Association VATER

Épidémiologie de l'association VATER

1,6 pour 10 000 nouveau-nés.

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Raisons de l'association VATER

La plupart des cas sont sporadiques, sans indication de facteurs tératogènes ou environnementaux. Quelques cas familiaux ont été décrits.

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Symptômes de l'association VATER

Le spectre des malformations congénitales est très large et plus des deux tiers d'entre elles sont localisées dans la partie inférieure du corps (malformations de l'intestin distal, anomalies génito-urinaires, des os du bassin et des membres inférieurs). Les malformations de la partie supérieure du corps comprennent l'atrésie de l'œsophage, diverses malformations des structures radiales, les malformations cardiaques congénitales et les malformations des voies respiratoires supérieures.

Complexe symptomatique des malformations congénitales:

• Défauts vertébraux (défauts congénitaux de la colonne vertébrale - non-fusion des arcades, vertèbres papillon) - 70 %;
• Atrésie anale - 80 %;
• Fistule trachéo-œsophagienne - 70 %;
• Anomalies rénales - anomalies rénales ou anomalies radiales - aplasie/hypoplasie des structures radiales de la main - 65 %.

Diagnostic de l'association VATER

Critères diagnostiques: présence de 3 des 5 malformations congénitales listées ci-dessus avec un ensemble chromosomique normal.

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Traitement de l'association VATER

Traitement symptomatique.

Particularités de la prise en charge des patients

Si un nouveau-né présente une combinaison d’atrésie anale et d’anomalies de la colonne vertébrale ou de la main, un examen approfondi est effectué pour détecter la présence d’une fistule trachéo-œsophagienne.

Si un nouveau-né présente une combinaison de pathologie œsophagienne et de structures radiales de la main, il est nécessaire d'exclure des malformations rénales congénitales.

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Prévision

Déterminé par le spectre et la gravité des anomalies congénitales identifiées. L'intelligence est préservée.