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Syndrome de rubéole congénitale: symptômes, pathogénie
Dernière revue: 06.07.2025
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Le syndrome de rubéole congénitale, caractérisé par une triade des anomalies du développement les plus courantes – cataracte, malformations cardiaques et surdité – a été décrit pour la première fois par l'ophtalmologiste australien Gregg (triade de Greg). Plus tard, des lésions du SNC avec retard mental, microphtalmie, faible poids de naissance, dermatite, etc. ont été décrites. Certaines anomalies du développement causées par le virus de la rubéole ne se manifestent pas toujours à un âge précoce; elles peuvent également survenir plus tard. Les lésions de certains organes dans les premiers jours de vie ne sont pas toujours faciles à diagnostiquer. Il est particulièrement difficile de reconnaître les anomalies du développement de l'organe auditif, la rétinopathie, la myopie élevée et le glaucome congénital. Les anomalies du développement du système cardiovasculaire ne sont pas non plus toujours décelables dans les premiers jours de vie de l'enfant. Les lésions cérébrales fœtales causées par le virus de la rubéole entraînent souvent le développement d'une méningo-encéphalite chronique, mais les manifestations cliniques chez le nouveau-né peuvent être très faibles, sous forme de somnolence, de léthargie ou, au contraire, d'excitabilité accrue. Parfois, des convulsions surviennent. Dans ces cas, la microcéphalie se révèle progressivement.
Les manifestations néonatales précoces de la rubéole congénitale comprennent des hémorragies multiples accompagnées d'une thrombocytopénie. L'éruption cutanée dure une à deux semaines, parfois plus longtemps. On observe également une hépatite avec ictère, une hypertrophie de la rate, une anémie hémolytique, une pneumonie interstitielle et des lésions des os tubulaires (l'examen radiographique révèle des zones de raréfaction et de compaction osseuse).
On observe moins fréquemment des malformations du squelette et du crâne, des systèmes génito-urinaire et digestif, etc. Les anomalies du développement dépendent du moment de l'exposition du fœtus au virus.
Tous les enfants dont la mère a contracté la rubéole au cours des huit premières semaines de grossesse présentent des anomalies. Lorsque la maladie survient ultérieurement, la fréquence des anomalies diminue considérablement. Cependant, l'effet tératogène du virus se manifeste dès le quatrième, voire le cinquième mois de grossesse. De plus, en cas de rubéole, la grossesse se termine souvent par une fausse couche ou une mortinaissance.
La rubéole congénitale est une infection chronique dont le virus persiste de plusieurs mois à un an, voire plus. Ces enfants représentent un danger épidémiologique pour les autres.
Pathogénèse de la rubéole congénitale
Le virus pénètre dans le fœtus par la circulation sanguine maternelle pendant la période de virémie, qui dure 7 à 10 jours avant l'apparition de l'éruption cutanée et pendant un certain temps pendant celle-ci. On suppose que le virus de la rubéole affecte l'épithélium des villosités choriales et l'endothélium des capillaires placentaires, puis, sous forme de minuscules emboles, passe dans la circulation sanguine du fœtus et se propage dans les tissus. Une infection chronique se développe, entraînant la formation de malformations congénitales.
L'action cytodestructrice du virus de la rubéole n'est pas caractéristique; elle se manifeste uniquement dans le cristallin et la cochlée de l'oreille interne. Le virus de la rubéole inhibe l'activité mitotique locale des cellules, ce qui ralentit la croissance des populations cellulaires, les empêchant de participer à la différenciation et perturbant le bon développement de l'organe.
En affectant l'embryon à différents stades de la gestation, le virus de la rubéole provoque des anomalies du développement selon l'organe en développement à un moment donné. Il est important de déterminer les indications d'une interruption de grossesse en cas de rubéole au cours des trois premiers mois de grossesse. Si une femme enceinte entre en contact avec un patient atteint de rubéole, un examen sérologique répété est nécessaire à intervalles de 10 à 20 jours afin de détecter une infection asymptomatique.
L’utilisation d’immunoglobulines pour prévenir la rubéole chez les femmes enceintes est inefficace.
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