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Alvéolite fibrosante idiopathique - Traitement
Dernière revue: 04.07.2025
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L'alvéolite fibrosante idiopathique (maladie de Hamman-Rich) est un processus pathologique des alvéoles et du tissu incrémental des poumons d'origine incertaine, conduisant à une fibrose progressive et accompagnée d'une insuffisance respiratoire croissante.
La cause de l'alvéolite fibrosante idiopathique est inconnue. La pathogénèse de la maladie n'a pas été entièrement élucidée. On suppose que la dégradation du collagène dans le tissu interstitiel pulmonaire diminue et que sa synthèse par les fibroblastes et les macrophages alvéolaires augmente. Cette augmentation de la synthèse du collagène est facilitée par l'augmentation du nombre de sous-populations lymphocytaires individuelles qui réagissent au collagène pulmonaire comme à une protéine étrangère et produisent des lymphokines stimulant la formation de collagène. Parallèlement, la production par les lymphocytes d'un « facteur inhibiteur », qui inhibe la synthèse du collagène dans des conditions normales, diminue.
Beaucoup considèrent cette maladie comme auto-immune. Des complexes antigène-anticorps se déposent dans les parois des petits vaisseaux pulmonaires. Sous l'influence des complexes immuns circulants, des enzymes lysosomales des macrophages alvéolaires et des neutrophiles, le tissu pulmonaire est endommagé, compacté, épaissi et les cloisons interalvéolaires sont oblitérés par du tissu fibreux.
Les principaux médicaments utilisés pour traiter l'alvéolite fibrosante sont les glucocorticoïdes et la D-pénicillamine. Ces médicaments sont prescrits en fonction du stade de la maladie.
Selon M. M. Ilkovich (1983), les glucocorticoïdes sont prescrits au stade de l'œdème interstitiel et de l'alvéolite (ce stade est diagnostiqué cliniquement et radiologiquement). Ils ont un effet anti-inflammatoire et immunosuppresseur, et inhibent le développement de la fibrose.
Les patients atteints d'alvéolite fibrosante idiopathique, si le diagnostic est posé précocement (phase d'œdème et phase d'alvéolite), se voient prescrire 40 à 50 mg de prednisolone pendant 3 à 10 jours, puis la dose est progressivement réduite (selon l'effet) sur 6 à 8 mois jusqu'à une dose d'entretien (2,5 à 5 mg par jour). La durée moyenne du traitement est de 18 à 20 mois.
Lorsque le processus pathologique progresse jusqu'au stade de fibrose interstitielle, l'administration de D-pénicillamine en association avec la prednisolone est indiquée, dont la dose initiale dans ce cas est de 15 à 20 mg par jour.
Il a été établi que les patients atteints d'alvéolite fibrosante présentent des taux élevés de cuivre dans leur sérum sanguin, ce qui favorise la collagénisation du stroma interstitiel pulmonaire. La D-pénicillamine inhibe l'aminooxydase contenant du cuivre, ce qui réduit les taux de cuivre dans le sang et les poumons et inhibe la maturation et la synthèse du collagène. De plus, la D-pénicillamine a un effet immunosuppresseur.
MM Ilkovich et LN Novikova (1986) suggèrent de prescrire de la D-pénicillamine à raison de 0,3 g par jour pendant 4 à 6 mois pour les maladies chroniques sans exacerbations clairement définies, puis 0,15 g par jour pendant 1 à 1,5 an.
Dans les cas aigus et les exacerbations de la maladie, il est conseillé de prescrire de la D-pénicillamine à raison de 0,3 g par jour la première semaine, 0,6 g la deuxième, 1,2 g la troisième, puis de réduire la dose dans l'ordre inverse. La dose d'entretien est de 0,15 à 0,3 g par jour pendant 1 à 2 ans.
En cas de modifications importantes du statut immunologique, l'azathioprine est prescrite (elle a un effet immunosuppresseur prononcé) selon le schéma suivant: 150 mg par jour pendant 1 à 2 mois, puis 100 mg par jour pendant 2 à 3 mois, puis une dose d'entretien (50 mg par jour) pendant 3 à 6 mois. La durée moyenne de traitement par azathioprine est de 1,9 an.
L'efficacité des agents immunosuppresseurs est augmentée par l'utilisation de l'hémosorption, qui favorise l'élimination des complexes immuns circulants.
Dans le traitement de l'alvéolite fibrosante idiopathique, il est conseillé d'utiliser l'aldactone (véroshpiron). Ce médicament réduit l'œdème alvéolaire et interstitiel et possède un effet immunosuppresseur. La dose quotidienne de véroshpiron est de 25 à 75 mg, pour une durée de traitement de 10 à 12 mois.
De plus, des antioxydants sont recommandés (vitamine E - 0,2-0,6 g de solution à 50% par jour).
Aux premiers stades de la maladie, le thiosulfate de sodium est administré par voie intraveineuse (5 à 10 ml d'une solution à 30 %) pendant 10 à 14 jours. Ce médicament a des effets antioxydants, antitoxiques, anti-inflammatoires et désensibilisants.
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