Plasmocytome

Une telle maladie comme un plasmacytome suscite beaucoup d'intérêt dans le domaine des études immunologiques, car il se distingue par la production d'un grand nombre d'immunoglobulines avec une structure homogène.

Le plasmocytome se réfère à des tumeurs malignes constituées de cellules plasmatiques se développant dans les tissus mous ou dans le squelette axial.

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Épidémiologie

Ces dernières années, cette maladie a commencé à se manifester beaucoup plus souvent. À quoi, chez les hommes la morbidité sur un plasmocytome ci-dessus. Habituellement, la maladie est diagnostiquée chez les patients âgés de plus de 25 ans, mais l'incidence maximale tombe sur 55-60 ans.

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Causes plasmacytose

Les médecins n'ont toujours pas compris exactement ce qui provoque la mutation des lymphocytes B en cellules myélomateuses.

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Facteurs de risque

Les principaux facteurs de risque de cette maladie ont été identifiés:

1. Les hommes âgés et les hommes d'âge moyen - le plamocytome commence à se développer lorsque la quantité d'hormone testostérone mâle dans le corps diminue.
2. Les personnes de moins de 40 ans ne représentent que 1% des patients atteints de cette maladie, on peut donc affirmer que la maladie affecte plus souvent après 50 ans.
3. Hérédité - environ 15% des patients atteints de plasmocytome ont grandi dans des familles où des parents de cas de mutations des lymphocytes B ont été enregistrés.
4. Les personnes ayant un excès de poids - avec l'obésité, il y a une diminution du métabolisme, ce qui peut conduire au développement de cette maladie.
5. Irradiation avec des substances radioactives.

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Pathogénèse

Le plasmocytome peut survenir dans n'importe quelle partie du corps. Un seul plasmocytome de l'os provient de plasmocytes situés dans la moelle osseuse, alors que le plasmocytome extramédullaire est supposé provenir de cellules plasmatiques situées sur les muqueuses. Les deux variantes de la maladie sont différents groupes de néoplasmes en termes de localisation, de progression tumorale et de survie globale. Certains auteurs considèrent un seul os plasmacytique comme un lymphome cellulaire marginal avec une différenciation plasmacytique étendue.

Les études cytogénétiques montrent des pertes périodiques dans le chromosome 13, le bras du chromosome 1p et le bras du chromosome 14Q, ainsi que des zones dans les bras chromosomiques de 19p, 9q et 1Q. L'interleukine 6 (IL-6) est toujours considérée comme un facteur de risque majeur pour la progression des troubles causés par les plasmocytes.

Certains hématologues considèrent l'os plasmocytaire unique comme une étape intermédiaire dans l'évolution de la gammapathie monoclonale de l'étiologie incertaine au myélome multiple.

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Symptômes plasmacytose

Avec le plasmocytome ou le myélome, les reins, les articulations et l'immunité du patient souffrent le plus sévèrement. Les principaux symptômes dépendent du stade de la maladie. Il est à noter que dans 10% des cas, le patient ne remarque aucun symptôme inhabituel, car la paraprotéine n'est pas produite par les cellules.

Avec un petit nombre de cellules malignes, le plasmocytome ne se manifeste pas. Mais lorsque le niveau critique de ces cellules est atteint, la synthèse de la paraprotéine se produit avec le développement des symptômes cliniques suivants:

1. Les articulations de Lomit - il y a de la douleur dans les os.
2. Les tendons sont malades, la protéine pathologique y est déposée, ce qui viole les fonctions de base des organes et irrite leurs récepteurs.
3. Douleur dans la région du coeur
4. Fractures fréquentes des os.
5. Réduction de l'immunité - les défenses du corps sont inhibées, car la moelle osseuse produit trop peu de leucocytes.
6. Une grande quantité de calcium provenant du tissu osseux détruit pénètre dans le sang.
7. Violation des reins
8. L'anémie
9. DIC-syndrome avec le développement de l'hypocoagulation.

Formes

Il y a trois groupes distincts de maladies, dont certains du Groupe de travail international sur le myélome: plasmocytome solitaire de l'os (SPB), vnekostnaya ou extramédullaire plasmacytoma (EP) et la forme multifocale myélome multiple, qui est soit primaire ou récurrente.

Pour simplifier, les plasmacytomes simples peuvent être divisés en 2 groupes en fonction de l'emplacement:

• Plasmocytome du système osseux.
• Plasmacytome extramédullaire.

Le plus commun d'entre eux est un plasmocytome unique de l'os. Il représente environ 3-5% de toutes les tumeurs malignes causées par les cellules plasmatiques. Se produit sous la forme de lésions lytiques dans le squelette axial. Le plasmocytome extramédullaire est plus fréquent dans les voies respiratoires supérieures (85%), mais peut être localisé dans n'importe quel tissu mou. Environ la moitié des cas sont des paraprotéinémies.

Plasmocytome solitaire

Un plasmocytome solitaire est une tumeur constituée de plasmocytes. Cette maladie du tissu osseux est locale, ce qui constitue sa principale différence avec le plasmocytome. Chez certains patients, le myélome solitaire se développe d'abord, qui peut ensuite être transformé en un multiple.

Avec un plasmocytome solitaire, l'os est affecté dans une zone. Lors des examens de laboratoire, on diagnostique chez le patient une altération de la fonction rénale, une hypercalcémie.

Dans certains cas, la maladie est complètement invisible, même sans changer les principaux indicateurs cliniques. Le pronostic pour le patient est plus favorable que pour le myélome multiple.

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Plasmocytome extramédullaire

Le plasmocytome extramédullaire est une maladie grave dans laquelle les plasmocytes sont transformés en tumeurs malignes avec une propagation rapide dans tout le corps. En règle générale, une telle tumeur se développe dans les os, bien que dans certains cas, elle peut être localisée dans d'autres tissus du corps. Si la tumeur n'affecte que les plasmocytes, un plasmocytome isolé est diagnostiqué. Avec de multiples plasmacytomes, on peut parler de myélome multiple.

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Plasmocytome de la colonne vertébrale

Le plasmocytome de la colonne vertébrale est caractérisé par les symptômes suivants:

1. Forte douleur dans la colonne vertébrale. Dans ce cas, la douleur peut augmenter progressivement, en même temps que l'augmentation de la tumeur. Dans certains cas, la douleur est localisée dans un endroit, dans d'autres - dans les mains ou les pieds. Une telle douleur ne disparaît pas après avoir pris des analgésiques en vente libre.
2. Le patient change la sensibilité de la peau des jambes ou des mains. Souvent, il y a un engourdissement complet, une sensation de picotement, une hyper- ou hypoesthésie, une augmentation de la température corporelle, une fièvre, ou vice versa, une sensation de froid.
3. Il est difficile pour le patient de se déplacer. La démarche change et des problèmes de marche peuvent survenir.
4. Difficulté à uriner et à vider les intestins.
5. Anémie, fatigue fréquente, faiblesse dans tout le corps.

Plasmocytome de l'os

Lors de la maturation des lymphocytes B chez les patients sur l'os plasmacytome sous l'influence de certains facteurs, une défaillance se produit - au lieu de plasmocytes, une cellule de myélome est formée. Il est caractérisé par des propriétés malignes. La cellule mutée commence à se cloner, ce qui augmente le nombre de cellules de myélome. Lorsque ces cellules commencent à s'accumuler, le plasmocytome de l'os se développe.

Une cellule de myélome se forme dans la moelle osseuse et commence à germer à partir de celle-ci. Dans le tissu osseux, il est activement divisé. Une fois que ces cellules pénètrent dans le tissu osseux, elles commencent à activer les ostéoclastes qui les détruisent et créent des vides à l'intérieur des os.

La maladie se déroule lentement. Dans certains cas, cela peut prendre une vingtaine d'années à partir du moment de la mutation des lymphocytes B avant le diagnostic de la maladie.

Plasmocytome des poumons

Le plasmocytome du poumon est une maladie relativement rare. Le plus souvent, il affecte les hommes âgés de 50 à 70 ans. Habituellement, les plasmocytes atypiques germent dans les grosses bronches. Lors du diagnostic, vous pouvez voir des nodules uniformes, jaune-gris clair, bien délimités.

Lorsque le plasmocytome pulmonaire n'est pas affecté par la moelle osseuse. Les métastases se propagent par voie hématogène. Parfois, les ganglions lymphatiques voisins sont impliqués dans le processus. Le plus souvent, la maladie est asymptomatique, mais dans de rares cas, de tels symptômes sont possibles:

1. Toux fréquente avec expectorations.
2. Sensations douloureuses dans la poitrine.
3. Augmentation de la température corporelle à des chiffres de bas grade.

Pendant les tests sanguins, aucun changement n'est détecté. Le traitement consiste à mener une opération avec l'élimination des foyers pathologiques.

Diagnostics plasmacytose

Le diagnostic du plasmocytome est effectué en utilisant les méthodes suivantes:

1. Il y a une anamnèse - l'expert demande au patient la nature de la douleur, quand ils sont apparus, quels autres symptômes il peut isoler.
2. Le médecin examine le patient - à ce stade, il est possible d'identifier les principaux signes du plasmocytome (le pouls augmente, la peau est pâle, des hématomes multiples, le compactage des tumeurs sur les muscles et les os).
3. Effectuer un test sanguin général - avec myélome, les indicateurs seront les suivants:

• ESR - pas inférieure à 60 mm par heure.
• Diminution du nombre d'érythrocytes, de réticulocytes, de leucocytes, de plaquettes, de monocytes et de neutrophiles dans le sérum sanguin.
• Taux d'hémoglobine réduit (moins de 100 g / l).
• Plusieurs cellules plasmatiques peuvent être détectées.

4. Effectuer un test sanguin biochimique - lorsqu'un plasmocytome est découvert:

• Augmentation de la quantité totale de protéines (hyperprotéinémie).
• Diminution de l'albumine (hypoalbuminémie).
• Augmentation de l'acide urique.
• Augmentation du taux de calcium dans le sang (hypercalcémie).
• Augmentation de la créatinine et de l'urée.

5. Conduite d'un myélogramme - dans le processus de la structure des cellules qui sont dans la moelle osseuse est étudiée. Au niveau du sternum, une ponction est faite à l'aide d'un outil spécial, à partir duquel une petite quantité de moelle osseuse est extraite. Avec le myélome, les indicateurs seront les suivants:

• Haut niveau de cellules plasmatiques.
• Un grand nombre de cytoplasme a été trouvé dans les cellules.
• L'hématogenèse normale est déprimée.
• Il y a des cellules atypiques immatures.

6. L'étude des marqueurs de laboratoire du plasmocytome - sang de la veine est obligatoire au petit matin. Parfois, vous pouvez utiliser l'urine. Lorsque le plasmocytome dans le sang sera trouvé des paraprotéines.
7. Effectuer une analyse générale de l'urine - la détermination des caractéristiques physico-chimiques de l'urine du patient.
8. Effectuer une radiographie des os - avec l'aide de cette méthode, il est possible de trouver les lieux de leur défaite, et aussi de faire le diagnostic final.
9. Effectuer une tomodensitométrie spirale - faire toute une série d'images radiographiques, grâce à laquelle vous pouvez voir: où exactement la déformation de l'os et de la colonne vertébrale a été détruite et où les tissus mous ont des tumeurs.

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Critères diagnostiques pour un seul plasmocytome osseux

Les critères de détermination du plasmocytome unique de l'os sont différents. Certains hématologues incluent des patients ayant plus d'une lésion et une protéine myélomique élevée et excluent les patients qui ont progressé vers une maladie dans les 2 ans ou s'ils ont une protéine pathologique après une radiothérapie. Sur la base des résultats de l'imagerie par résonance magnétique (IRM), de la cytométrie en flux et de la réaction en chaîne de la polymérase (PCR), les critères diagnostiques suivants sont actuellement utilisés:

• La destruction du tissu osseux en un seul endroit sous l'influence de clones de cellules plasmatiques.
• L'infiltration de la moelle osseuse par les plasmocytes ne représente pas plus de 5% du nombre total de cellules nucléées.
• Absence de lésions ostéolytiques des os ou d'autres tissus.
• Absence d'anémie, d'hypercalcémie ou de dysfonction rénale.
• Faible concentration de sérum ou de protéine monoclonale urinaire

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Critères diagnostiques du plasmocytome extramédullaire

• Détermination des plasmocytes monoclonaux par biopsie tissulaire.
• L'infiltration de la moelle osseuse par les plasmocytes ne représente pas plus de 5% du nombre total de cellules nucléées.
• Absence de lésions ostéolytiques des os ou d'autres tissus.
• Absence d'hypercalcémie ou d'insuffisance rénale.
• Faible concentration de protéine de lactosérum M, si présente.

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Diagnostic différentiel

Les formes squelettiques de la maladie évoluent souvent vers un myélome multiple pendant 2 à 4 ans. En raison de leur similarité cellulaire, les plasmacytomes doivent être différenciés du myélome multiple. Pour SPB et plasmocytome extramédullaire, la présence d'une seule localisation de lésion (soit dans l'os ou dans les tissus mous), la structure normale de la moelle osseuse (<5% des plasmocytes), l'absence ou le faible taux de paraprotéines est caractéristique.

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Traitement plasmacytose

Le plasmocytome ou le myélome est traité avec plusieurs méthodes:

1. Opération de greffe de cellules souches ou de greffe de moelle osseuse.
2. Conduire une chimiothérapie.
3. Radiothérapie
4. L'opération pour enlever l'os qui a été endommagé.

La chimiothérapie est utilisée pour plusieurs plasmacytomes. En règle générale, le traitement est effectué avec l'aide d'un seul médicament (monochimothérapie). Mais dans certains cas, un complexe de plusieurs médicaments peut être nécessaire.

La chimiothérapie est une méthode assez efficace pour traiter le myélome. Chez 40% des patients, il y a rémission complète, dans 50% des cas - rémission partielle. Malheureusement, de nombreux patients au cours du temps rechutent la maladie.

Pour éliminer les principaux symptômes, les plasmacytomes sont prescrits différents analgésiques, ainsi que des procédures:

1. Magnetoturbotron - le traitement est effectué en utilisant un champ magnétique à basse fréquence.
2. Electrosleep - le traitement est effectué à l'aide de courants d'impulsions basse fréquence.

Avec le myélome, il est également nécessaire de traiter les maladies associées: insuffisance rénale et métabolisme du calcium.

Traitement d'un seul plasmocytome osseux

La plupart des oncologues utilisent environ 40 Gy pour les lésions de la colonne vertébrale et 45 Gy pour les autres lésions osseuses. Pour les lésions supérieures à 5 cm, la puissance de 50 Gy doit être prise en compte.

Comme indiqué dans l'étude de Liebross et al., Il n'y a pas de lien entre la dose de radiation et la disparition de la protéine monoclonale.

Le traitement chirurgical est contre-indiqué en l'absence de déséquilibre structurel ou de troubles neurologiques. La chimiothérapie peut être considérée comme la méthode de traitement préférée pour les patients qui ne répondent pas à la radiothérapie.

Traitement du plasmocytome extramédullaire

Le traitement du plasmocytome extramédullaire est basé sur la radiosensibilité de la tumeur.

La thérapie combinée (intervention chirurgicale et radiothérapie) est un traitement commun, en fonction de la résécabilité de la lésion. Le traitement combiné peut fournir les meilleurs résultats.

La dose optimale d'irradiation pour les lésions locales est de 40-50 Gy (selon la taille de la tumeur) et est réalisée pendant 4-6 semaines.

En raison du taux élevé d'atteinte ganglionnaire, ces zones devraient également être incluses dans le champ de rayonnement.

La chimiothérapie peut être envisagée pour les patients avec la forme réfractaire de la maladie ou avec la récidive du plasmocytome.

Prévoir

La récupération complète avec plasmacytoma est presque impossible. Seulement avec des tumeurs simples et un traitement rapide peut-on parler d'un traitement complet. Les méthodes suivantes sont utilisées: l'élimination de l'os qui a été endommagé; greffe osseuse; la greffe de cellules souches.

Si le patient se conforme à certaines conditions, une rémission prolongée peut survenir:

1. Avec le myélome, aucune comorbidité grave n'a été diagnostiquée.
2. Le patient montre une sensibilité élevée aux médicaments cytostatiques.
3. Il n'y avait aucun effet secondaire sérieux dans le traitement.

Avec un traitement bien choisi de la chimiothérapie et des médicaments stéroïdiens, la rémission peut durer de deux à quatre ans. Dans de rares cas, les patients peuvent vivre après un diagnostic et un traitement pendant dix ans.

En moyenne, avec la chimiothérapie, 90% des patients vivent plus de deux ans. Si le traitement n'est pas de mener une durée de vie ne dépasse pas deux ans.

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