Paralysie ascendante

Le syndrome neurologique – paralysie ascendante – est une forme aiguë de lésions multiples post-infectieuses des nerfs périphériques. On l'appelle également paralysie ascendante de Landry ou syndrome de Landry, ou paralysie ascendante de Guillain-Barré (syndrome de Guillain-Barré-Strall, SGB). On parle également de syndrome de Landry-Guillain-Barré.

En général, tous ces termes sont utilisés pour décrire une pathologie cliniquement assez hétérogène: la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante (AIDP), la neuropathie motrice axonale aiguë, la neuropathie motrice-sensorielle axonale aiguë et le syndrome de Miller-Fisher.

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Épidémiologie

Les statistiques annuelles globales de paralysie ascendante sont d'un cas pour 55 000 à 91 000 personnes. Dans les pays occidentaux, le nombre de nouveaux épisodes par an varie de 0,89 à 1,89 cas pour 100 000 personnes. Le risque de développer une paralysie ascendante augmente de 20 % par décennie (données de l'European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

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Causes de paralysie ascendante

La paralysie ascendante de Guillain-Barré (ou de Landry) se développe à la suite de lésions des gaines de myéline des axones des fibres nerveuses.

Récemment, on a supposé que les causes de la paralysie ascendante étaient de nature auto-immune: le système immunitaire de l'organisme attaquerait par erreur les cellules nerveuses du système nerveux périphérique et leurs structures de soutien. Les axones (processus) des cellules nerveuses qui transmettent l'influx nerveux aux jonctions neuromusculaires sont recouverts d'une gaine de cellules de Schwann, contenant de la myéline.

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Pathogénèse

Aujourd'hui, les neurologues associent la pathogenèse de la paralysie ascendante, qui résulte d'une lésion de la gaine de myéline des fibres nerveuses et d'une diminution, voire d'un arrêt complet, de la transmission du signal nerveux, à l'activation de l'immunité cellulaire (lymphocytes T et macrophages) et au développement d'une affection dont le mécanisme est similaire à celui d'une réaction allergique retardée. Cette affection se manifeste par la production d'anticorps IgG, IgM et IgA dirigés contre les cellules de la gaine (gangliosides GM1, GD1a, GT1a et GQ1b).

Le plus souvent, la synthèse d'autoanticorps dans l'organisme est provoquée par une infection antérieure. Les causes infectieuses de paralysie ascendante sont extrêmement diverses. Parmi les symptômes, la paralysie ascendante de Guillain-Barré (paralysie ascendante de Landry) peut être observée chez les patients présentant:

• grippe, diphtérie, varicelle, rubéole et rougeole;
• la rage et la brucellose;
• infection par le virus de l’herpès, le cytomégalovirus, le virus d’Epstein-Barr et l’hépatite E;
• encéphalite infectieuse primaire et secondaire (post-vaccinale);
• borréliose transmise par les tiques;
• forme respiratoire de mycoplasmose et de chlamydia, c'est-à-dire pneumonie atypique causée par Mycoplasma pneumoniae et Chlamydophila pneumoniae;
• chorioméningite lymphocytaire (qui est une infection virale transmise par les souris);
• encéphalomyélite aiguë disséminée;
• lupus érythémateux disséminé.

La campylobactériose, une maladie infectieuse aiguë de la catégorie zoonotique, et la paralysie ascendante sont étroitement liées. La campylobactériose est causée par la bactérie Campylobacter jejuni, qui, en pénétrant dans le tube digestif, commence à se multiplier et à libérer des toxines. Il en résulte une inflammation, un gonflement, voire une ulcération des muqueuses du tube digestif, ainsi qu'une intoxication générale (par le sang et la lymphe). Parallèlement, l'organisme produit des anticorps IgA et IgG dirigés contre les lipo-oligosaccharides des membranes cellulaires de Campylobacter, ce qui provoque une inflammation et une dégénérescence des gaines de myéline et des cellules nerveuses.

Selon l’Institut national américain des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS), environ un tiers des cas de paralysie ascendante sont causés par la campylobactériose.

Parmi les vaccins ayant provoqué une paralysie ascendante, le scandale de la vaccination contre la grippe porcine de 1976-1977 est bien connu. Et dans la notice du vaccin Priorix (contre les virus de la rougeole, de la rubéole et des oreillons), la paralysie ascendante de Guillain-Barré est mentionnée comme l'un des trois douzaines d'effets secondaires possibles.

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Symptômes de paralysie ascendante

Les médecins constatent que les symptômes de paralysie ascendante apparaissent chez les patients après des signes évidents d'infection tels que maux de gorge, rhinite ou diarrhée, pendant une à six semaines. Ce n'est qu'après cela qu'apparaissent les premiers signes du syndrome de Guillain-Barré: une faiblesse des jambes et des bras. Cette faiblesse s'accompagne souvent de paresthésies des orteils et des mains, ainsi que de douleurs musculaires ascendantes des extrémités.

Le processus peut affecter les deux côtés de manière égale (para- ou tétraplégie), mais peut aussi être unilatéral (hémiplégie). Avec le temps, l'état s'aggrave. La faiblesse musculaire et les troubles du mouvement, se manifestant par une légère paralysie, augmentent différemment selon les personnes: brutalement (en 7 à 12 heures) ou plus progressivement (jusqu'à deux semaines ou plus). Chez un patient sur cinq, la faiblesse musculaire continue de progresser au cours d'un mois.

Une fois la faiblesse stoppée, une phase de stabilisation survient, qui peut durer de deux à sept jours à six mois. Les principaux symptômes de la paralysie ascendante à ce stade comprennent des paresthésies douloureuses; des douleurs musculaires à la tête, au cou et au dos; et une diminution ou une absence de réflexes tendineux (hypo- ou aréflexie).

Dans près de la moitié des cas de paralysie ascendante de Guillain-Barré, les muscles du cou et du crâne peuvent être touchés, provoquant une faiblesse des muscles du visage, des difficultés à avaler et à mâcher, et parfois une faiblesse des muscles oculaires - ophtalmoplégie (syndrome de Miller Fisher).

Dans 8 % des cas, la paralysie ne touche que les membres inférieurs (paraplégie ou paraparésie), et environ un cinquième des patients sont incapables de marcher sans assistance après six mois de maladie. Cependant, environ un tiers des patients sont capables de se déplacer de manière autonome (avec quelques troubles de la coordination motrice).

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Complications et conséquences

Les complications de la paralysie chronique s'accompagnent d'une atrophie musculaire et d'une invalidité complète. Des troubles végétatifs – fluctuations brutales de la pression artérielle, arythmie cardiaque, œdème, hypersudation – sont observés chez au moins 40 % des patients atteints de paralysie ascendante. Souvent, les complications cardiaques nécessitent une stimulation myocardique ou la pose d'un stimulateur cardiaque.

Les conséquences dans les cas graves (jusqu'à 25 %) comprennent l'affaiblissement du diaphragme et la paralysie des muscles respiratoires avec une issue fatale.

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Diagnostics de paralysie ascendante

Le diagnostic clinique de paralysie ascendante repose sur une ponction lombaire dans la région lombaire de la colonne vertébrale et l'examen du liquide céphalorachidien (présence de protéines et teneur en éléments cellulaires). Le diagnostic est confirmé par la présence d'une dissociation albuminocytologique dans le liquide céphalorachidien.

Des analyses sanguines sont également effectuées: tests généraux, biochimiques et immunoenzymatiques (pour la recherche d'anticorps dirigés contre des agents bactériens). Des examens sérologiques et cytologiques (frottis de gorge) et des analyses de selles peuvent être prescrits.

Le diagnostic instrumental comprend:

• l'électromyographie (EMG), qui permet d'étudier la conductivité des nerfs périphériques;
• imagerie par résonance magnétique (IRM) de la moelle épinière.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la paralysie de Guillain-Barré ascendante est nécessaire pour exclure une compression médullaire, une amyotrophie spinale, une leucomyélite, une poliomyélite, une épidurite, une hématomyélie, un lymphome, une sclérose en plaques, une neurosyphilis (tabès dorsal), une syringomyélie et une paralysie cérébrale due à un traumatisme crânien. De plus, la paralysie de Guillain-Barré ascendante doit être distinguée des myélopathies aiguës (avec lombalgies chroniques), de la porphyrie (avec douleurs abdominales, convulsions et troubles mentaux), de la polyradiculonévrite chez les patients infectés par le VIH et les patients atteints de la maladie de Lyme, ainsi que des symptômes d'intoxication par les organophosphorés, le thallium, l'arsenic et la ciguë.

Traitement de paralysie ascendante

Le traitement de la paralysie ascendante est effectué dans un hôpital neurologique.

Si la paralysie ascendante de Landry progresse rapidement, des soins médicaux d'urgence sont nécessaires dans une unité de soins intensifs où il existe des installations permettant l'utilisation (si nécessaire) d'un respirateur.

Les principales méthodes de traitement du syndrome de Guillain-Barré sont la plasmaphérèse ou l'administration intraveineuse d'immunoglobulines (immunoglobulines humaines), c'est-à-dire que l'immunothérapie vise à réduire les symptômes et les complications de la paralysie ascendante.

La plasmaphérèse thérapeutique (filtration sanguine) est réalisée pour éliminer de la circulation sanguine les anticorps qui attaquent les cellules nerveuses (cinq procédures sur deux semaines). De même, l'introduction d'immunoglobulines IgG dans le sang neutralise les anticorps nocifs et l'inflammation (Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard, etc.). Elles sont administrées par perfusion, la dose quotidienne étant de 0,4 g par kilogramme de poids corporel. Le nombre standard de perfusions est d'une pendant 5 jours. Les effets secondaires possibles des immunoglobulines comprennent fièvre, maux de tête, nausées, vomissements, réactions allergiques et inflammation du foie. Il convient de garder à l'esprit qu'en cas de troubles de l'irrigation sanguine du cerveau ou du cœur, de surpoids et de diminution du volume sanguin circulant (hypovolémie), l'introduction d'immunoglobulines peut entraîner la formation de caillots sanguins. Par conséquent, des médicaments antithrombotiques (anticoagulants) sont prescrits en même temps.

Selon le Journal of Clinical Immunology, les deux traitements sont tout aussi efficaces. La plasmaphérèse accélère la guérison lorsqu'elle est utilisée dans les quatre semaines suivant l'apparition des symptômes. Le traitement de la paralysie ascendante, associant immunoglobulines et plasmaphérèse, est réalisé dans les deux semaines suivant l'apparition des symptômes et présente moins de complications. Les médecins occidentaux ont conclu que l'utilisation de glucocorticoïdes dans le traitement de ce syndrome n'accélère pas la guérison, voire la retarde. Cependant, en pratique clinique nationale, les hormones corticostéroïdes continuent d'être utilisées dans certains endroits (par exemple, la prednisolone est administrée par voie intraveineuse).

Des médicaments sont également utilisés - Suprastin ou Tavegil (un comprimé trois fois par jour), cependant, parmi les effets secondaires des antihistaminiques, on note (en plus d'une somnolence accrue) une faiblesse générale et une diminution de la pression artérielle.

L'ipidacrine (Neuromidin), un médicament qui inhibe la cholinestérase et améliore la transmission des impulsions, est administré par voie sous-cutanée (0,2 g par jour). Son utilisation peut provoquer dyspepsie, diarrhée, étourdissements, réactions cutanées, ainsi qu'une diminution du rythme cardiaque et des spasmes des bronches et des muscles utérins. Il est déconseillé aux patients souffrant d'angine de poitrine, d'asthme bronchique et de troubles vestibulaires.

De plus, lors du traitement de la paralysie ascendante, il est nécessaire de prendre des vitamines B.

Pendant la période de convalescence, un traitement de physiothérapie est indiqué: hydrothérapie, électrophorèse, iontophorèse, irradiation UV, acupuncture, massage thérapeutique.

Prévoir

La vitesse et le degré de guérison d'une paralysie ascendante varient. Le pronostic du syndrome de Guillain-Barré est déterminé par l'âge: chez les patients de plus de 40 ans, les résultats du traitement peuvent être moins bons que chez les patients plus jeunes.

Près de 85 % des patients guérissent de la maladie en un an; 5 à 10 % présentent des difficultés motrices après le traitement. En raison des complications et de la gravité initiale des symptômes, environ 5 % des cas se soldent par un décès.

La paralysie ascendante de Guillain-Barré peut récidiver (2 à 3 % des cas), en particulier si des infections antérieures ont entraîné de graves complications systémiques.

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