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Anomalies du développement de la mâchoire
Dernière revue: 04.07.2025
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Les anomalies du développement des mâchoires peuvent être congénitales ou survenir à la suite de maladies, d’une radiothérapie ou d’un traumatisme.
Les fentes congénitales du processus alvéolaire et du palais dur sont les anomalies les plus fréquentes et sont reconnues cliniquement. Dans 20 à 38 % des cas, l'anomalie est d'origine génétique. Elles sont souvent associées à des anomalies dentaires (dents surnuméraires, dents retenues, absence de rudiments), à un mauvais positionnement de la dentition. Cette anomalie s'accompagne d'un retard de formation des dents permanentes, d'un sous-développement du processus alvéolaire et d'une déformation de la fosse nasale. Pour reconnaître les fentes, il est préférable de privilégier la radiographie panoramique.
Les fentes du palais dur peuvent être associées à des fentes du palais mou et de la lèvre supérieure (dans 50 % des cas). Elles peuvent être complètes ou incomplètes, unilatérales ou bilatérales, localisées au niveau des incisives latérales et des canines, plus rarement entre les incisives centrales et, très rarement, le long de la ligne médiane de la mâchoire inférieure. Les fentes unilatérales ont généralement une forme de flacon, tandis que les fentes bilatérales se présentent sous la forme d'une fente aux contours réguliers et nets.
La dysostose est un trouble du développement osseux résultant d'une maladie familiale héréditaire du système squelettique. Les principales formes de dysostose sont les dysostoses cléido-crâniennes, cranio-faciales et maxillo-faciales, la microsomie hémifaciale et le syndrome de Goldenhar.
Les enfants atteints de dysostose cléido-crânienne présentent une hypoplasie des os de la face, des mâchoires, principalement de la mâchoire supérieure (les sinus maxillaires sont sous-développés), et des os tégumentaires du crâne, associée à un sous-développement complet ou partiel d'une ou des deux clavicules. On observe une non-fermeture ou une fermeture tardive des sutures crâniennes ou des fontanelles, ainsi qu'un front convexe. Une fausse impression de macrognathie inférieure (hypertrophie apparente de la mâchoire inférieure) apparaît. On observe des troubles de la formation des racines, un retard d'éruption des dents temporaires et permanentes, et la présence fréquente de dents surnuméraires. On observe également des troubles de la formation des os du bassin, un raccourcissement des doigts et un allongement des métacarpiens.
La dysostose craniofaciale se caractérise par un sous-développement des os du crâne, du cerveau, de la mâchoire supérieure et des os du nez, ainsi que par une macrognathie inférieure prononcée. Les patients présentent une fermeture prématurée des sutures crâniennes, une exophtalmie, un strabisme, un nystagmus et une déficience visuelle.
Dans le tableau radiologique de la dysostose maxillo-faciale (syndrome de Franceschetti), le symptôme principal est un sous-développement bilatéral des os zygomatiques et des arcades zygomatiques.
Les anomalies osseuses et des tissus mous des côtés droit et gauche peuvent s'exprimer différemment. Une grande bouche (macrostomie) confère au visage une apparence particulière: un visage de « poisson » ou d'« oiseau », des fentes oculaires largement espacées, un développement dentaire anormal, une déformation des oreillettes et parfois des anomalies de l'oreille moyenne et interne avec surdité de transmission. Les modifications de la région maxillo-faciale s'associent à des anomalies du thorax et de la colonne vertébrale (vertèbres surnuméraires, blocage des vertèbres cervicales supérieures). Une hérédité dominante est observée.
Les malformations congénitales des premier et deuxième arcs branchiaux se manifestent par une microsomie hémifaciale et un syndrome de Goldeihar. Ces modifications sont unilatérales et se manifestent par une hypoplasie du processus condylien ou des processus condyliens et coronoïdes de la mâchoire inférieure, de l'os et de l'arcade zygomatique, de la mâchoire supérieure et de l'os temporal. Il est à noter que la malformation de la mâchoire inférieure est un indicateur d'altérations des autres os du crâne. Ces enfants présentent également des anomalies du développement de la colonne vertébrale et des voies urinaires.
En cas de suspicion de modifications congénitales associées à des malformations des premier et deuxième arcs branchiaux, des orthopantomogrammes et des radiographies en projection menton-nasale sont très instructifs. Lors de la planification d'une chirurgie reconstructive, il est nécessaire de réaliser une craniométrie par téléradiographie. Chez les enfants atteints du syndrome de Down, les premières dents de lait n'apparaissent qu'à l'âge de 4-5 ans, et restent parfois dans la rangée dentaire jusqu'à 14-15 ans.
Les enfants dont la fonction thyroïdienne est diminuée connaissent un retard d’éruption des dents de lait et des dents permanentes, de multiples caries dentaires et un sous-développement des mâchoires.
En cas d'activité insuffisante de l'hypophyse antérieure, les racines des dents de lait ne se dissolvent parfois pas et persistent toute la vie, tandis que les dents permanentes n'ont pas tendance à percer. Dans ces cas, l'extraction des dents de lait n'est pas indiquée, car l'éruption des dents permanentes est incertaine. Une adentie primaire se produit.
L'hyperfonctionnement de l'hypophyse à un âge précoce entraîne une croissance radiculaire accrue avec une taille coronaire normale, la formation de diastèmes et de trémas, une réduction du temps d'éruption et la perte des dents temporaires, ainsi qu'une hypercémentose des extrémités radiculaires. Il est alors nécessaire de changer les prothèses amovibles et fixes.
Les déformations post-traumatiques et celles causées par l'ostéomyélite entraînent une rupture unilatérale de l'occlusion dentaire. Chez l'enfant et l'adolescent, les lésions du processus condylien et de l'articulation peuvent entraîner le développement d'une arthrite avec perturbation du développement de la moitié correspondante de la mâchoire inférieure du côté affecté (micrognathie), et chez l'adulte, d'une arthrose.
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