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Association VATER

Alexey Portnov , Rédacteur médical
Dernière revue: 23.04.2024

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Epidémiologie de l'association VATER

1,6 pour 10 000 nouveau-nés.

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Causes de l'association VATER

La plupart des cas sont sporadiques, sans indication de facteurs tératogènes ou externes. Plusieurs cas familiaux ont été décrits.

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Les symptômes des associations VATER

Le spectre de malformations congénitales est très large, et plus de 2/3 de ces défauts localisés dans le segment de corps inférieur (défauts de l'intestin distal, des anomalies urinaires, du bassin et des membres inférieurs). Les anomalies du segment du haut du corps comprennent l'atrésie de l'œsophage, divers défauts des structures radiales, les anomalies du cœur congénital et des voies respiratoires supérieures.

Complexe symptomatique de malformations congénitales:

Défauts vertébraux (malformations congénitales de la colonne vertébrale - non-croissance des arcades, vertèbres en forme de papillon) - 70%;
Anus atrésie - 80%;
Fistule trachéo-œsophagienne - 70%;
Défauts rénaux - malformations rénales ou défauts radiaux - aplasie / hypoplasie des structures radiales de la main - 65%.

Diagnostic de l'association VATER

Critères diagnostiques: présence de 3 malformations congénitales listées ci-dessus sur un chromosome normal.

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Quels tests sont nécessaires?

Etudes génétiques: indications, méthodes

Traitement de l'association VATER

Traitement symptomatique

Caractéristiques de la gestion des patients

Lorsqu'il est combiné avec une atrésie du nouveau-né, l'anus avec des anomalies de la colonne vertébrale ou de la main est soigneusement inspecté pour la fistule trachéo-oesophagienne.

Lorsque la pathologie néonatale de l'œsophage et les structures radiales de la main sont combinées, il est nécessaire d'exclure les malformations congénitales des reins.

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Prévision

Il est déterminé par le spectre et la sévérité des malformations congénitales identifiées. L'intellect est sauvé.

Использованная литература

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