Ostéoblastoclastome

L'ostéoblastoclastome est un processus tumoral qui peut être bénin ou malin et qui endommage différents os squelettiques. Au début, la pathologie était appelée tumeur gigantocellulaire (depuis 1912), 10 ans plus tard, le Dr Stewart a proposé le nom d'ostéoclastome. Et ce n'est qu'en 1924 que le professeur Rusakov a introduit le terme raffiné « ostéoblastoclastome », qui correspondait mieux à la composition cellulaire du néoplasme.

Aujourd’hui, l’ostéoblastoclastome est considéré comme un véritable néoplasme, une tumeur des tissus mous dotée d’un vaste réseau vasculaire. La seule option thérapeutique correcte est l’ablation de la tumeur dans les tissus sains, parfois simultanément à une greffe osseuse. [1]

Épidémiologie

L'incidence des tumeurs osseuses dans le monde varie de 0,5 à 2 %. Selon les statistiques américaines, l'ostéosarcome (environ 34 % des cas), le chondrosarcome (27 %) et la tumeur d'Ewing (18 à 19 %) sont les plus courants. Les chordomes, les fibrosarcomes, les fibrosarcomes, les histiocytomes, les tumeurs à cellules géantes et les angiosarcomes sont moins fréquents.

Le taux d'incidence est fortement corrélé à l'âge. Ainsi, la première poussée de croissance tumorale est détectée à l’adolescence (vers 16 ans) et la deuxième poussée à l’âge mûr.

L'ostéoblastoclastome est une tumeur relativement courante. Cela survient dans environ 2 à 30 % de tous les néoplasmes osseux. Les femmes sont plus souvent touchées, mais les hommes peuvent également l'être, principalement entre 18 et 40 ans. Les enfants de moins de 12 ans sont rarement touchés, mais même dans cette tranche d'âge, l'incidence n'est pas exclue. Il existe des descriptions de cas familiaux et héréditaires d'ostéoblastoclastome.

Le plus souvent (environ 75 %), la tumeur se trouve dans les os tubulaires longs, beaucoup moins souvent les os plats et petits sont touchés.

Dans les os tubulaires longs, l'épimétaphyse est principalement touchée et, dans l'enfance, la métaphyse est touchée. Le néoplasme ne pousse pas dans la zone du cartilage épiphysaire et articulaire. Très rarement, le problème est localisé au niveau de la diaphyse (moins de 0,5 % des cas).

Il est à noter qu'avec le développement de la médecine, l'incidence de l'ostéoblastoclastome reste stable, mais les taux de mortalité ont considérablement diminué. La cause principale et la plus probable de la pathologie est considérée comme l'exposition aux rayonnements ionisants. Ainsi, les risques sont accrus chez les personnes ayant reçu de fortes doses de radiothérapie, ainsi que chez les patients à qui des radio-isotopes ont été injectés (à des fins diagnostiques ou thérapeutiques). D'autres facteurs étiologiques courants comprennent une écologie et une hérédité défavorables. [2]

Causes ostéoblastoclastomes

L'ostéoblastoclastome est un foyer de cellules pathologiquement altérées qui peuvent apparaître dans presque n'importe quelle partie du squelette. Malgré les anomalies de structure, les cellules pathologiques continuent de se diviser, comme dans les tissus sains. Leur structure diffère dans une large mesure de la norme, ce qui implique le remplacement des propriétés de l'os directement affecté et de sa fonction typique. Les cellules malignes pathologiquement altérées acquièrent une propension à une multiplication incontrôlée, souvent rapide, ce qui entraîne une augmentation du volume tumoral. Le tissu osseux auparavant normal peut être déplacé par les structures du néoplasme et des cellules pathologiques individuelles peuvent être séparées et transportées avec du sang ou de la lymphe vers d'autres zones anatomiques distantes. De cette façon, des métastases se forment.

On sait que la source de l'ostéoblastoclastome malin peut être toute tumeur maligne située dans n'importe quelle partie du corps (y compris les tumeurs des organes internes). Le mode de propagation du processus est la métastase. Mais la plupart des ostéoblastoclastomes (bénins et malins) sont des néoplasmes primaires qui apparaissent et se développent en premier et au même endroit.

En général, les ostéoblastoclastomes sont des tumeurs multifactorielles dont les causes exactes n’ont pas encore été établies. Les conditions d'apparition d'une tumeur comprennent des éléments tels que :

• un état d'immunodéficience ;
• modifications congénitales des tissus;
• influences environnementales mutagènes ;
• changements hormonaux;
• pathologies et blessures concomitantes (un traumatisme est souvent présent dans l'anamnèse).

Facteurs de risque

Il existe un manque de données précises sur les causes de la formation des ostéoblastoclastomes. Cependant, les experts suggèrent l’implication d’un certain nombre de facteurs associés à un risque accru d’oncopathologies osseuses :

• Hérédité. Dans de nombreux cas, la tendance aux processus tumoraux est déterminée génétiquement. Cela peut notamment être le cas du syndrome de Leigh Fraumeni, qui prédispose au développement de divers néoplasmes, notamment des tumeurs cancéreuses et des sarcomes.
• La maladie de Paget. La maladie peut toucher un ou plusieurs os et appartient aux pathologies prétumorales. Chez les patients atteints de ce trouble, les os s’épaississent et deviennent en même temps cassants, entraînant de fréquentes fractures pathologiques. Les ostéosarcomes surviennent dans environ 8 % des cas de maladie de Paget sévère.
• Multiples excroissances osseuses, exostoses.
• Ostéochondromes multiples (y compris héréditaires).
• Enchondromes multiples (le risque est faible mais toujours présent).
• Exposition aux rayonnements (y compris les rayonnements intenses utilisés pour traiter d'autres processus tumoraux et les effets du radium et du strontium radioactifs).

Une catégorie particulière de risque comprend la radiothérapie chez l'enfant et le jeune âge, recevant des doses supérieures à 60 Gray.

Les experts attirent l'attention sur le fait que les rayons non ionisants - en particulier les rayonnements micro-ondes et électromagnétiques formés par les lignes électriques, les téléphones portables et les appareils électroménagers - ne comportent pas de risque d'ostéoblastoclastome.

Pathogénèse

Les caractéristiques pathogénétiques de l'apparition et du développement de l'ostéoblastoclastome ne sont pas entièrement comprises, ce qui est dû à la complexité de la pathologie. La cause fondamentale de la formation de tumeurs est un échec de la différenciation cellulaire dû à un mauvais fonctionnement du système immunitaire. Cela donne lieu à la croissance d'une tumeur constituée de cellules « fausses » indifférenciées, qui déterminent les propriétés du néoplasme et ressemblent structurellement à des cellules immatures. Si la structure cellulaire est proche de la normale, mais ne l’est pas, on parle d’ostéoblastoclastome bénin. Avec des changements prononcés dans la structure des cellules, la tumeur est attribuée à des processus malins. Pour un tel néoplasme, une modification du pli cellulaire antigénique, une croissance incontrôlée et une division cellulaire sont typiques. Parallèlement à la perte de spécificité de la structure cellulaire, la fonctionnalité en souffre également. Entre autres choses, l'ostéoblastoclastome malin diffère de l'ostéoblastoclastome bénin par le processus d'invasion des tissus sains voisins. Dans les tumeurs osseuses bénignes, il n'y a pas de germination dans des structures saines, il n'y a pas de tendance à une croissance rapide et à une propagation dans tout le corps, il n'y a pas de tendance à l'autodestruction arbitraire et à l'intoxication par les produits de décomposition tumorale.

La structure osseuse est détruite dans tous les cas, quelle que soit la bénignité de la pathologie. En conséquence, le segment osseux affecté devient fragile, cassant. Souvent, la raison pour laquelle on fait appel à un médecin est une fracture pathologique qui survient même sous une charge minime.

Il est important de noter : la bénignité du processus est toujours un état conditionnel, car il existe des risques de malignisation, et le foyer bénin se transforme, un ostéoblastoclastome malin apparaît.

Symptômes ostéoblastoclastomes

Le tableau clinique de l'ostéoblastoclastome dépend principalement de la localisation et du stade du processus pathologique. En règle générale, la tumeur se caractérise par les caractéristiques suivantes :

• le néoplasme est solitaire;
• Affecte principalement les os tubulaires des membres inférieurs ou supérieurs ;
• on le trouve moins fréquemment dans les os plats ;
• Il y a une douleur lancinante dans le segment affecté ;
• le schéma cutané et vasculaire augmente au niveau du foyer pathologique ;
• le membre malade est déformé (augmentation localisée du volume) ;
• Le travail de l'articulation la plus proche de l'ostéoblastoclastome ou du membre dans son ensemble est perturbé ;
• foyer compacté déterminé palpatoirement avec un « craquement de parchemin » caractéristique.

En général, les symptômes peuvent être divisés en symptômes locaux et généraux. Les symptômes locaux sont détectés visuellement - en particulier, vous pouvez voir la présence d'une courbure ou d'un renflement du fragment osseux. L'attention est également attirée sur l'évolution de la peau selon le foyer pathologique : un schéma vasculaire se manifeste clairement, les tissus sont enflés ou aplatis. La tumeur peut être palpée - elle est souvent indolore, mais présente une structure caractéristique. Les tumeurs malignes sont généralement grumeleuses et de configuration irrégulière.

L'articulation adjacente peut être limitée dans ses mouvements et constamment douloureuse. En raison de la compression des vaisseaux et des troncs nerveux, la sensibilité est souvent altérée et un gonflement persistant apparaît. Le système lymphatique réagit également : les ganglions lymphatiques voisins deviennent hypertrophiés.

La symptomatologie générale est plus typique des ostéoblastoclastomes malins et est due aux processus d'intoxication du corps. Les patients peuvent avoir :

• fièvre, états fébriles;
• maigreur;
• faiblesse constante;
• somnolence ou insomnie, troubles de l'appétit ;
• transpiration excessive nocturne;
• effondrement.

Il existe également un faible pourcentage d'ostéoblastoclastomes, qui sont généralement petits et non cliniquement apparents. Ils deviennent une découverte fortuite lors d'études radiologiques ou d'imagerie pour d'autres raisons.

Premiers signes d’ossification d’un ostéoblastoclastome

• Accélérer la croissance du néoplasme.
• Syndrome douloureux accru.
• Expansion du foyer destructeur en diamètre, ou transformation de la forme cellulaire-trabéculaire en forme lytique.
• Désintégration de la couche corticale sur une zone relativement longue.
• Perte de clarté des configurations du foyer destructeur.
• Désintégration de la plaque de fermeture qui bloquait le canal médullaire.
• Réaction périostée.

La malignité de l'ostéoblastoclastome repose sur des indicateurs cliniques et radiologiques et est nécessairement confirmée par un diagnostic morphologique des tissus tumoraux.

En plus de l'osloplastisation d'une tumeur initialement bénigne, il existe également un ostéoblastoclastome malin primitif. En fait, une telle tumeur est un type de sarcome d'étiologie ostéogénique.

La localisation de l'ostéoblastoclastome malin est la même que celle du processus bénin. La radiographie révèle un foyer destructeur dans le tissu osseux sans contours clairs. La destruction de la couche corticale est étendue et on observe souvent une germination dans des structures de tissus mous.

Signes permettant de distinguer l'ostéoblastoclastome malin de la forme ostéogénique du sarcome ostéoclastique :

• L'âge majoritairement âgé des patients ;
• symptomatologie moins vive;
• un pronostic à long terme plus favorable.

Ostéoblastoclastome chez les enfants

L'ostéoblastoclastome chez l'enfant est rare : il n'y a que deux ou trois cas pour un million d'enfants. Il convient de noter que parmi tous les patients pédiatriques, ceux âgés de plus de 10 à 15 ans prédominent.

Les scientifiques ne peuvent pas nommer la cause exacte de l'ostéoblastoclastome chez les enfants. Vraisemblablement, la pathologie est associée à une croissance intensive du corps de l'enfant, ainsi qu'à un facteur génétique.

Il existe également des indications de causes possibles telles qu'une exposition radioactive (en particulier la radiothérapie), une chimiothérapie (prise de cytostatiques). De nombreux médicaments de chimiothérapie peuvent détruire le matériel génétique des cellules osseuses, ce qui conduit au développement d'une tumorigenèse.

De plus, le risque d'ostéoblastoclastome est plus élevé chez les enfants atteints de certaines affections congénitales, comme le rétinoblastome bilatéral ou le syndrome de Li-Fraumeni. Un lien de causalité existe également avec la maladie de Paget.

On sait également que chez la grande majorité des enfants (environ 90 %), les médecins ne parviennent à détecter aucun des facteurs de risque mentionnés ci-dessus.

Il est difficile de prédire l'évolution de l'ostéoblastoclastome chez l'enfant, car elle dépend des caractéristiques d'une tumeur particulière, de sa localisation, du degré de propagation au moment du diagnostic, de la rapidité du traitement et de l'exhaustivité de l'ablation du néoplasme.

La qualité du traitement de l'ostéoblastoclastome a fait de grands progrès au cours des 2-3 dernières décennies. Le protocole thérapeutique est devenu combiné et le taux de guérison a augmenté jusqu'à plus de 70 à 80 %. Un résultat favorable peut être annoncé si le processus tumoral est radicalement retiré chirurgicalement et que l'effet est consolidé par une chimiothérapie suffisante. Les enfants atteints d’un ostéoblastoclastome bénin ont les meilleures chances de guérison.

Lorsque des chiffres précis sur les patients guéris sont annoncés, nous ne voyons que des chiffres généraux : aucune statistique ne peut prédire et déterminer avec précision les chances d'un enfant en particulier. Le terme « guérison » s'entend principalement comme « l'absence de processus tumoral dans le corps », car les approches thérapeutiques modernes sont capables de garantir l'absence de récidive à long terme. Cependant, il ne faut pas oublier la possibilité d’effets secondaires indésirables et de complications tardives. Par conséquent, tout traitement, quelle que soit sa complexité, doit se traduire par des mesures de réadaptation de haute qualité. De plus, les enfants ont encore besoin de soins orthopédiques pendant une longue période.

Formes

La classification des néoplasmes du tissu osseux est assez large. L'attention est principalement portée aux variations de la structure cellulaire et aux caractéristiques morphologiques du processus tumoral. Ainsi, les tumeurs sont divisées en deux catégories :

• ostéogénique (formé à partir de cellules osseuses);
• Néostéogénique (formé dans les os sous l'influence d'autres types de cellules - par exemple des structures vasculaires ou du tissu conjonctif).

L’ostéoblastoclastome osseux est essentiellement une tumeur bénigne. Cependant, malgré cela, sa croissance est souvent agressive et contribue à la destruction et à l'amincissement du tissu osseux, ce qui rend obligatoire une intervention chirurgicale. Dans le même temps, l’ostéoblastoclastome à cellules géantes peut également être malin.

En fonction des paramètres cliniques et radiologiques et du tableau morphologique, on distingue trois formes fondamentales d'ostéoblastoclastomes :

• La forme cellulaire se retrouve principalement chez les personnes âgées, elle se caractérise par un développement lent. Le diagnostic révèle un gonflement épaissi et grumeleux, sans possibilité de délimitation clinique du foyer tumoral des zones osseuses saines.
• La forme kystique se manifeste tout d'abord par la douleur. Palpatoirement, le symptôme de « craquement du parchemin » est déterminé. Visuellement, on note une tumeur osseuse de configuration légèrement convexe en forme de dôme.
• La forme lytique est considérée comme une variante rare de la pathologie, elle est détectée principalement à l'adolescence. Le processus tumoral se développe assez rapidement, le patient commence à être gêné par la douleur, y compris à la palpation.

Une tumeur à cellules géantes peut se former sur presque tous les os du squelette, bien que les os tubulaires des membres, des côtes et de la colonne vertébrale soient touchés un peu plus souvent. L'ostéoblastoclastome de la mâchoire inférieure survient deux fois plus souvent que celui de la mâchoire supérieure. Palpativement, on note une tumeur dense avec des zones ramollies. Les plaintes les plus courantes des patients : la présence d'un renflement qui saigne et crée une gêne lors de la mastication des aliments. Au fur et à mesure que le problème progresse, il est complété par une altération du fonctionnement de l'articulation temporo-mandibulaire. Parmi les os tubulaires, la tumeur touche plus souvent le fémur et le tibia. L'ostéoblastoclastome du fémur touche principalement les personnes d'âge moyen. La maladie s'accompagne d'une altération du fonctionnement de l'articulation correspondante, d'une boiterie et la peau recouvrant le néoplasme est recouverte d'un motif vasculaire prononcé.

En plus de la classification ci-dessus, il existe des formes de pathologie centrales et périphériques, bien qu'il n'y ait pas de différences morphologiques entre elles. L'ostéoblastoclastome périphérique a une localisation gingivale et la forme centrale se développe dans l'os et se distingue par la présence d'hémorragies multiples (par conséquent, le deuxième nom de l'ostéoblastoclastome central est une tumeur brune). L'apparition d'une couleur brune est due au dépôt d'érythrocytes, qui se désintègrent avec formation d'hémosidérine.

Les tumeurs osseuses malignes passent par les étapes suivantes dans leur développement :

1. Un foyer T1 mesurant 3 à 5 cm est situé dans l'os et dans un segment musculo-fascial.
2. Les foyers T2 ne s'étendent pas sur plus de 10 cm le long de l'os mais ne s'étendent pas au-delà d'un cas fascial.
3. Les foyers T3 quittent les limites d'un cas musculo-fascial et se propagent dans un cas voisin.
4. Les foyers T4 germent à partir de la peau ou des troncs neurovasculaires.

De la même manière, le degré d’atteinte des ganglions lymphatiques et la propagation des métastases sont catégorisés.

Complications et conséquences

Parmi les complications de l'ostéoblastoclastome figure toute augmentation de l'activité du néoplasme, qui survient particulièrement souvent dans le contexte d'une longue période de calme. Dans certains de ces cas, nous parlons de dégénérescence maligne du processus tumoral, ou de sa germination dans des structures anatomiques sensibles proches :

• La propagation au tronc nerveux provoque l'apparition d'un syndrome douloureux neuropathique en raison de l'effet sur le nerf de gros calibre. Une telle douleur n'est pratiquement pas éliminée après la prise d'analgésiques conventionnels, elle épuise donc littéralement le patient.
• La propagation aux vaisseaux sanguins peut être compliquée par des saignements massifs et soudains et par la formation d’hématomes.

Les complications ne sont pas exclues, qui s'accompagnent d'un dysfonctionnement des articulations voisines : la croissance d'un ostéoblastoclastome dans une telle situation bloque le fonctionnement adéquat du mécanisme musculo-squelettique, ce qui entraîne une amplitude de mouvement limitée et l'apparition d'un syndrome douloureux.

Les complications les plus courantes de l'ostéoblastoclastome sont considérées comme des fractures pathologiques dans la zone touchée. Le problème survient même en cas d'impact traumatique mineur, car le tissu osseux devient extrêmement fragile et instable.

Par ailleurs, les spécialistes parlent également d'effets indésirables généraux et locaux spécifiques caractéristiques de l'ostéoblastoclastome malin :

• la formation de métastases lointaines et proches ;
• intoxication du corps avec des produits de décomposition.

Si des métastases sont détectées quelque temps après les mesures diagnostiques initiales, cela indique l'inefficacité du traitement en cours et la progression du néoplasme.

Une autre série de complications est l'émergence d'une nouvelle tumeur ou d'une pathologie générale due à la chimiothérapie ou à l'irradiation du foyer osseux de l'ostéoblastoclastome.

Diagnostics ostéoblastoclastomes

Les méthodes de diagnostic utilisées pour détecter l’ostéoblastoclastome comprennent :

• Clinique, qui comprend un examen externe et une palpation de la zone pathologiquement altérée ;
• Radiographie (radiographie de face et de profil, si indiquée - radiographie ciblée et oblique) ;
• tomographique (utilisant l'imagerie par résonance magnétique ou informatisée);
• radio-isotope;
• morphologique, qui comprend l'analyse histologique, histochimique et cytologique du biomatériau obtenu lors d'une ponction ou d'une trépanobiopsie ;
• Laboratoire.

Le médecin étudie attentivement l'histoire de la maladie, détermine les premiers signes, précise la localisation et le type du syndrome douloureux, ses caractéristiques, prend en compte les résultats des examens et procédures de traitement antérieurs, évalue la dynamique de l'état général du patient. Si une pathologie des os tubulaires longs est suspectée, le spécialiste prête attention à la présence d'un gonflement, d'une restriction motrice dans l'articulation la plus proche, ainsi qu'à la présence de symptômes neurologiques, d'une faiblesse musculaire et d'une hypotrophie. Il est important d'examiner attentivement les organes internes pour détecter une éventuelle propagation de métastases.

Tous les patients subissent des analyses générales de sang et d'urine avec détermination des protéines et des fractions protéiques, du phosphore et du calcium, des acides sialiques. Il faut également déterminer l'activité enzymatique des phosphatases, réaliser un test de définition, étudier l'indice de protéine C-réactive. S'il est nécessaire de différencier l'ostéoblastoclastome du mylome, le patient passe un test d'urine pour détecter la présence de protéine pathologique de Bence-Jones.

Le diagnostic radiologique est fondamental pour le diagnostic de l'ostéoblastoclastome. Examen obligatoire et radiographie ciblée, tomographie de haute qualité, permettant de clarifier la localisation, le type de foyer pathologique, sa propagation à d'autres tissus et organes. Grâce à la tomodensitométrie, il est possible de clarifier l'état des tissus mous et des structures osseuses les plus fines dans le plan nécessaire, d'identifier les foyers profonds de destruction pathologique, de décrire leurs paramètres dans les limites osseuses, de déterminer le degré d'endommagement de l'environnement. tissus.

Dans le même temps, l'IRM est considérée comme la procédure de diagnostic la plus informative, qui présente de nombreux avantages par rapport à la radiographie et à la tomodensitométrie. La méthode vous permet d'examiner même les couches de tissus les plus fines et de former une image du chag pathologique à l'aide d'une image spatiale tridimensionnelle.

Le diagnostic instrumental obligatoire est représenté par des études morphologiques. Le biomatériau est évalué, obtenu lors de l'aspiration et de la trépanobiopsie, ou lors de la résection de segments osseux avec le néoplasme. La biopsie par ponction est réalisée à l'aide d'aiguilles spéciales et d'un contrôle radiologique.

Les signes radiologiques suivants sont considérés comme typiques de l'ostéoblastoclastome :

• limitation de la porosité ;
• Homogénéité de la lyse osseuse dans le type de trabéculisation fine ;
• la présence de clartés pseudokystiques qui ont la structure de "bulles de savon" particulières.

Ce tableau radiologique s'accompagne de l'absence de périostose ostéoformatrice réactive primaire ou secondaire. Un amincissement et une atrophie de la couche corticale sont détectés.

Le type malin d'ostéoblastoclastome résultant d'une germination vasculaire intensive entraîne une augmentation de la stase veineuse. Les modifications vasculaires ont l'apparence d'un néoplasme avec une vascularisation abondante.

Diagnostic différentiel

Il est parfois très difficile d’identifier un ostéoblastoclastome. Des problèmes surviennent lors du diagnostic différentiel de la maladie avec sarcome ostéogénique et kystes osseux chez des patients d'âges différents. Selon les statistiques, dans plus de 3 % des cas, l'ostéoblastoclastome a été confondu avec un sarcome ostéogénique et dans près de 14 % des cas, avec un kyste osseux.

Le tableau résume les principaux signes de ces pathologies :

Indicateurs	Ostéoblastoclastome	Sarcome ostéoplasique ostéogénique	Kyste osseux
Âge d'incidence le plus courant	20 à 30 ans	20 à 26 ans	Enfants de moins de 14 ans
Emplacement	Région épimétaphysaire	Région épimétaphysaire	Zone métadiaphysaire
Reconfiguration osseuse	Renflement asymétrique sévère.	Petite expansion transversale	Un renflement en forme de fuseau.
Configuration du foyer destructeur	Les contours sont clairs	Les contours sont flous, il n'y a pas de clarté	Les contours sont clairs
L'état du canal rachidien	Recouvert d'une plaque de fermeture	Ouvert à la frontière avec le néoplasme	Pas de changement.
État de la couche corticale	Mince, fibreux, discontinu.	Amincissant, ruiné	Mince, plat
Phénomènes de sclérose	Atypique	Présent	Atypique
Réaction périostée	Absent	Présent sous forme de « visière périostée »	Absent
L'état de l'épiphyse	Le limbe est fin et ondulé.	Au stade initial, une partie de l’épiphyse reste intacte	Pas de changement.
Coupe osseuse à proximité	Pas de changement.	Signes d'ostéoporose	Pas de changement.

Une attention obligatoire nécessite des indicateurs tels que l'âge du patient, la durée de la pathologie, l'emplacement du foyer affecté et d'autres informations anamnestiques indiquées dans le tableau.

Les erreurs de diagnostic suivantes sont les plus courantes lorsque l'ostéoblastoclastome est confondu avec de tels processus pathologiques :

• kyste anévrismal (localisé dans la diaphyse ou la métaphyse des os tubulaires longs) ;
• Type monoaxial d'ostéodysplasie fibreuse (se manifestant principalement dans l'enfance, accompagnée d'une courbure osseuse sans gonflement osseux) ;
• ostéodystrophie hyperparathyroïdienne (pas de délimitation claire du foyer par rapport à la zone osseuse saine, pas de renflement osseux clair) ;
• métastases osseuses cancéreuses solitaires (caractérisées par des foyers destructeurs aux contours courbes « mangés »).

Il est important de garder à l’esprit qu’un ostéoblastoclastome bénin peut toujours se transformer et devenir malin. Les causes de la malignité n’ont pas encore été déterminées avec précision, mais les scientifiques pensent que les traumatismes et les changements hormonaux (par exemple pendant la grossesse) y contribuent. Selon certaines observations, une malignation s'est également produite lors de séries répétées de radiothérapies à distance.

Symptômes d'ossification :

• le néoplasme commence à se développer rapidement ;
• la douleur s'aggrave ;
• la taille du foyer destructeur augmente et la phase cellulaire-trabéculaire passe à la phase lytique ;
• la couche corticale se décompose ;
• les contours du foyer destructeur deviennent indistincts ;
• la plaque de verrouillage s'effondre ;
• il y a une réaction périostée.

Dans le processus de différenciation du néoplasme malin primitif (sarcome ostéoclastique ostéogénique) et de l'ostéoblastoclastome malin, une attention particulière est accordée à la durée de la pathologie, à l'évaluation du tableau radiologique en dynamique. Sur l'image radiologique de la tumeur maligne primitive, il n'y a pas de saillie osseuse typique de l'ostéoblastoclastome, il n'y a pas de ponts osseux, une zone sclérosée aux contours indistincts peut être détectée. Cependant, dans les cas de malignation, il existe souvent une petite zone de la plaque de fermeture, qui servait autrefois de barrière au segment osseux sain.

Traitement ostéoblastoclastomes

Le seul traitement correct pour les patients atteints d'ostéoblastoclastome est la chirurgie. L'intervention la plus douce a lieu dès les premiers stades du développement du processus tumoral et consiste en l'excision des tissus affectés avec un remplissage ultérieur de la cavité avec un greffon. Le greffon est prélevé sur un autre os sain du patient. Une telle intervention est la plus favorable et la moins traumatisante, mais dans certains cas elle est également moins radicale. L'excision du fragment osseux affecté ainsi que du néoplasme est considérée comme une méthode plus fiable, qui réduit au minimum la probabilité de repousse de la tumeur.

S'il s'agit d'un ostéoblastoclastome négligé de grande taille, particulièrement sujet à la malignation ou déjà malin, une amputation partielle ou complète du membre est souvent envisagée.

En général, la tactique du traitement chirurgical de l'ostéoblastoclastome est choisie en fonction de la localisation, de la propagation et de l'agressivité du foyer pathologique.

Si la tumeur affecte les os tubulaires longs, il est alors recommandé de faire attention à ces types d'interventions chirurgicales :

• Résection de bord avec alloplastie ou autoplastie pour processus bénins et retardés, foyers à structure cellulaire et en périphérie de l'épimétaphyse. Fixation avec vis à métal.
• Lorsque l'ostéoblastoclastome cellulaire s'étend jusqu'au milieu du diamètre osseux, les deux tiers du condyle, partiellement la diaphyse et la surface articulaire sont réséqués. Le défaut est comblé par une allogreffe de cartilage articulaire. Il est fixé fermement avec des boulons et des vis.
• En cas de carie de l'épimétaphyse sur toute la longueur ou de fracture pathologique, des tactiques telles que la résection segmentaire avec excision articulaire et le comblement du défaut avec une allogreffe sont utilisées. Il est fixé avec une tige cimentée.
• En cas de fracture pathologique et de malignation de l'ostéoblastoclastome dans la région proximale du fémur, une arthroplastie totale de la hanche est réalisée.
• En cas de résection des extrémités dans la zone articulaire du genou, la technique de transplantation d'allopolysubstance avec fixation est utilisée. Les endoprothèses totales avec tige allongée en titane sont souvent préférées pour assurer une radiothérapie ultérieure.
• Si le foyer pathologique est situé à l'extrémité distale du tibia, une résection avec arthrodèse os-plastique de la cheville est réalisée. Si l’os du talus est atteint, il est extirpé par arthrodèse d’extension.
• Dans les lésions du rachis cervical, un accès antérieur au _C1 et _C2 vertèbres est réalisée. Un accès antérolatéral est préféré. Au _Th1-Th2 Au niveau, un accès antérieur avec sternotomie oblique au troisième espace intercostal est utilisé (les vaisseaux sont soigneusement déplacés vers le bas). Si la tumeur affecte les corps de 3 à 5 vertèbres thoraciques, un accès antérolatéral avec résection de la troisième côte est réalisé. L'omoplate est décalée vers l'arrière sans couper la musculature. Si l'ostéoblastoclastome est retrouvé dans la région thoraco-lombaire entre _Je11 et _L2, l’opération de choix est la thoracofrénolumbotomie droite. L’accès à la partie antérieure des 3 vertèbres supérieures du sacrum est plus difficile. Un accès rétropéritonéal antérolatéral droit avec drainage soigneux des troncs vasculaires et de l'uretère est recommandé.
• Si les corps vertébraux sont gravement détruits ou si la pathologie s'est propagée à la région de la voûte plantaire de la colonne thoracique et lombo-sacrée, alors dans ce cas, une fixation transpédiculaire-translaminaire de la colonne vertébrale est réalisée, après quoi les vertèbres détruites sont retirées avec une autoplastie supplémentaire.
• Si une forme bénigne d'ostéoblastoclastome est détectée au niveau de l'arcade sourcilière et de l'os sciatique, le segment pathologiquement altéré est retiré au sein des tissus sains, sans greffe osseuse. Si le plancher et le toit de l'acétabulum sont touchés, une résection est réalisée avec une nouvelle greffe osseuse pour remplacer le défaut, avec fixation avec des attaches pour spongiose.
• En cas d'atteinte de l'os iliaque, du sein ou de la sciatique, une alloplastie avec allogreffe structurale, une ostéosynthèse de transplantation, une insertion plastique à base de ciment et un repositionnement de la tête prothétique dans une cavité artificielle sont réalisés.
• Si le sacrum et L2 _sontaffecté, une intervention en deux temps est réalisée, comprenant une résection par accès postérieur du fragment sacré inférieur pathologiquement altéré (jusqu'à _S2), fixation transpédiculaire et ablation du néoplasme de la face antérieure par méthode rétropéritonéale avec greffe osseuse.

Dans chaque situation spécifique, le médecin détermine la méthode d'intervention chirurgicale la plus appropriée, en considérant notamment la possibilité d'appliquer les dernières technologies pour améliorer les résultats du traitement et assurer la qualité de vie normale du patient.

La prévention

Il n’existe pas de prévention spécifique de l’ostéoblastoclastome. Tout d’abord, cela est dû à une étude insuffisante des causes du développement de telles tumeurs. De nombreux experts soulignent la prévention des traumatismes du système osseux parmi les principaux points préventifs. Cependant, il n'y a aucune preuve de l'influence directe du traumatisme sur la formation de néoplasmes osseux, et dans de nombreux cas, le traumatisme ne fait qu'attirer l'attention sur le processus tumoral existant et n'a pas d'importance évidente dans l'origine du foyer pathologique, mais en même temps , il peut contribuer à sa croissance.

Il ne faut pas oublier que l'ostéoblastoclastome se forme souvent dans des os préalablement exposés à des rayonnements ionisants - par exemple, dans le but de traiter d'autres processus tumoraux. Les néoplasmes radio-induits surviennent généralement au plus tôt 3 ans après l'exposition aux radiations.

Les mesures préventives non spécifiques comprennent :

• élimination des mauvaises habitudes;
• mener une vie saine;
• une alimentation de qualité et durable ;
• activité physique régulière modérée;
• prévention des blessures, traitement rapide de tout processus pathologique dans le corps, stabilisation de l'immunité.

Prévoir

Des fractures pathologiques surviennent souvent dans la zone affectée du tissu osseux. Dans ce cas, les néoplasmes bénins, à condition qu'une méthode de traitement radicale soit utilisée, ont un pronostic favorable, bien que la possibilité de récidives et de malignité du foyer pathologique ne soit pas exclue. Une issue défavorable d'un ostéoblastoclastome bénin n'est pas exclue si le foyer est caractérisé par une croissance active et une destruction osseuse prononcée. Une telle tumeur peut rapidement détruire tout un segment osseux, ce qui entraîne le développement d'une fracture pathologique et une altération importante de la fonction osseuse. Ces patients ont souvent des problèmes de remplacement chirurgical du défaut du tissu osseux et des complications associées à la non-guérison de la fracture se développent.

Le taux de survie moyen à cinq ans pour toutes les variantes d'ostéoblastoclastomes malins chez les enfants et les adultes est de 70 %, ce qui peut être considéré comme assez bon. Par conséquent, nous pouvons conclure que dans de nombreux cas, ces néoplasmes sont guéris avec succès. Bien entendu, des points tels que le type de processus tumoral, son stade, le degré de lésion et de malignité sont également d'une grande importance.

De toute évidence, c’est l’ostéoblastoclastome malin qui constitue la plus grande menace. Dans cette situation, on ne peut parler de pronostic favorable qu'en cas de détection précoce, de localisation chirurgicale accessible, de sensibilité du foyer aux agents chimiopréventifs et à la radiothérapie.