Syndrome de Tholos-Hunt

Syndrome de la fissure orbitale supérieure, ophtalmoplégie pathologique - tout cela n'est rien de plus que le syndrome de Tholos Hunt, qui est une lésion des structures de la fissure orbitale supérieure. Le processus implique généralement les vaisseaux orbitaux (artériels et veineux), les fibres nerveuses (nerfs oculomoteurs, trochléaires, abducents, ainsi que la première branche du nerf trijumeau) et le sinus caverneux voisin. La maladie peut être classée comme une pathologie relativement rare et assez difficile à diagnostiquer. [1]

Épidémiologie

Le syndrome de Tholos Hunt a été décrit il n'y a pas si longtemps: il y a environ 70 ans. Cela a été fait par le docteur espagnol en neurologie E. Tolos. Plusieurs années plus tard, le travail a été complété par un Anglais, docteur en ophtalmologie W. Hunt. Les noms des médecins chercheurs sont devenus la base du nom du syndrome.

Le syndrome de Tholos Hunt est observé avec une fréquence égale chez les hommes et les femmes. La pathologie est généralement unilatérale et est notée aussi souvent du côté gauche que du côté droit. Le syndrome bilatéral est possible, mais ne survient que dans des cas isolés.

L'âge moyen des malades est de 50 ans. En général, le syndrome de Tholos Hunt peut être enregistré entre 15 et 85 ans. La plupart des patients appartiennent à la catégorie des personnes âgées: le développement de la maladie est facilité par de multiples troubles cardiovasculaires, ainsi que par des modifications tissulaires liées à l'âge.

Le symptôme le plus courant de la maladie est la manifestation d'une crise de migraine classique: une personne a un mal de tête pulsatile soudain d'un côté, "tir" ou "tordu", avec irradiation dans l'orbite. Comme la symptomatologie spécifique typique du syndrome de Tholos Hunt est absente, la pathologie est souvent appelée "caméléon neurologique": le diagnostic est complexe, nécessitant une différenciation de nombreuses autres maladies.

Les patients atteints du syndrome de Tholos Hunt se retrouvent périodiquement dans différents pays du monde, sans aucune caractéristique territoriale ou saisonnière. Le taux d'incidence est de 0,3 à 1,5 cas pour 1 million d'habitants. [2]

Causes syndrome de Tholos-Hunt

Au cours de l'identification des causes du développement du syndrome de Tholos Hunt, les scientifiques ont découvert les faits suivants:

• dans la plupart des cas, la maladie était provoquée par une inflammation immunitaire de la paroi externe du sinus caverneux;
• dans certains cas, les causes étaient des malformations vasculaires, des processus tumoraux dans le cerveau (formes primaires et secondaires), une pachyméningite crânienne localisée, une myosite orbitaire, une périartérite noueuse et la formation de thrombus dans le sinus caverneux;
• Chez environ 30% des patients, il n'est pas possible d'établir la cause du trouble, par conséquent, le diagnostic de syndrome de Tholos Hunt idiopathique a été posé.

Examinons ces raisons alléguées plus en détail.

• Le développement auto-immun du syndrome est associé à la fois à une hypothermie et à des pathologies infectieuses récentes, ainsi qu'à des stress profonds. La forme auto-immune de la maladie est caractérisée par: un début aigu, une évolution récurrente, une efficacité élevée de la thérapie glucocorticostéroïde. Cette forme de maladie est plus fréquente chez les hommes.
• Des malformations vasculaires surviennent souvent dans l'hypertension artérielle décompensée. Le plus souvent, les femmes sont malades. La maladie commence de manière aiguë, la douleur est modérée, avec pratiquement aucune manifestation d'exophtalmie et de chémosis.
• Parmi les processus tumoraux pouvant conduire au développement du syndrome de Tholos Hunt, les tumeurs cérébrales primaires, les tumeurs métastatiques avec des foyers primaires dans les poumons, les bronches, la prostate ou les métastases du mélanome cutané étaient plus fréquentes.
• La pachyméningite crânienne localisée provoque une apparition aiguë du syndrome en l'absence de signes cérébraux et méningés, sans exophtalmie. Le diagnostic est confirmé morphologiquement par biopsie.
• La myosite orbitaire provoque une apparition subaiguë, avec une douleur intense et une exophtalmie, une chimiose prononcée et une vision double.
• La thrombose des sinus caverneux provoque le développement d'une ophtalmoplégie totale. Le diagnostic est confirmé par imagerie par résonance magnétique.
• La périartérite noueuse peut provoquer le développement du syndrome de Tholos Hunt quelques mois après le début de la maladie.

Le mécanisme auto-immun dans la plupart des cas sous-tend la formation d'une pathologie, ce qui a été prouvé par de nombreux experts. Les facteurs suivants, en particulier, indiquent un caractère auto-immun:

• cours récurrent;
• troubles dysimmunes;
• dissociation protéine-cellule dans le liquide céphalo-rachidien et augmentation de la teneur en cytokines pro-inflammatoires dans le liquide céphalo-rachidien et le sérum. [3]

Facteurs de risque

Les scientifiques n'ont pas encore déterminé la cause exacte de l'apparition du syndrome de Tholos Hunt. Mais ils ont réussi à identifier certains facteurs influençant le développement d'une telle violation:

• Prédisposition génétique aux maladies auto-immunes en général. Si l'un des membres de la famille est malade ou atteint d'une maladie auto-immune, d'autres parents peuvent avoir des pathologies similaires ou d'autres avec un mécanisme de développement similaire. Ce facteur est toujours une hypothèse qui nécessite des recherches et des preuves supplémentaires.
• Facteurs environnementaux, y compris les habitudes alimentaires, les conditions environnementales, la qualité de l'eau, les risques industriels, etc.
• Situations stressantes sévères, stress fréquents et bouleversements psycho-émotionnels, changements hormonaux puissants (dont grossesse, ménopause, etc.).
• Maladies infectieuses chroniques à long terme, notamment hépatite, infection à herpèsvirus, cytomégalovirus, etc.
• Hypothermie, rayonnement, autres irritants puissants et facteurs dommageables.

Pathogénèse

Le mécanisme étiologique du développement du syndrome de Tholos Hunt n'a pas été complètement divulgué. L'importance décisive est attribuée aux réactions auto-immunes. De nombreux scientifiques supposent que les infections virales et microbiennes, les situations stressantes, les radiations n'agissent que comme un facteur de provocation. Il n'y a aucune preuve solide de la relation entre l'ingestion d'agents pathogènes et le développement du syndrome de Tholos Hunt. Cependant, on soupçonne l'implication du cytomégalovirus dans le processus auto-immun, ce qui contribue à la formation de granulomes. [4]

Le schéma pathogénique est dû à l'apparition d'un processus inflammatoire granulomateux local dans la zone de la paroi externe du sinus caverneux, une partie infraclinoïde ou supraclinoïde de l'artère carotide interne, ce qui conduit à son rétrécissement. Le trouble de la défense immunitaire humorale et cellulaire joue un rôle important. La face humorale du syndrome est associée à une formation accrue d'anticorps cytoplasmiques antineutrophiles qui agissent contre les enzymes protéinase-3, myéloperoxydase et une protéine membranaire spécifique capable de se lier aux endotoxines. Vraisemblablement, les anticorps cytoplasmiques stimulent les neutrophiles existants, à la suite de quoi ils attaquent les organes cibles, en particulier, le processus inflammatoire se développe dans la paroi externe du sinus caverneux.

Les changements cellulaires jouent également un rôle dans le développement du syndrome de Tholos Hunt. Ceci est mis en évidence par la dominance des lymphocytes T, des macrophages et des plasmocytes dans les granulomes.

Il existe des informations sur les structures endothéliales hautement actives et les cytokines anti-inflammatoires, ce qui indique une tendance du processus de la maladie à devenir chronique.

Dans des cas isolés, des modifications nécrotiques focales ont été notées dans la zone de la paroi externe du sinus caverneux.

Symptômes syndrome de Tholos-Hunt

La symptomatologie caractéristique du syndrome de Tholos Hunt apparaît brusquement et de manière inattendue pour le patient lui-même. Les principaux symptômes sont:

• Douleur intense dans la zone des orbites, extrêmement désagréable, ennuyeuse, s'étendant de la région frontale aux crêtes sourcilières, aux yeux et plus loin dans toute la tête.
• Doubler dans les yeux, qui se retrouve après l'apparition de la douleur. Il devient extrêmement difficile pour une personne de se concentrer visuellement et de considérer un objet.
• Trouble de la fonction motrice du globe oculaire, ou soi-disant ophtalmoplégie, principalement unilatéral. Elle peut se manifester à des degrés divers, qui dépendent de la gravité du processus pathologique et de l'étendue de la lésion.
• Œdème conjonctival.
• Déplacement du globe oculaire antérieurement (exophtalmie, yeux "bombés").
• Déviation de l'axe visuel d'un globe oculaire sur le côté, strabisme, caractéristique des lésions nerveuses unilatérales.
• Détérioration générale de la santé, légère augmentation de la température, faiblesse, irritabilité.

Le tableau clinique progresse progressivement, les symptômes changent et s'aggravent, mais ils peuvent disparaître aussi brusquement qu'ils sont apparus. Cependant, en l'absence du traitement nécessaire, le syndrome de Tholos Hunt se rappelle à nouveau avec une rechute.

Les symptômes neurologiques sont dus à la localisation du processus pathologique. La douleur apparaît à la suite d'une irritation de la première branche du nerf trijumeau, passant près du tronc du nerf oculomoteur, et est notée dans l'orbite, le front, la tempe, la base du nez. L'intensité de la douleur est différente: de modérée à sévère.

Symptômes atypiques possibles, caractérisés par l'absence de douleur. Cela peut être observé lorsque la lésion est localisée avant que la cinquième paire n'entre dans le sinus caverneux.

Les troubles oculomoteurs se manifestent généralement par une vision double lors du regard direct.

Si le processus douloureux est localisé dans la zone de l'apex de l'orbite, les manifestations neurologiques sont souvent associées à des troubles de l'analyseur visuel. En conséquence, un œdème ou une atrophie de la tête du nerf optique apparaît et un scotome central est souvent noté. Exophtalmie possible (bombement), chémosis (œdème conjonctival), dont la survenue est causée par des modifications infiltrantes du tissu rétrobulbaire et des difficultés de sortie veineuse de l'orbite.

Premiers signes

Le syndrome de Tolos Hunt n'ayant pas été suffisamment étudié à ce jour, les scientifiques continuent de clarifier les mécanismes possibles pour le développement de cette pathologie. Compte tenu des critères définis par l'International Neurological Society, le diagnostic du syndrome de Tholos Hunt se justifie en présence de granulomes de la paroi externe du sinus caverneux, détectés lors d'une IRM du cerveau ou d'une biopsie.

La liste des signes acceptés comme critères diagnostiques du syndrome est la suivante:

• Douleur de «cueillette» ou de «torsion» dans une orbite avec le développement ultérieur d'une paralysie musculaire (ophtalmoplégie);
• lésions combinées des nerfs oculomoteurs, de la première branche du nerf trijumeau et du plexus nerveux périartériel;
• une augmentation du tableau clinique pendant plusieurs jours (ou dans les 1-2 semaines);
• la possibilité de rémission spontanée (dans certains cas - avec préservation résiduelle des défauts);
• la probabilité d'une exacerbation répétée du syndrome, des mois ou des années plus tard;
• image systémique inchangée, pas de lésions à l'extérieur du sinus carotidien;
• la présence d'un effet positif de la corticothérapie.

Il existe une autre liste diagnostique similaire de signes proposée en 2003. Selon cette liste, le syndrome de Tholos Hunt est considéré comme le résultat de la croissance du tissu granulomateux dans le sinus caverneux, la fissure orbitale supérieure et la cavité orbitaire:

• un ou plusieurs épisodes d'attaque douloureuse unilatérale dans la zone orbitale, qui passent sans traitement pendant quelques semaines;
• lésion du nerf crânien (III, IV ou VI) sous forme de parésie, présence de granulomes, confirmée par imagerie par résonance magnétique ou biopsie;
• l'apparition d'une parésie en même temps que le syndrome douloureux, ou dans les 14 jours qui suivent;
• la disparition de la parésie et du syndrome douloureux dans les 3 jours suivant le début de la corticothérapie.

Formes

Avec le syndrome de Tolos Hunt, les côtés gauche et droit sont affectés avec une fréquence à peu près égale, la pathologie est donc divisée en côté gauche ou côté droit.

La maladie est principalement unilatérale. Des dommages bilatéraux n'ont été constatés que dans des cas extrêmement rares.

Le tableau clinique de la maladie peut évoluer selon les étapes suivantes:

• aiguë ou subaiguë, qui survient après une maladie infectieuse virale récente, une hypothermie, une forte augmentation de la pression artérielle, parfois sans raison apparente;
• chronique récurrente, avec une augmentation progressive des symptômes et une exacerbation périodique.

De plus, le syndrome de Tholos Hunt peut être:

• total, avec des dommages à tous les nerfs qui traversent la fissure orbitale supérieure;
• incomplète, avec implication dans le processus pathologique des nerfs des paires VI, IV, III et des branches I de la paire V dans diverses combinaisons.

En ce qui concerne le sinus, on distingue les formes antérieure, moyenne et postérieure du syndrome de Tholos Hunt.

Complications et conséquences

Le syndrome de Tholos Hunt se produit avec une douleur intense, qui entraîne une perte de sommeil, des perturbations dans la sphère émotionnelle et mentale. Les personnes malades deviennent irritables, instables émotionnellement. Si le traitement nécessaire n'est pas effectué, dans ce contexte, l'apparition de troubles névrotiques est possible: des états dépressifs, une neurasthénie et une hypocondrie se développent. La capacité de travail diminue considérablement, le patient se retire.

Un trait caractéristique du syndrome de Tholos Hunt est une évolution récurrente, qui survient souvent dans les maladies auto-immunes. La durée de la période de rémission est très variable: la durée asymptomatique maximale enregistrée était de 11 ans. Après le traitement, le risque de rechute est considérablement réduit. Si des exacerbations se produisent, elles diffèrent par une évolution moins sévère.

Diagnostics syndrome de Tholos-Hunt

Il devient souvent difficile pour les médecins de diagnostiquer immédiatement le syndrome de Tholos Hunt, car les symptômes sont très similaires à ceux d'autres maladies plus courantes. Dans la plupart des cas, une consultation supplémentaire est requise d'un certain nombre de spécialistes restreints: un neuropathologiste, un ophtalmologiste, un endocrinologue, un oncologue, un neurochirurgien, etc.

Au premier stade, les maladies malignes, les anévrismes, la méningite, etc. Doivent être exclus.

Le plus souvent, le syndrome de Tholos Hunt est déterminé par la méthode d'exclusion: le patient subit un certain nombre de tests qui excluent d'autres maladies les plus probables. Les tests suivants sont requis:

• image détaillée du sang;
• étude de la fonction hormonale de la glande thyroïde;
• étude du taux de protéines totales dans le sang (pour évaluer la qualité du métabolisme des protéines);
• analyse du liquide céphalo-rachidien.
• Le diagnostic instrumental implique la mise en œuvre de telles procédures de diagnostic:
• imagerie par résonance magnétique du cerveau et de la région orbitale, avec et sans contraste;
• angiographie par résonance magnétique;
• angiographie par soustraction numérique (angiographie par soustraction intraveineuse);
• tomographie cérébrale et orbitale calculée avec et sans contraste.

L'IRM améliorée au gadolinium est la méthode de choix pour évaluer le THS et peut démontrer une augmentation et une amélioration anormales du CS passant à travers la fissure orbitale supérieure dans le sommet de l'orbite. Les résultats d'IRM pondérés T1 et T2 sont extrêmement variables et non spécifiques. L'IRM joue un rôle clé dans le diagnostic et aide à exclure d'autres lésions courantes liées au CS, évitant ainsi la nécessité de procédures invasives à haut risque telles que la biopsie SC, seul moyen d'obtenir une confirmation histopathologique de cette maladie. [5]

Ces études permettent d'identifier des traces de processus inflammatoires dans le sinus caverneux, la fissure orbitale supérieure ou l'apex orbitaire. Les traces d'inflammation dans la zone orbitaire sur les images en coupe avec l'absence de paralysie du nerf crânien sont considérées comme plus bénignes en termes de pronostic.

Il est recommandé à certains patients suspects de syndrome de Tholos Hunt de faire une biopsie pour exclure les processus oncologiques.

Diagnostic différentiel

La pratique clinique indique que des symptômes similaires peuvent être présents dans de nombreuses pathologies somatiques et neurologiques:

• avec des processus inflammatoires microbiens, viraux et fongiques qui impliquent les méninges ou la paroi externe du sinus caverneux;
• avec des processus tumoraux dans le cerveau et l'orbite - par exemple, avec un adénome hypophysaire, un craniopharyngiome, un neurinome, un méningiome de l'aile de l'os sphénoïde, avec des métastases cérébrales ou orbitales;
• avec des malformations vasculaires - en particulier, avec des anévrismes veineux-artériels, des fistules carotides-caverneuses, etc., ainsi qu'avec une dissection des branches de l'artère carotide interne;
• avec thrombose, formations kystiques du sinus caverneux, lymphome;
• avec sarcoïdose, myosite de l'orbite (muscles oculaires), granulomatose de Wegener (granulomatose avec polyangéite), ophtalmigraine, certaines pathologies sanguines.

Le diagnostic différentiel implique l'étude de la possibilité de développement de toutes ces maladies, sur la base des résultats d'une enquête, d'un examen, d'études en laboratoire et instrumentales.

Le plus souvent, le syndrome de Tholos Hunt doit être distingué de ces pathologies:

• blocage du sinus caverneux par un thrombus;
• Syndrome de Rochon-Duvignot;
• syndrome de l'espace rétosphénoïdal (syndrome de Jacot);
• syndrome de Raeder paratrigeminal;
• polyneuropathie crânienne.

Traitement syndrome de Tholos-Hunt

Le syndrome de Tholos Hunt répond bien au traitement par une cure immunosuppressive d'agents corticostéroïdes hormonaux. Ces médicaments sont capables de supprimer la réponse agressive du système immunitaire et ses effets néfastes sur les tissus corporels.

Plus souvent que d'autres médicaments, la prednisolone, la méthylprednisolone, la cortisone sont prescrites, ou des médicaments alternatifs qui ont montré un effet positif dans le traitement de pathologies auto-immunes connues. Les avantages des stéroïdes semblent être liés au mécanisme antioxydant et / ou à la capacité de telles doses élevées à réduire l'œdème et l'ischémie subséquente dans la zone touchée. [6]

En plus des corticostéroïdes, l'utilisation d'analgésiques, d'anticonvulsivants est appropriée. Des préparations complètes de multivitamines sont nécessaires.

Si vous suivez strictement toutes les prescriptions et recommandations du médecin traitant, les signes douloureux du syndrome de Tolos Hunt sont rapidement stoppés: les patients remarquent une amélioration prononcée de leur bien-être vers le deuxième ou le troisième jour. Dans la très grande majorité des cas, la capacité de travailler demeure. [7]

La posologie optimale et la fréquence de prise de médicaments hormonaux sont indiquées sur une base individuelle. Il n'existe pas de schéma thérapeutique généralement accepté, car il est très difficile d'organiser des études contrôlées par placebo, ce qui est associé à la faible prévalence du syndrome. Le plus souvent, des doses élevées de corticostéroïdes sont recommandées, bien qu'il y ait eu des cas d'efficacité et des doses de médicaments plutôt faibles (par exemple, l'utilisation de prednisolone en une quantité inférieure à 0,5 mg / kg par jour). À ce jour, la quantité moyenne de prednisolone utilisée dans le syndrome de Tholos Hunt est de 1 à 2 mg / kg par jour.

Schéma de traitement approximatif:

• Méthylprednisolone (Solu-Medron 1000 sous forme de perfusion intraveineuse goutte à goutte avec 250 ml de solution isotonique de chlorure de sodium et Panangin (10,0) par jour pendant cinq jours;
• Mildronate pour la normalisation du métabolisme cellulaire, injection intraveineuse de 500 mg par jour pendant 10 jours;
• Neuromidin pour améliorer la transmission des impulsions le long des fibres neuromusculaires, 20 mg par voie orale trois fois par jour;
• Clonazepam pour renforcer l'effet inhibiteur sur la transmission de l'influx nerveux et la stimulation des récepteurs des benzodiazépines, 2 mg par voie orale et / ou Trileptal 150 mg par voie orale au coucher.

Peut-être la nomination d'un traitement prolongé aux glucocorticostéroïdes utilisant des doses élevées de prednisolone. [8]

La prévention

Il n'est pas possible de prévenir à l'avance l'apparition du syndrome de Tholos Hunt. Cela est dû, au moins, au fait que les raisons de la violation n'ont pas encore été clairement définies. Si des signes douloureux sont détectés - en particulier des douleurs fréquentes dans la région frontale et les orbites, une double vision et un affaiblissement des muscles oculaires, vous devez contacter le spécialiste approprié dès que possible et effectuer un diagnostic complet.

La prévention secondaire vise à prévenir les rechutes chez les patients atteints du syndrome de Tholos Hunt déjà diagnostiqué. Les points importants de l'action préventive sont:

• consultations médicales régulières, mesures de diagnostic, surveillance dispensaire de spécialistes;
• cours périodiques de corticothérapie;
• renforcer et maintenir un état adéquat du système immunitaire.

Tous les patients doivent essayer d'éviter les situations stressantes, pour traiter en temps opportun tout processus inflammatoire dans le corps.

Prévoir

Le pronostic du syndrome de Tholos Hunt est considéré comme favorable. Il y a une bonne réponse à la corticothérapie et une rémission spontanée est courante, bien que certains patients aient des effets résiduels sous la forme d'une altération de la fonction des muscles oculaires endommagés. En l'absence de traitement supplémentaire, la maladie devient récurrente. Chez les patients traités, des rechutes surviennent dans environ 35% des cas. [9]

À la fin du cours thérapeutique, la capacité de travailler est généralement rétablie. Cependant, cela fait référence à une maladie correctement diagnostiquée, et non à d'autres pathologies qui se développent sous le «masque» d'un syndrome. [10]

Le handicap n'est noté que dans de rares cas. Ce n'est qu'avec des exacerbations fréquentes documentées qu'il est possible d'attribuer un troisième groupe d'incapacité. Dans les cas difficiles, le patient est transféré à un travail léger, qui ne s'accompagne pas de stress visuel. Si le syndrome de Tholos Hunt est persistant et récurrent, il n'est pas recommandé à la personne de conduire des véhicules, ce qui est dû à une fonction motrice altérée des globes oculaires et à une diplopie.