Neuropathies sensorielles

Les lésions du système nerveux périphérique, conduisant au développement d'une polyneuropathie, entraînent une limitation de la capacité de travail et une invalidité chez cette catégorie de patients. L'évaluation des symptômes cliniques chez les patients atteints de neuropathie prend en compte la symétrie, la distribution des troubles neuropathiques, l'hérédité, les lésions des fibres nerveuses fines et épaisses (Aa et AP) et la présence de symptômes cliniques appropriés.

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Causes neuropathies sensorielles

Les gangliosides jouent un rôle important dans le développement de nombreuses neuropathies. Ils forment une famille de glycolipides acides sialylés, composés de glucides et de lipides. Ils sont principalement localisés dans la couche externe de la membrane plasmique. La localisation externe des résidus glucidiques suggère que ces glucides agissent comme cibles antigéniques dans les troubles neurologiques auto-immuns. Le mimétisme moléculaire entre les gangliosides et les antigènes glucidiques bactériens (notamment avec le lipopolysaccharide bactérien) pourrait être un facteur clé dans le développement de plusieurs maladies (syndrome de Miller-Fisher, encéphalite de Bickerstaff, neuropathie associée aux anticorps anti-MAG).

Les anticorps antigangliosides peuvent réagir de manière croisée avec d'autres glycolipides et glycoprotéines (épitope HNK1), notamment la glycoprotéine de myéline P0, la PMP-22, les glycolipides sulfglucuronyl paraglobazidine et les glycolipides sulfglucuronyl lactosaminyl paraglobazidine. Une association entre l'infection à cytomégalovirus et les anticorps anti-GM2 a récemment été décrite. Des anticorps se liant à des antigènes glucidiques, tels que les anticorps antigangliosides ou anti-MAG (glycoprotéine associée à la myéline), ont été observés dans diverses neuropathies périphériques. Les patients atteints de neuropathies sensitives peuvent présenter des signes d'atteinte autonome et motrice.

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Pathogénèse

Du point de vue physiopathologique, on distingue actuellement les douleurs nociceptives et neuropathiques. La douleur nociceptive est une douleur causée par l'action d'un facteur dommageable sur les récepteurs de la douleur, alors que les autres parties du système nerveux sont intactes. La douleur neuropathique est une douleur qui survient en cas de lésion organique ou de dysfonctionnement de diverses parties du système nerveux.

Lors de l'évaluation et du diagnostic de la douleur neuropathique chez les patients atteints de polyneuropathie, la distribution de la douleur neuropathique (la zone d'innervation des nerfs, plexus et racines correspondants) est prise en compte, la relation entre l'histoire de la maladie qui a provoqué la douleur neuropathique et la localisation et la distribution neuroanatomique de la douleur elle-même et des troubles sensoriels est identifiée, et la présence de symptômes sensoriels positifs et négatifs est évaluée.

Physiopathologie des manifestations douloureuses dans les polyneuropathies

Étant donné que la polyneuropathie diabétique est la complication la plus courante et la plus difficile à traiter du diabète sucré, la pathogenèse de la douleur neuropathique a été la mieux étudiée dans cette nosologie.

Des modèles expérimentaux sont généralement utilisés pour étudier la physiopathologie de la douleur neuropathique. Les lésions nerveuses déclenchent des modifications pathologiques dans les neurones affectés, mais on ne sait pas encore précisément lesquels des troubles identifiés déterminent l'apparition et la persistance de la douleur neuropathique. Chez les patients atteints de polyneuropathie, tous les neurones du nerf périphérique ne sont pas endommagés simultanément. Il a été démontré que les interactions pathologiques des fibres sensitives périphériques jouent un rôle important dans le maintien de la douleur neuropathique: lors de la dégénérescence des fibres nerveuses efférentes, une activité neuronale ectopique spontanée, une sensibilisation des neurones sur fond d'expression de cytokines et de facteurs neurotrophiques sont observées dans les fibres C adjacentes intactes. Tout cela pourrait indiquer l'importance des lésions des fibres nerveuses épaisses dans la pathogenèse des troubles douloureux.

La sérotonine joue un rôle important dans la sensibilisation des fibres nerveuses et l'apparition d'une hyperalgésie thermique dans les douleurs neuropathiques, dont l'action est médiée par les récepteurs 5-hydroxytryptamine 3. La conduction de la douleur est associée à quatre principaux types de canaux sodiques: Nav1.3, Nav1.7, Nav1.8 et Nav1.9. L'augmentation du nombre de canaux sodiques crée les conditions propices au développement d'une inflammation neurogène et d'une sensibilisation centrale secondaire. Il a été démontré que les canaux Nav1.7, Nav1.8 et Nav1.9 sont exprimés sur de fines fibres nociceptives et participent à la conduction de l'afférentation de la douleur.

L'augmentation de l'expression de Nav1.3, normalement peu présente dans le système nerveux périphérique chez l'adulte, et de Nav1.6 pourrait jouer un rôle important dans l'augmentation de l'excitabilité neuronale et le développement de douleurs neuropathiques lors de lésions des nerfs périphériques et de la moelle épinière. Ces changements sont observés une à huit semaines après le début de l'allodynie mécanique. De plus, une diminution de la perméabilité au potassium dans les fibres de myéline pourrait contribuer à l'augmentation de l'excitabilité neuronale.

Dans la douleur neuropathique, un seuil d'activation plus faible des fibres Ap et A5 à la stimulation mécanique est révélé. Une augmentation de l'activité spontanée a été observée dans les fibres C. L'hyperalgésie aux stimuli douloureux chez les patients atteints de polyneuropathie peut être associée à une augmentation du taux de cyclooxygénase-2, de PG2 dans les neurones ganglionnaires dorsaux et les cornes postérieures de la moelle épinière, ainsi qu'à une activation du sorbitol et à une accumulation de fructose, ce qui indique l'importance des voies de conduction de la moelle épinière dans la formation et la conduction de la douleur neuropathique.

Dans le tractus spinothalamique des rats, on observe une activité spontanée élevée, une augmentation des champs récepteurs et un seuil de réponse neuronale plus bas à la stimulation mécanique. L'inflammation neurogène dans la polyneuropathie diabétique expérimentale, en cas de manifestations douloureuses, est plus prononcée que dans les troubles douloureux neuropathiques non diabétiques. Il a été constaté que l'allodynie survenant dans la polyneuropathie diabétique est une conséquence de la mort des fibres C suivie d'une sensibilisation centrale; les lésions des fibres Ab percevant les stimuli froids entraînent une hyperalgésie due au froid. Les canaux calciques N voltage-dépendants situés dans la corne postérieure de la moelle épinière participent à la formation de la douleur neuropathique.

Il existe des preuves d'une libération accrue de neurotransmetteurs lors de l'activation des canaux calciques voltage-dépendants. Il est suggéré que la sous-unité a2D-1, présente dans tous les canaux calciques voltage-dépendants, soit la cible de l'action antiallodynique de la gabapentine. La densité des canaux calciques porteurs de la sous-unité a2D-1 est augmentée dans le diabète sucré induit, mais pas dans la polyneuropathie à vincristine, ce qui indique des mécanismes d'allodynie différents selon le type de polyneuropathie.

La signalisation dépendante de la protéine kinase régulée par le signal extracellulaire (ERK) joue un rôle important dans les réactions de prolifération induites par les facteurs de croissance, la différenciation cellulaire et les modifications cytotransformationnelles. Dans les modèles expérimentaux de diabète sucré, une activation rapide de la protéine kinase activée par les mitogènes (MARK) et des kinases régulées par le signal extracellulaire (ERK 1 et 2), un composant de la cascade ERK, est détectée, ce qui est corrélé à l'apparition d'une hyperalgésie induite par la streptocycline.

Des modèles expérimentaux ont montré que l'utilisation du facteur de nécrose tumorale TNF-α associé à l'activation de la protéine kinase activée par les mitogènes (MAPK) p38 dans la polyneuropathie entraîne une augmentation de l'hyperalgésie non seulement dans les fibres affectées, mais aussi dans les neurones intacts, ce qui peut déterminer diverses caractéristiques des syndromes douloureux. Dans l'hyperalgésie, l'activation de la kinase A joue un rôle important dans la pathogenèse du syndrome douloureux. De plus, dans la pathogenèse de la douleur dans des modèles expérimentaux de polyneuropathie diabétique, l'importance de l'hyperglycémie locale dans l'induction d'une hyperalgésie mécanique a été révélée.

Les variantes cliniques les plus courantes des polyneuropathies sensorielles sont: la polyneuropathie symétrique distale (DSP), la polyneuropathie sensorielle des petites fibres distales (DSSP) et la neuropathie sensorielle (SN).

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Symptômes neuropathies sensorielles

Les neuropathies sensitives se manifestent par des symptômes négatifs d'altération de la sensibilité: hypoesthésie/hypoalgésie (en gants et chaussettes) et abdomen inférieur. Des symptômes similaires sont le plus souvent observés dans les polyneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques, les carences en vitamines B12 et E, les intoxications à la vitamine B6 et les polyneuropathies paranéoplasiques. L'altération de la sensibilité périphérique est associée à la mort ou à l'arrêt du fonctionnement d'au moins la moitié des fibres afférentes. Ces modifications s'expriment à des degrés variables selon la rapidité avec laquelle les fibres sensitives sont endommagées.

Si le processus est chronique et se développe lentement, la perte de sensibilité superficielle est difficile à détecter à l'examen, même lorsque seul un petit nombre de neurones sensoriels fonctionnent. En cas de lésion rapide des fibres nerveuses, des symptômes positifs sont enregistrés plus fréquemment, et sont bien reconnus par les patients, contrairement aux manifestations neuropathiques cliniques qui se développent suite à une déafférentation progressive. Les troubles de la sensibilité au stade préclinique, non détectés à l'examen, peuvent être détectés par l'étude de la conduction le long des nerfs sensoriels ou des potentiels évoqués somatosensoriels.

Les symptômes sensoriels positifs comprennent:

• syndrome douloureux chez les diabétiques, les alcooliques, les amyloïdes, les paranéoplasiques, les polyneuropathies toxiques, les vascularites, les neuroborrélioses, les intoxications au métronidazole;
• paresthésie (sensation d’engourdissement ou de rampement sans provoquer d’irritation);
• sensation de brûlure;
• hyperesthésie;
• hyperalgésie;
• dysesthésie;
• hyperpathie;
• allodynie.

L'apparition de symptômes positifs est associée à la régénération des processus axonaux. Lorsque les fibres conductrices de la sensibilité profonde sont endommagées, une ataxie sensitive se développe, caractérisée par une instabilité à la marche, qui s'intensifie dans l'obscurité et les yeux fermés. Les troubles moteurs se caractérisent par une parésie périphérique, commençant au niveau des extrémités distales des membres inférieurs. Parfois, les muscles du tronc, du cou et les muscles craniobulbaires sont impliqués (porphyrie, plomb, amylose, PIDC, polyneuropathie paranéoplasique, syndrome de Guillain-Barré). Le développement maximal de l'hypotrophie est observé vers la fin du 3-4e mois.

En présence d'une génération ectopique spontanée d'influx nerveux, une neuromyotonie, une myokymie, des crampes et un syndrome des jambes sans repos surviennent suite à la régénération. Les symptômes végétatifs, qui apparaissent suite à une lésion des fibres végétatives, peuvent être classés en symptômes viscéraux, végétatifs-vosomoteurs et végétatifs-trophiques. Les symptômes viscéraux apparaissent suite au développement d'une polyneuropathie autonome (polyneuropathies diabétique, porphyrique, amyloïde, alcoolique et autres polyneuropathies toxiques, ainsi que syndrome de Guillain-Barré).

Formes

Classification des neuropathies en fonction des types de fibres nerveuses sensorielles affectées (Levin S., 2005, Mendell JR, SahenkZ., 2003).

• Neuropathies sensorielles avec atteinte prédominante des fibres nerveuses épaisses:
  • Neuropathie diphtérique;
  • Neuropathie diabétique;
  • Neuropathie ataxique sensitive aiguë;
  • Neuropathie dysprotéinémique;
  • Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique;
  • Neuropathie dans la cirrhose biliaire du foie;
  • Neuropathie dans les maladies graves.
• Neuropathies sensorielles avec atteinte prédominante des fibres nerveuses fines:
  • Neuropathie idiopathique des petites fibres;
  • Neuropathie diabétique périphérique;
  • Neuropathies MGUS;
  • Neuropathies dans les maladies du tissu conjonctif;
  • Neuropathies dans les vascularites;
  • Neuropathies héréditaires;
  • Neuropathies sensorielles paranéoplasiques;
  • Neuropathie amyloïde héréditaire;
  • Neuropathie amyloïde acquise;
  • Neuropathie dans l'insuffisance rénale;
  • Polyneuropathie autonome sensorielle congénitale;
  • Polyneuropathie dans la sarcoïdose;
  • Polyneuropathie dans l'intoxication à l'arsenic;
  • Polyneuropathie dans la maladie de Fabry;
  • Polyneuropathie dans la maladie cœliaque;
  • Polyneuropathie dans l'infection par le VIH.

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Diagnostics neuropathies sensorielles

Méthodes de diagnostic clinique

Il est nécessaire de tester différentes fibres sensorielles, car une atteinte sélective des fibres nerveuses fines et/ou épaisses est possible. Il faut tenir compte du fait que la sensibilité diminue avec l'âge et dépend des caractéristiques individuelles du patient (capacité de concentration et de compréhension de la tâche). Une méthode relativement simple et rapide consiste à utiliser des monofilaments de nylon, des aiguilles ou des épingles ordinaires.

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Étude de sensibilité à la douleur

L'examen commence par la détermination de la sensibilité à la douleur. Le seuil de douleur (fibres C amyéliniques) est déterminé en appliquant des objets à haute et basse température ou en utilisant des aiguilles ordinaires ou des aiguilles lestées (prick-testers). L'examen de la sensibilité à la douleur commence par l'étude des plaintes. Les plaintes les plus fréquentes incluent la douleur; l'interrogatoire du patient permet d'en déterminer la nature (aiguë, sourde, lancinante, douloureuse, cinglante, lancinante, brûlante, etc.), sa prévalence, sa constance ou sa fréquence. Les sensations sont examinées lors de l'application de certains stimuli; la façon dont le patient les perçoit est déterminée. Les piqûres ne doivent pas être trop fortes ni trop fréquentes. On vérifie d'abord si le patient peut distinguer une piqûre ou un toucher dans la zone examinée. Pour ce faire, la peau est touchée alternativement, mais sans ordre précis, avec un objet contondant ou pointu, et on demande au patient de déterminer si elle est « aiguë » ou « sourde ». Les injections doivent être courtes et ne pas provoquer de douleur aiguë. Pour clarifier les limites de la zone de sensibilité altérée, des études sont réalisées à la fois depuis la zone saine et dans la direction opposée.

Étude de sensibilité à la température

L'altération de la distinction chaud/froid résulte d'une lésion des nerfs fins, faibles et amyélinisés responsables de la sensibilité à la douleur. Pour étudier la sensibilité à la température, des tubes à essai contenant de l'eau chaude (+40 °C à +50 °C) et de l'eau froide (ne dépassant pas +25 °C) sont utilisés comme stimuli. Les études sont menées séparément pour la sensibilité à la chaleur (mise en œuvre par les fibres A5) et au froid (fibres C), car leur altération peut varier.

Sensibilité tactile

Ce type de sensibilité est assuré par de grosses fibres myélinisées Aa et Ap. L'appareil de Frey (crin de cheval de différentes épaisseurs) et ses modifications modernes peuvent être utilisés.

Recherche sur la sensibilité profonde

Seules les fonctions des fibres myélinisées épaisses sont évaluées.

Sensibilité aux vibrations: le seuil de sensibilité aux vibrations est généralement évalué à l'extrémité du gros orteil et à la malléole latérale. On utilise un diapason calibré, dont la tige est placée sur la tête du premier os du tarse. Le patient doit d'abord ressentir la vibration, puis dire quand elle s'arrête. À ce stade, le chercheur lit les valeurs de 1/8 d'octave sur l'une des échelles appliquées au diapason. Les valeurs inférieures à 1/4 d'octave sont pathologiques. Le test est répété au moins trois fois. L'amplitude des vibrations augmente progressivement. On utilise généralement un diapason conçu pour une fréquence de 128 Hz (sans diapason calibré, la vibration est généralement ressentie pendant 9 à 11 secondes). Une altération de la sensibilité aux vibrations indique une altération de la sensibilité profonde.

La sensibilité articulaire et musculaire, associée à l'activation de la capsule articulaire et des terminaisons tendineuses des fuseaux neuromusculaires lors de la locomotion, est évaluée lors des mouvements passifs des articulations des extrémités. Méthodes instrumentales pour l'étude des neuropathies sensitives. L'électromyographie comme méthode de diagnostic fonctionnel des neuropathies sensitives.

La clé du diagnostic des lésions des fibres nerveuses est l'électromyographie (EMG), qui étudie l'état fonctionnel des nerfs et des muscles. L'objet d'étude est l'unité motrice (UM), maillon essentiel du système neuromusculaire. L'UM est un complexe constitué d'une cellule motrice (le motoneurone de la corne antérieure de la moelle épinière), de son axone et d'un groupe de fibres musculaires innervé par cet axone. L'UM présente une intégrité fonctionnelle, et la lésion d'une section entraîne des modifications compensatoires ou pathologiques dans les autres sections de l'UM. Les principales tâches de l'EMG sont l'évaluation de l'état et du fonctionnement du muscle et du système nerveux, ainsi que la détection de modifications au niveau de la transmission neuromusculaire.

Les méthodes d’examen suivantes sont utilisées lors de la réalisation d’un EMG:

EMG à aiguille:

1. Étude des potentiels d'unité motrice individuelle (PIM) des muscles squelettiques;
2. Étude de la courbe d'interférence avec analyse de Willison;
3. EMG total (interférence);

Stimulation EMG:

1. Etude de la réponse M et de la vitesse de propagation de l'excitation le long des fibres motrices (VEPm);
2. Étude du potentiel d'action du nerf et de la vitesse de propagation de l'excitation le long des fibres sensorielles (VRS);
3. Étude des phénomènes neurographiques tardifs (onde F, réflexe H, onde A);
4. Stimulation rythmique et détermination de la fiabilité de la transmission neuromusculaire.

La valeur diagnostique des méthodes varie et souvent le diagnostic final est établi sur la base de l’analyse de nombreux indicateurs.

EMG à aiguille

L'activité spontanée est également étudiée sous tension musculaire minimale, lorsque les potentiels des unités motrices individuelles sont générés et analysés. Plusieurs phénomènes d'activité spontanée sont révélés au repos lors de modifications pathologiques musculaires.

Les ondes positives aiguës (APA) sont observées lors de la dégénérescence irréversible des fibres musculaires et sont un indicateur de modifications irréversibles de la mort des fibres musculaires. Des APA plus importantes, d'amplitude et de durée accrues, indiquent la mort de complexes entiers de fibres musculaires.

Les potentiels de fibrillation (PF) sont des potentiels d'une fibre musculaire unique qui surviennent suite à une dénervation suite à un traumatisme ou à une autre lésion de l'unité motrice. Ils surviennent le plus souvent entre le 11e et le 18e jour suivant la dénervation. L'apparition précoce d'un PF (entre le 3e et le 4e jour) est un signe pronostique défavorable indiquant une atteinte importante des fibres nerveuses.

Les potentiels de fasciculation (PF) sont une activité spontanée de l'ensemble de l'unité motrice. Ils surviennent dans diverses variantes de lésions de l'unité motrice et sont caractéristiques du processus neuronal. Certains phénomènes d'activité spontanée sont nosologiquement spécifiques (décharges myotoniques dans la myotonie).

Lors de la tension musculaire, les potentiels d'unité motrice (PUM) sont enregistrés. Les principaux paramètres des UM sont l'amplitude, la durée et le degré de polyphasisation, qui évoluent au cours de la pathologie des UM sous forme de restructuration fonctionnelle et histologique. Ceci se reflète dans les stades EMG du processus de dénervation-réinnervation (PRD). Ces stades diffèrent par la nature de la distribution des histogrammes de durée des UM, ainsi que par l'évolution des durées moyenne, minimale et maximale des UM par rapport aux normes spécifiées dans les tableaux. Une analyse complète de l'activité électrique du muscle permet d'identifier la nature des modifications compensatoires musculaires résultant du processus pathologique.

La restructuration du DE reflète avec précision le niveau de lésion des sections du DE: musculaire, axonale, neuronale.

Etude de la réponse M et de la vitesse de propagation de l'excitation le long des nerfs moteurs.

Permet d'étudier le fonctionnement des fibres motrices du nerf périphérique et, indirectement, d'évaluer l'état du muscle. Cette méthode permet de déterminer le niveau de lésion de la fibre nerveuse, sa nature (axonale ou démyélinisante), son ampleur et la prévalence du processus. La stimulation indirecte du nerf périphérique provoque une réponse électrique (réponse M) du muscle innervé par ce nerf. Le processus axonal se caractérise par une diminution significative (inférieure aux valeurs normales) de l'amplitude de la réponse M obtenue avec une stimulation distale (réponse M distale). De même, aux autres points de stimulation, les indicateurs de vitesse sont moins affectés.

Les lésions démyélinisantes se caractérisent par une diminution de la SRVM de 2 à 3 fois (parfois d'un ordre de grandeur). L'amplitude de la réponse M distale est moins affectée. Il est important, lors de l'étude de la réponse M, de déterminer la latence résiduelle (RL), reflétant la conductivité le long des branches terminales du nerf. Une augmentation de cette latence indique une pathologie des branches terminales des axones.

Phénomènes neurographiques tardifs Onde F et réflexe H

L'onde F est une réponse musculaire à une impulsion envoyée par un motoneurone suite à son excitation par une onde antidromique, qui se produit lors d'une stimulation indirecte distale du nerf par un courant d'amplitude supramaximale (par rapport à la réponse M). De par sa nature, l'onde F n'est pas un réflexe et l'impulsion passe deux fois par les sections les plus proximales du nerf, les racines motrices. Par conséquent, l'analyse des paramètres de latence et de la vitesse de propagation de l'onde F permet d'évaluer la conductivité le long des sections les plus proximales. La réponse secondaire étant provoquée par la stimulation antidromique du motoneurone, l'analyse du degré de variabilité de l'amplitude et de la latence de l'onde F permet d'évaluer l'excitabilité et l'état fonctionnel des motoneurones.

Le réflexe H est un réflexe monosynaptique. Chez l'adulte, il est normalement évoqué dans les muscles du mollet par la stimulation du nerf tibial avec un courant d'intensité sous-maximale (par rapport à la réponse M). L'influx passe le long des fibres sensitives, puis le long des racines postérieures, et se dirige vers les motoneurones. L'excitation des motoneurones entraîne la contraction musculaire. Comme l'influx remonte le long des axones sensitifs et descend le long des axones moteurs, il est possible d'évaluer la conductivité le long des sections proximales des voies sensitives et motrices. L'analyse du rapport entre l'amplitude du réflexe H et de la réponse M avec une augmentation de l'intensité du stimulus permet d'étudier le degré d'excitabilité de l'arc réflexe et l'intégrité de ses éléments. Le calcul de la latence du réflexe H et de l'onde F, lors d'une stimulation en un point, permet de déterminer avec une précision suffisante la lésion de la section sensitive ou motrice de l'arc réflexe.

Études du potentiel d'action nerveux et de la conduction sensorielle

La méthode permet d’identifier les lésions des fibres sensorielles, ce qui est particulièrement important dans la polyneuropathie dissociée.

Potentiels évoqués somatosensoriels (PESS)

Les potentiels évoqués somatosensoriels (PESS), utilisés dans le diagnostic de la neuropathie distale des petites fibres, constituent une méthode universelle pour le diagnostic des systèmes sensoriels afférents. Cependant, comme les PESS sont enregistrés par stimulation nerveuse non sélective, la réponse enregistrée reflète l'excitation des fibres nerveuses épaisses. Pour évaluer la fonction des fibres fines A-6 et C, ainsi que les voies de la sensibilité à la douleur et à la température, on utilise des méthodes de stimulation des fibres C amyéliniques par exposition à la douleur et à la température, et des fibres A-6 faiblement myélinisées par stimulation thermique. Selon le type de stimulateur, ces méthodes sont divisées en potentiels évoqués par laser et par contact thermique (potentiels évoqués par contact thermique). Chez les patients souffrant de douleurs neuropathiques au stade initial de polyneuropathie, malgré une densité nerveuse épidermique normale, on observe une diminution de l'amplitude de la réponse PECS, ce qui permet d'utiliser cette méthode pour le diagnostic précoce de la polyneuropathie sensitive distale des fibres fines.

L'utilisation de cette méthode de recherche est limitée par les fluctuations des résultats dans le contexte d'une thérapie analgésique et d'une stimulation indifférenciée des systèmes sensoriels centraux ou périphériques.

Biopsie des nerfs, des muscles, de la peau

La biopsie nerveuse et musculaire est nécessaire pour le diagnostic différentiel des neuropathies axonales et démyélinisantes (dans le premier cas, la dégénérescence axonale des neurones, des groupes de fibres musculaires de types I et II sont déterminés, dans le second - «têtes d'oignon» dans la biopsie nerveuse, dans la biopsie musculaire - groupes de fibres musculaires de types I et II.

La biopsie cutanée est réalisée en cas de neuropathie sensitive avec atteinte prédominante des fibres fines (une densité réduite de cellules nerveuses non myélinisées et faiblement myélinisées dans la peau est révélée).

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Microscopie confocale

La microscopie confocale est une méthode moderne non invasive permettant d'obtenir des informations sur la densité, la longueur et la morphologie des fibres C amyéliniques de la cornée. Son utilisation est indiquée pour surveiller le processus de lésion des fibres fines dans la maladie de Fabry et la neuropathie diabétique. Dans ce dernier cas, une corrélation est observée entre la gravité de la polyneuropathie diabétique, la diminution de la densité des fibres épidermiques et les processus de dénervation-régénération de la cornée.

Pour diagnostiquer les polyneuropathies sensorielles, il est nécessaire de: recueillir l'anamnèse avec une identification minutieuse des nosologies somatiques concomitantes, des caractéristiques nutritionnelles, des antécédents familiaux, des maladies infectieuses précédant les manifestations neuropathiques, du travail du patient avec des substances toxiques, du fait de prendre des médicaments, un examen neurologique et physique approfondi pour identifier les épaississements caractéristiques de l'amylose, de la maladie de Refsum, de la variante démyélinisante de Charcot-Marie-Tooth, en effectuant une ENMG, une biopsie des nerfs cutanés (pour exclure l'amylose, la sarcoïdose, la PIDC), un examen du liquide céphalo-rachidien, du sang (tests sanguins cliniques et biochimiques), une radiographie pulmonaire, une échographie des organes internes.

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