Causes et pathogenèse de la glomérulonéphrite post-streptococcique aiguë

A été décrit en premier post-streptococcique glomérulonéphrite aiguë Shick en 1907. Il a noté qu'il y avait une période de latence entre la scarlatine et le développement de la glomérulonéphrite et a suggéré la pathogénie commune de néphrite après la scarlatine et la maladie du sérum expérimental. Après avoir identifié les causes de la scarlatine streptococcique développe son jade a été considérée comme réaction « allergique » à l'introduction de bactéries. Bien qu'il y ait été identifié et caractérisé les espèces nefritogennye de streptocoque, la séquence de réactions conduisant à la formation de dépôts immunitaire et l'inflammation dans le glomérule, pas encore totalement exploré. De nombreux chercheurs se sont concentrés sur la caractérisation de ces espèces et leurs streptocoque nefritogennyh produits, résultant en ayant trois théories principales de la pathogenèse de la glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique.

Premièrement, les types de streptocoques néphritogènes produisent des protéines - endostreptozines - avec des déterminants antigéniques uniques qui ont une affinité prononcée pour les structures des glomérules rénaux normaux. Après être entrés dans la circulation, ils se lient à ces parties des glomérules et deviennent des antigènes «implantés», qui peuvent directement activer le complément et avec lesquels les anticorps antistreptococciques se lient, formant des complexes immuns.

La seconde hypothèse suggère la possibilité d'endommager la neuraminidase, sécrétée par les streptocoques, les molécules d'IgG normales, qui, de ce fait, deviennent immunogènes et se déposent dans les glomérules intacts. Ces IgG cationiques, dépourvues d'acides sialiques, deviennent des antigènes «implantés» et, en se liant à l'anti-IgG-AT (étant un facteur rhumatoïde), forment des complexes immuns. Récemment, la possibilité d'un mimétisme antigénique entre les streptocoques néphritogènes et les antigènes des glomérules rénaux normaux est discutée. Cette hypothèse implique le développement d'anticorps antistreptococciques qui réagissent de manière croisée avec des déterminants antigéniques normalement situés dans les membranes basales des glomérules. On pense qu'il peut s'agir d'anticorps dirigés contre les protéines M, puisque ce sont ces protéines qui distinguent les formes néphritogènes des streptocoques des formes non réthogénogéniques.

Chez les patients atteints de glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique détectés anticorps réagissent avec les antigènes de la membrane de type Streptococcus M 12, et étant donné que ces anticorps étaient absents chez les patients ayant une pharyngite streptococcique sans néphrite, ils se sentaient responsables du développement de la glomérulonéphrite. Propriétés supposées Nefritogennye et des protéines de surface de type Streptococcus M 6, qui se lient sélectivement aux protéoglycanes riches parties de la membrane basale glomérulaire. De streptocoque nefritogennyh antigène isolé avec MB 40-50000. Da et pi 4,7, du nom endostreptozinom preabsorbiruyuschim ou antigène soluble (en raison de sa capacité d'absorption des anticorps du sérum convalescent). Des titres élevés d'anticorps dirigés contre cet antigène ont été retrouvés chez 70% des patients atteints de glomérulonéphrite post-streptococcique aiguë.

Enfin, la protéase cationique isolée de Streptococcus, qui est epitopes communs à la membrane basale glomérulaire humaine et le résultat a été pyrogène streptococcique (érythrogène) endotoxine D. Cationic antigènes les plus susceptibles que nefritogeny car ils peuvent facilement pénétrer à travers la barrière de filtration chargé négativement et sont localisées dans l'espace sous-épithélial. La réponse des anticorps à la streptocoque protéase cationique (souvent dirigé à son prédécesseur -. Zymogène avec MB 44000 Da et pi 8,3) se trouve dans 83% des patients atteints de glomérulonéphrite post-streptococcique aiguë, et est un marqueur bien mieux de la maladie que les anticorps à l'ADN dans AZE , hyaluronidase ou streptokinase.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Les changements morphologiques dans la glomérulonéphrite post-streptococcique aiguë

Dans les cas où le diagnostic reste peu clair, pour clarifier la cause de la glomérulonéphrite post-streptococcique aiguë, une biopsie rénale est effectuée. Chez les patients présentant un taux néphrotique de protéinurie dans la biopsie rénale, le mésangiocapillaire peut être plus souvent détecté que la glomérulonéphrite post-streptococcique aiguë. La démarcation précoce de ces deux maladies est extrêmement nécessaire, car pour la glomérulonéphrite mésangiocapillaire, en particulier chez les enfants, une approche thérapeutique complètement différente est utilisée - thérapie immunosuppressive «agressive».

Image morphologique de la glomérulonéphrite post-streptococcique proliférative diffuse aiguë

Inflammation	Prolifération	Dépôts immunitaires
Au début de la maladie - les glomérules infiltrent polynucléaires neutrophiles, éosinophiles, macrophages ("phase d'exsudation") Au plus fort de la maladie - les macrophages	Intra-Caminoid: souvent Demi-lune: plus souvent focale, moins commune	IgG, C3, properdine, diffuse des dépôts de type granulaire ( « de ciel étoilé » dans les premières étapes, « guirlande » - plus tard), sous-épithéliaux « ralentisseurs », les dépôts et sous-endothéliales mésangiales

Les changements les plus courants observés dans le matériau de biopsies réalisées au début de la maladie: hypercellularité glomérules avec des degrés variables de l'infiltration des boucles de capillaires et de la zone mésangiale des leucocytes polynucléaires, les monocytes et les éosinophiles. En cas de prédominance de la prolifération des cellules mésangiales et endothéliales, le terme "néphrite proliferative" est utilisé. Dans les cas où la prévalence de l'infiltration polynucléaire des leucocytes, le terme "glomérulonéphrite exsudative" est utilisé. Lorsque exprimé la prolifération épithéliale pariétal et l'accumulation de monocytes dans l'espace extra-capillaire diagnostiqué extracapillaires glomérulonéphrite (avec glomérulonéphrite « crescentic »). Dans ce cas, les semilunes focales et segmentales sont généralement observées; la glomérulonéphrite extracapillaire diffuse avec formation de demi-lunes dans plus de 50% des glomérules est rare et laisse présager un pronostic défavorable.