Anomalies pupillaires et aréflexie

Lorsqu'on détecte des troubles pupillaires chez un patient, se traduisant par des modifications de la largeur et de la forme des pupilles, de leur réponse à la lumière et de leur convergence avec l'accommodation, associées à une perte des réflexes profonds des extrémités (au moins du réflexe achilléen), on suspecte généralement une neurosyphilis. Cependant, au moins quatre autres pathologies doivent être prises en compte devant ce tableau clinique.

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Les principales causes des troubles pupillaires:

1. Le syndrome d'Eddie.
2. Tabès dorsal.
3. Polyneuropathie diabétique.
4. Dégénérescence combinée de la moelle épinière (myélose funiculaire).

Syndrome d'Eddie

Le syndrome d'Eddie complet comprend: une dilatation pupillaire modérée avec une absence quasi totale de réaction à la lumière ou à l'accommodation avec convergence et une absence de réflexes achilléens. Parfois, les réflexes du genou sont également absents; dans de rares cas, une aréflexie complète est observée. Il n'y a pas de troubles sensitifs, les vitesses de conduction le long des nerfs moteurs et sensitifs ne sont pas modifiées. Le patient se plaint d'un effet aveuglant dû à la lumière vive (soleil) et d'une image floue lors de l'examen de petits objets de près. L'examen révèle une absence de constriction phasique des pupilles en éclairage direct et lors de la convergence avec l'accommodation. Un test pharmacologique est nécessaire pour confirmer une hypersensibilité par dénervation parasympathique du muscle impliqué (muscle qui contracte la pupille).

La question de savoir si cette affection doit être qualifiée de maladie fait l'objet d'une controverse. Hormis les symptômes décrits ci-dessus, elle ne cause aucun préjudice au patient et ne présente aucun autre symptôme ni manifestation morbide. Le syndrome d'Edie ne nécessite aucun traitement, hormis la recommandation de porter des lunettes de soleil.

Des variantes partielles du syndrome d'Edie ont été décrites (troubles pupillaires sans aréflexie; aréflexie sans troubles pupillaires). Des formes héréditaires du syndrome d'Edie sont également rencontrées.

Pour exclure une neurosyphilis, des résultats négatifs d’un test sanguin sérologique sont suffisants.

Tabes dorsalis

Dans le tabès dorsal, la pupille affectée présente un diamètre réduit et une forme irrégulière. En l'absence totale de réaction à la lumière, les réactions d'accommodation et de convergence sont entièrement préservées (pupille d'Argil-Robertson). Une autre différence avec le syndrome d'Edie est l'atteinte, généralement simultanée, des deux yeux. L'aréflexie s'accompagne de divers troubles sensoriels, allant d'une atteinte de la sensibilité profonde et du sens de la posture, se manifestant par une ataxie sensorielle dynamique (ataxie accrue lors de la marche sans contrôle visuel), à une altération de la sensibilité aux vibrations et à la douleur. Les stimuli douloureux sont souvent perçus avec un retard important. La vitesse de conduction nerveuse n'est pas modifiée.

Polyneuropathie diabétique

La forme la plus fréquente de pathologie nerveuse périphérique est la polyneuropathie diabétique. L'absence de réflexes achilléens et une diminution de la sensibilité aux vibrations, même chez les patients ne se plaignant d'aucun dysfonctionnement moteur ou sensitif, sont des phénomènes très fréquents. Le système nerveux autonome est souvent atteint; un signe clinique de son altération est souvent une constriction des pupilles et leur réponse lente et incomplète à la lumière et à l'accommodation avec convergence, ce qui distingue ces troubles pupillaires du symptôme d'Argyle-Robertson. Des anomalies sont toujours détectées lors de l'étude des vitesses de conduction nerveuse (diminution de la vitesse de conduction dans les fibres motrices et/ou sensitives). Le degré d'expression d'éventuelles anomalies lors de l'étude des potentiels évoqués est déterminé par le degré d'atteinte des nerfs périphériques.

Dégénérescence combinée de la moelle épinière (myélose funiculaire)

Dans le cadre de ce chapitre, le plus intéressant est de constater que 50 % des patients présentant une carence en vitamine B12 ne présentent pas de réflexes achilléens. Les symptômes caractéristiques sont des paresthésies et des troubles des sensations transmises par les colonnes postérieures de la moelle épinière.

On observe souvent une constriction des deux pupilles, avec préservation des photoréactions. L'étude de la vitesse de conduction nerveuse révèle un ralentissement de la conduction de l'excitation le long des fibres motrices et sensitives. L'intensité des anomalies révélées lors de l'enregistrement des potentiels évoqués somatosensoriels, reflétant l'intérêt des colonnes postérieures, dépasse largement celle qui pourrait être attribuée à l'atteinte des nerfs périphériques. Ceci s'applique également aux potentiels évoqués des nerfs tibiaux antérieurs et suraux. Bien entendu, les tests sérologiques de dépistage d'une infection syphilitique sont négatifs.

Le diagnostic n'est pas difficile en présence de signes de parésie des muscles extenseurs du pied; celle-ci est observée dans environ 50 % des cas. Il est clair que pour un diagnostic positif, il est nécessaire de prouver une altération de l'absorption de la vitamine B12 dans l'intestin.