Causes et pathogénie de la mégartérite

Les causes du mégauretère sont une obstruction anatomique congénitale dans la partie inférieure de l'uretère, qui conduit à une violation de l'écoulement de l'urine au-dessus de l'obstruction à une augmentation de la pression intra-urétérale, une expansion progressive de la lumière de l'uretère entier, une violation de sa contractilité, une expansion du PMS, une hydrourétéronéphrose avec des modifications morphologiques irréversibles importantes des reins.

Des modifications similaires sont également causées par l'absence congénitale de l'appareil de fermeture dans le syndrome prémenstruel. Dans ces cas, l'orifice urétéral est élargi et béant. Ces modifications correspondent à une dysplasie neuromusculaire du cystoïde urétéral inférieur (achalasie), suivie d'une atteinte de toutes les sections des voies urinaires supérieures (méga-uretère) et du rein (urétérohydronéphrose).

La dysplasie neuromusculaire de l'uretère est l'une des anomalies les plus fréquentes et les plus graves du tube digestif. Malgré le grand nombre de travaux consacrés à l'étude de cette anomalie, il n'existe toujours pas de consensus sur son étiologie, sa pathogénèse et son traitement. La diversité des points de vue des auteurs sur ces questions est illustrée par la variété des noms donnés au méga-uretère: atonie, dilatation, expansion urétérale, uretère géant, dysplasie, méga-uretère, mégadolichourète, hydro-uretère, achalasie de l'uretère, uretère forcé, etc.

Les causes et la pathogénèse du mégauretère sont expliquées différemment. Certains auteurs attribuent la dilatation congénitale de l'uretère à un développement insuffisant de l'appareil neuromusculaire de l'uretère, tandis que d'autres associent le développement du mégauretère à une obstruction fonctionnelle ou organique localisée au niveau de la section prévésicale, juxtavésicale ou intramurale de l'uretère. Récemment, la dysplasie neuromusculaire a été considérée comme l'association d'un rétrécissement congénital de l'uretère et de sa section intramurale avec une dysplasie neuromusculaire de la partie cystoïde inférieure.

En comparant le nombre de patients présentant cette malformation urétérale détectés en milieu polyclinique avec le nombre de patients suivant un traitement en clinique, nous avons constaté que la dysplasie urétérale serait détectée significativement plus souvent si cette catégorie de patients était soumise à un examen urologique.

Le plus souvent, la dysplasie urétérale à un stade précoce est détectée chez les enfants âgés de 3 à 15 ans, principalement entre 6 et 10 ans. Chez l'adulte, on observe plus souvent une dysplasie urétérale à un stade avancé, compliquée par une pyélonéphrite et une insuffisance rénale. Les femmes sont plus souvent touchées par ce trouble du développement (le ratio femmes/hommes est de 1,5:1). La dysplasie urétérale bilatérale est plus fréquente que la dysplasie unilatérale. Le défaut est localisé à droite presque deux fois plus souvent qu'à gauche.

NA Lopatkin, A.Yu. Svidler (1971) ont observé 104 patients et procédé à l'examen microscopique de 33 uretères réséqués, ainsi que d'uretères prélevés sur des cadavres lors d'une autopsie. Les auteurs ont constaté une forte diminution du nombre de fibres nerveuses dans la paroi de l'uretère dysplasique (du bassinet à sa section prévésicale). Elles ne sont pas détectées dans la plupart des préparations. De telles modifications ont été observées dans les uretères dysplasiques de patients d'âges différents, de 26 semaines à 45 ans. L'examen de la zone dite aganglionnaire de la section prévésicale de l'uretère a révélé la présence des mêmes éléments nerveux fondamentaux que dans l'uretère de personnes saines. Cela nous a permis de supposer que la motricité de la section prévésicale de l'uretère ne devrait pas être altérée en cas de dysplasie. L'absence congénitale de plexus nerveux intramuraux le long de l'uretère entier, à l'exception de la section prévésicale, signifie une dégénérescence congénitale des éléments neuromusculaires de l'uretère et conduit à l'exclusion complète de ses parois des contractions.

Le méga-uretère doit être considéré comme une manifestation de dysplasie. Dans ce cas, la dysplasie peut se manifester uniquement au niveau du dernier ou de l'avant-dernier cystoïde. On parle alors d'achalasie de l'uretère. Cette interprétation de l'étiologie des uretères géants explique la cause d'une dilatation brutale de l'uretère sur toute sa longueur ou dans une zone limitée, et permet de considérer l'achalasie et le méga-uretère comme des étapes d'un même processus. Il convient de noter que la conséquence inévitable de l'achalasie est le méga-uretère, qui conduit à une urétérohydronéphrose.

Il existe plusieurs classifications de la dysplasie urétérale, mais il convient tout d'abord de souligner que la dysplasie neuromusculaire des uretères est une anomalie bilatérale.

Le rétrécissement de l'orifice et de la section intramurale de l'uretère, ainsi que la perturbation du tonus urétral, peuvent entraîner l'allongement et la dilatation des cystoïdes. L'expansion du cystoïde inférieur est appelée achalasie. Dans ce cas, l'urodynamique des cystoïdes supérieurs est préservée. L'implication des deux cystoïdes supérieurs, avec augmentation de la longueur de l'uretère, est appelée mégauretère. Dans ce cas, l'uretère est fortement dilaté et allongé, ses mouvements contractiles sont significativement ralentis, voire absents, et la dynamique de vidange est fortement altérée. Ceci permet de distinguer les stades suivants de la dysplasie urétérale:

• I - caché ou compensé (achalasie des uretères);
• II - l'apparition d'un mégauretère au fur et à mesure de la progression du processus;
• III - développement de l'urétérohydronéphrose.

La dysplasie neuromusculaire des uretères n'a pas de manifestations caractéristiques et est généralement découverte lors d'une infection des voies urinaires.

L'obstruction anatomique ou fonctionnelle de la partie inférieure de l'uretère entraîne une stase de l'urine au-dessus de l'obstruction, une augmentation de la pression intra-urétérale, une expansion progressive de la lumière de l'uretère entier, une violation de sa contractilité, une expansion du segment pelvi-urétéral, une urétérohydronéphrose avec des modifications morphologiques irréversibles importantes des reins.

L'anomalie étant bilatérale, sa progression lente dans les reins conduit au développement d'une insuffisance rénale chronique sévère. L'évolution défavorable de la maladie s'explique par l'absence de symptômes pathognomoniques de ce défaut de développement et par un diagnostic tardif.

Macroscopiquement, en cas de mégauretère, les uretères sont fortement dilatés et allongés, ce qui les fait se courber dans l'espace rétropéritonéal de façon très étrange. Leur diamètre atteint celui de l'intestin grêle. Les sections intramurales et juxtavésicales des uretères sont rétrécies de 0,5 à 1,0 cm à 0,5 à 0,6 cm, et leur paroi est épaissie. Dans ce cas, il ne s'agit apparemment pas d'un rétrécissement réel, mais d'un rétrécissement relatif par rapport aux sections sus-jacentes fortement dilatées de l'uretère.

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Classification du mégauretère

Le méga-uretère obstructif est une conséquence de l'obstruction de l'uretère. Il survient en cas de dysplasie neuromusculaire de l'uretère, de sténose congénitale de l'uretère et de la valve urétérale.

La classification la plus appropriée du mégauretère est considérée comme celle proposée par NA Lopatkin et AG Pugachev en 1940, basée sur des indicateurs de la fonction sécrétoire des reins, évalués à l'aide de la néphroscintigraphie dynamique aux radio-isotopes.

Classification du mégauretère par NA Lopatkin et AG Pugachev selon le degré de dysfonctionnement rénal

• Grade I - diminution de la fonction sécrétoire rénale de moins de 30 %.
• Grade II - diminution de la fonction sécrétoire du rein de 30 à 60 %.
• Grade III - diminution de la fonction sécrétoire rénale de plus de 60 %.

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