Collier à mi-corps

Les anomalies congénitales du développement chez l'enfant sont assez rares. Les tumeurs bénignes, les kystes, classés dans la catégorie des pathologies de l'embryogenèse, ne représentent pas plus de 5 % des tumeurs de la région maxillo-faciale (MFR), mais sont des maladies graves, asymptomatiques et difficiles à diagnostiquer. Un kyste médian du cou peut se former à un stade précoce du développement embryonnaire, entre la 3e et la 5e semaine de grossesse. Il se manifeste cliniquement à tout âge, mais le plus souvent lors d'une croissance intense ou de changements hormonaux. En pratique médicale, un kyste médian est souvent appelé kyste thyréoglosse, en raison de son étiologie et de la spécificité pathogénique de son développement.

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Causes du kyste médian du cou

L'étiologie du kyste médian fait encore l'objet de débats scientifiques, apparemment en raison de la rareté de cette anomalie congénitale. Statistiquement, le kyste médian ne représente pas plus de 2 à 3 % du nombre total de tumeurs du cou; il est donc impossible d'étudier la tumeur dans son intégralité et de confirmer son étiologie par de multiples observations cliniques. On pense que les tumeurs bénignes du thyréoglosse sont une pathologie de la base embryonnaire de la formation de la région maxillo-faciale, c'est-à-dire une anomalie de l'appareil branchial.

1. Certains médecins soutiennent la version selon laquelle les causes du kyste médian du cou sont enracinées dans des tissus non cicatrisés.

Le canal thyréoglosse, ou canal thyroïdien, est un terme générique. Cette théorie a été avancée au XIXe siècle par le célèbre médecin, anatomiste et spécialiste allemand de l'embryogenèse, Wilhelm His. Son nom a été donné à un canal spécifique reliant l'embryon, la glande thyroïde et la cavité buccale, qui se rétrécit au cours de la dernière période du développement intra-utérin. Le canal thyréoglosse, ou canal thyréoglosse, peut être à l'origine de la formation de kystes et de fistules thyréoglosses médianes.

2. Les causes du kyste médian du cou peuvent être expliquées par une autre version, qui mérite également d'être étudiée. À la fin du XIXe siècle, l'éminent chirurgien Venglovsky a proposé sa propre version expliquant l'étiologie du développement des tumeurs thyréoglosses, selon laquelle elles se forment à partir des cellules de l'épithélium de la cavité buccale, tandis que le canal thyréoglosse est remplacé par un cordon.

De toute évidence, ces deux hypothèses nécessitent des études plus approfondies et une confirmation clinique, et les causes du kyste du cou médian seront bientôt clarifiées.

Cependant, la première variante de His est plus fiable d'un point de vue statistique - plus de 55% des cas diagnostiqués ont montré une connexion étroite du kyste médian avec l'os hyoïde et le foramen cecum linguae - l'ouverture aveugle de la langue, ce qui est tout à fait cohérent avec la topographie du canal thyréoglosse - le rudiment thyroïdien.

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Symptômes d'un kyste du cou médian

Les manifestations cliniques des malformations cervicales congénitales sont presque toujours invisibles au début du développement. Il est extrêmement rare de voir des symptômes de kyste cervical médian visibles à l'œil nu dans les premiers mois suivant la naissance. Le plus souvent, le kyste se manifeste entre 5 et 14-15 ans, voire plus. Presque toutes les tumeurs cervicales bénignes se caractérisent par une évolution asymptomatique, pouvant durer de nombreuses années. À l'état latent, un kyste médian ne se manifeste pas par une douleur ni par un dysfonctionnement des structures adjacentes. Son développement peut être déclenché par une maladie inflammatoire aiguë, ainsi que par des changements hormonaux, comme la puberté. Même lorsqu'il se manifeste, le kyste croît très lentement. À la palpation, il se présente comme une formation élastique et ronde sur la ligne médiane du cou. La tumeur n'est pas fusionnée à la peau et, lors de la déglutition, elle peut remonter avec l'os hyoïde et les tissus adjacents. Les plaintes objectives du patient commencent lorsque le kyste s'infecte, s'enflamme et gêne la prise alimentaire. La tumeur peut s'ouvrir vers l'extérieur, plus rarement dans la cavité buccale, libérant un exsudat purulent. Cependant, la fistule ne guérit jamais spontanément et demeure un canal permanent d'écoulement du liquide sécrétoire inflammatoire. L'exsudat contribue à réduire la taille du kyste, mais ne contribue pas à sa résorption. De plus, une tumeur non diagnostiquée et non retirée à temps peut entraîner de graves troubles de la déglutition, des troubles de la parole (diction) et, dans de rares cas, une malignité, c'est-à-dire une évolution vers un processus malin.

Kyste du cou médian chez un enfant

Malgré le fait que, selon les statistiques, un kyste médian sur le cou d'un enfant soit extrêmement rare - seulement 1 cas pour 3000-3500 nouveau-nés, cette maladie reste l'une des pathologies congénitales graves qui nécessitent un diagnostic différentiel et un traitement chirurgical inévitable.

Les symptômes d'un kyste médian chez un enfant apparaissent rarement dans les premières années de la vie; le plus souvent, la tumeur est diagnostiquée pendant la période de croissance intensive – à l'âge de 4 à 7-8 ans et plus tard, pendant la puberté.

L'étiologie des kystes médians est probablement due à une fusion incomplète du canal thyréoglosse et à une association étroite avec l'os hyoïde.

En règle générale, au début du développement, un kyste médian du cou est diagnostiqué lors d'examens aléatoires, au cours desquels un médecin attentif palpe soigneusement les ganglions lymphatiques et le cou. La palpation est indolore; le kyste se présente comme une formation arrondie, dense et bien définie, de petite taille.

Le tableau clinique, qui met en évidence les signes d'un kyste thyréoglosse, peut être associé à un processus inflammatoire et infectieux. Le kyste grossit et peut devenir purulent. Ce développement se manifeste par des symptômes visibles: une augmentation de la taille du cou au milieu, une fièvre légère, des douleurs transitoires dans cette zone, des difficultés à avaler, une consistance liquide et un enrouement de la voix.

Un kyste suppuré ressemble cliniquement à un abcès, surtout s'il s'ouvre et libère un contenu purulent. Cependant, contrairement à un abcès classique, un kyste médian est incapable de se résorber et de cicatriser. Dans tous les cas, la tumeur nécessite un diagnostic différentiel rigoureux lorsqu'elle est différenciée des athéromes, des kystes de la région sous-génitale, des kystes dermoïdes et des lymphadénites, qui présentent des symptômes similaires.

Le kyste thyréoglosse chez l'enfant est traité chirurgicalement, comme chez l'adulte. La cystectomie est réalisée sous anesthésie locale, la capsule et le contenu tumoral sont entièrement retirés; une résection partielle de l'os hyoïde est également possible. En cas de suppuration, le kyste est d'abord drainé, les symptômes inflammatoires sont supprimés et l'opération n'est pratiquée qu'en cas de rémission. Le traitement chirurgical d'un kyste médian chez l'enfant est indiqué dès l'âge de 5 ans, mais il arrive que ces interventions soient pratiquées plus tôt, lorsque la formation pathologique perturbe la respiration et l'alimentation, et que les kystes mesurent plus de 3 à 5 cm.

Kyste du cou médian chez l'adulte

Chez les patients adultes, les kystes latéraux sont le plus souvent diagnostiqués parmi les pathologies congénitales du cou. Cependant, les tumeurs thyréoglosses présentent également un risque de malignité. Le pourcentage de transformation du processus kystique en malignité est très faible. Cependant, un diagnostic et un traitement intempestifs peuvent entraîner un risque de phlegmon cervical, voire de cancer.

Chez l'adulte, un kyste du cou médian se développe très longtemps sans manifestations cliniques; sa latence peut persister pendant des décennies. Des facteurs traumatiques provoquent une augmentation de la taille du kyste: coups, ecchymoses et inflammations des organes ORL. Le kyste grossit en raison de l'accumulation d'exsudat inflammatoire, souvent pusculaire. Le premier signe clinique visible est un gonflement de la zone médiane du cou, suivi de douleurs, de difficultés à avaler, et plus rarement de modifications du timbre de la voix, d'essoufflement et de troubles de la diction. Une complication grave du kyste du cou médian est la compression de la trachée et la dégénérescence des cellules tumorales en cellules malignes atypiques.

Le kyste thyréoglosse est traité exclusivement par chirurgie. La ponction et les méthodes conservatrices sont inefficaces et retardent même le processus, provoquant diverses exacerbations. Plus l'opération d'ablation du kyste est réalisée tôt, plus la guérison est rapide. Le pronostic du traitement des kystes médians chez les patients adultes est généralement favorable, à condition que la tumeur soit détectée à temps et retirée radicalement.

Diagnostic du kyste médian du cou

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Comment diagnostique-t-on un kyste médian?

Les anomalies congénitales du thyréoglosse se développent dans 75 à 80 % des cas sans signes cliniques évidents. Le diagnostic d'un kyste médian du cou peut initialement reposer sur l'examen des organes ORL et des ganglions lymphatiques. Dans ce cas, le diagnostic est posé par palpation minutieuse.

Les observations et données primaires sont confirmées par les méthodes suivantes:

• Échographie du cou, des ganglions lymphatiques.
• Radiographie.
• Fistulographie (sondage et utilisation de produit de contraste).
• Tomodensitométrie selon les indications.
• Ponction.

Le diagnostic d'un kyste du col médian étant complexe en raison de la similitude des symptômes avec de nombreuses maladies de la région maxillo-faciale (RMF), le médecin doit posséder non seulement des connaissances théoriques, mais aussi une vaste expérience pratique. Le choix de la méthode de traitement dépend de la précision du diagnostic.

Le kyste médian doit être distingué des maladies de la région parotidienne et du cou:

• Kyste dermoïde congénital du cou.
• Athérome.
• Lymphadénite.
• Adénophlegmon.
• Struma de la langue.

Traitement du kyste du cou médian

Le traitement des tumeurs kystiques congénitales du cou est actuellement exclusivement chirurgical. Le kyste médian peut également être cystectomisé, quels que soient sa taille et son état. Un kyste enflammé contenant du pus est d'abord traité symptomatiquement, puis l'exsudat purulent est drainé. Une fois le processus aigu neutralisé, la chirurgie est proposée aux patients adultes. Le traitement chirurgical d'un kyste médian du cou chez l'enfant peut être différé de plusieurs années, jusqu'à ce que l'enfant atteigne un âge plus avancé et puisse bénéficier d'une intervention chirurgicale adaptée. Cela n'est possible que si le kyste n'augmente pas de taille et n'interfère pas avec le fonctionnement de toute la région maxillo-faciale.

Un kyste médian en rémission peut être retiré radicalement, quelle que soit sa localisation (sud-ouest ou sud-ouest de l'os hyoïde). La cystectomie est réalisée sous anesthésie locale par dissection tissulaire couche par couche et résection de la tumeur elle-même, ainsi que du corps ou d'une partie de l'os hyoïde. Souvent, un kyste thyréoglosse est associé à une fistule, également excisée, préalablement comblée par un produit de contraste afin de déterminer visuellement le trajet de la fistule. La complexité du traitement d'un kyste médian du cou réside dans sa proximité avec des organes importants (larynx, pharynx, gros vaisseaux). Des branches de la fistule non visibles lors de l'intervention peuvent également poser problème. L'ablation incomplète de toutes les parties structurelles du kyste peut provoquer une récidive, nécessitant alors une nouvelle intervention après 3 à 4 mois. C'est pourquoi il est essentiel de procéder à des examens préliminaires de la tumeur, notamment une fistulographie avec produit de contraste, montrant tous les trajets possibles de la fistule.

Lorsque toutes les procédures diagnostiques sont réalisées et que l'opération est correcte et précise, la guérison est très rapide. De plus, ces opérations sont qualifiées de « chirurgie mineure » et ont un pronostic favorable dans presque 100 % des cas.

Ablation du kyste médian du cou

Le kyste médian du cou peut être retiré – cette méthode est considérée comme standard, excluant tout traitement conservateur ou ponction. L'ablation du kyste médian du cou est réalisée chirurgicalement, par excision radicale de la capsule et du contenu tumoral. L'opération est indiquée chez tous les patients – adultes et enfants, à partir de trois ans. Plus rarement, la cystectomie est pratiquée chez les nourrissons, pour lesquels certaines indications existent: un risque vital dû à un kyste volumineux et à une compression de la trachée, un processus inflammatoire purulent étendu et un risque d'intoxication générale de l'enfant.

La préférence pour l'ablation plutôt que pour la thérapie de résorption est associée à l'étiologie de la formation de kystes - ils sont tous considérés comme des anomalies congénitales de l'embryogenèse, donc la seule façon d'éliminer les conséquences d'une réduction altérée de l'appareil branchial est la chirurgie.

L'ablation d'un kyste thyréoglosse est réalisée sous anesthésie endotrachéale ou intraveineuse. L'excision soigneuse de toutes les parties du kyste, ainsi que de la fistule, de son trajet et d'une zone spécifique de l'os hyoïde, garantit une guérison quasi-inexistante. Contrairement à l'ablation des kystes latéraux, la cystectomie des néoplasies médianes est considérée comme moins traumatisante et offre un pronostic favorable.

Chirurgie du kyste du cou médian

Comment se déroule l'intervention chirurgicale pour un kyste du cou médian:

1. Après un examen approfondi, le patient subit une anesthésie, généralement locale.
2. Après l'anesthésie, une incision couche par couche est pratiquée dans la zone du kyste. Les incisions suivent les plis naturels, rendant les cicatrices postopératoires quasiment invisibles.
3. Les parois et la capsule du kyste sont énucléées et le contenu de la tumeur est drainé ou lavé, selon la consistance.
4. Si une fistule associée est détectée, une partie de l'os hyoïde est également réséquée, car le cordon de la fistule se trouve dans cette zone.
5. La fistule est retirée simultanément avec le kyste et est d'abord visualisée à l'aide de bleu de méthylène.
6. La plaie chirurgicale est suturée avec des points cosmétiques soignés.

Les technologies, méthodes et équipements chirurgicaux modernes permettent l'ablation d'un kyste médian de la manière la plus sûre et la moins invasive possible. Les sutures sont réalisées depuis l'intérieur de la plaie, ce qui permet d'obtenir un bon résultat esthétique: après six mois, le patient ne présente pratiquement aucune cicatrice postopératoire externe ni cervicale.

L'opération d'un kyste médian dure en moyenne entre 30 minutes et une heure et demie dans les cas extrêmes et complexes. La complexité de l'intervention chirurgicale et son étendue peuvent dépendre de la taille de la tumeur et de son contenu. L'ablation d'un kyste médian purulent est plus longue, car elle nécessite un drainage et une révision postopératoire minutieuse. Si des parties du kyste ou de la fistule ne sont pas complètement excisées, des récidives sont possibles; l'issue favorable de l'opération dépend donc de la vigilance du médecin. Cependant, même les récidives ne sont pas considérées comme une complication menaçante. En règle générale, une nouvelle intervention est indiquée 2 à 4 mois après la première intervention et se termine avec un succès total. La période de convalescence ne dure pas plus d'une semaine, après quoi le patient peut reprendre une vie normale et exercer toutes les activités nécessaires, tant domestiques que professionnelles. Un gonflement au niveau de l'incision peut persister pendant un mois, mais disparaît sans laisser de trace si toutes les recommandations du médecin sont suivies. La guérison complète dépend de l'état de santé général et des capacités de régénération de l'organisme.

Prévention du kyste du cou médian

Malheureusement, il est impossible d'affirmer que le développement d'un kyste médian puisse être prévenu. Des mesures préventives ne sont pas prises pour diverses raisons, la principale étant des facteurs étiologiques congénitaux. Les anomalies du développement prénatal sont généralement considérées comme difficiles à prédire; les généticiens s'en occupent. Certains scientifiques ont avancé une théorie sur l'hérédité des tumeurs congénitales de la région maxillo-faciale (MFR), mais cette information est controversée et n'a pas été confirmée statistiquement. La prévention d'un kyste médian du cou peut consister en des recommandations standard, applicables en principe à toute maladie:

• Les examens dispensaires doivent être systématiques et réguliers.
• Tous les enfants doivent être examinés dès leur naissance.
• La détection précoce des formations tumorales permet de prendre des mesures opportunes pour arrêter le processus et planifier une intervention chirurgicale.
• Le diagnostic précoce d’un kyste médian permet d’éviter une intervention chirurgicale importante, indiquée lors de l’ablation de tumeurs volumineuses et enflammées du cou.
• L'auto-examen peut également aider à détecter un kyste à un stade précoce de son développement. En ce sens, même une « fausse alerte » est bien plus efficace qu'une détection tardive d'un kyste purulent et développé.
• Le kyste thyréoglosse a tendance à se maligner. Le pourcentage de cas est faible, mais le risque de développer une maladie maligne existe. Par conséquent, une consultation chez un ORL ou un dentiste doit être prévue tous les six mois.
• Dans certains cas, l'élargissement et la suppuration du kyste médian sont provoqués par des lésions du cou, une zone complexe et vulnérable du corps. Par conséquent, la prévention des blessures, des contusions et des coups dans cette zone contribue à réduire le risque de développement et d'inflammation de néoplasies latentes cachées.

Pronostic du kyste du cou médian

Près de 100 % des interventions chirurgicales visant à retirer un kyste médian du cou réussissent. Bien sûr, une intervention chirurgicale dans cette zone anatomique ne peut être considérée comme totalement sûre, mais les équipements modernes, l'utilisation des techniques les plus récentes, l'expérience médicale et les avancées en oto-rhino-laryngologie permettent d'envisager un résultat thérapeutique favorable.

Le pronostic d'un kyste médian du cou est généralement favorable. Le risque de malignité tumorale n'est possible que dans de rares cas, lorsque la tumeur est cliniquement manifeste mais non traitée. Un processus négligé, accompagné d'inflammations et d'une infection du kyste, peut entraîner la transformation des cellules tumorales en cellules malignes. Il n'existe pas de statistiques confirmées et indiscutables à ce sujet; on estime qu'un kyste médian dégénère extrêmement rarement en cancer, selon certaines informations, seulement dans un cas sur 1 500 diagnostics. Le kyste thyréoglosse le plus dangereux survient chez le nourrisson, surtout s'il atteint une taille importante et comprime les voies respiratoires.

Le kyste médian du cou est une anomalie congénitale, actuellement opérée avec succès et ne présente aucune difficulté thérapeutique. Le seul point noir de son histoire réside dans l'étiologie et la pathogénèse encore mal comprises. Cependant, les recherches se poursuivent et de nombreux généticiens et médecins continuent d'accumuler des informations cliniquement fiables afin de parvenir à un consensus sur la cause profonde des tumeurs congénitales et, par conséquent, sur de nouvelles méthodes thérapeutiques plus avancées.