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Syndrome de Weber
Dernière revue: 04.07.2025
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Une maladie telle que le syndrome de Weber a été décrite pour la première fois par le médecin anglais Herman David Weber au XIXe siècle. Les principales caractéristiques de ce syndrome sont: une paralysie oculomotrice unilatérale, une hémiplégie et une hémiparésie, ainsi qu’une atteinte des nerfs facial et hypoglosse. La maladie se complique parfois d’une hémianopsie.
Le syndrome de Weber est une maladie assez complexe et rare, et constitue l'une des variantes de la pathologie neurologique de la catégorie des syndromes pédonculaires alternés.
Causes Syndrome de Weber
L'apparition de la maladie est associée à des modifications pathologiques survenant à proximité des pédoncules cérébraux. Ces modifications peuvent résulter de troubles de la circulation cérébrale (ischémie cérébrale), d'une atteinte de l'intégrité des vaisseaux cérébraux et de processus tumoraux.
De plus, le développement de la pathologie peut être associé à une pression localisée du néoplasme sur les pédoncules cérébraux, même si la tumeur est située à une certaine distance de cette zone.
Pathogénèse
La pathogénèse du syndrome peut inclure:
- dans un trouble de la circulation sanguine dans le vaisseau artériel principal;
- dans un processus d’expansion à grande échelle dans le lobe temporal du cerveau;
- dans le développement d'un processus inflammatoire dans les méninges de la région de la base du cerveau;
- dans l'hémorragie sous-arachnoïdienne de la fosse crânienne moyenne.
Symptômes Syndrome de Weber
Les premiers signes de la maladie sont une paralysie progressive des muscles faciaux, des muscles de la langue, des bras et des jambes dans la variante centrale. Les symptômes cliniques s'expliquent par une immobilisation totale ou partielle du nerf oculomoteur. Ce trouble musculaire entraîne une déviation forcée du globe oculaire vers le côté temporal. L'œil semble alors « regarder » dans la direction opposée à celle du côté affecté.
Lorsque les voies du système visuel sont affectées simultanément, une hémianopsie survient – cécité bilatérale de la moitié du champ visuel. Le patient présente un strabisme étendu, une baisse de la fonction visuelle et une perception des couleurs et des nuances avec une grande tension.
De plus, des mouvements intenses et rythmiques de type clonus, provoqués par des contractions musculaires de poussée, peuvent être détectés. Avec le temps, l'état du patient s'aggrave: la fonction de flexion du poignet au niveau du réflexe de protection est altérée.
Formes
Le syndrome de Weber est un syndrome alternant dont l'essence est un trouble fonctionnel des nerfs crâniens du côté de la blessure, ainsi qu'un trouble de l'activité motrice (sous forme de parésie et de paralysie), une perte de sensibilité (variante de conduction) et de coordination des mouvements.
Selon la localisation du foyer pathologique, ces syndromes sont divisés en types suivants:
- syndrome pédonculaire (avec atteinte de la base ou des jambes du cerveau);
- syndrome pontin (pathologie du pont);
- syndrome bulbaire (atteinte de la moelle allongée).
Le syndrome de Weber est classé comme un type pédonculaire de la maladie.
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Syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber
Le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber est similaire au syndrome de Weber dont nous ne décrivons ici que le nom. Son essence est sensiblement différente: la pathologie est associée à une anomalie congénitale du système vasculaire, apparue dès la période embryonnaire.
La maladie se caractérise par l'apparition d'un nævus sur le membre, de type télangiectasie, sur fond de varices et d'anastomoses veino-artérielles du côté atteint. Les cas de gigantisme partiel de la jambe ou (plus rarement) du bras atteint ne sont pas rares. Certains patients présentent une courbure de la colonne vertébrale, une luxation de la hanche, des déformations des articulations et des pieds. Les vaisseaux des organes de la vue, des poumons et des reins sont également modifiés.
Le traitement de la pathologie est réalisé chirurgicalement.
Un autre nom du syndrome de Klippel-Trenaunay est le syndrome de Parkes-Weber-Rubashov, ou simplement le syndrome de Weber-Rubashov.
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Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe
Un autre syndrome héréditaire, le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe, se caractérise par les symptômes suivants qui apparaissent immédiatement après la naissance du bébé:
- angiomes multiples (formations vasculaires) sur la peau, parfois nævus;
- Lésion des vaisseaux des organes visuels, entraînant un déséquilibre hydrique dans la cavité oculaire et un glaucome. Conséquences: altérations des membranes oculaires, décollement de la rétine, cécité;
- atteinte des vaisseaux des méninges, apparition d'angiomes sur la pie-mère, hémiparésie (immobilisation de la moitié du corps), hémianopsie (perte unilatérale de la vision), hyperactivité, accidents vasculaires cérébraux, troubles de la coordination motrice, syndrome convulsif, déficiences intellectuelles.
Le traitement du syndrome est symptomatique.
Sinon, le syndrome est appelé angiomatose encéphalotrigéminale.
Syndrome de Weber-Osler
Le nom exact du syndrome de Weber-Osler est la maladie de Rendu-Weber-Osler.
Cette pathologie est due à un déficit en endogline, une protéine transmembranaire qui joue un rôle dans le système récepteur du facteur de croissance transformant β. La maladie se transmet selon un mode autosomique dominant et se caractérise par les symptômes suivants:
- nombreuses angioectasies de teinte rouge violacé, de 1 à 3 mm de taille;
- vaisseaux capillaires cutanés dilatés;
- saignements de nez fréquents.
Le syndrome se manifeste dès la petite enfance et s’aggrave après le début de la puberté.
Diagnostics Syndrome de Weber
Le diagnostic du syndrome de Weber peut être difficile. Malheureusement, il n'existe aucune méthode spécifique permettant de diagnostiquer la maladie à 100 %. Il est donc nécessaire d'utiliser un ensemble complet de tests diagnostiques pour établir un diagnostic correct.
- Le diagnostic de laboratoire repose sur l'utilisation de diverses méthodes d'examen des fonctions cérébrales. Le syndrome de Weber n'entraîne aucune modification de la composition de l'urine ou du sang; les examens correspondants sont donc considérés comme peu informatifs. Une ponction lombaire peut parfois être prescrite, avec prélèvement de liquide pour examens complémentaires. La pression du liquide céphalorachidien est également mesurée simultanément.
- Le diagnostic instrumental comprend:
- évaluation du réseau vasculaire du fundus (gonflement, plénitude, spasme vasculaire, présence d'hémorragies);
- neurosonographie (examen échographique des composants structurels du cerveau, par exemple les cavités cérébrales - ventricules);
- tomodensitométrie et RMN – une méthode d’absorption ou d’émission résonnante par la matière électromagnétique.
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Traitement Syndrome de Weber
Le traitement du syndrome de Weber doit viser à éliminer la cause principale des modifications pathologiques de la base cérébrale. Par conséquent, le traitement se concentre sur le traitement des troubles de la circulation cérébrale, des troubles vasculaires, des processus inflammatoires des méninges, ainsi que sur l'ablation des tumeurs, des anévrismes, etc.
Peuvent être assignés:
- anticonvulsivants ou médicaments psychotropes;
- médicaments pour réduire la pression intracrânienne et intraoculaire.
Si nécessaire, les médecins ont recours à une intervention chirurgicale pour corriger les troubles vasculaires et structurels.
Actuellement, l’une des méthodes les plus efficaces pour traiter les syndromes alternants de toute origine est considérée comme la transplantation de cellules souches.
Après transplantation cérébrale, les cellules souches activent la restauration tissulaire (y compris nerveuse), créant ainsi des conditions extrêmement favorables au traitement et à la régénération des structures cérébrales endommagées. Après la restauration définitive du tissu cérébral, l'évolution du syndrome de Weber est considérablement améliorée.
La prévention
Le syndrome de Weber n'est pas une pathologie indépendante: il s'agit généralement d'une conséquence ou d'une complication d'autres maladies ou lésions associées à des troubles circulatoires du cerveau et de la moelle épinière. C'est pourquoi les mesures préventives visant à prévenir le développement du syndrome doivent viser à prévenir divers troubles de la circulation intracérébrale.
Quelles recommandations comprend ce type de prévention?
- Vous devez mener un mode de vie sain et déterminer l’activité physique optimale pour vous-même.
- Il est important d’arrêter de fumer et de consommer de l’alcool.
- Il est nécessaire de soutenir le système immunitaire de l'organisme, de prendre périodiquement des complexes multivitaminés et minéraux, de se durcir et d'assurer l'activité physique du corps.
De plus, les médecins recommandent de développer une résistance au stress et d'éviter les situations conflictuelles. Tous ces conseils contribueront à préserver le système nerveux et à prévenir les changements pathologiques.
Prévoir
Le pronostic peut être relativement favorable avec une prise en charge médicale rapide et une légère compression des pédoncules cérébraux. Il est plus défavorable si la lésion est étendue ou causée par un processus tumoral. Dans ce cas, les fonctions cérébrales altérées peuvent ne pas être restaurées.
Les conséquences du syndrome de Weber peuvent être variées:
- une cécité complète et irréversible peut survenir;
- des névroses, des psychoses et même une démence peuvent survenir;
- un état comateux et même la mort peuvent se développer.
Un patient présentant des symptômes d'une maladie telle que le syndrome de Weber doit faire l'objet d'une surveillance médicale constante. Même en cas de stabilité relative, sans détérioration visible, il convient de rester vigilant: des conséquences négatives peuvent survenir à long terme.