Anaplastic astrocytoma ng utak

L'astrocytome est un foyer tumoral cérébral qui se développe à partir de cellules spécifiques du tissu nerveux, les astrocytes. Ces cellules ont une forme étoilée, d'où leur nom. Ces tumeurs diffèrent, notamment par leur degré de malignité. L'astrocytome anaplasique cérébral appartient au troisième degré, plutôt dangereux: une telle tumeur a tendance à s'infiltrer rapidement et sa configuration est floue, ce qui complique considérablement son traitement, et notamment son ablation. [ 1 ]

Épidémiologie

L'astrocytome anaplasique cérébral est plus souvent diagnostiqué chez les patients adultes. L'âge moyen des patients est de 45 ans.

La localisation prédominante des foyers détectés est le grand hémisphère cérébral. Lors de l'augmentation du volume néoplasique, les symptômes focaux dominent, notamment l'augmentation de la pression artérielle et intracrânienne.

L'astrocytome anaplasique représente environ 25 % de tous les astrocytomes cérébraux. Les hommes sont presque deux fois plus souvent touchés (1,8 pour 1). Cette pathologie est de nature astrogliale.

Dans l’ensemble, l’incidence des astrocytomes est d’environ 6 cas pour cent mille habitants dans les régions développées.

Causes Anaplastic astrocytoma ng utak

À ce jour, les mécanismes de développement de l'astrocytome anaplasique cérébral sont encore à l'étude, de sorte que les causes exactes de la pathologie n'ont pas encore été déterminées. On suppose que les facteurs suivants ont une certaine influence:

• Prédisposition génétique héréditaire; [ 2 ]
• Radiations, intoxications chimiques, autres intoxications;
• L’impact des virus oncogènes;
• Traumatismes crâniens.

La plupart des experts estiment que certaines mutations et anomalies génétiques (héréditaires et acquises) augmentent le risque d'astrocytome anaplasique. Parallèlement, certaines influences externes peuvent provoquer une mutation spontanée, comme les rayons ultraviolets ou les rayons X, les réactifs chimiques ou les agents infectieux, etc. À ce jour, rien ne prouve que le mode de vie soit directement lié à la formation de la tumorigenèse. Cependant, ce facteur ne peut être totalement exclu.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de développement d’un astrocytome anaplasique du cerveau comprennent les suivants:

• Prédisposition génétique en général au cancer, et aux tumeurs cérébrales en particulier (si parmi les proches parents il y avait des cas d'oncopathologies du cerveau, alors une personne appartient au groupe à risque de développer un astrocytome).
• Fort rayonnement (l'exposition aux rayonnements provoque l'agglutination d'astrocytes sains avec leur transformation en tumeur maligne).
• Tabagisme nocif, abus de produits alcoolisés, toxicomanie, abus de substances.
• Pathologies infectieuses-inflammatoires sévères dans l'histoire (notamment méningite, encéphalite).
• Conditions de travail préjudiciables, travail dans les industries chimiques, métallurgiques, de raffinage du pétrole, etc.

Si une personne présente un risque de développer des tumeurs telles que l'astrocytome, il est recommandé de consulter régulièrement un médecin pour des examens préventifs. Cela permettra de détecter la maladie à un stade précoce et de commencer son traitement à temps.

Pathogénèse

L'astrocytome anaplasique se forme dans le cerveau et appartient au troisième degré de malignité. Il se développe dans les plus petites structures cérébrales: les astrocytes. Ces cellules du système nerveux ont pour principale fonction d'assurer les fonctions limitantes et de soutien de l'organisme.

Le cerveau est représenté par deux types de cellules:

• Protoplasmique, présent dans la matière grise cérébrale;
• Fibreux, localisé dans la substance blanche du cerveau et assurant la communication entre les vaisseaux sanguins et les neurones.

À ce jour, la pathologie est encore à l'étude. Il existe une opinion dominante selon laquelle l'astrocytome anaplasique cérébral résulte de la dégénérescence maligne d'un astrocytome diffus. Les principales caractéristiques pathomorphologiques sont des signes d'astrocytome infiltrant diffus avec une anaplasie intense et un potentiel prolifératif prononcé. Le processus anaplasique ne présente pas de caractéristiques tomographiques typiques et ressemble souvent à un astrocytome diffus ou à un glioblastome.

Symptômes Anaplastic astrocytoma ng utak

Tous les symptômes de l'astrocytome anaplasique se divisent en manifestations générales et locales. Les manifestations générales incluent celles qui surviennent au cours du développement de la tumeur, avec une fixation à une zone spécifique du cerveau. Les symptômes se manifestent en fonction de la localisation de la lésion et de l'étendue des lésions des tissus adjacents.

La symptomatologie générale peut inclure:

• Douleur constante à la tête;
• Une sensation constante ou fréquente de nausée, pouvant aller jusqu’à des vomissements;
• Perte d'appétit;
• Une sensation de conscience floue, des yeux embués;
• Troubles de la concentration;
• Troubles vestibulaires;
• Troubles de la mémoire;
• Faiblesse générale, fatigue non motivée, douleurs musculaires;
• Moins souvent, des crises, des convulsions.

Les panneaux locaux comprennent:

• Lorsque la partie frontale est affectée - troubles de la conscience, paralysie;
• Dans les lésions pariétales - troubles de la motricité fine;
• En cas de localisation de l'astrocytome dans la région zygomatique - troubles de la parole;
• S'il y a un foyer dans le cervelet - troubles vestibulaires;
• Lorsque la région occipitale est touchée, on observe une détérioration de la fonction visuelle pouvant aller jusqu'à sa perte complète.

Selon la localisation de l'astrocytome anaplasique, une symptomatologie clinique particulière prédomine. Chez certains patients, on observe une détérioration de la coordination et de l'équilibre, de la mémoire et des réactions cognitives, tandis que chez d'autres, la vision ou l'audition sont réduites, la parole et la sensibilité tactile sont altérées, la motricité fine est altérée et des hallucinations surviennent.

Les premiers signes de la maladie sont souvent légers et s'accentuent à mesure que la tumeur se développe. Ces signes peuvent inclure:

• Maux de tête sévères et persistants, étourdissements;
• Nausées non liées aux repas;
• Sensation constante de fatigue, fatigue intense non motivée, asthénie, détérioration de l’appétit;
• Yeux embués, vision double;
• Sautes d’humeur soudaines, accès d’irritabilité;
• Crises d'épilepsie, crises d'épilepsie.

Étapes

Les astrocytomes nodulaires et diffus se distinguent selon leur type de croissance. Les néoplasmes nodulaires sont majoritairement bénins et peuvent présenter de nombreux kystes. Les astrocytomes nodulaires sont typiques:

• Astrocytome piloïde;
• Xanthoastrocytome pléomorphe.

Les astrocytomes diffus sont principalement des astrocytomes anaplasiques et des glioblastomes. Ces tumeurs sont mal définies et atteignent souvent des tailles énormes, car elles croissent rapidement et de manière incontrôlable.

On distingue quatre types d’astrocytomes selon leur degré de malignité:

• L'astrocytome pilocytique anaplasique de grade 1 se développe relativement lentement. Des néoplasmes tels que le sous-épendymome et l'astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes correspondent également à ce grade.
• Les astrocytomes anaplasiques diffus et fibrillaires de grade 2 sont souvent accompagnés de la formation de kystes. Ce grade inclut également le xanthoastrocytome pléomorphe, parfois observé chez les patients atteints d'épilepsie temporale.
• L'astrocytome anaplasique direct de grade 3 se développe relativement rapidement et se propage rapidement dans d'autres tissus cérébraux.
• Le glioblastome est un néoplasme particulièrement dangereux avec une croissance agressive.

Selon la localisation, on distingue les astrocytomes anaplasiques du lobe frontal, du cervelet, des ventricules et de la membrane cérébrale.

De plus, le processus malin se déroule par étapes:

1. Un néoplasme apparaît dans une partie du cerveau sans infiltrer les tissus voisins ni comprimer les zones cérébrales environnantes.
2. La tumeur se développe lentement, mais commence déjà à infiltrer les tissus voisins.
3. La division cellulaire est accélérée et on constate une prolifération dans les parties voisines du cerveau.
4. L'astrocytome atteint une taille importante, se propage aux structures cérébrales voisines; des métastases à distance sont possibles.

Complications et conséquences

L'astrocytome anaplasique provoque souvent de fortes céphalées, des vomissements, des convulsions et des lésions des nerfs crâniens dues à une augmentation de la pression intracrânienne. Si le nerf optique est touché, une perte totale de la vision est possible. L'astrocytome de la moelle épinière peut provoquer des douleurs, une faiblesse sévère ou des paresthésies des extrémités.

Dans la période postopératoire, le développement de complications telles que des saignements (hémorragies dans le tissu cérébral), la formation de kystes, des processus infectieux et des œdèmes tissulaires, qui, à leur tour, conduisent à l'apparition de troubles moteurs et cognitifs, n'est pas exclu:

• Parésie;
• Apraxie;
• Agnosies (troubles visuels, tactiles, auditifs et de la perception spatiale);
• Troubles de la parole (aphasie, dysarthrie);
• Altération de la mémoire, de la pensée et de l’attention.

Il existe une probabilité accrue de trouble primaire de la réalisation visuelle et auditive en raison de la compression des structures cérébrales responsables de la fonction correspondante.

Récidive d'astrocytome anaplasique

L'astrocytome anaplasique cérébral entraîne souvent une invalidité grave, voire le décès. Les conséquences peuvent varier selon la localisation et la taille de la tumeur, ainsi que selon la rapidité et l'exhaustivité du traitement.

Les récidives sont particulièrement fréquentes lorsque l'astrocytome est difficile à atteindre et à retirer radicalement. En moyenne, une récidive est constatée au cours de la première année de traitement. Si une récidive est détectée, le médecin peut prescrire une radiothérapie ou une nouvelle intervention chirurgicale pour retirer la tumeur.

La récidive de l'astrocytome anaplasique plusieurs années après le traitement n'est pas exclue. Si la tumeur récidivante est opérable, une nouvelle intervention chirurgicale est pratiquée, tandis que la radiochirurgie est plus souvent utilisée pour les tumeurs inopérables. Dans les deux cas, une chimiothérapie et une radiothérapie sont prescrites en complément.

Diagnostics Anaplastic astrocytoma ng utak

Aux premiers stades de son développement, l'astrocytome anaplasique ne se manifeste par aucun symptôme, mais dans la plupart des cas, la tumeur peut être détectée à des fins diagnostiques. Ceci est notamment facilité par les méthodes suivantes:

• L'IRM - imagerie par résonance magnétique - permet de visualiser les structures cérébrales et de caractériser la pathologie.
• La tomodensitométrie (TDM) peut être une alternative à l'IRM dans certaines situations. Cependant, il est impossible de visualiser les métastases tumorales dans ce cas.
• Tomographie par émission de positons (TEP): l'injection d'une substance radioactive est suivie d'une tomographie. Le spécialiste obtient ainsi une image couleur des structures cérébrales, dont l'étude permet de localiser la tumeur et de déterminer le traitement approprié.
• Biopsie - une étude impliquant le prélèvement d'un morceau de matériel biologique avec analyse histologique ultérieure, qui permet d'établir la nature de la tumeur.

Dans la grande majorité des cas, le diagnostic instrumental, notamment l'IRM, permet d'établir un diagnostic précis. L'IRM avec contraste est indiquée pour l'astrocytome anaplasique. Cette procédure permet d'obtenir des informations précises sur les limites de la tumeur, impossibles à déterminer par d'autres moyens. Le patient reçoit une injection dans la veine cubitale d'une substance spéciale qui pénètre et s'accumule dans les tissus tumoraux, les distinguant ainsi clairement des structures cérébrales saines. Les images à haut contraste aident le médecin à préciser la nature, la taille et les contours du processus tumoral, ainsi qu'à déterminer son interaction avec les tissus voisins.

Les examens de laboratoire ne sont pas spécifiques. Des analyses sanguines générales et biochimiques, des analyses d'urine, des dosages hormonaux et des marqueurs tumoraux sont prescrits.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de l'astrocytome anaplasique est réalisé avec de telles pathologies:

• Lymphome primitif du système nerveux central;
• Maladies inflammatoires;
• Maladies dégénératives;
• Lésions métastatiques du système nerveux central, etc.

La biopsie stéréotaxique (STB) est recommandée comme technique de différenciation.

Afin d'éviter les erreurs diagnostiques et de déterminer le degré de malignité de la tumeur, lors d'une intervention chirurgicale ou d'une biopsie, on utilise comme biomatériau une particule tissulaire typique de l'astrocytome. Il s'agit le plus souvent d'un tissu qui accumule fortement le produit de contraste (selon les informations obtenues lors d'une IRM ou d'un scanner préopératoire avec produit de contraste, ou d'une tomographie par émission de positons avec acides aminés).

Traitement Anaplastic astrocytoma ng utak

Les traitements de l’astrocytome anaplasique comprennent:

• Ablation neurochirurgicale de l'astrocytome (complète ou partielle);
• Radiothérapie utilisant des rayons à haute énergie pour tuer les cellules tumorales (généralement en combinaison avec la chirurgie et la chimiothérapie);
• Chimiothérapie (utilisation de préparations chimiques spéciales sous forme de comprimés ou d'injections intraveineuses dans le cadre d'un traitement complexe).

De plus, des soins palliatifs (de soutien) sont prodigués pour aider les patients à se sentir mieux. Ce soutien comprend la prise d'analgésiques, d'anti-œdémateux, d'anticonvulsivants, de tranquillisants et d'autres médicaments, avant et après une intervention chirurgicale, une chimiothérapie ou une radiothérapie.

Médicaments utilisés dans le cadre d’une thérapie antitumorale:

• Témozolomide;
• Étoposide;
• Vincristine;
• Procarbazine;
• Dérivés du platine - Carboplatine, Cisplatine;
• Bevacizumab (seul ou en association avec l'irinotécan).

En cas d'astrocytome anaplasique récidivant, le témozolomide est prescrit seul ou en association avec une radiothérapie répétée. Le bévacizumab peut être utilisé (seul ou en association avec l'irinotécan). [ 3 ]

Chez les patients atteints d'astrocytome anaplasique, il est recommandé, dans le cadre du traitement initial après résection ou biopsie, d'instaurer un schéma thérapeutique associant radiothérapie et chimiothérapie avec témozolomide. Le témozolomide est administré quotidiennement pendant toute la durée de la radiothérapie, suivi d'une chimiothérapie d'entretien similaire à celle du mutant Idh1.

En cas de récidive d'astrocytome après chimioradiothérapie concomitante, le traitement à base de Bevacizumab en association avec l'Irinotécan ou seul ou en association à base de dérivés nitrés et d'agents à base de platine est prioritaire.

Les doses et la durée du traitement sont calculées individuellement dans chaque cas. L'effet secondaire clinique le plus important des médicaments chimiopréventifs est la toxicité hématologique, avec une baisse des taux de leucocytes et de plaquettes, de neutrophiles et d'hémoglobine.

Avant de prescrire des médicaments de chimiothérapie, le médecin doit tenir compte d'une éventuelle hématotoxicité et d'autres effets secondaires, selon le schéma chimiothérapeutique utilisé. Pendant le traitement, des numérations et des formules sanguines doivent être surveillées régulièrement.

Les principaux anti-œdémateux utilisés chez les patients atteints d'astrocytome anaplasique sont souvent les corticoïdes (prednisolone, dexaméthasone) et les diurétiques (furosémide, mannitol). La posologie et l'intensité du traitement sont déterminées au cas par cas, en fonction des manifestations cliniques et des données de neuro-imagerie. L'administration de corticoïdes s'accompagne de l'utilisation d' antagonistes _H2 (ranitidine, etc.).

En cas de crises, ainsi que pour leur prévention, des anticonvulsivants sont prescrits: les plus préférables sont le Kepra, le valproate de sodium, le Lamotrigil.

Le traitement analgésique symptomatique est généralement représenté par des anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Traitement chirurgical

La faisabilité chirurgicale d'un astrocytome anaplasique dépend de l'âge du patient, de son état de santé général, des caractéristiques histologiques attendues, de la localisation anatomique de la tumeur et de son accessibilité chirurgicale. Le neurochirurgien s'efforcera toujours d'optimiser l'ablation du tissu malin, tout en minimisant le risque d'aggravation des manifestations neurologiques et en préservant la qualité de vie. Le choix de la stratégie chirurgicale repose sur les facteurs suivants:

• La localisation et l’accessibilité de la tumeur pour le chirurgien;
• Etat fonctionnel du patient, son âge, maladies somatiques présentes;
• Possibilités de réduction de l’effet de masse;
• Terme après intervention antérieure chez les patients atteints d'astrocytome anaplasique récurrent.

Les opérations les plus courantes concernées sont:

• Biopsie stéréotaxique;
• Biopsie ouverte;
• Résection partielle;
• Ablation complète (totale) du néoplasme.

L'intervention chirurgicale est réalisée selon un plan visant à éliminer au maximum les structures tumorales, à normaliser la pression intracrânienne, à réduire l'insuffisance neurologique et à retirer un volume suffisant de biomatériau. L'accès chirurgical est réalisé par trépanation ostéoplastique. L'astrocytome est retiré par microchirurgie et visualisation peropératoire. Si nécessaire, une neuronavigation, une navigation métabolique peropératoire et une cartographie électrophysiologique peuvent être utilisées. La dure-mère est scellée hermétiquement en standard, et l'aponévrose du cuir chevelu et d'autres tissus (y compris artificiels) sont utilisés selon les indications.

La biopsie stéréotaxique est utilisée lorsqu'il existe des difficultés à déterminer le diagnostic, lorsqu'il est impossible ou inopportun d'enlever chirurgicalement la tumeur.

La prévention

Les causes exactes de la formation d'astrocytomes anaplasiques sont actuellement inconnues, et il n'existe pas de prophylaxie spécifique. En général, les spécialistes en oncologie formulent les recommandations préventives suivantes:

• Adoptez un mode de vie aussi sain que possible;
• Pratiquer une activité physique adéquate, en évitant les excès et en évitant l’hypodynamie;
• Pour bien dormir la nuit;
• Abandonnez complètement les mauvaises habitudes (les fumeurs, les alcooliques et les toxicomanes ont plus d’un quart de risques en plus de développer un astrocytome anaplasique);
• Adoptez un régime alimentaire riche en aliments d’origine végétale;
• Limiter les facteurs de stress négatifs, éviter les conflits, les peurs, l’anxiété excessive;
• Traitez rapidement toutes les maladies infectieuses et inflammatoires, consultez régulièrement un médecin pour des examens préventifs de routine.

Activités sportives

Il est communément admis que les personnes atteintes ou ayant subi un astrocytome anaplasique doivent prendre toutes les précautions possibles, y compris éviter toute activité physique. Cependant, les experts sont convaincus que l'activité physique est non seulement sans danger pendant le traitement et la rééducation, mais qu'elle peut également accélérer la guérison et améliorer la qualité de vie. Il s'agit d'exercices bien pensés, sans charges excessives.

Les patients ayant eu un astrocytome, ou qui présentent un astrocytome, sont indiqués:

• Calisthénie légère;
• Randonnée au grand air;
• Natation;
• Exercices de respiration;
• Exercices d'étirement.

Il est déconseillé de pratiquer la boxe, le football et le basket-ball, les arts martiaux, l'haltérophilie, le saut en hauteur, le ski, l'équitation et le patinage.

Avant de commencer une activité sportive, il est conseillé de consulter au préalable votre médecin.

Prévoir

L'espérance de vie moyenne après un traitement chirurgical complexe est d'environ 3 ans. L'évolution clinique de la maladie dépend de l'évolution du processus pathologique, de sa transformation en glioblastome, qui survient environ deux ans après le diagnostic. Parmi les facteurs pronostiques cliniquement favorables, on distingue notamment:

• Jeune âge;
• Élimination complète et réussie du néoplasme;
• État clinique préopératoire satisfaisant du patient.

L'astrocytome anaplasique du cerveau avec présence d'une composante oligodendrogliale présente un risque élevé de survie jusqu'à sept ans ou plus.