Astrocytome piloïde

Le terme d'astrocytome pilocytaire médical est utilisé pour désigner les néoplasmes autrefois appelés astrocytomes cérébraux kystiques, soit des gliomes hypothalamiques pariétaux ou des astrocytomes pilocytaires juvéniles. Le processus tumoral provient de la neuroglie et affecte le plus souvent les patients pédiatriques et adolescents, bien qu'il puisse se produire chez les personnes âgées. La tumeur peut être bénigne ou malin. Le traitement est principalement chirurgical. [ 1]

Épidémiologie

Le nom "Piloid" est connu depuis les années 1930. Il a été utilisé pour décrire les astrocytomes avec des branches bipolaires en forme de cheveux dans leur structure cellulaire. Actuellement, l'astrocytome piloïde est une tumeur qui avait auparavant de nombreux noms, notamment «spongioblastome polaire», «astrocytome juvénile» et autres. L'astrocytome piloïde appartient à la catégorie des néoplasmes de faible malignité: selon la classification de l'OMS des processus tumoraux - grade I.

L'astrocytome piloïde est le néoplasme cérébral le plus commun en pédiatrie. Il représente plus de 30% de tous les gliomes qui se développent entre les âges du nouveau-né à 14 ans, et plus de 17% de tous les néoplasmes cérébraux primaires dans l'enfance. En plus des enfants, la maladie est fréquemment signalée chez les jeunes adultes de 20 à 24 ans. Chez les patients de plus de 50 ans, la pathologie est notée moins fréquemment.

L'astrocytome piloïde peut se développer dans n'importe quelle partie du système nerveux central. Souvent, la maladie affecte le nerf optique, l'hypothalamus / chiasma, les hémisphères cérébraux, les noyaux gris centraux / thalamus et le tronc cérébral. Mais la grande majorité de ces néoplasmes sont soit des astrocytomes piloïdes du cervelet ou des tumeurs du tronc cérébral.

Causes astrocytome piloïde

Les causes sous-jacentes du développement des astrocytomes piloïdes sont actuellement mal comprises. Vraisemblablement, certains types de tumeurs se forment au stade du développement embryonnaire. Mais les scientifiques n'ont pas encore été en mesure de retracer le mécanisme d'origine de cette pathologie. Il n'a pas non plus trouvé comment prévenir ou bloquer le développement de la maladie.

Dans certains cas, il est causé par une exposition aux radiations à la région de la tête ou du cou pour la thérapie d'une autre pathologie. Les risques d'astrocytome piloïde sont légèrement plus élevés chez les patients atteints de neurofibromatose de type 2 et de tumeurs de la glande mammaire. Il peut y avoir une influence du fond hormonal - à savoir les niveaux de progestérone, d'œstrogènes et d'androgènes.

Les oncologues neurochirurgicaux ont désormais un peu plus d'informations sur l'astrocytome piloïde qu'il y a 20 à 30 ans. Cependant, il y a encore de nombreux problèmes non résolus dans le développement de cette maladie. Certes, parmi les causes possibles de la tumeur figurent des effets radiocausaux, l'influence des oncovirus, la prédisposition génétique, les effets indésirables des mauvaises habitudes, l'écologie et les risques professionnels. [ 2]

Facteurs de risque

À l'heure actuelle, les experts ne peuvent pas nommer un seul facteur de risque garanti pour le développement de l'astrocytome piloïde. Néanmoins, des informations sur les facteurs suspects sont disponibles:

• Âge. Le plus grand nombre d'astrocytomes piloïdes est signalé entre 0 et 14 ans.
• Influences environnementales. Des contacts réguliers avec des pesticides, des produits de pétrole, des solvants, du chlorure de polyvinyle, etc. jouent un rôle particulièrement défavorable.
• Pathologies génétiques. L'association du développement des astrocytomes avec la neurofibromatose, la sclérose tubéreuse, les syndromes de Li-Fraumeni et Hippel-Lindau et le syndrome de NEVUS basal NEVUS est connue.
• Blessures craniocerébrales et syndrome de crise, prenant des anticonvulsivants.
• Exposition au rayonnement ionisant (radon, rayons X, rayons gamma, autres types de rayons à haute énergie).

Pathogénèse

L'astrocytome piloïde est un type de tumeur gliale. La base cellulaire de son développement est les astrocytes - les cellules de type étoile ou de type araignée, également appelées cellules neurogliales. Le but des astrocytes est de soutenir les neurones, les structures de base du cerveau. De ces cellules dépend de la livraison des substances nécessaires des parois des vaisseaux sanguins à la membrane neuronale. Les structures cellulaires participent à la formation du système nerveux, maintiennent la constance intercellulaire fluide.

L'astrocytome piloïde dans la matière blanche du cerveau se forme sur la base de cellules fibreuses et fibreuses et dans la matière grise - des cellules protoplasmiques. La première et la deuxième variante offrent une protection neuronale contre les effets agressifs des facteurs chimiques et autres. Les structures en forme d'étoile offrent aux cellules nerveuses une alimentation et un flux sanguin adéquat dans le cerveau et la moelle épinière. [ 3]

Le processus tumoral peut le plus souvent affecter:

• Les hémisphères cérébraux associés aux processus de mémoire, de résolution de problèmes, de réflexion et de sentiment;
• Le cervelet, responsable de la régulation vestibulaire et de coordination;
• Le tronc cérébral, situé sous les hémisphères et antérieur au cervelet, responsable des fonctions respiratoires et digestives, rythme cardiaque et tension artérielle.

Symptômes astrocytome piloïde

La présence d'astrocytome piloïde peut être suspectée lorsqu'il y a des problèmes de coordination motrice. Dans la plupart des cas, ce symptôme indique des perturbations de la fonction cérébelleuse, qui est souvent due au développement de la tumeur. En général, le tableau clinique est formé par une confluence de facteurs tels que la localisation, la taille du néoplasme. La présence d'astrocytome chez de nombreux patients affecte négativement la qualité de la parole, certains patients se plaignent de détérioration de la mémoire et de la fonction visuelle.

L'astrocytome piloïde avec localisation dans le côté gauche du cerveau peut provoquer une paralysie du côté droit du corps. Les patients ont des maux de tête graves et constants, presque tous les types de sensibilité sont affectés. La plupart des patients indiquent l'apparition d'une faiblesse grave, des troubles du cœur (en particulier des arythmies, de la tachycardie). Les indicateurs de la pression artérielle sont instables.

Si l'astrocytome piloïde est situé dans l'hypophyse, la région hypothalamique, la fonction endocrinienne est affectée. [ 4]

Selon l'emplacement de l'astrocytome piloïde, son tableau clinique diffère également. Néanmoins, les premiers signes de pathologie dans la plupart des cas sont à peu près les mêmes. [ 5] Nous parlons de telles manifestations:

• Douleur à la tête (régulière, migraine, intense, attaquante);
• Vertiges;
• Faiblesse générale, rupture;
• Nausées, parfois pour vomir, souvent avec une intensification aux petites heures du matin;
• Troubles de la parole, troubles visuels et / ou auditifs;
• Des sautes d'humeur soudaines non motivées, des changements de comportement;
• Crises;
• Troubles vestibulaires;
• Fluctuations de la pression artérielle.

Premiers signes, selon la localisation de l'astrocytome piloïde:

• Cervelet: coordination et troubles vestibulaires.
• Hémisphères cérébraux: droite - faiblesse sévère dans les membres gauche, gauche - faiblesse du côté droit du corps.
• Cerveau frontal: Personnalité et troubles comportementaux.
• Partie sombre: troubles de la motricité fine, pathologies de sensations.
• Partie occipitale: Apparition des hallucinations, détérioration de la vision.
• Temporal: troubles de la parole, troubles de la mémoire et de la coordination.

Astrocytome piloïde chez les enfants

La symptomatologie de l'astrocytome piloïde dans l'enfance est caractérisée par sa diversité. Chez certains enfants, les manifestations s'intensifient progressivement, ce qui est plus caractéristique des petites tumeurs malignes faibles.

En général, l'image clinique pédiatrique dépend à la fois de l'âge du bébé et de l'emplacement, de la taille et du taux d'élargissement de l'astrocytome piloïde. [ 6] Les principaux symptômes deviennent souvent:

• Douleur dans la tête, avec aggravation le matin et soulagement après un ajustement de vomissements;
• Nausées et vomissements;
• Déficience visuelle;
• Problèmes vestibulaires (ce qui est perceptible même en marche);
• Un sentiment de faiblesse, un engourdissement dans la moitié de son corps;
• Personnalité, troubles comportementaux;
• Crises;
• Problèmes de discours et d'audition;
• Une sensation constante et non motivée de fatigue, de somnolence;
• Détérioration des performances académiques et capacité de travailler;
• Les fluctuations de poids dans un sens ou dans une autre;
• Troubles endocriniens;
• Chez les nourrissons - augmentation du volume de la tête, la taille du fontanel.

Étapes

L'astrocytome est classé selon ses caractéristiques microscopiques. De plus, le néoplasme est évalué en fonction du stade de la malignité: des changements structurels plus prononcés indiquent un degré de malignité plus élevé.

Les astrocytomes piloïdes au premier et au deuxième degré du cerveau sont parmi les néoplasmes les moins malignes. Les cellules de ces tumeurs semblent être faibles-agressives et leur croissance est relativement lente. Le pronostic de tels néoplasmes est plus favorable.

Les astrocytomes du troisième et quatrième degré sont très malignes, agressifs. Ils se caractérisent par une croissance et un développement rapides. Le pronostic est généralement défavorable.

Les astrocytomes malins faibles comprennent:

• Astrocytome piloïde juvénile;
• Astrocytome pilomyxoïde;
• -Pléomorphe xanthoastrocytome;
• -astrocytome sous-épendremal, diffus (fibrillaire) (fibrillaire).

Les néoplasmes très malignes comprennent:

• Astrocytome anaplasique anaplasique et pléomorphe;
• Glioblastome;
• Gliome diffus médian.

Complications et conséquences

L'astrocytome piloïde est un néoplasme maligne faible. Sa transformation en un grade de malignité plus élevé est rare. Chez les patients atteints d'astrocytome piloïde, le taux de survie à dix ans est estimé à environ 10%. Cependant, le pronostic des jeunes enfants dans la plupart des cas est bien pire que pour les adolescents et les personnes âgées.

La pathologie est une tumeur en développement lentement qui se développe par étapes. Dans l'enfance, la maladie affecte plus souvent le cervelet et la voie visuelle. Le moyen de base d'éliminer le processus pathologique est considéré comme une chirurgie. Mais, malheureusement, pas toujours un astrocytome piloïde ne peut être retiré chirurgicalement. Cela est dû à une augmentation des risques de dommages aux structures vitales voisines du cerveau.

Les facteurs suivants ont une influence particulière sur la probabilité de développer des effets et des complications indésirables:

• Le degré de tumeur maligne du processus tumoral (les astrocytomes très malignes ne répondent pas bien au traitement et peuvent se reproduire);
• La localisation du processus tumoral (les astrocytomes cérébelleux et hémisphériques ont de meilleures chances de guérir, contrairement aux néoplasmes situés au milieu ou au tronc cérébral);
• L'âge du patient (plus le diagnostic et le traitement sont plus tôt, mieux le pronostic);
• La prévalence de l'astrocytome piloïde (métastaser dans d'autres parties du cerveau ou de la moelle épinière);
• Neurofibromatose de type 1.

La récidive de l'astrocytome piloïde est relativement courante. De plus, une récidive tumorale peut être observée à la fois dans les trois premières années après l'élimination chirurgicale et dans une période ultérieure. Néanmoins, certains néoplasmes même après l'élimination partielle arrêtent leur croissance, qui peut être assimilée au guérison du patient.

Métastases à la moelle épinière dans l'astrocytome piloïde

La base de la formation du néoplasme n'appartient pas au tissu épithélial, car il a une organisation structurelle complexe. Lorsque le processus devient maligne, les métastases à l'extérieur des structures cérébrales sont rarement observées. Cependant, de nombreux foyers de cellules atypiques peuvent se former à l'intérieur du cerveau, qui se propagent avec la circulation sanguine d'autres organes et tissus. L'astrocytome piloïde malin de la moelle épinière dans cette situation est difficile à distinguer du bénin. La chirurgie pour éliminer le néoplasme peut être difficile en raison du manque de contours clairs.

Il existe un risque de développer des tumeurs polyclonales - les soi-disant "néoplasmes dans un néoplasme". Le traitement consiste en une combinaison de médicaments, car la première tumeur peut répondre à certains médicaments et la deuxième tumeur à d'autres.

Les astrocytomes complexes et métastatiques sont plus souvent diagnostiqués chez les enfants et les jeunes de moins de 30 ans. La pathologie est moins souvent trouvée chez les personnes âgées.

Diagnostics astrocytome piloïde

L'astrocytome piloïde est détecté accidentellement ou lorsque le patient présente des symptômes neurologiques évidents. Si un processus tumoral est suspecté, le spécialiste doit passer en revue les antécédents médicaux du patient, effectuer un examen approfondi, vérifier la fonction visuelle et auditive, la fonction vestibulaire et la coordination des mouvements, la force musculaire et l'activité réflexe. La présence d'un problème indique souvent la localisation approximative du néoplasme.

Sur la base des résultats de l'examen seul, le médecin peut référer le patient à un neurologue ou un neurochirurgien pour consultation.

Dans le cadre du diagnostic de laboratoire d'astrocytome piloïde, des tests sont effectués sur la liqueur, le sang et d'autres fluides biologiques dans lesquels les cellules tumorales sont les plus susceptibles d'être détectées. Les antécédents hormonaux et les oncomarkers sont également examinés.

La liqueur est obtenue par ponction vertébrale: sous anesthésie locale, une aiguille spéciale est utilisée pour percer la peau, les tissus musculaires et la gaine de la moelle épinière. Ensuite, le volume de liquide nécessaire est pompé à l'aide d'une seringue.

Les fluides biologiques sont souvent également utilisés pour détecter des fragments microscopiques spécifiques du matériel génétique. Ce sont des biomarqueurs et des oncomarkers. Aujourd'hui, le diagnostic d'astrocytome piloïde à l'aide d'oncomarkers est largement utilisé dans la pratique clinique.

Le diagnostic instrumental peut être représenté par les procédures suivantes:

• L'imagerie par résonance magnétique et la tomodensitométrie sont des techniques classiques pour examiner les structures cérébrales. Sur la base des images obtenues, le spécialiste identifie non seulement le processus tumoral, mais spécifie également sa localisation et son type d'affiliation. Dans le même temps, l'imagerie par résonance magnétique est considérée comme l'étude la plus optimale, ce qui est plus informatif et moins nocif pour le corps, contrairement à CT.
• Tomographie par émission de positrons - est utilisée pour détecter les néoplasmes cérébraux (en particulier les tumeurs agressives malignes). Avant le diagnostic, le patient est injecté avec un composant radioactif qui s'attarde dans les cellules tumorales.
• Une biopsie tissulaire implique la prise et l'examen de l'échantillon obtenu. La procédure peut être effectuée seule ou dans le cadre de la chirurgie pour éliminer un astrocytome piloïde. Une biopsie autonome est plus souvent pratiquée si le néoplasme suspecté est difficile d'accès ou est localisé dans des structures cérébrales vitales avec un risque élevé de dommages pendant l'intervention chirurgicale.
• Les tests génétiques aident à identifier les mutations des structures tumorales.

Le diagnostic d'astrocytome piloïde doit presque toujours être clarifié. À cette fin, il est possible d'utiliser d'autres techniques de diagnostic auxiliaires, telles que des études de champ visuel, des potentiels évoqués, etc.

Diagnostic différentiel

Le neurinome, le méningiome, le cholestéatome, l'adénome hypophysaire et de nombreuses autres tumeurs cérébrales sont assez bien visualisées avec l'imagerie par résonance magnétique. Mais la détection des gliomes, la distinction des astrocytomes des métastases ou des foyers inflammatoires peut faire face à certaines difficultés.

En particulier, les agents de contraste ne s'accumulent pas dans près de la moitié des astrocytomes bénins, créant des problèmes pour différencier la tumeur et la maladie non tumorale.

Il est important d'effectuer un diagnostic à multiples facettes pour distinguer les astrocytomes piloïdes des néoplasmes cérébraux non tumoraux, des pathologies inflammatoires (encéphalite focale microbienne, abcès, lésion vasculaire) et anomalies nécrotiques ou granulation nécrotiques ou granulation postopératoires.

Des informations de diagnostic maximales sont fournies par une combinaison d'imagerie par résonance magnétique et de tomographie par émission de positrons.

Traitement astrocytome piloïde

L'éventail des mesures thérapeutiques dans l'astrocytome piloïde est déterminée à la fois par le degré de malignité et la localisation de l'orientation pathologique. Dans la grande majorité des cas, dans la mesure du possible, la chirurgie est préférée. Si l'intervention ne peut pas être effectuée, l'accent est mis sur les chimiopréparations et la radiothérapie.

L'astrocytome piloïde se développe progressivement chez la plupart des patients, donc le corps déclenche souvent des mécanismes d'adaptation qui «lissent» les symptômes. Les premiers stades du développement tumoral sont mieux corrigés par la chimiothérapie et la radiothérapie. Cependant, l'astrocytome piloïde de la région chiasmale-sellaire prend souvent un caractère agressivement maligne et peut répandre les métastases régionales autour de la tumeur et le long des voies de la circulation du liquide céphalor-rachidien.

En général, les principales méthodes de traitement suivantes sont utilisées:

• Chirurgie neurochirurgicale, qui consiste en une élimination partielle ou complète de l'orientation pathologique;
• La radiothérapie, qui implique de détruire et de bloquer la croissance plus approfondie des cellules tumorales en utilisant la radiation;
• Chimiothérapie, qui implique de prendre des médicaments cytostatiques qui ralentissent et détruisent les structures malignes;
• Une méthode radiosurgicale qui combine les rayonnements et la chirurgie.

Drogues

Les patients atteints d'astrocytome piloïde sont particulièrement indiqués pour la soi-disant thérapie ciblée, qui est une thérapie ciblée qui cible les cellules tumorales. Les médicaments utilisés dans ce traitement affectent les impulsions et les processus au niveau moléculaire, ce qui entraîne le blocage de la croissance, de la multiplication et de l'interaction des cellules tumorales.

Les astrocytomes malins faibles ont une altération du gène BRAF, qui contrôle une protéine responsable de la croissance et de la fonction cellulaire. Un tel trouble est une mutation ponctuelle BRAF V600E ou un doublement BRAF. Afin d'arrêter les impulsions qui aident les cellules tumorales à se développer, des médicaments appropriés sont utilisés.

• Vemurafenib et dabrafenib (inhibiteurs de BRAF).
• Trametinib et sélumétinib (inhibiteurs de MEK).
• Sirolimus et everolimus (inhibiteurs mtor).

Pendant l'utilisation du vémurafenib, le patient doit subir des tests sanguins réguliers pour évaluer les niveaux d'électrolyte et surveiller la fonction du foie et des reins. De plus, le patient doit avoir des examens cutanés systématiques et surveiller les changements dans l'activité cardiaque. Effets secondaires possibles: douleurs musculaires et articulaires, faiblesse générale et fatigue, nausées, perte d'appétit, perte de cheveux, éruptions cutanées, rougeur, condylomes. Le Vemurafenib est pris quotidiennement en même temps. Les comprimés ne sont pas écrasés, buvez de l'eau. La posologie et la durée de l'administration sont déterminées individuellement.

Sirolimus est un médicament qui supprime le système immunitaire (immunosuppresseur). Les effets secondaires les plus courants sont les suivants: augmentation de la pression artérielle, troubles rénaux, fièvre, anémie, nausées, gonflement des extrémités, douleurs abdominales et articulaires. L'effet indésirable le plus dangereux de la prise de sirolimus est considéré comme le développement d'un lymphome ou d'un cancer de la peau. Tout au long du traitement, il est important de boire beaucoup de liquides et de protéger la peau de l'exposition ultraviolette. La posologie du médicament est individuelle.

Les médicaments stéroïdiens et anticonvulsivants peuvent être utilisés comme traitement symptomatique.

Traitement chirurgical

La chirurgie permet de supprimer le nombre maximal de cellules tumorales, il est donc considéré comme la principale méthode de traitement de l'astrocytome piloïde. Dans les premiers stades du développement du néoplasme, la chirurgie est la plus efficace, bien que dans certains cas, cela soit encore impossible en raison du risque de dommages aux structures cérébrales à proximité.

L'opération ne nécessite aucune préparation spécifique. La seule exception est la nécessité pour le patient de prendre une solution fluorescente - une substance qui s'accumule dans le néoplasme, ce qui améliore sa visualisation et réduit le risque d'affecter les vaisseaux et les tissus à proximité.

Le plus souvent, l'anesthésie générale est utilisée pendant la chirurgie. Si l'astrocytome piloïde est situé près des centres fonctionnels les plus importants (tels que la parole, la vision), le patient est resté conscient.

Deux types de chirurgie sont couramment utilisés pour traiter l'astrocytome piloïde du cerveau:

• La trépanation endoscopique du crâne - implique l'élimination de la tumeur à l'aide d'un endoscope qui est inséré à travers de petits trous. L'intervention est peu invasive et dure en moyenne 3 heures.
• Intervention ouverte - implique l'élimination d'une partie de l'os crânien suivie d'une manipulation microchirurgicale. L'intervention dure jusqu'à 5-6 heures.

Après l'opération, le patient est admis à l'unité de soins intensifs. Le patient y reste pendant environ une semaine. Pour évaluer la qualité du traitement, des diagnostics d'imagerie par résonance informatisés ou magnétiques sont en outre effectués. S'il est confirmé qu'il n'y a pas de complications, le patient est transféré dans un service de réadaptation ou une clinique. La période de réhabilitation complète dure environ trois mois. Le programme de réadaptation comprend généralement des exercices thérapeutiques, des consultations de massage, de psychologie et d'orthophonie, etc.

La prévention

Étant donné que la cause exacte de l'apparition des astrocytomes piloïdes ne peut pas nommer, il n'y a pas de prévention spécifique de la pathologie. Toutes les mesures préventives devraient viser à maintenir un mode de vie sain, à prévenir les blessures à la tête et au dos et un renforcement général du corps.

La base de la prévention est:

• Une alimentation variée d'aliments naturels sains, avec une part prédominante de légumes, de fruits, d'herbes, de noix, de graines et de baies dans l'alimentation;
• Exclusion complète des boissons alcoolisées, toniques, gazeuses, énergétiques, réduisant la consommation de café au minimum;
• Stabilisation du système nerveux, évitement du stress, conflits, scandales, lutte contre les phobies et les névroses;
• Repos suffisant, sommeil de qualité la nuit pour restaurer les performances du cerveau;
• Activité physique saine, promenades quotidiennes dans l'air frais, évitant la surcharge - à la fois physique et mentale;
• Cessation complète du tabagisme et de la consommation de drogues;
• Minimiser les influences professionnelles nocives (impact négatif des produits chimiques, des pesticides, une chaleur excessive, etc.).

Prévoir

L'astrocytome piloïde n'a pas de pronostic sans ambiguïté car il dépend de nombreux facteurs et circonstances. Les influences incluent:

• L'âge du patient (plus la maladie commence plus tôt, plus le pronostic est défavorable);
• L'emplacement du processus tumoral;
• Sensibilité au traitement, à la rapidité et à l'exhaustivité des mesures thérapeutiques;
• Le degré de malignité.

À I degré de malignité, l'issue de la maladie peut être conditionnellement favorable, le patient peut vivre environ cinq à dix ans. À III-IV de diplômes de malignité, l'espérance de vie est d'environ 1 à 2 ans. Si un astrocytome piloïde moins maligne est transformé en une tumeur plus agressive, alors dans le contexte de la propagation des métastases, le pronostic est considérablement aggravé.