.
  • Tumeurs embryonnaires.
• Tumeurs des nerfs crâniens et spinaux.
  • Shannon.
  • Neurofibrome.
  • Tumeur maligne du tronc nerveux périphérique.
• Tumeurs des méninges.
  • Tumeurs provenant de cellules méningoépithéliales.
  • Les tumeurs mésenchymateuses non-méningo-épithéliales.
  • Lésions mélanocytaires primaires.
  • Tumeurs d'histogenèse inconnue.
• Les lymphomes et les tumeurs du tissu hématopoïétique.
  • Lymphomes malins.
  • Plasmocytome
  • Sarcome de granulocytome.
• Tumeurs provenant de cellules germinales (germinogènes).
  • Le germinom.
  • Cancer embryonnaire
  • Tumeur du sac vitellin.
  • Horiocarcinome.
  • Tératome.
  • Tumeurs germinales mixtes.
• Tumeurs de la région de la selle turque.
  • Craniofaringioma.
  • Tumeur à cellules granuleuses.
• Les tumeurs métastatiques.

Cette classification permet de définir plusieurs degrés de malignité des tumeurs astrocytaires et épendémiques. Les critères suivants sont utilisés:

• pléomorphisme cellulaire;
• index mitotique;
• atypie des noyaux;
• nécrose

Le degré de malignité est défini comme la somme des quatre signes histologiques énumérés.

Classification phénotypique

En plus des concepts exclusivement morphologiques et histogénétiques, il existe une approche phénotypique de la classification des tumeurs du SNC. Méthodes immunohistochimiques et moléculaires utilisés en tant que complément à la lumière standard et la microscopie électronique qui permet de déterminer plus précisément et objectivement le type de cellule de tumeur cérébrale. Un certain nombre de tumeurs sont phénotypiquement polymorphes, car elles sont constituées de tissus de diverses genèses. étude immunohistochimique de tumeur atypique tératoïde-rhabdoïde a révélé que les cellules expriment souvent rhabdoïdes antigène de membrane épithéliale et la vimentine, au moins - actine des cellules musculaires lisses. Ces cellules peuvent également exprimer la protéine acide fibrillaire gliale, les neurofilaments et les cytokératines, mais n'expriment jamais la desmine et les marqueurs des tumeurs des cellules germinales. Les petites cellules embryonnaires expriment les marqueurs de la différenciation neuro-ectodermique et la desmine est instable. Le tissu mésenchymateux exprime la vimentine et l'épithélium exprime des cytokératines de différents poids moléculaires. Tumeurs tératoïde-rhabdoïdes ont une activité proliférative significative, l'indice de marquage du marqueur de prolifération Ki-67 dans la plupart des cas dépasse 20%.

Classification des tumeurs cérébrales chez les enfants

Les tumeurs du cerveau chez les enfants diffèrent de celles des adultes. Chez les adultes, prédominent les tumeurs supratentorielles, principalement les gliomes. La plupart des néoplasmes chez les nourrissons sont infratentoriels, environ 20% sont des tumeurs embryonnaires indifférenciées. Le pronostic détermine la nature biologique de la tumeur et l'accessibilité chirurgicale, par conséquent, avec un arrangement différent de tumeurs histologiquement similaires, le pronostic peut être différent.

Parmi les nombreux types histologiques de tumeurs cérébrales chez les enfants, le groupe le plus commun de tumeurs embryonnaires, constitué de cellules neuroépithéliales de bas grade. Selon la classification de l'OMS en 1999, ce groupe comprend médulloblastome, tumeur supratentorielle neuroectodermique primitive, une medulloepiteliomu et ependimoblastomu tumeur tératoïde-rhabdoïdes atypique. La grande majorité des tumeurs sont représentées par les trois premiers types histologiques.

L'isolement des tumeurs embryonnaires est basé sur ce qui suit:

• ils se produisent exclusivement dans l'enfance;
• ont la même évolution clinique, caractérisée par une tendance prononcée à la distribution leptoméningée, ce qui nécessite une irradiation craniospinale préventive;
• La plupart des tumeurs de ce groupe (médulloblastome, les tumeurs supratentorielles neuroectodermiques primitives et épendymoblastome) sont principalement constituées de cellules neuroépithéliales primitives ou indifférenciées, mais contiennent aussi des cellules qui ressemblent morphologiquement astrocytes néoplasiques, les oligodendrocytes, les cellules de ependimarnye, les neurones et les mélanocytes (Certaines tumeurs peuvent comprendre un myofibrilles lisses ou poperechnoischerchennye , tissu fibro-collagène).

Les tumeurs ayant les caractéristiques ci-dessus sont typiques du cervelet (médulloblastome). Cependant, des tumeurs histologiquement identiques peuvent également se produire dans les hémisphères cérébraux, l'hypophyse, le tronc cérébral, dans la moelle épinière. Dans ce cas, ils sont désignés par le terme "tumeur neuroectodermique primitive supratentorielle". La division du médulloblastome et des tumeurs neuroectodermiques primitives est basée sur leurs propriétés moléculaires et biologiques. Le groupe de tumeurs embryonnaires inclus, en raison du risque élevé de leur propagation leptoméningée, et les tumeurs atypiques tératoid-rhabdomous récemment identifiés dans une variante histologique séparée. Histologiquement, ces néoplasmes diffèrent des tumeurs embryonnaires du SNC. Ils sont constitués de tissus de diverses genèses - de grandes cellules rhabdoïdes en combinaison avec des zones d'origine neuro-ectodermique, mésenchymateuse et épithéliale. Dans certains cas, la tumeur peut être constituée uniquement de cellules rhabdomoïdes, les deux tiers des tumeurs ont un composant embryonnaire à petites cellules prononcé.

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