Torticolis musculaire congénital.

Les déformations cervicales de divers types cliniques, étiologiques et pathogéniques, unies par le symptôme principal – une position incorrecte de la tête (déviation par rapport à la ligne médiane du corps) – sont connues sous le nom général de « torticolis ». Les symptômes du torticolis, les stratégies thérapeutiques et le pronostic dépendent largement de la cause de la maladie, du degré d'atteinte des structures osseuses du crâne, de l'état fonctionnel des muscles, des tissus mous et du système nerveux.

Le torticolis musculaire congénital est un raccourcissement persistant du muscle sternocléidomastoïdien, accompagné d'une inclinaison de la tête et d'une mobilité limitée de la colonne cervicale et, dans les cas graves, d'une déformation du crâne, de la colonne vertébrale et des épaules.

Épidémiologie

Parmi les pathologies congénitales de l'appareil locomoteur, le torticolis musculaire congénital représente 12,4 %, se classant au troisième rang en fréquence après la luxation congénitale de la hanche et le pied bot.

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Causes torticolis congénital

Les causes et la pathogénèse du torticolis ne sont pas encore totalement établies. Plusieurs théories ont été proposées pour expliquer la cause du torticolis musculaire congénital:

• traumatisme à la naissance;
• nécrose musculaire ischémique;
• myosite infectieuse;
• position inclinée prolongée de la tête dans la cavité utérine.

Les études morphologiques et l'étude des caractéristiques cliniques du torticolis musculaire congénital menées par de nombreux auteurs ne permettent pas de privilégier l'une ou l'autre des théories énumérées.

Considérant qu'un tiers des patients atteints de torticolis musculaire congénital présentent des anomalies congénitales du développement (luxations congénitales de la hanche, anomalies du développement des pieds, des mains, de l'organe visuel, etc.), et que plus de la moitié des mères ont des antécédents de grossesse pathologique et de complications lors de l'accouchement, ST Zatsepin suggère de considérer cette pathologie comme un raccourcissement du muscle sternocléidomastoïdien, qui s'est développé à la suite de son sous-développement congénital, ainsi que d'un traumatisme subi lors de l'accouchement et dans la période post-partum.

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Symptômes torticolis congénital

Selon le moment où apparaissent les symptômes du torticolis, il est habituel de distinguer deux de ses formes: précoce et tardive.

Le torticolis musculaire congénital précoce n'est détecté que chez 4,5 à 14 % des patients; dès la naissance ou dans les premiers jours de la vie, un raccourcissement du muscle sternocléidomastoïdien, une position inclinée de la tête et une asymétrie du visage et du crâne sont détectés.

Dans la forme tardive, observée chez la grande majorité des patients, les signes cliniques de déformation s'aggravent progressivement. À la fin de la deuxième ou au début de la troisième semaine de vie, les patients développent un épaississement dense du tiers moyen ou moyen-inférieur du muscle. L'épaississement et la compaction du muscle progressent et atteignent leur maximum vers 4 à 6 semaines. La taille de l'épaississement peut varier de 1 à 2-3 cm de diamètre. Dans certains cas, le muscle prend la forme d'un fuseau léger et mobile. La peau recouvrant la partie compactée du muscle reste inchangée, sans aucun signe d'inflammation. Avec l'apparition de l'épaississement, une inclinaison de la tête et sa rotation du côté opposé, ainsi qu'une limitation des mouvements de la tête deviennent perceptibles (toute tentative de ramener la tête de l'enfant en position médiane provoque anxiété et pleurs). Chez 11 à 20 % des patients, la diminution de l'épaississement du muscle entraîne une dégénérescence fibreuse. Le muscle devient moins extensible et élastique, et sa croissance est retardée par rapport au muscle du côté opposé. Lors de l'examen de l'enfant de face, une asymétrie du cou est perceptible, la tête est inclinée vers le muscle altéré et tournée dans la direction opposée, et sous une forme prononcée, elle s'incline vers l'avant.

L'examen de dos révèle une asymétrie cervicale, une inclinaison et une rotation de la tête, ainsi qu'une position plus haute de la ceinture scapulaire et de l'omoplate du côté du muscle altéré. La palpation révèle une tension d'une ou de toutes les branches du muscle sterno-cléido-mastoïdien, leur amincissement et leur densité accrue. La peau recouvrant le muscle tendu est surélevée en forme d'aile. Des déformations secondaires du visage, du crâne, de la colonne vertébrale et de la ceinture scapulaire se développent et s'aggravent. La gravité de ces déformations secondaires dépend directement du degré de raccourcissement musculaire et de l'âge du patient. En cas de torticolis ancien, une asymétrie crânienne sévère se développe, appelée « scoliose crânienne ». La moitié du crâne du côté du muscle altéré est aplatie, sa hauteur étant moindre du côté du muscle altéré que du côté du muscle inchangé. Les yeux et les sourcils sont situés plus bas que du côté inchangé. Les tentatives de maintien de la tête en position verticale contribuent à l'élévation de la ceinture scapulaire, à la déformation de la clavicule et au déplacement latéral de la tête vers le côté affecté du muscle raccourci. Dans les cas graves, une scoliose se développe au niveau du rachis cervical et thoracique supérieur, avec une convexité vers le muscle non modifié. Par la suite, un arc compensatoire se forme au niveau du rachis lombaire.

Le torticolis musculaire congénital avec raccourcissement des deux muscles sterno-cléido-mastoïdiens est extrêmement rare. Chez ces patients, aucune déformation faciale secondaire ne se développe, mais on observe une limitation marquée de l'amplitude des mouvements de la tête et une courbure de la colonne vertébrale dans le plan sagittal. Des deux côtés, on observe des jambes tendues, raccourcies, denses et amincies du muscle sterno-cléido-mastoïdien.

Torticolis avec plis ptérygoïdiens congénitaux du cou

Le torticolis de cette forme se développe en raison de la disposition inégale des plis cervicaux; il s'agit d'une forme rare de ptérygion coli.

Symptômes du torticolis

Le symptôme clinique caractéristique de la maladie est la présence de plis cutanés en forme de B s'étendant des faces latérales de la tête jusqu'aux épaules, ainsi qu'un cou court. On observe également des anomalies du développement des muscles et de la colonne vertébrale.

Traitement du torticolis

Le traitement de cette forme de torticolis est réalisé par chirurgie plastique des plis cutanés avec des lambeaux contre-triangulaires, ce qui permet un bon résultat esthétique.

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Torticolis dans les anomalies du développement de la 1ère vertèbre cervicale

Des anomalies rares du développement de la 1ère vertèbre cervicale peuvent conduire au développement d'un torticolis progressif sévère.

Symptômes du torticolis

Les principaux symptômes de cette forme de torticolis sont une inclinaison et une rotation de la tête, plus ou moins prononcées, ainsi qu'une asymétrie du crâne et du visage. Chez les jeunes enfants, la tête peut être ramenée passivement à sa position physiologique moyenne; avec l'âge, la déformation progresse, se fixe et ne peut être éliminée passivement.

Diagnostic du torticolis

Les muscles sterno-cléido-mastoïdiens ne sont pas modifiés; on observe parfois une hypoplasie des muscles de la nuque. Les symptômes neurologiques sont caractéristiques: céphalées, vertiges, symptômes d'insuffisance pyramidale, phénomènes de compression cérébrale au niveau du foramen occipital.

Des radiographies de la colonne cervicale et des deux vertèbres supérieures, prises « par la bouche », aident à clarifier le diagnostic.

Traitement du torticolis

Le traitement conservateur de cette forme de torticolis consiste en une immobilisation pendant le sommeil avec un collier de Shantz avec la tête inclinée du côté opposé, un massage et une stimulation électrique des muscles du cou du côté opposé.

Dans les formes évolutives de la maladie, une spondylodèse postérieure du rachis cervical supérieur est indiquée. Dans les cas graves, une correction de la déformation est d'abord réalisée à l'aide d'un appareil de Gallo, puis une occipitopondylodèse de trois à quatre vertèbres supérieures par autogreffes ou allogreffes osseuses.

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Formes

Le torticolis des vertèbres et hémivertèbres cunéiformes congénitales est généralement diagnostiqué à la naissance.

Symptômes du torticolis

La position inclinée de la tête, l'asymétrie faciale et la limitation des mouvements de la colonne cervicale sont remarquables. La correction passive de la position anormale de la tête n'entraîne aucune modification musculaire. Avec l'âge, la courbure s'aggrave généralement.

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Traitement du torticolis

Le traitement de cette forme de torticolis est uniquement conservateur: correction passive et maintien de la tête en position verticale avec un collier de Shantz.

Diagnostics torticolis congénital

Le diagnostic différentiel du torticolis est réalisé avec l'aplasie du muscle sternocléidomastoïdien, les anomalies du développement du muscle trapèze et du muscle qui soulève l'omoplate, les formes osseuses du torticolis, le torticolis acquis (avec la maladie de Triesel, les lésions étendues de la peau du cou, les processus inflammatoires du muscle sternocléidomastoïdien, les blessures et les maladies des vertèbres cervicales, le torticolis paralytique, le torticolis compensatoire dans les maladies de l'oreille interne et des yeux, le torticolis spasmodique idiopathique).

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Traitement torticolis congénital

Le traitement conservateur du torticolis musculaire est la principale méthode de traitement de cette maladie. Instauré dès la détection des symptômes, un traitement cohérent et complet permet de restaurer la forme et les fonctions du muscle affecté chez 74 à 82 % des patients.

Les exercices de redressement visent à restaurer la longueur du muscle sterno-cléido-mastoïdien. Lors de la réalisation des exercices, il est nécessaire d'éviter les mouvements brusques et violents, car un traumatisme supplémentaire aggrave les modifications pathologiques du tissu musculaire. Pour une correction passive du muscle altéré, l'enfant est placé avec la moitié saine du cou contre le mur et la moitié altérée vers la lumière.

Le massage du cou vise à améliorer l'irrigation sanguine du muscle affecté et à renforcer le tonus du muscle sain et étiré. Pour maintenir la correction obtenue après le massage et les exercices de redressement, il est recommandé de maintenir la tête avec un collier Shantz souple.

Le traitement physiothérapeutique du torticolis vise à améliorer l'irrigation sanguine du muscle affecté et à résorber le tissu cicatriciel. Dès la détection du torticolis, des procédures thermiques sont prescrites: applications de paraffine, sollux, UHF. À l'âge de 6 à 8 semaines, une électrophorèse à l'iodure de potassium et à l'hyaluronidase est prescrite.

Traitement chirurgical du torticolis

Indications du traitement chirurgical du torticolis:

• torticolis qui ne répond pas au traitement pendant les deux premières années de la vie d’un enfant;
• récidive de torticolis après traitement chirurgical.

Actuellement, la technique la plus courante, largement utilisée pour éliminer le torticolis congénital, est l'intersection ouverte des jambes du muscle altéré et de sa partie inférieure (opération de Mikulich-Zatsepin).

Technique opératoire. Le patient est allongé sur le dos, un coussin épais de 7 cm de hauteur est placé sous l'épaule, la tête est inclinée vers l'arrière et tournée du côté opposé à l'opération. Une incision cutanée horizontale est pratiquée à 1 à 2 cm de la clavicule, dans la projection des jambes du muscle raccourci. Les tissus mous sont disséqués couche par couche. Une sonde de Cocker est placée sous les jambes altérées du muscle, et les jambes sont croisées une à une au-dessus. Si nécessaire, les cordons, les jambes supplémentaires et le feuillet postérieur du fascia superficiel du cou sont disséqués. Le fascia superficiel est disséqué dans le triangle latéral du cou. La plaie est suturée; dans de rares cas, lorsqu'il n'est pas possible de supprimer la contracture du muscle altéré, comme le recommande Zatsepin, en le croisant dans sa partie inférieure, l'opération est complétée par un croisement du muscle sterno-cléido-mastoïdien dans sa partie supérieure, plus précisément de l'apophyse mastoïde selon Lange.

Traitement postopératoire du torticolis

Les principales tâches postopératoires sont de maintenir l'hypercorrection obtenue au niveau de la tête et du cou, de prévenir l'apparition de cicatrices, de restaurer le tonus des muscles surétirés de la moitié saine du cou et de développer un stéréotype correct de la position de la tête.

Afin de prévenir la récidive du torticolis et les troubles végétatifs-vasculaires, une prise en charge fonctionnelle du patient en période postopératoire est nécessaire. Les 2 à 3 premiers jours suivant l'intervention, la tête est fixée en position hypercorrigée à l'aide d'un bandage souple de type Shantz. Les 2e et 3e jours suivant l'intervention, un plâtre thoraco-cervical est appliqué afin d'obtenir une inclinaison maximale de la tête vers le muscle non affecté. Les 4e et 5e jours suivant l'intervention, des exercices sont prescrits pour augmenter l'inclinaison de la tête vers le muscle non affecté. L'inclinaison accrue obtenue lors des exercices est fixée à l'aide de coussinets placés sous le bord du bandage, du côté du muscle affecté.

Du 12e au 14e jour, une électrophorèse à l'acide hyaluronidase est prescrite sur la cicatrice postopératoire. La durée d'immobilisation par un plâtre dépend de la gravité de la déformation et de l'âge du patient, et est en moyenne de 4 à 6 semaines. Le plâtre est ensuite remplacé par une minerve de Shants (motif asymétrique) et un traitement conservateur du torticolis est mis en place, comprenant des massages (relaxants du côté affecté, tonifiants du côté sain), des traitements thermiques sur la zone musculaire affectée et des exercices thérapeutiques. Pour prévenir l'apparition de cicatrices, une physiothérapie est recommandée: électrophorèse à l'iodure de potassium et à l'acide hyaluronidase. La fangothérapie et les applications de paraffine sont également indiquées. L'objectif du traitement à ce stade est d'augmenter l'amplitude des mouvements de la tête, de restaurer le tonus musculaire et de développer de nouvelles capacités motrices.

Le torticolis nécessite une surveillance médicale, effectuée tous les deux mois pendant la première année de vie et tous les quatre mois pendant la deuxième. Après un traitement chirurgical, un examen est effectué tous les trois mois. Une fois le traitement conservateur et chirurgical du torticolis terminé, les enfants sont suivis médicalement jusqu'à la fin de la croissance osseuse.