Syndrome de Reye

Le syndrome de Reye est une maladie rare mais dangereuse qui peut même menacer la vie si elle est commencée. La maladie est caractérisée par le développement du syndrome œdémateux dans le cerveau et dans le foie, dans le futur - la dégénérescence graisseuse. Ce syndrome a été décrit pour la première fois en 1963 dans The Lancet par le Dr Douglas Reye avec ses collègues Graham Morgan et Jim Baral. Le plus souvent, il est apparu chez des patients atteints de la varicelle, de la grippe de type B et d'autres infections virales.

Au cours de la recherche, il a été constaté que le développement du syndrome est plus probable dans les parents par le sang des personnes qui étaient malades avec cette maladie. Il n'était pas encore possible d'identifier à quoi cela correspond exactement.

[1], [2], [3]

Épidémiologie

Le syndrome de Reye se trouve exclusivement chez les enfants.

[4], [5], [6], [7], [8]

Causes syndrome de Reye

La maladie se développe en raison de l'hypersensibilité des enfants aux médicaments qui contiennent de l'acide acétylsalicylique (c'est la cause de cette maladie). De tels agents sont prescrits en cas de fièvre et de fièvre élevée - par exemple, en cas de grippe, de gastro-entérite de la varicelle ou d'une maladie respiratoire aiguë commune.

Une fois dans le corps, cet acide peut conduire à la destruction des éléments des membranes cellulaires, le métabolisme des acides gras et l'équilibre hydro-électrolytique est perturbé, il y a une augmentation du sang sérique des aminotransférases et / ou de l'ammoniaque.

En conséquence, le foie développe l'infiltration hépatique dite hépatique. Parallèlement à cela, une inflammation aseptique se développe dans le cerveau avec le développement de l'œdème. C'est pourquoi ce syndrome est également appelé encéphalopathie hépatique aiguë ou, plus rarement, maladie hépatique blanche.

[9], [10], [11]

Pathogénèse

Des études cliniques ont montré que la base du syndrome de Ray est la destruction des mitochondries. La pathogénie du rôle important joué bêta-oxydation de violation des acides gras en raison de exogène (maladies infectieuses, la prise de certains médicaments) ou endogène (des pathologies congénitales accompagnées de troubles métaboliques) provoque, ce qui entraîne des niveaux inférieurs de l'acétyl-CoA et l'activité de la pyruvate carboxylase. Pour cette raison, la production de glycogène diminue, ce qui conduit au développement de l'hypoglycémie.

De plus, dans le cycle du citrate, l'activité du malate et de la succinate déshydrogénase diminue et l'activité de la cytochrome oxydase diminue dans la chaîne respiratoire. Il y a une perturbation de l'activité des enzymes dans la région mitochondriale du cycle de l'urée-ornithine transcarbamylase, ainsi que de la carbamyl phosphate synthétase.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Symptômes syndrome de Reye

Dans la clinique, il existe deux variantes de l'évolution de la maladie: classique et atypique.

Dans les symptômes du syndrome associés à l'aspirine classique Ray de la maladie se développe le plus souvent chez les enfants âgés de 5 ans, a un flux en deux phases, généralement accompagnée par des phénomènes prodromes d'aspirine à des doses thérapeutiques normales, il a un flux en deux phases.

Les signes cliniques du syndrome de Reye apparaissent après une infection virale (grippe, varicelle) et pas une longue période latente (en moyenne 3 jours).

Avec des lésions du cerveau et du foie, il y a de tels signes:

• Symptômes neurologiques (le patient ne comprend pas où il est, ne reconnaît personne, ne peut pas répondre aux questions les plus simples, agression, apathie);
• Respiration accélérée et superficielle avec le développement de l'hyperventilation;
• Il y a une forte agression, même à des attaques sans cause;
• Le patient commence des crampes, il tombe dans le coma de 24 heures à 3 jours, parfois jusqu'à plusieurs semaines.

Premiers signes

Lorsque les premiers signes de la maladie commencent à apparaître, cela dépend de la gravité des dommages aux organes. Habituellement, le syndrome apparaît d'abord après 5-6 jours après le début de la maladie virale. S'il est apparu avec la varicelle, les symptômes peuvent commencer plus tôt - le 4ème jour après le début de l'éruption cutanée.

Parmi les premiers symptômes du syndrome de Ray:

• La nausée soudaine qui accompagne les vomissements réguliers;
• Léthargie et manque d'énergie;
• Réactions comportementales étranges - irritabilité, une certaine inhibition dans les actions, problèmes avec la parole;
• Somnolence constante.

[18], [19]

Le syndrome de Reye chez les enfants et les nouveau-nés

Le syndrome de Reye apparaît habituellement chez les adolescents ou les enfants qui ont pris de l'aspirine pendant le traitement d'une maladie virale. Il perturbe l'activité fonctionnelle du cerveau, du foie et des reins. Sans procéder rapidement à un traitement rapide, la maladie peut entraîner la mort.

Chez les nourrissons jusqu'à l'âge de 5 ans, le syndrome de Reye se manifeste sous forme atypique (ce que l'on appelle le syndrome de type rhéa), accompagné d'anomalies congénitales du métabolisme.

Les manifestations initiales de la maladie chez les enfants de moins de 2 ans sont l'hyperventilation et la diarrhée.

Le syndrome de Reye chez les adultes

Typiquement, le syndrome de Rhea est affecté par les petits enfants et les adolescents, mais cette maladie affecte les adultes dans de très rares cas.

Étapes

Le syndrome de Ray passe par cinq étapes:

Étape I

• Éruptions sur les paumes des mains et des pieds.
• Vomissements sévères persistants.
• Léthargie générale.
• Confusion de conscience.
• Cauchemars.
• Maux de tête

Étape II

• Stupeur.
• Gypersentillation.
• Dystrophie lourde du foie (par biopsie).
• Les réflexes hyperactifs

Étape III

• Les symptômes des stades I et II.
• Un coma est possible.
• Œdème cérébral possible.
• Rarement, arrête de respirer.

Stade IV

• Approfondissement du coma.
• Élèves étendus avec une réaction minimale à la lumière.
• Dysfonctionnement minime du foie.

Stade V

• Coma profond.
• Convulsions
• Défaillance d'organes multiples.
• Léthargie.
• Hyperammoniémie (supérieure à 300 mg / dL de sang).
• Mort.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Complications et conséquences

Conséquences possibles et complications du syndrome de Ray:

• effondrement cardiovasculaire avec signes d'insuffisance respiratoire aiguë, troubles de la conduction (arythmie), arrêt cardiaque soudain;
• pneumonie d'aspiration;
• Le syndrome DIC;
• diabète insipide;
• état septique;
• paraplégie et paralysie des jambes et des mains;
• gastro-intestinal aigu;
• coma.

[26], [27], [28], [29]

Diagnostics syndrome de Reye

Il est plutôt difficile de diagnostiquer le syndrome de Reye, car il n'a aucun symptôme spécifique, propre à lui seul. C'est pourquoi le risque de faire des erreurs lors du diagnostic d'un médecin est assez élevé. Il convient de noter qu'avant l'examen, le médecin devrait être informé de tous les médicaments que le patient a pris pendant le traitement de la maladie virale.

[30], [31], [32],

Analyses

Des analyses sont menées pour identifier d'éventuelles anomalies dans l'oxydation des acides gras, ainsi que la détection d'autres troubles métaboliques.

Pour le syndrome de Ray est caractérisé par les indicateurs suivants de l'analyse de sang:

• augmentation des taux de transaminases (ALT, AST), d'ammoniac dans le sang;
• l'allongement du temps de prothrombine;
• abaissement de la glycémie (hypoglycémie).

Il existe également une procédure pour la ponction lombaire - le patient prend un échantillon de liquide de la moelle épinière. Elle est menée afin d'exclure la présence d'autres maladies dans lesquelles il existe des manifestations neurologiques telles que l'encéphalite et la méningite. Avec le syndrome de Reye, le nombre de globules blancs dans le frottis ne doit pas dépasser 8 / μl.

Procédure de la biopsie du foie - pour exclure les maladies dans lesquelles les dommages au foie se produit, un échantillon de tissu hépatique est prélevé.

La biopsie du foie est réalisée principalement chez les enfants de moins d'un an, avec des rechutes fréquentes ou des signes atypiques du syndrome (sans prodrome ni vomissements).

Dans le processus de prise d'analyse, le patient est anesthésié, puis une petite ponction dans le côté droit de l'abdomen est réalisée avec une aiguille spéciale et un petit morceau de foie est prélevé.

Lorsque les biopsies montrent une dystrophie graisseuse diffuse des cellules hépatiques, les infiltrats cellulaires inflammatoires du glycogène déposés sont absents.

[33], [34], [35], [36]

Diagnostic instrumental

Dans le diagnostic du syndrome de Reye, des méthodes instrumentales d'investigation sont également utilisées. Par exemple, il s'agit d'une tomographie assistée par ordinateur, d'un électroencéphalogramme et également d'une IRM.

Grâce à l'IRM et au scanner de la tête, il est possible d'exclure d'éventuels désordres dans l'activité cérébrale, dont la manifestation est une léthargie et un changement de comportement du patient. Cela permet un diagnostic différentiel avec des tumeurs, divers anévrismes, des hémorragies cérébrales et des abcès.

Diagnostic différentiel

Puisque les signes du syndrome de Ray ne sont pas spécifiques et peuvent survenir dans d'autres maladies, ils ne peuvent être diagnostiqués que par exclusion. Différencier le syndrome de Reye avec les maladies neuromusculaires, les infections virales et les effets secondaires de diverses drogues, ainsi que les toxines qui peuvent causer l'encéphalopathie et l'hépatopathie.

[37], [38], [39],

Traitement syndrome de Reye

Le traitement du syndrome de Ray est effectué de façon permanente. Si la maladie est grave, le patient peut être envoyé à l'unité de soins intensifs. À l'hôpital, le patient sera sous contrôle constant - ses signes vitaux seront surveillés attentivement.

Le traitement vise en premier lieu l'élimination de l'œdème cérébral, la correction des troubles métaboliques et des troubles hémorragiques.

Les procédures de traitement peuvent être les suivantes:

• Infusion de médicaments par voie intraveineuse (à travers le compte-gouttes, l'électrolyte et les solutions de glucose prescrites par le médecin peuvent être administrés);
• Médicaments anticonvulsivants pour prévenir la prévention des convulsions convulsives possibles;
• Diurétiques - les diurétiques soulagent le corps de l'excès de liquide, réduisant ainsi la pression intracrânienne;
• Traitement de saignement possible en raison de la stéatose hépatique aiguë. Il est possible d'utiliser la vitamine K, ainsi que la transfusion vers la masse plaquettaire et le plasma du patient.

Si le patient a des problèmes d'auto-respiration, une ventilation artificielle est effectuée. Dans les cas graves, une transplantation hépatique peut être réalisée

Médicaments

Au cours du traitement, les diurétiques et anticonvulsivants sont souvent prescrits.

Avec le syndrome de Reye, le traitement avec des remèdes homéopathiques, la médecine alternative et les herbes n'est pas recommandé.

La prévention

Comme prévention de la maladie, il existe une seule méthode - le refus d'utiliser l'acide acétylsalicylique et ses médicaments contenant dans le traitement des jeunes enfants, ainsi que les adolescents. Par exemple, vous ne devriez pas utiliser des médicaments tels que Citramon ou Ascofen. Il est également déconseillé d'utiliser des médicaments contenant des salicylates ou de l'acide salicylique.

[40], [41], [42], [43]

Prévoir

Le syndrome de Reye peut avoir un pronostic favorable si la maladie est sous forme bénigne - la probabilité de décès dans ce cas est seulement de 2%. Mais il faut comprendre que cela dépend de la gravité des dommages à l'activité fonctionnelle du cerveau, ainsi que le taux de progression des troubles hépatologiques et métaboliques. Des facteurs importants sont également le niveau d'ammoniac dans le sang et le degré d'œdème cérébral. En cas de confluence du patient dans un coma profond, la probabilité de décès ultérieur augmente à 80%.

Si le patient était capable de supporter le stade aigu de la maladie, il commencera à se rétablir. Plus tard, lorsque des crises surviennent, des symptômes de dommages aux cellules du cerveau peuvent apparaître - troubles convulsifs, contractions musculaires, troubles des nerfs périphériques, retard mental possible. Dans de rares cas, cette maladie peut survenir deux fois chez une personne.

[44], [45], [46]