Diagnostic de la maladie de Ménière

L'examen physique en cas de suspicion de maladie de Ménière est réalisé en fonction de la pathologie associée.

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Indications de consultation avec d'autres spécialistes

Compte tenu de la complexité du diagnostic différentiel de cette maladie, il est nécessaire de procéder à un examen clinique général complet avec la participation d'un thérapeute, d'un neurologue, d'un ophtalmologue (avec examen du fond d'œil et des vaisseaux rétiniens), d'un endocrinologue et, si indiqué, d'une consultation avec un traumatologue.

Recherche en laboratoire

Il est nécessaire d'effectuer des tests de tolérance au glucose et de fonction thyroïdienne, ainsi que des analyses sanguines cliniques et biochimiques générales en utilisant des méthodes généralement acceptées.

Diagnostic instrumental de la maladie de Ménière

Les modifications de la maladie de Ménière étant localisées dans l'oreille interne, l'évaluation de l'état de l'organe de l'audition et de l'équilibre est essentielle au diagnostic. L'otoscopie révèle des tympans inchangés. Un ORL peut effectuer un examen primaire de la fonction auditive. Un diapason permet de déterminer la latéralisation des sons grâce au test de Weber. En cas de modification de la fonction auditive, la latéralisation est déterminée dès les premiers stades par le type de modifications neurosensorielles (vers l'oreille la plus audible). Les tests de Rinne et de Federici révèlent également des modifications typiques d'une surdité neurosensorielle: les deux tests sont positifs du côté de l'oreille la plus audible et de l'oreille la moins audible.

Ensuite, une audiométrie tonale seuil est réalisée pour étudier la fonction auditive. Au stade initial, un tableau audiométrique typique est révélé, généralement ascendant ou horizontal, avec une atteinte plus importante dans les basses fréquences et la présence d'un intervalle os-air de 5 à 15 dB aux fréquences de 125 à 1 000 Hz. La perte auditive ne dépasse pas le stade I. Par la suite, une augmentation progressive des seuils auditifs tonaux est observée selon le type sensoriel, jusqu'au stade IV ou au stade III de la maladie. Les examens auditifs incluent également l'audiométrie supraliminaire, tous les patients présentant généralement une augmentation accélérée de l'intensité sonore.

Pour évaluer l'état du système d'équilibre, des tests vestibulométriques sont réalisés, tels que la cupulométrie avec stimuli seuil et supraliminaires, la calorisation bithermique, la posturographie et l'otolithométrie sélective indirecte. L'analyse vestibulaire lors d'une crise se limite à l'enregistrement du nystagmus spontané, signe le plus stable et objectif d'une crise de vertiges. Dans ce cas, le nystagmus est horizontal-rotatoire et prononcé (de degré III ou II). Au stade d'irritation, la composante rapide du nystagmus est dirigée vers le côté douloureux, et en période intercritique, vers le côté sain (symptôme de suppression ou d'arrêt de la fonction). Lors du test de pointage, la composante lente est également ignorée.

L'examen de l'appareil vestibulaire en période intercritique peut donner des données parfaitement normales, mais dans certains cas, une diminution de la sensibilité de l'oreille affectée est constatée (augmentation des seuils de rotation et de calorisation). En règle générale, une hyporéflexie vestibulaire du côté affecté est observée chez les patients en période intercritique. Une stimulation supraliminaire peut augmenter les réactions végétatives. Très souvent, une asymétrie est observée dans la réaction calorique, c'est-à-dire une diminution de l'excitabilité réflexe de l'oreille affectée par rapport au nystagmus. L'asymétrie vestibulaire augmente avec l'évolution de la maladie (de 30 % et plus). Au stade terminal de la maladie, les troubles de l'équilibre sont plus caractéristiques que les crises de vertiges.

Pour confirmer le diagnostic de la maladie de Ménière, il est nécessaire d'établir la présence d'un hydrops endolymphatique. Actuellement, deux méthodes instrumentales de diagnostic de l'hydrops de l'oreille interne sont les plus couramment utilisées en clinique: les tests de déshydratation et l'électrocochléographie.

Lors de la déshydratation, le glycérol est utilisé à une dose de 1,5 à 2,0 g/kg de poids corporel du patient avec un volume équivalent de jus de citron pour en potentialiser l'effet. Un test auditif est réalisé immédiatement avant la prise du médicament, puis après 1, 2, 3, 24 et 48 heures. La nécessité d'un test après 48 heures est déterminée individuellement pour chaque patient, en fonction de la vitesse de réhydratation.

Les résultats de la déshydratation sont évalués selon plusieurs critères. Le test est considéré comme « positif » si, 2 à 3 heures après la prise du médicament, les seuils d'audition tonale diminuent d'au moins 5 dB sur l'ensemble des fréquences étudiées ou de 10 dB sur trois fréquences et que l'intelligibilité de la parole s'améliore d'au moins 12 %. Le test est considéré comme « négatif » si les seuils d'audition tonale augmentent après 2 à 3 heures et que l'intelligibilité de la parole se dégrade par rapport au niveau initial. Les options intermédiaires sont considérées comme « discutables ».

L'utilisation de l'OAE comme méthode objective et non invasive d'évaluation de l'état des structures sensorielles de l'oreille interne en cas de déshydratation est considérée comme très instructive, ce qui augmente la sensibilité de la technique à 74 %. En cas de test de déshydratation positif, l'amplitude de la réponse otoacoustique augmente d'au moins 3 dB. L'utilisation de l'OAE à la fréquence du produit de distorsion est particulièrement instructive. De plus, pour surveiller l'état de la fonction d'équilibre, il est conseillé d'utiliser la posturographie dynamique lors des tests de déshydratation afin de détecter un hydrops de la partie vestibulaire de l'oreille interne.

L'électrocochléographie, également utilisée pour détecter l'hydrops du labyrinthe, permet d'enregistrer l'activité électrique de la cochlée et du nerf auditif dans un intervalle de 1 à 10 ms après la présentation du stimulus. Cette activité comprend une activité présynaptique, représentée par les potentiels microphoniques et de sommation générés au niveau de l'oreille interne, ainsi qu'une activité postsynaptique, qui inclut le potentiel d'action du nerf auditif généré par la partie périphérique de ce nerf. En présence d'hydrops dans l'oreille interne, les signes suivants sont détectés:

• Onde négative du potentiel de sommation précédant le potentiel d'action. On observe une augmentation de l'amplitude du potentiel de sommation à mesure que l'intensité augmente, avec une augmentation correspondante du rapport entre les amplitudes du potentiel de sommation et du potentiel d'action, supérieure à 0,4.
• décalage de la période de latence du potentiel d'action lors d'une stimulation par clics de polarité alternée de plus de 0,2 ms.
• changement de l'amplitude du potentiel de sommation au cours de l'étude avec des impulsions tonales.

De plus, plusieurs chercheurs confirment l'efficacité de la méthode de masquage des basses fréquences pour détecter l'hydrops de l'oreille interne. Normalement, lorsqu'un son de basse fréquence est présenté, la membrane basale de l'oreille interne se déplace de manière synchrone sur toute sa longueur. Dans ce cas, la sensibilité de l'organe de Corti aux sons change selon une certaine périodicité.

La perception de bouffées sonores de différentes fréquences, présentées sur fond de masqueur basse fréquence, par une personne normo-entendante varie considérablement selon la phase du signal. À la fin du XXe siècle, des études ont été menées sur la modélisation d'hydrops expérimentaux de l'oreille interne, ce qui a permis de supposer que le masquage des bouffées sonores par la présentation d'un son basse fréquence ne dépend pas de la phase de présentation du son dans l'hydrops endolymphatique de l'oreille interne, contrairement à la norme. En pratique clinique, un son de masquage et une brève bouffée sonore sont introduits dans le conduit auditif du sujet à l'aide d'un embout auriculaire solidement fixé. Un son de fréquence 30 Hz et d'intensité maximale 115 dB peut être utilisé comme son de masquage. Une fréquence de 2 kHz est utilisée comme bouffée sonore. Le signal test est présenté en phase de 0 à 360 degrés par rapport au masqueur, par pas de 30 degrés. En présence d'hydrops, la perception du signal de test à une fréquence de 2 kHz par rapport au fond du masqueur est pratiquement inexistante, selon la phase de présentation. Cette méthode présente toutefois plusieurs limites d'application.

Lors d'un examen complet, une radiographie des organes thoraciques et des os temporaux est réalisée selon les projections de Stenvers, Schuller et Mayer; la tomodensitométrie et l'IRM cérébrales sont les examens les plus instructifs. Pour étudier l'hémodynamique cérébrale, une échographie Doppler extracrânienne et transcrânienne des principaux vaisseaux de la tête ou un échodoppler des vaisseaux cérébraux sont réalisés. Tous les patients doivent bénéficier d'une évaluation audiologique, vestibulométrique et stabilométrique complète afin d'évaluer l'état des organes de l'audition et de l'équilibre.

Diagnostic différentiel de la maladie de Ménière

La maladie de Ménière se caractérise par une triade bien connue de symptômes causés par la formation d'un hydrops dans l'oreille interne. Si un hydrops n'est pas détecté lors d'examens spécifiques, un examen complet est nécessaire pour déterminer d'autres causes pouvant entraîner des crises de vertiges systémiques et des troubles auditifs.

Des diagnostics différentiels sont réalisés pour les pathologies pouvant également provoquer des vertiges systémiques. Parmi celles-ci:

• accident vasculaire cérébral aigu dans l'insuffisance vertébrobasilaire;
• vertige paroxystique positionnel bénin;
• tumeurs dans la région de l'angle ponto-cérébelleux;
• étourdissements dus à une blessure à la tête;
• fistule labyrinthique;
• névrite vestibulaire;
• sclérose en plaques.

De plus, il faut se rappeler que des étourdissements peuvent également être observés lors de la prise de certains groupes de médicaments; en cas de lésions du système nerveux central; en cas de complication d'une otite moyenne aiguë ou chronique; en cas d'otospongiose; en cas d'hyperventilation, ainsi qu'en cas de troubles psychogènes.

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