Maladie bronchique - Causes et pathogénie

Les facteurs prédisposant au développement de la bronchectasie congénitale comprennent le tabagisme et la consommation d’alcool par la future mère pendant la grossesse et les infections virales subies pendant cette période.

Le développement de la bronchectasie est facilité par les maladies chroniques des voies respiratoires supérieures (sinusite, amygdalite purulente chronique, végétations adénoïdes, etc.), qui sont observées chez près de la moitié des patients, en particulier chez les enfants.

Causes de la bronchectasie

Les causes des bronchectasies ne sont pas encore totalement établies. Les facteurs étiologiques les plus importants, partiellement prouvés, sont les suivants.

1. Infériorité génétiquement déterminée de l'arbre bronchique (« faiblesse congénitale de la paroi bronchique », développement insuffisant des muscles lisses des bronches, du tissu élastique et cartilagineux, insuffisance du système de défense bronchopulmonaire - voir « Bronchite chronique »), qui conduit à une perturbation des propriétés mécaniques des parois bronchiques lorsqu'elles sont infectées.
2. Les maladies infectieuses et inflammatoires du système bronchopulmonaire surviennent dès la petite enfance (souvent à un âge plus avancé) et sont particulièrement fréquentes. Elles peuvent être causées par divers agents infectieux, les plus importants étant les staphylocoques et les streptocoques, Haemophilus influenzae, les infections anaérobies, etc. Bien entendu, les maladies infectieuses et inflammatoires du système bronchopulmonaire entraînent le développement de bronchectasies en présence d'une infériorité génétique de l'arbre bronchique. Les agents infectieux jouent également un rôle important dans le développement d'exacerbations du processus suppuratif dans les bronches déjà altérées et dilatées.
3. Anomalie congénitale du développement des bronches et de leur ramification, conduisant à la formation de bronchectasies congénitales. Elles ne sont observées que chez 6 % des patients. Les bronchectasies congénitales sont également caractéristiques du syndrome de Kartegener (inversion de la disposition des organes, bronchectasies, sinusite, immobilité des cils de l'épithélium cilié, stérilité masculine due à une altération marquée de la motilité des spermatozoïdes).

La bronchectasie survient facilement chez les patients présentant des déficits immunitaires congénitaux et des anomalies anatomiques congénitales de l'arbre trachéobronchique (trachéobronchomégalie, fistule trachéo-œsophagienne, etc.), avec anévrisme de l'artère pulmonaire.

La bronchectasie peut accompagner la fibrose kystique, une maladie systémique génétiquement déterminée avec lésions des glandes exocrines du système bronchopulmonaire et du tractus gastro-intestinal.

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Pathogénèse des bronchectasies

La pathogénèse comprend les facteurs favorisant le développement des bronchectasies et ceux favorisant leur infection. Le développement des bronchectasies est causé par:

• atélectasie obstructive, qui survient lorsque la perméabilité bronchique est altérée (le développement de l'atélectasie est facilité par une diminution de l'activité du surfactant, la compression des bronches par des ganglions lymphatiques hilaires hyperplasiques en cas de pneumonie hilaire, de bronchoadénite tuberculeuse; l'obstruction bronchique prolongée par un bouchon muqueux dense en cas d'infections respiratoires aiguës). L'obstruction bronchique retarde l'élimination des sécrétions bronchiques distales par rapport au site d'altération de la perméabilité bronchique et, bien sûr, contribue au développement de modifications irréversibles des couches muqueuses, sous-muqueuses et plus profondes de la paroi bronchique;
• diminution de la résistance des parois bronchiques à l'action des forces bronchodilatatrices (augmentation de la pression intrabronchique lors de la toux, étirement des bronches par accumulation de sécrétions, augmentation de la pression intrapleurale négative due à une diminution du volume de la partie atélectasique du poumon);
• le développement du processus inflammatoire dans les bronches, s'il progresse, conduit à une dégénérescence des plaques cartilagineuses, du tissu musculaire lisse avec remplacement par du tissu fibreux et une diminution de la stabilité des bronches.

Les mécanismes suivants conduisent à l’infection des bronchectasies:

• toux altérée, stagnation et infection des sécrétions dans les bronches dilatées;
• dysfonctionnement du système de défense bronchopulmonaire et immunitaire local.

Selon AI Borohova et RM Paleev (1990), Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus et, moins fréquemment, Proteus et Streptococcus sont les bactéries les plus fréquemment retrouvées dans le contenu purulent des bronchectasies. NA Mukhin (1993) souligne la détection fréquente de mycoplasmes. À son tour, le processus suppuratif dans les bronches favorise leur dilatation. Par la suite, le flux sanguin dans les artères pulmonaires diminue, le réseau des artères bronchiques s'hypertrophie et le sang est évacué des artères bronchiques vers le système artériel pulmonaire par de larges anastomoses, ce qui conduit au développement d'une hypertension pulmonaire.

Pathomorphologie

Les bronches de calibre moyen sont principalement sujettes à une dilatation, plus rarement les bronches distales et les bronchioles. On distingue les bronchectasies cylindriques, fusiformes, sacculaires et mixtes.

Dans la bronchectasie cylindrique, l'expansion des bronches est modérée, sans déformation significative de l'arbre bronchique. La bronchectasie fusiforme se caractérise par une expansion et une déformation modérées des bronches, ainsi que par une diminution du nombre de délétions bronchiques. La bronchectasie sacculaire est la forme la plus sévère de bronchectasie: les bronches proximales (centrales) sont initialement atteintes, puis, à mesure que la maladie progresse, une expansion puis une lésion, suivies d'une fibrose des bronches distales, apparaissent. Ces processus pathologiques entraînent la formation de bronchectasies périphériques sous forme de « poches » remplies de pus.

La bronchectasie est le plus souvent localisée dans les segments basaux postérieurs des lobes inférieurs des deux poumons et dans le lobe moyen du poumon droit.

Les manifestations pathomorphologiques les plus caractéristiques des bronchectasies sont:

• dilatation des bronches en une forme cylindrique ou sacculaire;
• image d'un processus inflammatoire purulent chronique dans la paroi des bronches dilatées avec sclérose péribronchique prononcée;
• atrophie et métaplasie de l'épithélium cilié bronchique en épithélium pavimenteux à plusieurs rangées ou stratifié, à certains endroits - remplacement de l'épithélium par du tissu de granulation;
• restructuration du réseau vasculaire des bronches et des poumons (ouverture des capillaires de réserve; formation d'anastomoses artérioveineuses; hypertrophie de la couche musculaire des artères bronchiques et leur dilatation; formation de myoélastose, de myoélastofibrose, d'élastofibrose dans les parois des veines). Ces modifications des artères peuvent être à l'origine d'hémoptysies dans les bronchectasies;
• modifications du tissu pulmonaire sous forme d'atélectasie, de pneumofibrose et d'emphysème.