Syndrome de la trénone

Le syndrome de Trenaunay (également appelé syndrome de Klippel-Trenaunay, syndrome de Klippel-Weber-Trenaunay ou nævus variqueux ostéohypertrophique) est un développement anormal des vaisseaux veineux principaux profonds des jambes, associé à une détérioration de leur perméabilité. La maladie doit son nom au médecin français P. Trenaunay, qui a mené des recherches sur cette pathologie.

Épidémiologie

Le syndrome de Trenaunay est le plus souvent découvert par hasard et est enregistré comme des cas sporadiques isolés.

La fréquence d'apparition du syndrome dans la population est inconnue. On pense que la maladie touche principalement les garçons, bien que cette affirmation ne repose sur aucune preuve concrète et étayée.

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Facteurs de risque

Facteurs de risque conduisant à une perturbation de l’embryogenèse en début de grossesse:

• intoxication chimique;
• prendre des drogues interdites;
• charges de contrainte;
• exposition aux rayonnements radioactifs;
• Maladies infectieuses – infections virales et microbiennes.

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Pathogénèse

La pathogénèse du syndrome de Trenaunay serait une perturbation de l'embryogenèse avec dysplasie des vaisseaux veineux profonds.

La possibilité de dommages mécaniques à l’embryon au moment de la formation du système vasculaire n’est pas non plus exclue.

Cependant, le syndrome de Trenaunay a été observé dans certains cas chez des patients d'une même lignée familiale, représentée principalement par des femmes.

Il n'existe pas encore d'informations fiables et définitives sur les variantes et la possibilité d'une transmission génétique de la maladie. Cependant, les scientifiques insistent sur le fait que le risque d'hériter du syndrome de Trenaunay est minime.

Il est généralement admis qu'une augmentation de la pression veineuse résulte d'une détérioration de la perméabilité des veines profondes. Le sang des veines profondes passe dans les veines sous-cutanées. Une hypoxie se développe, le trophisme des tissus des membres s'aggrave, une accumulation de liquide dans les tissus et une lymphostase se produisent. De plus, des anastomoses veino-artérielles s'ouvrent, ce qui aggrave les troubles circulatoires.

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Symptômes Syndrome de Trenaunay

Les premiers signes du syndrome de Trenaunay peuvent être détectés dès le nouveau-né. Plus rarement, ils passent inaperçus et apparaissent après deux ans.

Les symptômes caractéristiques de la maladie sont considérés comme étant:

• Les hémangiomes vasculaires sont des taches particulières, assez étendues et localisées le plus souvent sur un seul membre. Ces taches peuvent être violet clair ou foncé. La peau qui les recouvre est très vulnérable: elle est endommagée et saigne au moindre choc physique.
• Varices et vaisseaux veineux sous-cutanés dilatés du membre inférieur: les veines s'épaississent par endroits, se tordent et font mal au toucher.
• Le membre inférieur affecté est généralement plus volumineux que la jambe saine. La taille du pied, le volume du tibia et la longueur de la jambe affectée peuvent être augmentés. Ces modifications sont dues à une pathologie des vaisseaux veineux profonds.

Le patient peut présenter les trois signes, ou seulement deux. En fonction de ces caractéristiques, on distingue les types suivants de syndrome de Trenaunay:

• sans hémangiomes vasculaires;
• sans élargissement des membres;
• sans varices.

Il est également possible de développer des syndromes de type « croisé », lorsque des taches vasculaires apparaissent sur une jambe et des signes hypertrophiques sur l’autre membre.

Parfois, le syndrome se développe lentement, et parfois rapidement: dans le second cas, la pathologie se propage de la jambe affectée à la partie inférieure, puis à la partie supérieure du corps.

Des symptômes supplémentaires, mais facultatifs, peuvent inclure:

• cataractes;
• glaucome;
• colobomes;
• hétérochromie de l'iris;
• saignement gastro-intestinal;
• sang dans l'urine;
• viscéromégalie;
• lipodystrophie;
• convulsions;
• des navires supplémentaires de grande taille.

Étapes

• Stade 0 – aucun symptôme visible de maladie veineuse.
• Stade 1 – présence de varicosités, réseau de veines visible, zones de peau rougie.
• Stade 2 – présence de varices.
• Stade 3 – présence d’hypertrophie des membres sans modifications cutanées.
• Stade 4 – présence de modifications cutanées visibles sous forme de pigmentation, d’eczéma veineux, de dermatosclérose.
• Stade 5 – présence de modifications cutanées visibles avec un ulcère cicatrisé.
• Stade 6 – présence de modifications cutanées visibles avec un processus ulcéreux en phase active.

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Complications et conséquences

Le syndrome de Trenaunay peut conduire au développement d’autres pathologies qui affecteront non seulement le réseau vasculaire, mais également les organes internes du patient.

Dans la plupart des cas, les modifications vasculaires provoquent le développement d'une « éléphantiasis » et de lymphangiomes. Les signes externes de la maladie sont le gigantisme, la luxation de la hanche (consécutive à une altération de la formation de l'appareil locomoteur) et la non-fermeture du palais ou des lèvres.

Si la pathologie se propage aux organes du système digestif, des saignements internes et des saignements rectaux (si les veines du rectum sont touchées) peuvent survenir.

Si une assistance n’est pas fournie à temps, des conséquences extrêmement négatives peuvent survenir, dont la mort.

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Diagnostics Syndrome de Trenaunay

Le diagnostic du syndrome de Trenaunay repose sur l'anamnèse et les résultats de l'examen clinique. D'autres examens complémentaires peuvent être nécessaires:

• tests – analyses générales de sang et d’urine, analyses biochimiques du sang, tests de coagulation sanguine, analyses sanguines du cholestérol, tests de glycémie;
• diagnostic instrumental – examen échographique avec Doppler, imagerie par résonance magnétique, angiographie (phlébographie).

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du syndrome de Trenaunay est réalisé avec des maladies et affections telles que:

• complexe de symptômes variqueux (survient sans hémangiomes ni modifications hypertrophiques du système squelettique);
• Syndrome de Servelli (caractérisé par l'apparition de varices dilatées avec formation de calcifications, sur fond d'ostéoporose et de raccourcissement des membres);
• Syndrome de Maffucci (caractérisé par le fait qu'en plus des taches vasculaires, il existe une dyschondroplasie osseuse);
• Syndrome de Bean (survient avec la formation d'hémangiomes caverneux et le développement de saignements gastro-intestinaux).

Dans certains cas, le syndrome de Trenaunay doit être différencié du lymphœdème et du syndrome de Sturge-Weber.

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Traitement Syndrome de Trenaunay

Le traitement du syndrome de Trenaunay présente certaines difficultés et dépend en grande partie des résultats de l'examen et de l'état général du patient.

Les principaux types de traitement du syndrome comprennent généralement:

• utilisation de vêtements et de vêtements de compression;
• traitement au laser;
• sclérothérapie;
• traitement chirurgical;
• thérapie médicamenteuse.

Le traitement du syndrome de Trenaunay est réalisé avec plusieurs types de médicaments, qui sont prescrits en association ou en fonction des symptômes existants.

Il est impératif de prescrire des médicaments qui améliorent le tonus de la paroi vasculaire: Detralex, Aescusan, Troxevasin, etc.

En présence d'un processus inflammatoire, des médicaments anti-inflammatoires sont prescrits, qui sont utilisés à la fois sous forme de comprimés et sous forme de préparations externes: kétoprofène, voltarène, ibuprofène.

S'il existe une forte probabilité de formation de thrombus, l'héparine, le curantil et la fraxeparine sont utilisés.

	Mode d'administration et posologie	Effets secondaires	Instructions spéciales
Détralex	Prendre 2 comprimés par jour, après les repas.	Dyspepsie, maux de tête, éruptions cutanées.	Detralex se combine bien avec d’autres médicaments.

	Mode d'administration et posologie	Effets secondaires	Instructions spéciales
Troxevasin	Prendre 1 capsule trois fois par jour après les repas. La durée du traitement peut être de 3 à 4 semaines, voire plus.	Nausées, brûlures d’estomac, maux de tête, ulcères d’estomac.	L’utilisation du médicament pour traiter les enfants de moins de 15 ans n’a pas été étudiée.

	Mode d'administration et posologie	Effets secondaires	Instructions spéciales
Ibuprofène	Pour la douleur, utilisez 200 mg trois fois par jour.	Douleurs abdominales, dyspepsie, douleurs hépatiques, essoufflement, augmentation de la pression artérielle, anémie.	Ne pas utiliser pour traiter les enfants de moins de 12 ans.

	Mode d'administration et posologie	Effets secondaires	Instructions spéciales
Curantil	Prendre à jeun, à partir de 75 mg par jour, selon la prescription du médecin.	Tachycardie, douleurs abdominales, maux de tête, sensation de faiblesse, congestion nasale.	Ne pas utiliser pour traiter les enfants de moins de 12 ans.

	Mode d'administration et posologie	Effets secondaires	Instructions spéciales
Fraxiparine	Il est utilisé sous forme d'injections sous-cutanées. La posologie est choisie individuellement.	Allergie, thrombocytopénie, réactions d'hypersensibilité locale.	Prescrit uniquement aux patients de plus de 18 ans.

Pour améliorer la restauration et la réparation des tissus, des vitamines complexes sont utilisées:

• Actovegin est un médicament créé à base de composants sanguins – hémodérivé déprotéiné;
• L'ascorutine est un médicament qui comble la carence en vitamines C et P;
• L'acide ascorbique est une vitamine bien connue qui participe à la production de collagène et renforce les parois vasculaires;
• Aevit – empêche le développement de modifications athérosclérotiques dans les vaisseaux sanguins.

De plus, il est nécessaire d'adopter un régime alimentaire riche en acide ascorbique et en calcium. Une exposition modérée au soleil est une source naturelle de vitamine D. Si une telle exposition est impossible, le médecin peut prescrire 400 à 800 UI de vitamine D.

La marche, le jogging léger et les exercices aérobiques sont encouragés.

Traitement de physiothérapie

Le traitement complexe du syndrome de Trenaunay est souvent complété par des séances régulières de kinésithérapie. Les interventions suivantes sont considérées comme les plus courantes:

• L'UHF, ou l'utilisation du rayonnement infrarouge, est basée sur l'effet de la chaleur, qui contribue à augmenter la circulation sanguine;
• darsonvalisation – exposition à des courants pulsés à haute fréquence;
• Les courants diadynamiques sont l’utilisation de courant électrique continu à basse tension et à faible puissance;
• traitement aux sangsues – hirudothérapie;
• Sollux est une luminothérapie utilisant une lampe à incandescence spéciale.

Remèdes populaires

En cas de syndrome de Trenaunay, on peut utiliser activement des recettes de médecine traditionnelle, qui impliquent à la fois l'utilisation d'infusions et de décoctions en interne et l'application externe de divers agents sur le membre affecté.

Les patients atteints du syndrome de Trenaunay doivent porter une attention particulière aux recettes suivantes:

• Le soir, il est utile d'appliquer quelques feuilles de bardane sur le membre douloureux, face interne de la feuille contre la jambe. Les feuilles sont bandées et retirées uniquement le matin, et ce traitement est répété un jour sur deux. À défaut de feuilles de bardane, elles peuvent être facilement remplacées par des feuilles de raifort.
• Préparez une infusion de 100 g de noix de muscade râpée et de 500 ml de vodka (laissez infuser 2 semaines à l'abri de la lumière, en remuant de temps en temps). Filtrez l'infusion et buvez 20 gouttes le matin avant le petit-déjeuner, le déjeuner et le dîner.
• Préparez une teinture de Kalanchoe: pour 200 g de feuilles, prenez 500 ml de vodka, laissez reposer une semaine, puis filtrez. La teinture peut être utilisée pour frotter le membre douloureux.
• Prenez 500 g de gousses d'ail pelées, broyez-les dans un hachoir à viande, mélangez avec 700 ml de miel, mélangez et laissez reposer au réfrigérateur pendant une semaine. Prenez ensuite 1 cuillère à soupe du remède trois fois par jour, juste avant les repas. La durée du traitement est d'au moins deux mois.

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Traitement à base de plantes

Pour soulager l'état du syndrome de Trenaunay, il est utile d'utiliser des plantes médicinales telles que:

• Mélilot - a un effet positif sur les processus de coagulation sanguine intravasculaire, améliore la circulation sanguine dans les extrémités;
• pivoine, framboise - elles contiennent des acides salicyliques, qui empêchent la formation de caillots sanguins;
• cônes de houblon – améliorent le tonus veineux;
• nerprun, aulne – éliminent les signes d’inflammation;
• Marronnier d’Inde – renforce les parois vasculaires, réduit la perméabilité.

Il est utile de faire des bains de pieds quotidiennement pendant 15 minutes en utilisant une infusion de menthe et de camomille.

Homéopathie

Les remèdes homéopathiques complètent et améliorent l'efficacité des traitements médicamenteux traditionnels contre le syndrome de Trenaunay. Parmi les remèdes homéopathiques les plus adaptés, les plus efficaces sont les suivants:

• Carbo vegetabilis – charbon naturel (de hêtre ou de bouleau) améliore la circulation sanguine et l’hématopoïèse, élimine la congestion du réseau veineux (en particulier, le fonctionnement du système de la veine cave inférieure est amélioré).
• Pulsatilla est un médicament qui améliore la circulation veineuse, ce qui est particulièrement pertinent pour les processus congestifs dans le système porte et cave.
• Silicea est une préparation à base d'acide silicique, qui améliore les propriétés rhéologiques du sang, augmente le tonus veineux et facilite la microcirculation intra-tissulaire.

La posologie des médicaments énumérés est prescrite individuellement, en fonction des caractéristiques de la maladie et de l'âge du patient.

Les effets secondaires lors de la prise de remèdes homéopathiques sont généralement réduits au minimum: il est rare qu'une réaction allergique aux composants du médicament puisse se développer.

Parmi les remèdes homéopathiques complexes, Aesculus compositum est particulièrement populaire. Il se prend par voie orale, à raison de 10 gouttes, préalablement dissoutes dans 30 ml d'eau propre. Posologie: trois fois par jour, une demi-heure avant ou une heure après les repas. La durée du traitement est d'au moins 4 à 5 semaines. Aesculus compositum n'est pas prescrit pendant la grossesse, ni chez l'enfant (moins de 18 ans). Avant d'utiliser ce médicament, il est impératif de consulter un médecin.

Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical est l'un des principaux traitements du syndrome de Trenaunay. Cependant, tous les patients ne choisissent pas l'intervention chirurgicale, car le risque de complications postopératoires est très élevé.

Pour le syndrome de Trenaunay, votre médecin peut recommander les options chirurgicales suivantes:

• Si le rétrécissement des vaisseaux est considéré comme critique, une intervention chirurgicale de pontage peut être réalisée – la création d’un vaisseau supplémentaire qui contourne la zone rétrécie et rétablit le flux sanguin normal.
• En cas de lésion importante de la veine principale, une partie du vaisseau est remplacée par un analogue artificiel. Cette opération est appelée transplantation vasculaire.
• Pour « désactiver » les petits vaisseaux veineux rétrécis, on peut recourir à la sclérothérapie: l’introduction d’un médicament sclérosant spécifique dans la lumière de la veine, ce qui provoque la connexion des parois vasculaires et la résorption ultérieure du vaisseau non utilisé.
• La chirurgie au laser, ou angioplastie au laser, peut être utilisée pour éliminer les petites varicosités ou les réseaux veineux superficiels isolés.

Avant de prescrire une intervention, le médecin est tenu d'informer le patient et ses proches des éventuelles conséquences négatives de l'intervention. La décision finale concernant l'intervention revient au patient (ou à ses proches, s'il s'agit d'un enfant).

Il est généralement admis que les meilleurs résultats après une intervention chirurgicale sont obtenus si l'intervention est réalisée à l'âge de 6-7 ans. Si des indications existent, l'intervention peut même être pratiquée pendant la période néonatale et infantile.

La prévention

La prévention de la progression du syndrome de Trenaunay consiste à suivre les recommandations suivantes:

1. Il est nécessaire de suivre régulièrement des traitements à base d'agents fluidifiants et anti-inflammatoires, de renforcer les vaisseaux sanguins et de prendre des médicaments améliorant la circulation sanguine. Le traitement préventif doit viser à prévenir la thrombose et le rétrécissement des parois vasculaires.
2. La prévention doit également inclure une alimentation adaptée. Le régime alimentaire du syndrome de Trenaunay doit limiter la consommation de sel, de sucre, de produits de boulangerie, d'aliments fumés et gras, de charcuterie et de produits semi-finis. L'accent doit être mis sur les légumes et les fruits, les légumes verts, les baies, les céréales et les huiles végétales.
3. Buvez beaucoup de liquide chaque jour. L'eau fluidifie naturellement le sang, améliorant ainsi la circulation et prévenant la formation de caillots sanguins.
4. Il est déconseillé d'utiliser trop souvent: cynorhodon, ortie, valériane, millepertuis. Les décoctions et infusions de ces plantes peuvent avoir l'effet inverse et aggraver l'état d'un patient atteint du syndrome de Trenaunay.
5. Vous devriez « oublier » l’alcool, le tabac, la prise de diurétiques et de pilules contraceptives hormonales.
6. Il est nécessaire d'exclure l'hypodynamie de votre vie. Une activité physique modérée est recommandée. La natation, la marche, le yoga et la danse sont particulièrement appréciés.

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Prévoir

Le syndrome de Trenaunay peut s'accompagner de complications médicales. L'affection peut s'aggraver en raison d'une insuffisance cardiovasculaire. Des hémangiomes peuvent se former dans le cerveau, entraînant l'apparition de troubles neurovégétatifs.

Les enfants survivent généralement et deviennent adultes, mais le pronostic du syndrome reste sombre. En cas de succès chirurgical, le syndrome de Trenaunay entre en rémission stable à long terme.

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