Cataplexie

Cataplexie est causée par un stress émotionnel ou affectent l'état de la disparition soudaine du tonus musculaire - de faiblir à peine perceptible des muscles du visage et du cou au total à court terme et l'atonie désactiver la possibilité de maintenir le corps en position. En neurologie clinique cataplexie généralement considéré comme l' un des symptômes de ces maladies du système nerveux comme dans rkolepsiya (maladie de Gélineau).

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Causes cataplexie

Avant d'examiner les causes les plus importantes de cataplexie, il convient de garder à l'esprit que, selon la Fédération européenne des sociétés de neurologie (EFNS), la narcolepsie et la cataplexie, ou plutôt, le syndrome de cataplexie, il y a une moyenne de 70-80% des patients diagnostiqués avec la narcolepsie - une somnolence excessive pendant la journée temps. Et ce syndrome n'est pas lié aux pathologies du système musculo-squelettique, et est directement relié au cerveau et le système nerveux central de l'homme. C'est la cataplexie primaire (ou le syndrome de Levenfeld-Genneberg).

Des études scientifiques des 15 dernières années ont montré que l'inhibition périodique de la transmission de l'influx nerveux et la diminution instantanée du tonus musculaire dans cette pathologie sont dues à des problèmes d'hypothalamus. Adopté version à jour étiologie et la narcolepsie cataplexie est la destruction ou l'insuffisance des cellules qui produisent de l'hypothalamus hypocretin (orexine) - neurotransmetteur régulant les processus d'excitation et d'éveil. Quelles sont les causes exactement une perte de cellules du cerveau produisant le neuropeptide, alors qu'il n'a pas été possible d'établir, mais les scientifiques d'accord sur l'avis qui est transmis génétiquement (une forme modifiée du DQB1 gène 0602) de la pathologie hypophysaire de la nature auto-immune.

Selon la seconde version, la cataplexie ne provoque pas de carence en hypocrétine, mais un défaut de perception des récepteurs. En général, actuellement les mécanismes neurophysiologiques de cataplexie reste peu claire, bien trouvé un certain rapport avec le manque de ce neurotransmetteur du système nerveux avec diminution des taux d'hormones importantes, les neurotransmetteurs, l'histamine, la dopamine et l'adrénaline. Sur cette base, cette affection pourrait être classée comme syndromes diencéphaliques de nature disgrigonale.

Cataplexie secondaire peut se produire en raison de la région hypothalamique des lésions cérébrales de la formation de tumeurs ou d'un cancer du sein métastatique, de la thyroïde ou les poumons en raison d'anomalies congénitales du système vasculaire du cerveau, la sclérose en plaques, les lésions cérébrales traumatiques ou des infections.

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Symptômes cataplexie

Symptômes de cataplexie typiques sont exprimés en attaques musculaires atones d'une durée de quelques secondes à quelques minutes, au cours de laquelle la personne - en raison de la disparition de la tension musculaire physiologique normal - il est le relâchement des gouttes mâchoire inférieure ou jette sa tête en arrière, jambes pliées au niveau des articulations du genou ( « céder la place "), Les mains pendent le long du corps. Dans la plupart des cas, lorsque katapleksichesky attaque prend dans une position debout, une personne ne peut pas rester sur ses pieds et les chutes.

Dans le même temps, la personne ne perd pas conscience, la respiration ne s'arrête pas, mais le rythme cardiaque peut ralentir; le visage devient rouge, il transpire; discours inarticulé (dû à la relaxation des muscles mimiques et mâcheurs du visage). La vision se détériore également: double vision (diplopie) et problèmes de focalisation. Mais l'ouïe et la compréhension ne sont pas violées.

Comme le notent les spécialistes, l'atonie peut être partielle, affectant seulement les muscles du visage et du cou. Les symptômes surviennent le plus souvent à l'adolescence ou 20-30 ans, chez les enfants la narcolepsie et la cataplexie sont diagnostiquées dans moins de 5% des cas, la plupart des patients sont des hommes.

De plus, une histoire des patients présentant un syndrome de cataplexie présente brève perte de tonus musculaire juste après le sommeil d'une nuit - ce qu'on appelle le réveil de la cataplexie, et il y a des violations des habitudes de sommeil normaux sous la forme d'anxiété, des hallucinations en tombant la coloration émotionnelle endormi et négative du rêve (rêve souvent de toutes sortes de cauchemars).

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Diagnostics cataplexie

Le diagnostic de cataplexie est réalisé par un neurologue et consiste en:

• examen du patient, fixation de ses plaintes et collecte d'anamnèse;
• découvrir toutes les maladies du patient et les médicaments qu'il a pris;
• étudier les caractéristiques du sommeil nocturne avec la polysomnographie;
• établir le niveau de besoin biologique de sommeil en effectuant des tests de SLLT - un test de latence multiple pour le sommeil (au plus tard deux heures après le réveil après une nuit de sommeil);
• détection de somnolence pathologique (hypersomnie) par interrogation selon l'échelle de somnolence d'Euphord;
• électroencéphalographie (EEG);
• CT ou IRM du cerveau.

Lorsque le diagnostic est nécessaire de se conformer strictement à l'acceptation de neurologie critères diagnostiques comme cataplexie exige la différenciation par rapport à l'évanouissement, des convulsions, des attaques tombent (attaques de goutte), accident ischémique transitoire, le syndrome de l'artère vertébrale, la paralysie hyperkaliémie périodique, la porphyrie aiguë intermittente, la maladie Thomsen, syndromes Lambert-Eaton et Guillain-Barre, ainsi que des intoxications iatrogènes du corps.

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Traitement cataplexie

À ce jour, le traitement de la cataplexie - en tenant compte de l'approche clinique de l'étiologie de la maladie - est effectué avec des médicaments qui contrôlent la manifestation des symptômes. Mais si la cataplexie ne crée pas de problèmes importants pour le patient, aucun traitement médicamenteux n'est requis.

Malgré l'absence de preuves médicales de l'efficacité des antidépresseurs dans le traitement de cette pathologie, les recommandations européennes de l'EFNS confèrent aux antidépresseurs la place principale dans la tactique de thérapie de la cataplexie. Selon la nomination des neurologues, vous devriez prendre Clomipramine - 10-20 mg par jour. En outre, des inhibiteurs sélectifs de la sérotonine et de la norépinéphrine et des médicaments qui inhibent la recapture de la sérotonine dans les terminaisons nerveuses (ISRS) peuvent être utilisés. Cependant, tous, en particulier les antidépresseurs, ont beaucoup d'effets secondaires négatifs.

Spécialistes de l'American Academy of Sleep Medicine recommandent en cataplexie un médicament à base de sel de sodium de l'acide gamma-hydroxybutyrique - oxybate de sodium ou oxybutyrate de sodium (sirop ou solution pour administration orale). Le principal objectif de l'utilisation de ce médicament - Anesthésiologie (pour l'anesthésie neingalyatsionnyh), l'ophtalmologie (pour améliorer la vision dans le glaucome), et en neurologie - comme sédatif pour améliorer la qualité du sommeil nocturne. Dosage standard: une cuillère à soupe de sirop ou 5% de solution avant le coucher. Le médicament subit une transformation biochimique complète avec des métabolites sous la forme d'eau et de dioxyde de carbone, mais un apport prolongé peut provoquer une augmentation du taux de potassium dans le corps.

Depuis oxybate de sodium peut entraîner une somnolence diurne, simultanément avec des médicaments stimulants nommés - en particulier Modafinil (autres noms commerciaux - Modalert Alertek, Provigil) en fonction de la substance active 2- (diphénylméthyl) sulfinyl acétamide. Le médicament est pris une fois par jour (dans les heures du matin) avec la narcolepsie diagnostiquée avec de fréquentes attaques de cataplexie. Ce remède est contre-indiqué chez les patients de moins de 18 ans, en présence de psychose, de dépression, de pensées suicidaires ou de manie; devrait surveiller la tension artérielle et la fréquence cardiaque.

La prévention

Prévention de la cataplexie est plutôt un caractère général d'amélioration de la santé, puisque la maladie est incurable. Les médecins conseillent d'abandonner le café, l'alcool et les boissons contenant de l'alcool, d'arrêter de fumer, de participer à l'éducation physique, de bien manger et de ne pas trop travailler.

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Prévoir

Cataplexie de prévision: avec un sommeil inférieur la nuit, la mémoire et la concentration de l'attention peuvent être significativement altérées; Il peut y avoir des difficultés (et des situations dangereuses) lors de la conduite ou de la gestion de mécanismes complexes. En outre, avec une chute inattendue au cours des attaques musculaires atoniques, une personne peut avoir une blessure grave, en premier lieu, craniocérébrale.

En règle générale, les symptômes de la narcolepsie et de la cataplexie se manifestent à vie. Cependant, parfois - avec le temps ou à la suite de la thérapie - la cataplexie disparaît.