Piloid astrocytoma

Le terme médical « astrocytome pilocytique » désigne les néoplasmes anciennement appelés « astrocytomes cérébraux kystiques », qu'il s'agisse de gliomes hypothalamo-pariétaux ou d'astrocytomes pilocytiques juvéniles. Ce processus tumoral prend naissance dans la névroglie et touche le plus souvent les enfants et les adolescents, bien qu'il puisse survenir chez les personnes âgées. La tumeur peut être bénigne ou maligne. Le traitement est principalement chirurgical. [ 1 ]

Épidémiologie

Le terme « piloïde » est connu depuis les années 1930. Il désignait les astrocytomes dont la structure cellulaire présentait des ramifications bipolaires en forme de cheveux. L'astrocytome piloïde est une tumeur qui portait auparavant de nombreux noms, notamment « spongioblastome polaire », « astrocytome juvénile », etc. Il appartient à la catégorie des néoplasmes de faible malignité: selon la classification des processus tumoraux de l'OMS, il s'agit du grade 1.

L'astrocytome piloïde est la tumeur cérébrale la plus fréquente en pédiatrie. Il représente plus de 30 % des gliomes qui se développent entre la naissance et 14 ans, et plus de 17 % des tumeurs cérébrales primitives de l'enfance. Outre les enfants, la maladie est fréquemment observée chez les jeunes adultes de 20 à 24 ans. Chez les patients de plus de 50 ans, la pathologie est moins fréquente.

L'astrocytome piloïde peut se développer dans n'importe quelle partie du système nerveux central. La maladie touche souvent le nerf optique, l'hypothalamus/chiasma, les hémisphères cérébraux, les noyaux gris centraux/thalamus et le tronc cérébral. Cependant, la grande majorité de ces néoplasmes sont soit des astrocytomes piloïdes du cervelet, soit des tumeurs du tronc cérébral.

Causes ng piloid astrocytoma

Les causes sous-jacentes du développement de l'astrocytome piloïde sont actuellement mal comprises. Certains types de tumeurs se forment vraisemblablement au stade du développement embryonnaire. Cependant, les scientifiques n'ont pas encore réussi à retracer le mécanisme d'origine de cette pathologie. Il n'a pas non plus été découvert comment prévenir ou bloquer son développement.

Dans certains cas, elle est causée par une exposition aux radiations de la tête ou du cou pour le traitement d'une autre pathologie. Le risque d'astrocytome piloïde est légèrement plus élevé chez les patientes atteintes de neurofibromatose de type 2 et de tumeurs mammaires. Le contexte hormonal, notamment les taux de progestérone, d'œstrogènes et d'androgènes, pourrait influencer le développement de cette maladie.

Les neurochirurgiens oncologues disposent aujourd'hui d'un peu plus d'informations sur l'astrocytome piloïde qu'il y a 20 ou 30 ans. Cependant, de nombreuses questions restent non résolues quant au développement de cette maladie. Parmi les causes possibles de la tumeur figurent les effets radio-causaux, l'influence des oncovirus, la prédisposition génétique, les effets néfastes des mauvaises habitudes, l'écologie et les risques professionnels. [ 2 ]

Facteurs de risque

À l'heure actuelle, les experts ne peuvent identifier un seul facteur de risque garanti de développement d'un astrocytome piloïde. Néanmoins, des informations sur les facteurs suspects sont disponibles:

• Âge. Le nombre le plus élevé d’astrocytomes piloïdes est signalé entre 0 et 14 ans.
• Influences environnementales. Les contacts réguliers avec les pesticides, les produits pétroliers, les solvants, le chlorure de polyvinyle, etc. jouent un rôle particulièrement défavorable.
• Pathologies génétiques. L'association du développement de l'astrocytome avec la neurofibromatose, la sclérose tubéreuse, les syndromes de Li-Fraumeni et de Hippel-Lindau, ainsi qu'avec le syndrome du nævus basocellulaire est connue.
• Traumatismes cranio-cérébraux et syndrome épileptique, prise d'anticonvulsivants.
• Exposition aux rayonnements ionisants (radon, rayons X, rayons gamma, autres types de rayons à haute énergie).

Pathogénèse

L'astrocytome piloïde est un type de tumeur gliale. Son développement repose sur les astrocytes, des cellules en forme d'étoile ou d'araignée, également appelées cellules neurogliales. Ces cellules servent de support aux neurones, structures fondamentales du cerveau. Elles assurent l'acheminement des substances nécessaires depuis les parois des vaisseaux sanguins jusqu'à la membrane neuronale. Ces structures cellulaires participent à la formation du système nerveux et au maintien de la fluidité intercellulaire.

L'astrocytome piloïde se forme dans la substance blanche du cerveau à partir de cellules fibreuses, tandis que dans la substance grise, il se forme à partir de cellules protoplasmiques. La première et la deuxième variantes assurent une protection neuronale contre les effets agressifs des facteurs chimiques et autres facteurs traumatiques. Ces structures en étoile nourrissent les cellules nerveuses et assurent un flux sanguin adéquat dans le cerveau et la moelle épinière. [ 3 ]

Le processus tumoral peut le plus souvent affecter:

• Les hémisphères cérébraux associés aux processus de mémoire, de résolution de problèmes, de pensée et de sentiment;
• Le cervelet, responsable de la régulation vestibulaire et de la coordination;
• Tronc cérébral, situé sous les hémisphères et en avant du cervelet, responsable des fonctions respiratoires et digestives, du rythme cardiaque et de la pression artérielle.

Symptômes ng piloid astrocytoma

La présence d'un astrocytome piloïde peut être suspectée en cas de troubles de la coordination motrice. Dans la plupart des cas, ce symptôme indique des troubles de la fonction cérébelleuse, souvent liés au développement de la tumeur. En général, le tableau clinique résulte d'une conjonction de facteurs tels que la localisation et la taille de la tumeur. Chez de nombreux patients, la présence d'un astrocytome altère la qualité de la parole; certains patients se plaignent d'une détérioration de la mémoire et de la fonction visuelle.

L'astrocytome piloïde localisé dans le hémisphère gauche du cerveau peut entraîner une paralysie du hémisphère droit. Les patients présentent des maux de tête intenses et persistants, et presque tous les types de sensibilité sont touchés. La plupart des patients présentent une faiblesse sévère et des troubles cardiaques (notamment des arythmies et une tachycardie). La tension artérielle est instable.

Si l'astrocytome piloïde est situé dans la région hypophysaire et hypothalamique, la fonction endocrine est affectée. [ 4 ]

Le tableau clinique de l'astrocytome piloïde varie selon sa localisation. Néanmoins, les premiers signes pathologiques sont généralement similaires. [ 5 ] On parle de manifestations telles que:

• Douleur à la tête (régulière, migraineuse, intense, de type crise);
• Vertiges;
• Faiblesse générale, fragilité;
• Nausées, parfois jusqu'aux vomissements, souvent avec intensification aux petites heures du matin;
• Troubles de la parole, déficiences visuelles et/ou auditives;
• Sautes d’humeur soudaines et non motivées, changements de comportement;
• Convulsions;
• Troubles vestibulaires;
• Fluctuations de la pression artérielle.

Premiers signes, selon la localisation de l'astrocytome piloïde:

• Cervelet: troubles de la coordination et vestibulaires.
• Hémisphères cérébraux: droit - faiblesse sévère des membres gauches, gauche - faiblesse du côté droit du corps.
• Cerveau frontal: troubles de la personnalité et du comportement.
• Partie sombre: troubles de la motricité fine, pathologies des sensations.
• Partie occipitale: apparition d'hallucinations, détérioration de la vision.
• Temporel: troubles de la parole, de la mémoire et de la coordination.

Astrocytome piloïde chez l'enfant

La symptomatologie de l'astrocytome piloïde chez l'enfant est caractérisée par sa diversité. Chez certains enfants, les manifestations s'intensifient progressivement, ce qui est plus caractéristique des petites tumeurs malignes.

En général, le tableau clinique pédiatrique dépend à la fois de l'âge du bébé et de la localisation, de la taille et du taux d'élargissement de l'astrocytome piloïde. [ 6 ] Les principaux symptômes deviennent souvent:

• Douleur à la tête, avec aggravation le matin et soulagement après une crise de vomissements;
• Nausées et vomissements;
• Déficience visuelle;
• Problèmes vestibulaires (perceptibles même en marchant);
• Une sensation de faiblesse, d’engourdissement dans la moitié de son corps;
• Troubles de la personnalité et du comportement;
• Convulsions;
• Problèmes d'élocution et d'audition;
• Une sensation constante et non motivée de fatigue, de somnolence;
• Détérioration des résultats scolaires et de la capacité de travail;
• Fluctuations de poids dans un sens ou dans l’autre;
• Troubles endocriniens;
• Chez les nourrissons - augmentation du volume de la tête, de la taille de la fontanelle.

Étapes

L'astrocytome est classé selon ses caractéristiques microscopiques. De plus, la tumeur est évaluée selon son stade de malignité: des modifications structurelles plus prononcées indiquent un degré de malignité plus élevé.

Les astrocytomes piloïdes cérébraux du premier et du deuxième degré font partie des tumeurs les moins malignes. Les cellules de ces tumeurs semblent peu agressives et leur croissance est relativement lente. Le pronostic de ces tumeurs est plus favorable.

Les astrocytomes de troisième et quatrième degrés sont des tumeurs hautement malignes et agressives. Ils se caractérisent par une croissance et un développement rapides. Le pronostic est généralement défavorable.

Les astrocytomes malins de faible ampleur comprennent:

• Astrocytome piloïde juvénile;
• Astrocytome pilomyxoïde;
• -xanthoastrocytome pléomorphe;
• -astrocytome diffus (fibrillaire) sous-épendymaire à cellules géantes.

Les néoplasmes hautement malins comprennent:

• Astrocytome anaplasique pléomorphe;
• Glioblastome;
• Gliome diffus médian.

Complications et conséquences

L'astrocytome piloïde est une tumeur de faible malignité. Sa transformation en tumeur de grade supérieur est rare. Chez les patients atteints d'astrocytome piloïde, le taux de survie à dix ans est estimé à environ 10 %. Cependant, le pronostic est généralement bien plus sombre chez les jeunes enfants que chez les adolescents et les personnes âgées.

Cette pathologie est une tumeur à développement lent et progressif. Chez l'enfant, la maladie touche plus souvent le cervelet et les voies optiques. La chirurgie est considérée comme la principale méthode pour éliminer ce processus pathologique. Malheureusement, l'ablation chirurgicale de l'astrocytome piloïde n'est pas toujours possible, en raison des risques accrus de lésions des structures cérébrales vitales adjacentes.

Les facteurs suivants ont une influence particulière sur la probabilité de développer des effets indésirables et des complications:

• Le degré de malignité du processus tumoral (les astrocytomes hautement malins ne répondent pas bien au traitement et peuvent réapparaître);
• Localisation du processus tumoral (les astrocytomes cérébelleux et hémisphériques ont de meilleures chances de guérison, contrairement aux néoplasmes situés au niveau du tronc cérébral moyen);
• L’âge du patient (plus le diagnostic et le traitement sont précoces, meilleur est le pronostic);
• La prévalence de l’astrocytome piloïde (métastases vers d’autres parties du cerveau ou de la moelle épinière);
• Neurofibromatose de type 1.

La récidive de l'astrocytome piloïde est relativement fréquente. De plus, une récidive tumorale peut être observée dans les trois premières années suivant l'ablation chirurgicale, mais aussi ultérieurement. Néanmoins, certains néoplasmes arrêtent leur croissance, même après une ablation partielle, ce qui peut être assimilé à la guérison du patient.

Métastase de la moelle épinière dans l'astrocytome piloïde

La formation d'une tumeur ne repose pas sur le tissu épithélial, car son organisation structurelle est complexe. Lorsque le processus devient malin, des métastases extra-cérébrales sont rarement observées. Cependant, de nombreux foyers de cellules atypiques peuvent se former dans le cerveau, se propageant par la circulation sanguine depuis d'autres organes et tissus. Dans ce cas, l'astrocytome piloïde malin de la moelle épinière est difficile à distinguer d'une tumeur bénigne. L'ablation chirurgicale de la tumeur peut s'avérer difficile en raison de l'absence de contours précis.

Il existe un risque de développer des tumeurs polyclonales, appelées « néoplasmes dans un néoplasme ». Le traitement consiste en une association de médicaments, la première tumeur pouvant répondre à certains médicaments et la seconde à d'autres.

Les astrocytomes complexes et métastatiques sont plus souvent diagnostiqués chez les enfants et les jeunes de moins de 30 ans. Cette pathologie est moins fréquente chez les personnes âgées.

Diagnostics ng piloid astrocytoma

L'astrocytome piloïde est détecté soit accidentellement, soit lorsque le patient présente des symptômes neurologiques évidents. En cas de suspicion de processus tumoral, le spécialiste doit examiner les antécédents médicaux du patient, procéder à un examen approfondi, vérifier les fonctions visuelle et auditive, la fonction vestibulaire et la coordination des mouvements, la force musculaire et l'activité réflexe. La présence d'un problème indique souvent la localisation approximative de la tumeur.

Sur la base des seuls résultats de l’examen, le médecin peut orienter le patient vers un neurologue ou un neurochirurgien pour consultation.

Dans le cadre du diagnostic en laboratoire de l'astrocytome piloïde, des analyses sont réalisées sur le liquide céphalorachidien, le sang et d'autres liquides biologiques où les cellules tumorales sont le plus susceptibles d'être détectées. Le contexte hormonal et les marqueurs tumoraux sont également examinés.

Le liquide est obtenu par ponction rachidienne: sous anesthésie locale, une aiguille spéciale est utilisée pour perforer la peau, le tissu musculaire et la gaine de la moelle épinière. Le volume de liquide nécessaire est ensuite pompé à l'aide d'une seringue.

Les fluides biologiques sont également souvent utilisés pour détecter des fragments microscopiques spécifiques de matériel génétique. Il s'agit de biomarqueurs et d'oncomarques. Aujourd'hui, le diagnostic de l'astrocytome piloïde à l'aide d'oncomarques est largement utilisé en pratique clinique.

Le diagnostic instrumental peut être représenté par les procédures suivantes:

• L'imagerie par résonance magnétique et la tomodensitométrie sont des techniques classiques d'examen des structures cérébrales. À partir des images obtenues, le spécialiste identifie non seulement le processus tumoral, mais précise également sa localisation et son type d'affiliation. Parallèlement, l'imagerie par résonance magnétique est considérée comme l'examen le plus optimal, plus informatif et moins nocif pour l'organisme, contrairement à la tomodensitométrie.
• La tomographie par émission de positons (TEP) est utilisée pour détecter les néoplasmes cérébraux (en particulier les tumeurs malignes agressives). Avant le diagnostic, le patient reçoit une injection d'un composant radioactif qui persiste dans les cellules tumorales.
• Une biopsie tissulaire consiste à prélever et à examiner l'échantillon obtenu. Cette procédure peut être réalisée seule ou dans le cadre d'une intervention chirurgicale visant à retirer un astrocytome piloïde. Une biopsie isolée est plus souvent pratiquée si la tumeur suspectée est difficile d'accès ou si elle est localisée dans des structures cérébrales vitales présentant un risque élevé de lésion lors de l'intervention chirurgicale.
• Les tests génétiques aident à identifier les mutations dans les structures tumorales.

Le diagnostic d'astrocytome piloïde nécessite presque toujours d'être clarifié. À cette fin, il est possible d'utiliser d'autres techniques diagnostiques auxiliaires, telles que l'étude du champ visuel, les potentiels évoqués, etc.

Diagnostic différentiel

Le neurinome, le méningiome, le cholestéatome, l'adénome hypophysaire et de nombreuses autres tumeurs cérébrales sont bien visualisés par imagerie par résonance magnétique. Cependant, la détection des gliomes et la distinction entre les astrocytomes, les métastases ou les foyers inflammatoires peuvent se heurter à certaines difficultés.

En particulier, les agents de contraste ne s’accumulent pas dans près de la moitié des astrocytomes bénins, ce qui crée des problèmes pour différencier les maladies tumorales des maladies non tumorales.

Il est important d'effectuer un diagnostic multidimensionnel pour distinguer l'astrocytome piloïde des néoplasmes cérébraux non tumoraux, des pathologies inflammatoires (encéphalite focale microbienne, abcès, lésion vasculaire) et des anomalies nécrotiques ou de granulation cicatricielles postopératoires.

Les informations diagnostiques maximales sont fournies par une combinaison d’imagerie par résonance magnétique et de tomographie par émission de positons.

Traitement ng piloid astrocytoma

L'éventail des mesures thérapeutiques dans l'astrocytome piloïde dépend à la fois du degré de malignité et de la localisation du foyer pathologique. Dans la grande majorité des cas, la chirurgie est privilégiée, dans la mesure du possible. Si l'intervention est impossible, l'accent est mis sur la chimiothérapie et la radiothérapie.

L'astrocytome piloïde se développe progressivement chez la plupart des patients, de sorte que l'organisme déclenche souvent des mécanismes d'adaptation qui « lissent » les symptômes. Les stades précoces du développement tumoral sont mieux corrigés par la chimiothérapie et la radiothérapie. Cependant, l'astrocytome piloïde de la région chiasmo-sellaire prend souvent un caractère malin agressif et peut propager des métastases régionales autour de la tumeur et le long des voies de circulation du liquide céphalorachidien.

En général, les principales méthodes de traitement suivantes sont utilisées:

• Chirurgie neurochirurgicale, qui consiste en l’ablation partielle ou totale du foyer pathologique;
• La radiothérapie, qui consiste à détruire et à bloquer la croissance des cellules tumorales à l’aide de radiations;
• La chimiothérapie, qui consiste à prendre des médicaments cytostatiques qui ralentissent et détruisent les structures malignes;
• Une méthode radiochirurgicale qui combine la radiothérapie et la chirurgie.

Traitement médicamenteux

Les patients atteints d'astrocytome piloïde sont particulièrement indiqués pour une thérapie dite ciblée, qui cible les cellules tumorales. Les médicaments utilisés dans ce traitement agissent sur les impulsions et les processus au niveau moléculaire, bloquant ainsi la croissance, la multiplication et l'interaction des cellules tumorales.

Les astrocytomes malins de faible malignité présentent une altération du gène BRAF, qui contrôle une protéine responsable de la croissance et du fonctionnement cellulaires. Ce trouble est appelé mutation ponctuelle BRAF V600E ou doublement BRAF. Afin de stopper les impulsions qui favorisent la croissance des cellules tumorales, des médicaments appropriés sont utilisés.

• Vemurafenib et dabrafenib (inhibiteurs de BRAF).
• Trametinib et Selumetinib (inhibiteurs de MEK).
• Sirolimus et Everolimus (inhibiteurs de mTOR).

Pendant le traitement par vémurafénib, le patient doit effectuer régulièrement des analyses de sang afin d'évaluer son taux d'électrolytes et de surveiller ses fonctions hépatique et rénale. De plus, il doit subir des examens cutanés systématiques et surveiller l'évolution de son activité cardiaque. Effets secondaires possibles: douleurs musculaires et articulaires, faiblesse et fatigue générales, nausées, perte d'appétit, perte de cheveux, éruptions cutanées, rougeurs, condylomes. Le vémurafénib doit être pris quotidiennement à la même heure. Ne pas écraser les comprimés; boire de l'eau. La posologie et la durée d'administration sont déterminées individuellement.

Le sirolimus est un médicament immunosuppresseur. Les effets secondaires les plus fréquents sont: hypertension artérielle, troubles rénaux, fièvre, anémie, nausées, gonflement des extrémités, douleurs abdominales et articulaires. L’effet indésirable le plus dangereux du sirolimus est le développement d’un lymphome ou d’un cancer de la peau. Pendant toute la durée du traitement, il est important de boire beaucoup et de protéger sa peau des rayons ultraviolets. La posologie du médicament est individuelle.

Des médicaments stéroïdes et anticonvulsivants peuvent être utilisés comme traitement symptomatique.

Traitement chirurgical

La chirurgie permet d'éliminer un maximum de cellules tumorales et est donc considérée comme la principale méthode de traitement de l'astrocytome piloïde. Aux premiers stades du développement néoplasique, la chirurgie est la plus efficace, même si elle reste parfois impossible en raison du risque de lésion des structures cérébrales adjacentes.

L'opération ne nécessite aucune préparation particulière. La seule exception est l'administration d'une solution fluorescente, une substance qui s'accumule dans la tumeur et améliore sa visualisation, réduisant ainsi le risque d'atteinte des vaisseaux et tissus voisins.

L'anesthésie générale est généralement utilisée lors d'une intervention chirurgicale. Si l'astrocytome piloïde est situé à proximité des centres fonctionnels les plus importants (tels que la parole et la vision), le patient reste conscient.

Deux types de chirurgie sont couramment utilisés pour traiter l’astrocytome piloïde du cerveau:

• Trépanation endoscopique du crâne: l'ablation de la tumeur se fait à l'aide d'un endoscope inséré par de petits orifices. L'intervention est mini-invasive et dure en moyenne 3 heures.
• Intervention ouverte: l'ablation d'une partie de l'os crânien est suivie d'une manipulation microchirurgicale. L'intervention dure jusqu'à 5 à 6 heures.

Après l'opération, le patient est admis en unité de soins intensifs. Il y reste environ une semaine. Afin d'évaluer la qualité du traitement, un diagnostic par imagerie par résonance magnétique ou par ordinateur est également réalisé. En cas d'absence de complications, le patient est transféré en service ou clinique de rééducation. La période de rééducation complète dure environ trois mois. Le programme de rééducation comprend généralement des exercices thérapeutiques, des massages, des consultations psychologiques et orthophoniques, etc.

La prévention

Les scientifiques ne pouvant identifier la cause exacte de l'apparition de l'astrocytome piloïde, il n'existe pas de prévention spécifique. Toutes les mesures préventives doivent viser à maintenir un mode de vie sain, à prévenir les traumatismes crâniens et dorsaux et à renforcer le corps.

La base de la prévention est:

• Une alimentation variée composée d’aliments naturels sains, avec une part prédominante de légumes, de fruits, d’herbes, de noix, de graines et de baies dans l’alimentation;
• Exclusion complète des boissons alcoolisées, toniques, gazeuses, énergisantes, réduisant au minimum la consommation de café;
• Stabilisation du système nerveux, évitement du stress, des conflits, des scandales, lutte contre les phobies et les névroses;
• Un repos suffisant, un sommeil de qualité la nuit pour restaurer les performances du cerveau;
• Activité physique saine, promenades quotidiennes au grand air, éviter la surcharge – tant physique que mentale;
• Arrêt complet du tabac et de la consommation de drogues;
• Minimiser les influences professionnelles néfastes (impact négatif des produits chimiques, pesticides, chaleur excessive, etc.).

Prévoir

Le pronostic de l'astrocytome piloïde est incertain, car il dépend de nombreux facteurs et circonstances. Parmi ces facteurs, on peut citer:

• Âge du patient (plus la maladie débute tôt, plus le pronostic est défavorable);
• L'emplacement du processus tumoral;
• Sensibilité au traitement, rapidité et exhaustivité des mesures thérapeutiques;
• Le degré de malignité.

Au stade I de malignité, l'évolution de la maladie peut être favorable, le patient pouvant vivre environ cinq à dix ans. Aux stades III-IV de malignité, l'espérance de vie est d'environ un à deux ans. Si un astrocytome piloïde moins malin se transforme en une tumeur plus agressive, le pronostic est considérablement dégradé en cas de métastases diffuses.