Paralysie ascendante

Le syndrome neurologique - paralysie ascendante - est une forme aiguë de lésions multiples post-infectieuses des nerfs périphériques. D'autres noms de cette pathologie sont la paralysie ascendante de Landry ou le syndrome de Landry, la paralysie ascendante de Guillain-Barre (syndrome de Guillain-Barre-Strohl, GBS). Il y a aussi le nom du syndrome de Landry-Guillain-Barre.

En général, tous ces termes sont utilisés pour décrire la maladie tout à fait de l'hétérogénéité clinique - inflammatoire démyélinisante polyradiculopathie (AIDP), la neuropathie moteur axonale aiguë, la neuropathie motrice-sensorielle aiguë des axones et le syndrome de Miller-Fisher.

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Épidémiologie

Les statistiques annuelles totales de paralysie ascendante est un cas pour 55-91 mille personnes. Dans les pays occidentaux, le nombre de nouveaux épisodes par an est de 0,89 à 1,89 cas pour 100 000 personnes. Le risque de développer une paralysie ascendante est augmenté de 20% pour chaque décennie de vie (données de la revue européenne de médecine physique et de réadaptation).

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Causes paralysie ascendante

La paralysie ascendante de Guillain-Barre (ou Landry) se développe à la suite de l'endommagement des gaines de myéline des axones des fibres nerveuses.

Récemment, on pense que les causes de la paralysie ascendante sont de nature auto-immune: le système de défense du corps attaque par erreur les cellules nerveuses du système nerveux périphérique et leurs structures de soutien. Les axones (processus) des cellules nerveuses qui transmettent l'influx nerveux aux jonctions neuromusculaires sont recouverts d'une gaine de cellules de Schwann contenant de la myéline.

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Pathogénèse

À ce jour, la pathogénie de la paralysie ascendante, ce qui provoque une violation de la gaine de myéline des fibres nerveuses et la réduction ou la cessation complète des signaux nerveux neurologues spécialistes associés à l'activation de l'immunité cellulaire (lymphocytes T et les macrophages) et l'état de développement, qui, dans son mécanisme proche de retard réactions allergiques. Elle est exprimée dans la formulation d'anticorps IgG, IgM et IgA contre les membranes cellulaires (gangliosides GM1, GD1a, GT1a et GQ1b).

Le plus souvent, la synthèse d'auto-anticorps dans le corps est provoquée par une infection antérieure. Les causes infectieuses de la paralysie ascendante sont extrêmement diverses. Comme l'un des symptômes, la paralysie ascendante de Guillain-Barre (paralysie ascendante de Landry) peut être observée chez les patients avec:

• la grippe, la diphtérie, la varicelle, la rubéole et la rougeole;
• la rage et la brucellose;
• Infection virale herpétique, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr et hépatite E;
• encéphalite infectieuse primaire et secondaire (postvaccinale);
• borréliose iksodovy-tique;
• forme respiratoire de la mycoplasmose et de la chlamydia, causée par Mycoplasma pneumoniae et la pneumonie atypique de Chlamydophila pneumoniae;
• la chorioméningite lymphocytaire (qui est une infection virale portée par des souris);
• encéphalomyélite aiguë disséminée;
• lupus érythémateux systémique.

Étroitement associé à une maladie infectieuse aiguë de la catégorie des zoonoses, à la campylobactériose et à la paralysie ascendante. La campylobactériose est causée par la bactérie Campylobacter jejuni qui, pénétrant dans le tube digestif, commence à se multiplier avec la libération de toxines. En conséquence, l'inflammation, le gonflement et même l'ulcération des muqueuses du tractus gastro-intestinal se développent, ainsi que l'intoxication générale du corps (par le sang et la lymphe). Dans ce cas, le corps produit des anticorps lipooligosaccharides dans la membrane des cellules Campylobacter IgA et IgG, qui provoquent une inflammation et la dégénérescence propre gaine de myéline et les cellules humaines neuronales.

Selon l'Institut national américain des troubles neurologiques et des maladies (NINDS), environ un tiers des cas de paralysie ascendante sont causés par la campylobactériose.

Parmi les vaccins, qui sont responsables du scandale connu de paralysie croissante de la vaccination contre la grippe porcine en 1976-1977, A dans les instructions du Priorix vaccin (virus de la rougeole, la rubéole et epidparotita) comme l'un des trois douzaines d'effets indésirables peuvent survenir une paralysie ascendante de Guillain Barre.

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Symptômes paralysie ascendante

Les médecins notent que les symptômes de la paralysie ascendante apparaissent chez les patients après des signes évidents d'infection sous forme de mal de gorge, de rhinite ou de diarrhée pendant une à six semaines. Et seulement après cela, les premiers signes de GBS apparaissent: faiblesse dans les jambes et les mains. Souvent, la faiblesse s'accompagne d'une paresthésie des doigts des pieds et des mains et de douleurs musculaires qui vont des extrémités distales aux proximales.

Le processus peut affecter les deux parties de manière égale (para- ou tétraplégie), mais il peut aussi être unilatéral (hémiplégie). Au fil du temps, la condition est exacerbée. La faiblesse musculaire et l'altération des mouvements sous forme de paralysie légère augmentent de différentes manières: brusquement (pendant 7 à 12 heures) ou de façon plus mesurée (jusqu'à deux semaines et plus). À chaque cinquième patient, la faiblesse musculaire continue de progresser pendant un mois.

Après la faiblesse cesse de progresser, une phase de stabilisation se produit, qui peut durer de deux à sept jours à six mois. Les principaux symptômes de paralysie ascendante à ce stade comprennent des paresthésies douloureuses; douleur dans les muscles de la tête, du cou et du dos; réduction ou absence de réflexes tendineux (hypo- ou areflexia).

En outre, près de la moitié de la paralysie ascendante du syndrome de Guillain-Barré peut être affectée par les muscles du cou et du crâne, entraînant une faiblesse des muscles du visage, des difficultés à avaler et à mâcher, et parfois la faiblesse des muscles oculaires - ophtalmoplégie (syndrome Miller-Fisher).

Dans 8% des cas, la paralysie affecte uniquement les membres inférieurs (paraplégie ou paraparésie), et environ un cinquième des patients sont incapables de marcher sans aide après six mois de maladie. Cependant, environ un tiers des patients sont capables de se déplacer indépendamment (avec quelques déviations dans la coordination des mouvements).

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Complications et conséquences

Les complications de la paralysie chronique s'accompagnent d'une atrophie du tissu musculaire et d'une invalidité complète. Des troubles végétatifs - fluctuations soudaines de la pression artérielle, arythmies cardiaques, gonflement, augmentation de la transpiration - sont observés chez au moins 40% des patients présentant une paralysie ascendante. Souvent, les complications cardiaques atteignent le besoin urgent de stimulation de la contraction myocardique ou de l'installation d'un stimulateur cardiaque.

Conséquences dans les cas graves (jusqu'à 25%) - affaiblissement du diaphragme et paralysie des muscles respiratoires avec un résultat létal.

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Diagnostics paralysie ascendante

Diagnostic clinique de la paralysie ascendante est effectuée en utilisant la ponction lombaire dans la région lombaire de la colonne vertébrale et en examinant le liquide céphalorachidien résultant (pour la présence de protéines et le niveau d'éléments cellulaires). Le diagnostic est confirmé par la présence de dissociation albuminocytologique dans le liquide céphalo-rachidien.

Des tests sanguins sont également effectués - généraux, biochimiques et immunoenzymatiques (pour les anticorps contre les agents bactériens). L'examen sérologique et cytologique des frottis de la gorge, l'analyse des fèces peut être prescrit.

Les diagnostics instrumentaux comprennent:

• l'électromyographie (EMG), qui permet d'étudier la conductivité des nerfs périphériques;
• imagerie par résonance magnétique (IRM) de la moelle épinière.

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Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel de paralysie ascendante, Guillain-Barre nécessaire pour exclure la compression de la moelle épinière, l'atrophie musculaire spinale, leykomielita, epidurita de la poliomyélite, hemorrhachis, des lymphomes, de la sclérose en plaques, la neurosyphilis (tabès), la syringomyélie, et la paralysie cérébrale due à une lésion cérébrale . De plus, il faut établir une distinction entre la paralysie ascendante du syndrome de Guillain-Barré de myélopathie aiguë (douleurs chroniques au dos), porphyrie (avec des douleurs abdominales, des crampes et des troubles mentaux), poliradikulitov dans infectés par le VIH et les patients atteints de la maladie de Lyme, et les symptômes d'une intoxication par organophosphoré composés, le thallium, l'arsenic et la pruche.

Traitement paralysie ascendante

Le traitement de la paralysie ascendante est effectué dans un hôpital neurologique.

Si la paralysie ascendante de Landry progresse rapidement, des soins médicaux d'urgence sont nécessaires dans l'unité de soins intensifs, où il existe des conditions pour l'utilisation (si nécessaire) d'un ventilateur pulmonaire artificiel.

Les principales méthodes de traitement du syndrome de Guillain-Barré sont la plasmaphérèse ou l'immunoglobuline intraveineuse (Immunoglobuline humaine), c'est-à-dire que l'immunothérapie vise à réduire les symptômes et les complications de la paralysie ascendante.

Plasmapherese thérapeutique (filtration du sang) est effectuée pour éliminer les cellules nerveuses attaquant des anticorps de la circulation sanguine (cinq procédures pour deux semaines). De même, les anticorps et neutralisent l'introduction de l'inflammation nuisibles dans les immunoglobulines du sang IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma GAMMAGARD, etc. Ils sont administrés par perfusion, la dose journalière est calculée sur 0,4 g par kg de poids corporel. La quantité standard de perfusion est de un pour 5 jours. Parmi les effets secondaires possibles des immunoglobulines sont l'augmentation de la température, les maux de tête, les nausées, les vomissements, les réactions allergiques et l'inflammation du foie. Il convient de garder à l'esprit que dans les troubles de l'irrigation sanguine cérébrale ou cardiaque, avec un excès de poids du corps et une diminution du volume sanguin (hypovolémie) immunoglobuline peut conduire à la formation de thrombus. Par conséquent, les médicaments prescrits simultanément pour la thrombose (anticoagulants).

Selon le Journal of Clinical Immunology, les deux traitements sont tout aussi efficaces. La plasmaphérèse accélère la récupération lorsqu'elle est utilisée dans les quatre semaines suivant l'apparition des symptômes. Et le traitement d'une paralysie ascendante par une combinaison d'immunoglobulines avec plasmaphérèse est effectuée dans les deux semaines après l'apparition des symptômes et a moins de complications. Les médecins occidentaux sont arrivés à la conclusion que l'utilisation de glucocorticoïdes dans la thérapie de ce syndrome n'aide pas à accélérer la récupération et peut même potentiellement la reporter. Cependant, dans la pratique clinique nationale dans certains endroits continuent d'utiliser des hormones corticostéroïdes (par exemple, prednisolone administré par voie intraveineuse).

En outre, les médicaments - Suprastin ou Tavegil (sur un comprimé trois fois par jour) sont utilisés, cependant, parmi les effets secondaires des antihistaminiques, il y a une faiblesse générale (sauf une somnolence accrue) et une diminution de la pression artérielle.

Cholinesterase inhibiteur utilisé et stimulateur d'impulsion Ipidacrin (Neuromidine), qui est administré par voie sous-cutanée (0,2 g par jour). L'utilisation de ce médicament peut causer de la dyspepsie, de la diarrhée, des étourdissements, des réactions cutanées, ainsi qu'une diminution de la fréquence cardiaque et des spasmes des bronches et de la musculature de l'utérus. Il n'est pas utilisé chez les patients souffrant d'angine de poitrine, d'asthme bronchique et de troubles de l'appareil vestibulaire.

En outre, dans le traitement de la paralysie ascendante, il est nécessaire de prendre des vitamines B.

Dans la période de récupération, un traitement physiothérapeutique est montré: hydrothérapie, électrophorèse, iontophorèse, irradiation UV, acupuncture, massage thérapeutique.

Prévoir

Le taux et le degré de récupération après une paralysie ascendante sont différents. Et la prévision du syndrome de Guillain-Barré est déterminée en tenant compte de l'âge: chez les patients âgés de plus de 40 ans, les résultats du traitement peuvent être plus faibles que chez les patients plus jeunes.

Près de 85% des patients se rétablissent dans l'année qui suit la maladie. 5-10% après le traitement ont des problèmes avec le mouvement. En raison des complications et de la sévérité initiale des symptômes, environ 5% des cas finissent par être mortels.

La paralysie ascendante de Guillain-Barre peut entraîner des rechutes (2-3% des cas), surtout si les infections transférées ont donné de graves complications systémiques.

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