Causes et pathogenèse du mégaurètre
Dernière revue: 23.04.2024
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Les raisons en sont mégauretère obstruction anatomique congénitale dans l'uretère inférieur, ce qui conduit à une perturbation de l'écoulement de l'urine au-dessus des obstacles à l'augmentation de la pression vnutrimochetochnikovogo, l'expansion progressive de la lumière de la perturbation ensemble urétérale de sa capacité de contraction, l'expansion de l'ICP hydroureteronephrosis changements morphologiques irréversibles brutes dans les reins.
L'absence congénitale d'un dispositif de fermeture dans l'ICP conduit à des changements similaires. Dans ces cas, l'orifice urétéral est élargi et béant. Ce changement correspond à une dysplasie neuromusculaire tsistoida uretère inférieur (achalasie), suivi par le développement des lésions de toutes les sections de l'appareil urinaire supérieur (mégauretère) et les reins (urétéro-hydronéphrose).
La dysplasie neuromusculaire de l'uretère est l'une des anomalies les plus fréquentes et les plus sévères du VMP. Malgré le grand nombre de travaux consacrés à l'étude de cette anomalie, il n'existe toujours pas de consensus sur l'étiologie, la pathogenèse et le traitement. Sur la différence des points de vue des auteurs sur ces questions, les noms du mégaurètre: atonie, dalatation, hypertrophie de l'uretère, uretère géant, dysplasie en témoignent. Méga-compteur, mégadolichouretre. Hydroacupation urétérale, uretère forcé, etc.
Les causes et la pathogenèse d'un mégaurètre sont expliquées de différentes manières. Certains auteurs pensent que la base de l'expansion de l'uretère est un manque congénitale du développement du système neuromusculaire de l'uretère, et d'autres associés à la mégauretère de développement avec obstacle fonctionnel ou organique localisée au niveau predpuzyrnogo, yukstavezikalnogo ou intra-muros uretère. Récemment, une dysplasie neuromusculaire comprendre la combinaison de rétrécissement congénitale de l'urètre et de son département intra-muros avec tsistoida moins de dysplasie neuromusculaire.
En comparant le nombre de patients atteints de cette malformation des uretères, détectables dans une clinique, le nombre de patients traités à la clinique, nous avons constaté que la dysplasie uretère détectée beaucoup plus susceptibles d'être si cette catégorie de patients soumis à un examen urologique.
La dysplasie la plus fréquente des uretères au stade précoce se trouve chez les enfants de 3 à 15 ans, principalement à l'âge de 6-10 ans. Chez les adultes, la dysplasie des uretères est plus souvent observée à des stades plus avancés du développement, compliquée par une pyélonéphrite et une insuffisance rénale. Les femmes sont plus susceptibles de souffrir de cette malformation développementale (le rapport des femmes et des hommes est de 1,5: 1). La dysplasie bilatérale des uretères survient plus souvent que la dysplasie unilatérale. Le vice est localisé à droite presque deux fois plus souvent qu'à gauche.
N.A. Lopatkin, A.Yu. Svidler (1971) a observé 104 patients et a effectué un examen microscopique de 33 uretères réséqués, ainsi que des uretères prélevés lors de l'autopsie de cadavres. Les auteurs ont constaté que la quantité de fibres nerveuses dans la paroi de l'uretère dysplasique (du bassin à la partie pré-tuberculeuse) était fortement réduite. Dans la plupart des médicaments, ils ne sont pas détectés. De tels changements ont été observés chez des uretères dysplasiques de patients de différents âges - de 26 semaines à 45 ans. Dans l'étude de la zone dite aganglionnaire dans la partie pré-tubulaire de l'uretère, les mêmes éléments nerveux de base que dans l'uretère des personnes en bonne santé sont identifiés. Ceci nous a permis de supposer que la capacité motrice de l'uretère pré-tubéreux pendant la dysplasie ne devrait pas être perturbée. L'absence congénitale du plexus nerveux intra-muros tout au long de l'uretère, sauf département predpuzyrnogo est des éléments de la dégénérescence neuro-musculaire congénitale uretère et conduit à un arrêt complet de ses murs des coupes.
Megoureter devrait être considéré comme une manifestation de la dysplasie. Dans ce cas, les phénomènes de dysplasie peuvent être exprimés dans la zone du kyste dernier ou pénultième. Dans de tels cas, on peut parler d'achalasie de l'uretère. Cette interprétation de l'étiologie de l' uretère géant explique la raison de l'expansion brutale de l'uretère tout le long ou sur une zone limitée et il nous permet d'envisager achalasie et mégauretère comme des étapes du même processus. Dans le même temps, il convient de noter que la conséquence inévitable de l'ahalasie est le mégaurètre. Ce qui conduit à ureterohydronephrosis.
Il existe plusieurs classifications de la dysplasie urétérale, mais il convient tout d'abord de souligner que la dysplasie neuromusculaire des uretères est une anomalie bilatérale.
Les conséquences du rétrécissement de la section d'ouverture et intra-muros de l'uretère, ainsi que la violation du tonus de l'uretère, peuvent être l'allongement et l'expansion des cystoïdes. L'expansion du kyste inférieur est appelée achalasie. Dans ce cas, l'urodynamique des kystes supérieurs est préservée. L'implication des deux cystoïdes supérieurs avec une augmentation de la longueur de l'uretère s'appelle un megaureter. De plus, l'uretère est brusquement élargi et allongé, ses mouvements contractiles sont sensiblement ralentis ou absents, la dynamique de la vidange est sévèrement altérée. Cela me permet de distinguer les étapes suivantes de la dysplasie de l'uretère:
- I - latent ou compensé (achalasie des uretères);
- II - apparition d'un méga-urètre à mesure que le processus progresse;
- III - le développement de l'urétérohydronéphrose.
La dysplasie neuro-musculaire des uretères n'a pas de manifestation caractéristique, et on la trouve habituellement dans l'infection des voies urinaires.
Obstruction anatomique ou fonctionnelle dans la stase urinaire uretère inférieur conduisant à des obstacles plus élevées augmentent lumière de pression de vnutrimochetochnikovogo seulement de dilatation progressive de l'uretère, la perturbation de la capacité de contraction, l'expansion segment pelvioureteralnogo uregerogidronefrozu changements morphologiques grossières irréversibles dans le rein.
En liaison avec le fait que l'anomalie est bilatérale, la lente progression du processus pathologique dans les reins conduit au développement d'une insuffisance rénale chronique sévère. L'issue défavorable de la maladie s'explique par l'absence de symptômes pathognomoniques pour cette malformation développementale et un diagnostic tardif.
Macroscopiquement, avec un méga-urètre, les uretères sont grossièrement élargis, allongés, à la suite de quoi ils se courbent dans l'espace rétropéritonéal de la manière la plus bizarre. Le diamètre des uretères atteint le diamètre de l'intestin grêle. Les parties intra-muros et juxtaposiques des uretères sur une distance de 0,5-1,0 cm sont rétrécies à 0,5-0,6 cm, leur paroi est épaissie. Dans ce cas, apparemment, il ne faut pas parler du vrai, mais du rétrécissement relatif par rapport à l'uretère sus-jacent élargi.
[Mégaurètre de classification
Méga-urètre obstructive est une conséquence de PMS avec facultés affaiblies. Il se produit avec dysplasie neuromusculaire de l'uretère, sténose congénitale du syndrome prémenstruel et la valve urètre.
La plus appropriée est la classification du méga-uretère proposée par NA Lopatkin et A.G. Pugachev en 1940, basé sur la fonction sécrétoire des reins, estimée en utilisant la néphroscintigraphie dynamique des radio-isotopes.
Mégauretre de classification NA. Lopatkina et A.G. Pugacheva par le degré d'altération de la fonction rénale
- Degré I - diminution de la fonction sécrétoire du rein inférieure à 30%.
- Degré II - diminution de la fonction sécrétoire du rein de 30 à 60%.
- Degré III - diminution de la fonction sécrétoire du rein de plus de 60%.