Syndrome douloureux régional complexe

Le terme « syndrome douloureux régional complexe » (SDRC) désigne un syndrome se manifestant par une douleur chronique intense au niveau d'un membre, associée à des troubles autonomes locaux et à des troubles trophiques, et survenant généralement après diverses lésions périphériques. Les symptômes du syndrome douloureux régional complexe sont connus de presque tous les médecins, mais les questions de terminologie, de classification, de pathogénèse et de traitement de ce syndrome restent largement controversées.

En 1855, NI Pirogov décrivit une douleur brûlante intense aux extrémités, accompagnée de troubles végétatifs et trophiques, survenant chez des soldats peu après une blessure. Il qualifia ces troubles d'« hyperesthésie post-traumatique ». Dix ans plus tard, S. Mitchell et ses coauteurs (Mitchell S., Morehouse G., Keen W.) décrivirent un tableau clinique similaire chez des soldats ayant souffert pendant la guerre de Sécession. S. Mitchell qualifia initialement ces affections d'« érythromélalgie », puis, en 1867, proposa le terme de « causalgie ». En 1900, PG Sudek décrivit des manifestations similaires associées à l'ostéoporose et les qualifia de « dystrophie ». Par la suite, différents auteurs décrivirent des affections cliniques similaires, proposant invariablement leurs propres termes (« atrophie osseuse aiguë », « algoneurodystrophie », « névrose trophique aiguë », « ostéoporose post-traumatique », « sympathalgie post-traumatique », etc.). En 1947, O. Steinbrocker a décrit le syndrome épaule-main (douleur, gonflement et troubles trophiques du bras survenant après un infarctus du myocarde, un accident vasculaire cérébral, un traumatisme ou une maladie inflammatoire). La même année, Evans (Evans J.) a proposé le terme « dystrophie sympathique réflexe », qui était jusqu'à récemment généralement accepté. En 1994, un nouveau terme a été proposé pour désigner les syndromes douloureux locaux associés à des troubles végétatifs et trophiques: « syndrome douloureux régional complexe ».

Classification du syndrome douloureux régional complexe

Il existe deux types de syndrome douloureux régional complexe. En cas de lésions non accompagnées d'atteinte des nerfs périphériques, on parle de SDRC de type I. Le SDRC de type II est diagnostiqué lorsque le syndrome se développe après une atteinte d'un nerf périphérique et est considéré comme une variante de la douleur neuropathique.

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Causes et pathogenèse du syndrome douloureux régional complexe

Les causes du syndrome douloureux régional complexe de type I peuvent être des lésions des tissus mous des membres, des fractures, des luxations, des entorses, une fasciite, une bursite, une ligamentite, une thrombose veineuse et artérielle, une vascularite ou une infection herpétique. Le SDRC de type II se développe en cas de lésions nerveuses dues à une compression, de syndromes tunnel, de radiculopathie, de plexopathie, etc.

La pathogenèse du syndrome douloureux régional complexe est mal comprise. Le rôle possible d'une régénération anormale entre les fibres afférentes (sensorielles) et efférentes (autonomes) est discuté dans l'origine du syndrome douloureux régional complexe de type II. On postule qu'une douleur prolongée peut être fixée en mémoire, entraînant une sensibilité accrue aux stimuli douloureux répétés. Certains pensent que les zones de lésion nerveuse deviennent des stimulateurs cardiaques ectopiques avec une forte augmentation du nombre d'adrénorécepteurs alpha, excités spontanément et sous l'action de la noradrénaline circulante ou libérée par le système nerveux sympathique. Selon un autre concept, dans le syndrome douloureux régional complexe, l'activation de nombreux neurones spinaux, participant à la transmission des informations nociceptives, est particulièrement importante. On pense qu'après une lésion, une excitation intense de ces neurones se produit, entraînant leur sensibilisation. Par la suite, même de faibles stimuli afférents, agissant sur ces neurones, provoquent un puissant flux nociceptif.

En raison de troubles de la microcirculation entraînant hypoxie, acidose et accumulation de produits métaboliques acides dans le sang, on observe une dégradation accrue des composés phosphorés et calciques de l'os avec le développement de l'ostéoporose. L'ostéoporose « tachetée », généralement observée aux premiers stades de la maladie, est associée à la prédominance de processus de résorption osseuse lacunaire. L'immobilisation est un facteur important dans le développement de l'ostéoporose. Dans certains cas, elle est causée par une douleur intense, dans d'autres, elle est associée à la maladie sous-jacente (par exemple, parésie ou plégie après un accident vasculaire cérébral) ou à des manipulations thérapeutiques (immobilisation après fractures). Dans tous les cas, une diminution de l'activité physique et une immobilisation prolongée entraînent une déminéralisation osseuse et le développement de l'ostéoporose.

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Symptômes du syndrome douloureux régional complexe

Les femmes sont majoritaires parmi les patients (4:1). La maladie peut survenir à presque tout âge (de 4 à 80 ans). Un SDRC est observé aux membres inférieurs dans 58 % des cas, aux membres supérieurs dans 42 % des cas. Une atteinte multizonale est observée chez 69 % des patients. Des cas de syndrome douloureux régional complexe au niveau du visage ont été décrits.

Les manifestations cliniques du syndrome douloureux régional complexe de tous types sont identiques et se composent de 3 groupes de symptômes: douleur, troubles vaso- et sudomoteurs autonomes, modifications dystrophiques de la peau, du tissu sous-cutané, des muscles, des ligaments, des os.

• Des douleurs intenses, spontanées, brûlantes, lancinantes et pulsatiles sont typiques du syndrome douloureux régional complexe. Le phénomène d'allodynie est assez fréquent. En règle générale, la zone douloureuse s'étend au-delà de l'innervation d'un nerf. Souvent, l'intensité de la douleur dépasse largement la gravité de la blessure. Une douleur accrue est observée en cas de stress émotionnel ou de mouvement.
• Les troubles végétatifs du syndrome douloureux régional complexe comprennent les troubles vasomoteurs et sudoripares. Les premiers incluent un œdème, dont la gravité peut varier, ainsi que des troubles de la circulation périphérique (réactions vasoconstrictrices et vasodilatatrices), de la température cutanée et des modifications de la couleur de la peau. Les troubles sudoripares se manifestent par des symptômes d'hyperhidrose (hyperhidrose) ou de diminution de la transpiration (hypohidrose) locale.
• Les modifications dystrophiques du syndrome douloureux régional complexe peuvent affecter presque tous les tissus du membre. On observe une diminution de l'élasticité cutanée, une hyperkératose, des modifications de la croissance des cheveux (hypertrichose locale) et des ongles, une atrophie du tissu sous-cutané et des muscles, des contractures musculaires et une raideur articulaire. La déminéralisation osseuse et le développement de l'ostéoporose sont caractéristiques du syndrome douloureux régional complexe. Le SDRC de type I se caractérise par une douleur constante dans une zone spécifique du membre après une blessure, sans atteinte des gros troncs nerveux. La douleur est généralement observée dans la partie distale du membre adjacente à la zone lésée, ainsi qu'au genou et à la hanche, et aux doigts I et II de la main ou du pied. Une douleur brûlante et constante survient généralement plusieurs semaines après la blessure initiale et s'intensifie avec le mouvement, la stimulation cutanée et le stress.

Stades de développement du syndrome douloureux régional complexe de type I

Scène	Caractéristiques cliniques
1 (0-3 mois)	Douleur brûlante et gonflement distal des membres. Le membre est chaud, gonflé et douloureux, surtout au niveau des articulations. La transpiration locale et la pilosité augmentent. Un léger contact peut provoquer une douleur (applaudissements) qui persiste après l’arrêt de l’impact. Les articulations deviennent raides, la douleur est présente lors des mouvements actifs et passifs de l'articulation
II (après 3 à 6 mois)	La peau devient fine, brillante et froide. Tous les autres symptômes du stade 1 persistent et s’intensifient.
III (6-12 mois)	La peau devient atrophiée et sèche. Contractures musculaires avec déformation des mains et des pieds.

Le SDRC de type II se caractérise par une sensation de brûlure, une allodynie et une hyperpathie au niveau de la main ou du pied concerné. La douleur survient généralement immédiatement après la lésion du nerf, mais peut également apparaître plusieurs mois après la lésion. Initialement, la douleur spontanée est localisée dans la zone d'innervation du nerf lésé, puis peut s'étendre à des zones plus étendues.

Principales manifestations du syndrome douloureux régional complexe de type II

Signe	Description
Caractéristiques de la douleur	Sensation de brûlure constante, aggravée par un léger contact, le stress et les émotions, les variations de température extérieure ou les mouvements du membre affecté, ainsi que les stimuli visuels et auditifs (lumière vive, bruit fort et soudain). L'allodynie/hyperalgésie ne se limite pas à la zone d'innervation du nerf lésé.
Autres manifestations	Modifications de la température et de la couleur de la peau. Présence d'œdème. Fonctions motrices altérées

Recherches complémentaires

La thermographie permet de détecter les variations de température cutanée du membre affecté, reflétant des troubles vasomoteurs et sudoripares périphériques. L'examen radiographique des os est obligatoire chez tous les patients atteints d'un syndrome douloureux régional complexe. Aux premiers stades de la maladie, une ostéoporose périarticulaire localisée est détectée; à mesure que la maladie progresse, elle devient diffuse.

Traitement du syndrome douloureux régional complexe

Le traitement du syndrome douloureux régional complexe vise à éliminer la douleur et à normaliser les fonctions sympathiques végétatives. Le traitement de la maladie ou du trouble sous-jacent à l'origine du SDRC est également important.

Pour soulager la douleur, des blocages régionaux répétés des ganglions sympathiques à l'aide d'anesthésiques locaux sont pratiqués. La disparition de la douleur entraîne également une normalisation des fonctions végétatives. Divers anesthésiques locaux sont également utilisés (par exemple, pommades, crèmes et plaques à la lidocaïne). L'application de diméthylsulfoxyde, à effet analgésique, est efficace. Un effet analgésique plus prononcé est obtenu avec l'application de diméthylsulfoxyde associé à la novocaïne. Traditionnellement, l'acupuncture, la neurostimulation électrique transcutanée, l'ultrasonothérapie et d'autres types de physiothérapie sont utilisés pour soulager la douleur. L'oxygénation hyperbare est efficace. De bons résultats sont obtenus avec la prescription de prednisolone (100-120 mg/jour) pendant deux semaines. Des bêtabloquants (anapriline à la dose de 80 mg/jour) sont utilisés pour réduire l'hyperactivité sympathique. Des inhibiteurs calciques (nifédipine à la dose de 30 à 90 mg/jour) et des médicaments améliorant le flux veineux (troxevasine, tribénoside) sont également utilisés. Compte tenu du rôle pathogénique des mécanismes centraux de la douleur, des psychotropes (antidépresseurs, anticonvulsivants – gabapentine, prégabaline) et une psychothérapie sont recommandés. Les bisphosphonates sont utilisés pour traiter et prévenir l'ostéoporose.

En conclusion, il convient de noter que le SDRC demeure un syndrome insuffisamment étudié et que l’efficacité des méthodes de traitement utilisées n’a pas encore été étudiée dans des études contrôlées rigoureuses et conformes aux principes de la médecine fondée sur les preuves.