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Syndrome des antiphospholipides - Classification
Dernière revue: 07.07.2025

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Il existe un syndrome des antiphospholipides primaire et secondaire. Le développement d'un syndrome des antiphospholipides secondaire est associé à des maladies auto-immunes, oncologiques et infectieuses, ainsi qu'aux effets de certains médicaments et substances toxiques.
Le syndrome primaire des antiphospholipides peut être envisagé en l’absence des maladies et affections énumérées ci-dessus.
Plusieurs auteurs distinguent le syndrome des antiphospholipides catastrophiques, caractérisé par une défaillance multiviscérale soudaine et rapide, le plus souvent en réponse à des facteurs déclenchants (maladies infectieuses ou interventions chirurgicales). Le syndrome des antiphospholipides catastrophiques se caractérise par: un syndrome de détresse respiratoire aiguë, des troubles cérébrovasculaires et coronariens; une stupeur, une désorientation; le développement possible d'une insuffisance rénale et surrénalienne aiguë, et une thrombose des gros troncs vasculaires. Sans traitement rapide, la mortalité atteint 60 %.
Classification du syndrome des antiphospholipides (Alekberova ZS, Nasonov EL, Reshetnyak TM, 2000)
Variantes cliniques
- Syndrome primaire des antiphospholipides.
- Syndrome secondaire des antiphospholipides chez:
- maladies rhumatismales et auto-immunes;
- néoplasmes malins;
- utilisation de médicaments;
- maladies infectieuses;
- en présence d'autres raisons.
- Autres options:
- syndrome catastrophique des antiphospholipides;
- un certain nombre de syndromes microangiopathiques (purpura thrombotique thrombocytopénique, syndrome hémolytique et urémique, syndrome HELLP);
- syndrome d'hypothrombinémie;
- coagulation intravasculaire disséminée;
- syndrome des antiphospholipides associé à une vascularite.
Variantes sérologiques du syndrome des antiphospholipides
- Syndrome des antiphospholipides séropositif avec présence d'anticorps anticardiolipine et/ou d'anticoagulant lupique.
- Syndrome des antiphospholipides séronégatifs:
- avec la présence d’anticorps antiphospholipides qui réagissent avec la phosphatidylcholine;
- avec la présence d'anticorps antiphospholipides qui réagissent avec la phosphatidyléthanolamine; ✧ avec la présence d'anticorps antiphospholipides dépendant du cofacteur 32-glycoprotéine-1.