Symptômes du syndrome de Marfan
Dernière revue: 23.04.2024
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Les symptômes du syndrome de Marfan sont caractérisés par une apparition précoce et une formation progressive. Chez les nouveau-nés, seules l'arachnodactylie et la dolichostenomelia sont notées. Les patients ont été distingués par une forte croissance, insuffisance pondérale, dolichocéphalie, visage allongé, jambes longues et minces (dolichostenomelia) arachnodactylie, hypoplasie des muscles et la graisse sous-cutanée, gaucherie. Giperelastichna la peau, les articulations hypermobilité, rencontrent souvent une déformation thoracique de bouche haut en forme d'arc (entonnoir, carénées) et des anomalies de la colonne vertébrale (à 60% de la scoliose, cyphose, l'ostéochondrose juvénile, l'hypermobilité du rachis cervical), plat, souffle systolique. La longueur de la brosse à doigt III - 10 cm ou plus (syndrome Morthal test de dépistage chez les enfants plus âgés); le rapport de la gamme de bras à la longueur du corps est supérieur à 1,03. Pathologie de (myopie forte, subluxation - 75% des patients, sphériques ou diminuer la taille de la lentille, décollement de la rétine) et la constitution asthénique deviennent perceptibles en 1-3 ans, déformation thoracique formée en 4-7 ans, les maladies cardiovasculaires - en 2-7 ans et plus tard, les changements dans le squelette sont maximales à 14-16 ans.
Caractérisée par des lésions du cœur et des gros vaisseaux (jusqu'à 90% des patients), le prolapsus de la valve mitrale le plus souvent détecté, l'expansion de l'aorte jusqu'à son anévrisme. Révèlent souvent hernies fémorales ou inguinales, les varices, la dislocation habituelle, saignements, ptose, emphysème des poumons, pneumothorax spontané. Intelligence est réduite à 20-25% des patients, 50% des troubles exprimés émotionnel et volition. Cependant, chez les patients (Pharaon Akhenaton, Abraham Lincoln, N. Paganini, Hans Christian Andersen, Charles de Gaulle, KI) Tchoukovski personnes, très pensée intelligente, émotionnelle, créative et innovante.
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