Neuroblastoma ng retroperitoneum.

Les neuroblastomes sont des foyers cancéreux indifférenciés qui se développent à partir des cellules nerveuses germinales du système nerveux sympathique. Le neuroblastome du rétropéritoine est considéré comme le cancer extracrânien le plus fréquent en pédiatrie et touche 14 % de la population pédiatrique en oncopathologie. Ce problème est congénital et s'accompagne souvent de diverses anomalies du développement. La maladie est généralement détectée entre 2 et 5 ans, plus rarement jusqu'à l'adolescence. Le traitement est principalement chirurgical. [ 1 ]

Épidémiologie

Le neuroblastome rétropéritonéal est un cancer exclusivement pédiatrique. Seuls quelques cas connus ont été diagnostiqués chez des patients de plus de 13-14 ans. Cette pathologie survient dans environ 14 % des cancers pédiatriques.

On sait que le neuroblastome touche huit enfants de moins de 15 ans sur un million. Parallèlement, un patient sur deux est un enfant de moins de deux ans. Malheureusement, lorsque les symptômes de la maladie apparaissent, 70 % des patients ont déjà développé des métastases. Plus de 90 % des patients diagnostiqués avec un neuroblastome sont des enfants de moins de six ans.

La localisation la plus fréquente du processus tumoral:

• Environ 70 % des cas concernent l'espace rétropéritonéal, avec lésions des couches cérébrales des glandes surrénales et des ganglions du système nerveux sympathique;
• Environ 20 % de médiastin postérieur;
• Beaucoup moins fréquemment: tête et cou, région présacrée.

Les métastases se produisent principalement dans les ganglions lymphatiques régionaux ou distants, la moelle osseuse, les os et le foie, la peau, beaucoup moins fréquemment - dans le système nerveux central et les organes respiratoires.

Causes ng retroperitoneal neuroblastoma.

Les principales causes de la formation d'un neuroblastome rétropéritonéal soulèvent aujourd'hui de nombreuses questions. On sait que la tumeur se développe sur fond de dégénérescence maligne des cellules immatures du système nerveux sympathique. Les médecins pensent que des anomalies du développement normal des cellules nerveuses germinales surviennent avant même la naissance du bébé. La pathologie peut débuter dès la survenue d'une modification chromosomique et/ou d'une mutation génétique.

Les scientifiques ont découvert diverses anomalies génétiques dans les cellules tumorales. Ces anomalies sont diverses, ce qui indique qu'il est impossible d'isoler une modification spécifique du matériel génétique, observée chez tous les bébés malades. La formation du neuroblastome résulte vraisemblablement d'une série de transformations génétiques et épigénétiques. Il convient également de noter que, chez la plupart des patients, la tumeur n'est pas liée à une pathologie héréditaire.

Dans certains cas seulement, la maladie affecte plusieurs générations et se manifeste par un neuroblastome ou des tumeurs malignes similaires. Les statistiques indiquent que ces cas ne dépassent pas 1 à 2 %. Chez certains patients, la formation de la tumeur est due à des syndromes prédisposants. On peut notamment citer la maladie de Hirschprung et le syndrome d'Ondine (syndrome d'hypoventilation centrale congénitale).

Cependant, chez la plupart des nourrissons, le développement du cancer reste associé à des mutations spontanées ou à d'autres anomalies génomiques affectant le matériel génétique des cellules somatiques. Le lien avec le tabagisme pendant la grossesse, la prise de certains médicaments et d'autres influences externes n'est pas observé dans tous les cas; cette question est donc encore au stade de la recherche.

Facteurs de risque

Les risques de la maladie sont équivalents chez presque tous les enfants. Les scientifiques ne fournissent pas d'informations précises à ce sujet, le neuroblastome rétropéritonéal étant encore à l'étude. Certaines maladies infectieuses chroniques, comme le virus de l'immunodéficience humaine, le virus d'Epstein-Barr et le paludisme, pourraient constituer des facteurs de risque. Ces facteurs sont particulièrement répandus dans les pays à revenu faible ou intermédiaire.

Néanmoins, dans la grande majorité des cas, le neuroblastome se développe spontanément, sans cause évidente. Chez certains patients, il existe une association avec des anomalies génétiques.

Il existe une théorie de l'influence négative d'un ensemble de facteurs simultanés, communément appelés « parentaux ». Ce groupe comprend:

• Exposition de la mère aux rayonnements ionisants pendant la grossesse;
• Consommation d’aliments chargés de pesticides par une femme enceinte;
• Fumer (y compris le narguilé);
• Toxicomanie, consommation excessive de boissons alcoolisées et de diurétiques pendant la grossesse.

D’autres facteurs de risque contribuent également au développement possible du neuroblastome rétropéritonéal:

• Prématurité, naissance prématurée du bébé;
• Utilisation des technologies de procréation assistée.

Le dernier des facteurs ci-dessus n’a pas de confirmation scientifique pour le moment et appartient à la catégorie des « hypothèses théoriques ».

Pathogénèse

Le mécanisme pathogénique du neuroblastome rétropéritonéal est mal compris. Il semblerait que la tumeur provienne de cellules nerveuses germinales qui n'ont pas encore atteint leur maturité à la naissance. La présence de ces cellules immatures chez les nourrissons n'est pas toujours un facteur de risque de neuroblastome. La présence de ces structures chez les nourrissons de la naissance à trois mois est acceptable. Passé ce délai, les neuroblastes « mûrissent » et continuent de fonctionner normalement, mais si une pathologie se développe, ils continuent de se diviser, contribuant à la formation d'un neuroblastome.

Le principal point de départ de la maladie est constitué par des mutations cellulaires, qui apparaissent sous l'influence de certains facteurs déclenchants; leurs caractéristiques exactes ne sont pas encore connues. Les scientifiques affirment qu'il existe une corrélation entre les risques de tumorigenèse, les défauts de croissance et le déficit immunitaire congénital. Dans environ 1,5 % des cas, le neuroblastome rétropéritonéal est héréditaire et se transmet selon le mode autosomique dominant. Cette pathologie héréditaire se caractérise principalement par une apparition précoce (le pic de la maladie est observé entre 6 et 8 mois) et la formation simultanée de plusieurs éléments malins.

Si l'on considère l'anomalie génétique pathognomonique du neuroblastome rétropéritonéal, il s'agit de la perte d'une partie du bras court du premier chromosome. Chez un patient sur trois, on observe une augmentation du nombre de copies d'ADN et de l'expression de l'oncogène N-myc dans les structures malignes. Dans ce cas, le pronostic de la maladie est particulièrement défavorable, en raison de l'expansion rapide du foyer et de sa résistance à la chimiothérapie en cours.

L'examen microscopique révèle de petites structures sphériques avec un noyau foncé. Le tissu tumoral est abondant, avec des calcifications et des zones hémorragiques. [ 2 ]

Symptômes ng retroperitoneal neuroblastoma.

La plupart des nourrissons atteints d'un neuroblastome rétropéritonéal sont totalement asymptomatiques pendant longtemps. La tumeur est détectée fortuitement lors d'un examen médical préventif, ou lors d'une radiographie ou d'une échographie prescrites pour d'autres indications. Le plus souvent, la symptomatologie n'apparaît qu'au stade de la croissance tumorale rapide ou des métastases.

Le tableau clinique de la maladie est varié et dépend de la taille du foyer tumoral et de la présence de métastases. Parfois, la tumeur peut même être palpée. De nombreux enfants remarquent visuellement un abdomen fortement ballonné ou un gonflement abdominal particulier. Des signes non spécifiques peuvent apparaître, tels que des douleurs et une sensation de lourdeur abdominale, une constipation fréquente suivie de diarrhée. La compression des organes urinaires peut entraîner une stase urinaire, et si le foyer pathologique est localisé plus près de la colonne vertébrale, il peut se propager dans le canal rachidien. Le bébé présente alors des symptômes neurologiques tels que douleurs, parésie et paralysie partielle.

Un peu moins souvent, en raison d'un déséquilibre hormonal dans le contexte d'une croissance tumorale rapide chez les bébés, la pression artérielle augmente et la diarrhée dérange souvent.

La propagation des métastases au système osseux (os longs des membres, crâne et os oculaires) s'accompagne de douleurs osseuses. Les enfants plus âgés commencent à boiter en marchant, tandis que les plus jeunes refusent de se tenir debout ou de marcher. Des lésions graves de la moelle osseuse se manifestent par le développement d'une anémie, d'une thrombocytopénie et d'une leucopénie. Le système immunitaire de l'enfant est gravement affaibli et les saignements sont fréquents.

Neuroblastome du rétropéritoine chez l'enfant

La zone rétropéritonéale comprend également certains organes et un réseau vasculaire développé. Il s'agit notamment des glandes surrénales et des reins, des uretères et du pancréas, du côlon et du duodénum, de la veine cave et de la partie abdominale de l'aorte, ainsi que des vaisseaux sanguins et lymphatiques. Avec le développement d'un neuroblastome, les risques pour l'individu sont maximaux, d'autant plus que cette tumeur survient principalement chez les nourrissons et les jeunes enfants.

Dans la plupart des cas, le néoplasme est détecté chez les bébés avant qu’ils n’atteignent l’âge de deux ans, et parfois le problème peut être détecté lors d’une échographie fœtale.

Le plus souvent, le développement du neuroblastome rétropéritonéal débute dans la glande surrénale. Le processus tumoral progresse rapidement, métastase et, chez les nourrissons, régresse souvent tout aussi rapidement. Dans certains cas, on observe une maturation spontanée des cellules du neuroblastome, conduisant à sa transformation en ganglioneurome.

Le premier signe alarmant d'une pathologie pédiatrique est une hypertrophie abdominale prononcée, provoquant douleurs et gêne abdominale. La palpation permet de détecter une tumeur dense et difficile à déloger.

À mesure que le processus pathologique se propage, une dyspnée et une toux apparaissent, la déglutition devient difficile et le thorax se déforme. Si le canal céphalorachidien est touché, on observe des paresthésies des membres inférieurs, une faiblesse générale, une paralysie partielle et une altération de la fonction intestinale et urinaire. La compression du réseau vasculaire entraîne l'apparition d'un œdème. Si la tumeur se propage au foie, celui-ci s'agrandit et, si la peau est touchée, des foyers tachetés rouge-bleu apparaissent.

Les enfants malades de moins d'un an ont de bien meilleures chances d'évolution favorable. Le pronostic est nettement plus sombre si l'enfant développe une tumeur rétropéritonéale.

Signes auxquels les parents devraient prêter attention:

• Fatigue accrue du bébé, faiblesse déraisonnable, peau pâle, apparition de cernes près des yeux;
• Fièvre stable sans signe d’infection, transpiration accrue;
• Augmentation des ganglions lymphatiques (intra-abdominaux, inguinaux);
• Ballonnements abdominaux stables;
• Alternance de constipation et de diarrhée, douleurs abdominales à type de coliques;
• Manque d’appétit, nausées occasionnelles, insuffisance pondérale;
• Douleur osseuse.

Ces symptômes n'indiquent pas toujours la présence d'un neuroblastome rétropéritonéal chez le bébé. Ces manifestations sont souvent la conséquence d'autres maladies relativement moins graves. Cependant, si les signes mentionnés ci-dessus sont détectés, il est préférable de consulter un médecin afin d'en déterminer la cause exacte. Cela permettra un traitement rapide et une amélioration de l'évolution de la pathologie.

Étapes

La stadification topographique est conforme aux critères de l'INSS:

1. Neuroblastome localisé, jusqu'à 50 mm dans la zone la plus étendue. Le système lymphatique n'est pas affecté. Il n'y a pas de métastase.
2. Neuroblastome unique, d'au moins 50 mm et ne dépassant pas 100 mm dans la zone la plus étendue. Le système lymphatique n'est pas affecté. Aucune métastase à distance.
3. Neuroblastome solitaire, néoplasie de 50 mm ou plus de 100 mm. Les ganglions lymphatiques régionaux peuvent contenir des métastases. Aucune métastase à distance.
4. Il comporte des sous-catégories A, B et S.

• Le stade IV-A est caractérisé par la présence d'une néoplasie, un seul neuroblastome rétropéritonéal de taille inférieure à 50 mm ou supérieure à 100 mm, avec absence ou présence de métastases aux ganglions lymphatiques régionaux et aucune métastase à distance (aucune lésion lymphatique ne peut être identifiée).
• Le stade IV-B indique la présence de multiples tumeurs synchrones de croissance synchrone, avec absence ou présence de métastases aux ganglions lymphatiques régionaux, avec absence ou présence de métastases à distance (n'a pas pu être déterminé).
• Le stade IV-S est caractéristique des nourrissons en bas âge et suggère une auto-guérison spontanée du neuroblastome, son involution, y compris après que la tumeur a atteint une taille suffisamment grande et métastasé.

Complications et conséquences

Le neuroblastome du rétropéritoine évolue toujours différemment. Les variantes de son évolution dépendent de nombreux facteurs, mais des conséquences particulièrement défavorables sont observées en cas de détection tardive et intempestive du néoplasme. Malheureusement, il arrive souvent que la maladie soit détectée alors qu'elle s'est déjà propagée aux structures voisines et au système lymphatique, voire à des organes distants. Il existe cependant des variantes connues dont l'évolution bioclinique est positive: par exemple, chez le nourrisson, le neuroblastome a tendance à évoluer spontanément vers une formation bénigne (différenciation) et une disparition spontanée.

Chez les enfants de plus d'un an et demi, les neuroblastomes ont tendance à progresser rapidement et à se propager librement dans l'organisme, par les voies sanguine et lymphatique. Des métastases sont détectables:

• 90 % du temps dans la moelle osseuse;
• 60% dans les os;
• 20 % dans les ganglions lymphatiques distants;
• 17 % dans le foie;
• Moins fréquemment dans le cerveau, la peau et les poumons.

Certains neuroblastomes mûrissent partiellement, avec la formation de structures plus ou moins malignes. Ces néoplasmes sont appelés ganglioneuroblastomes. Leur croissance est relativement lente, contrairement aux tumeurs purement malignes. Une tumeur pleinement mature est appelée ganglioneurome.

Si l'on parle de régression spontanée, elle survient souvent chez les nourrissons en bas âge. Parallèlement, le neuroblastome rétropéritonéal n'est souvent détecté qu'au stade des métastases hépatiques. Au début, ces foyers métastatiques se multiplient rapidement et commencent même à comprimer les organes voisins, et le nombre de foyers filles représente un réel danger. Cependant, après un certain temps, ces foyers disparaissent spontanément (parfois sous l'effet d'une chimiothérapie à faible dose).

L'involution spontanée est observée principalement chez les bébés au stade 4S, mais peut également survenir chez les enfants plus âgés atteints d'un neuroblastome localisé de stade I à III. [ 3 ]

Diagnostics ng retroperitoneal neuroblastoma.

Les marqueurs tumoraux du neuroblastome rétropéritonéal sont les métabolites des catécholamines (acide vanillimindal et acide homovanillique) dans le plasma et les fluides urinaires (technique optimale) et l'énolase neuronale spécifique. Les taux de LDH et de ferritine sont également étudiés comme paramètre de risque précis, bien que leur élévation et leur thrombocytopénie ne reflètent pas la spécificité de la maladie.

Pour évaluer l'état des structures médullaires, une ponction médullaire, suivie d'analyses morphologiques et immunohistochimiques, ou d'une PCR en temps réel, est réalisée. La ponction est pratiquée dans les crêtes postérieure et antérieure des ailes de l'os iliaque.

Sont considérés comme obligatoires:

• Examen histologique;
• Diagnostic génétique moléculaire;
• Ainsi que des techniques d’imagerie instrumentale.

Un diagnostic instrumental est prescrit pour examiner le foyer tumoral primitif et les ganglions lymphatiques adjacents. À cet effet, une échographie, une tomodensitométrie et une imagerie par résonance magnétique (si possible en trois projections, avec et sans injection de produit de contraste) sont prescrites.

Le diagnostic initial doit impérativement débuter par une IRM avec contraste. En cas de suspicion de métastases hépatiques, une échographie ciblée est réalisée.

La méta-iode-benzylguanidine est considérée comme un marqueur tumoral scintigraphique spécifique. En cas de signes de métastase, une scintigraphie au technétium est réalisée.

D’autres procédures diagnostiques auxiliaires comprennent:

• Échocardiogramme;
• Échographie rénale;
• Coloscopie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel doit être posé principalement avec d’autres néoplasmes embryonnaires caractéristiques de la petite enfance, notamment:

• Avec rhabdomyosarcome primitif;
• Sarcome d'Ewing;
• Lymphome lymphoblastique;
• Leucémie aiguë (avec lésions métastatiques dans la moelle osseuse);
• Parfois avec néphroblastome et oncopathologie du système nerveux central.

Traitement ng retroperitoneal neuroblastoma.

Les stratégies thérapeutiques sont déterminées en fonction de l'âge du patient, des caractéristiques du neuroblastome et du stade de la pathologie. Grâce à ces informations, il est possible d'évaluer les risques et d'élaborer un schéma thérapeutique.

Les principales tactiques thérapeutiques considérées sont les suivantes:

• Tactiques de surveillance.
• Traitement opératoire.
• Chimiothérapie.
• Chimiothérapie massive avec protection par cellules souches.
• Traitement par radiothérapie.
• Immunothérapie.

Les tactiques d'observation ne sont utilisées que chez les nourrissons à faible risque: une régression du néoplasme a été décrite dans des cas isolés, bien que rares.

En l'absence de contre-indications, une intervention chirurgicale est pratiquée, ce qui garantit dans de nombreux cas l'ablation complète des structures cancéreuses. En cas de métastases, cette approche est beaucoup plus complexe et nécessite le recours à des méthodes complémentaires.

La chimiothérapie est considérée comme le principal moyen d'éliminer le neuroblastome, en particulier chez les patients présentant un risque intermédiaire élevé. Elle détruit les cellules malignes et bloque leur division et leur croissance. De plus, elle est administrée après la chirurgie pour éliminer les particules tumorales résiduelles et empêcher le neuroblastome de se développer à nouveau.

Une chimiothérapie massive avec greffe de cellules souches est indiquée pour les lésions métastatiques. Les cellules souches sont prélevées sur le patient et conservées en vue d'une transplantation ultérieure. Après un traitement chimiopréventif à haute dose, le patient reçoit une greffe de cellules souches, le protégeant ainsi d'une chimiothérapie massive.

La radiothérapie est administrée en soutien et en complément d’autres thérapies.

L'immunothérapie (traitement par anticorps monoclonaux) utilise des protéines spécifiques qui se fixent aux cellules malignes. Ainsi, les structures tumorales sont reconnues et détruites.

Médicaments

Les médicaments de chimiothérapie utilisés dans le cadre de la chimiothérapie comprennent:

• Le carboplatine est un analogue du platine qui ralentit et bloque la croissance des tumeurs malignes. Il peut être utilisé chez les patients présentant une intolérance au cisplatine. Le traitement par carboplatine peut également déclencher des réactions allergiques et des états d'hypersensibilité graves. Parmi les autres effets secondaires, on peut citer: nausées, saignements, troubles rénaux, troubles auditifs et, chez la femme, troubles du cycle menstruel. La posologie et la fréquence d'utilisation sont déterminées individuellement par le médecin traitant.
• Le cyclophosphamide est utilisé dans le cadre de la chimiothérapie et pour préparer les patients à la greffe de cellules souches hématopoïétiques. Le traitement par cyclophosphamide affecte souvent le fonctionnement du système urinaire. Pour éviter les complications, la prise de ce médicament doit être associée à une consommation importante de liquides, ainsi qu'à la prise du médicament préventif Mesna. De plus, des analyses d'urine régulières sont nécessaires pendant le traitement. Autres effets secondaires probables: coloration des ongles, perte de cheveux, sensation de brûlure à la miction. Le médicament est pris strictement à jeun, sans croquer ni écraser les gélules. La posologie est individuelle.
• La doxorubicine est un médicament antitumoral utilisé dans le traitement complexe du neuroblastome rétropéritonéal. Elle présente des risques importants pour l'activité cardiaque; le traitement doit donc être suivi régulièrement par un cardiologue. En cas de troubles cardiaques préexistants, la doxorubicine n'est pas prescrite! Parmi les autres effets secondaires: modification de la couleur des urines, apparition d'ulcères buccaux et perte de cheveux. La posologie est déterminée au cas par cas.
• L'étoposide est utilisé dans le cadre d'une chimiothérapie complexe. Le schéma posologique et la dose dépendent des caractéristiques du neuroblastome, de l'âge du bébé et du mode d'administration choisi par le médecin traitant. Les symptômes secondaires les plus probables sont: hypotension artérielle, insuffisance hépatique, perte de cheveux. Pendant le traitement par l'étoposide, la consommation de pamplemousse et de boissons à base de pamplemousse est déconseillée.
• Le topotécan est un agent antitumoral destiné à un traitement complexe. Durant ce traitement, le patient doit surveiller régulièrement ses paramètres sanguins afin d'évaluer ses fonctions rénale et hépatique, ainsi que sa concentration sanguine. En fonction de cette concentration, le médecin peut ajuster la posologie. Effets secondaires possibles: diarrhée, risque accru d'infection, anémie, forte sensation de fatigue, détérioration de la fonction hépatique. Dans la plupart des cas, le topotécan est pris une fois par jour, à la même dose. La dose est déterminée par le médecin traitant.
• Le cisplatine est un agent chimiothérapeutique, analogue du platine. Au cours du traitement, il est impératif de contrôler régulièrement la numération globulaire, la fonction rénale et hépatique, de surveiller l'apport hydrique important, de contrôler la diurèse et la composition en microéléments du sang. Parmi les conséquences à long terme du cisplatine: une déficience auditive pouvant aller jusqu'à sa perte, un retard de croissance sexuelle, des troubles rénaux, la formation d'une neuropathie périphérique ou d'un cancer secondaire. Des antiémétiques, ainsi que des préparations à base de magnésium, de potassium, de calcium et de phosphore, sont également prescrits en association avec le cisplatine. La dose et la durée d'administration sont déterminées individuellement.
• La vincristine est un médicament antitumoral courant qui peut provoquer des lésions tissulaires, aussi bien par contact qu'en administration intraveineuse. Les effets secondaires possibles incluent des douleurs abdominales et maxillo-faciales, une constipation, des douleurs et une faiblesse musculaires, une parésie et des paresthésies des mains et des pieds, ainsi que des douleurs osseuses et articulaires. Les effets secondaires à long terme incluent une neuropathie périphérique. Le traitement par vincristine ne doit pas être associé à la consommation de pamplemousse et de son jus. De plus, le médecin peut prescrire un laxatif, à prendre pendant toute la durée de la chimiothérapie.

Traitement chirurgical

L'intervention chirurgicale est prescrite non seulement pour l'ablation du neuroblastome, mais aussi pour confirmer le diagnostic histologique et obtenir du biomatériau par congélation rapide en vue d'une étude biomoléculaire ultérieure. De plus, lors de l'intervention, le médecin précise le stade de la pathologie en fonction de sa prévalence: extension au-delà de la ligne médiane, lésion du système lymphatique, etc. La résection complète du neuroblastome rétropéritonéal n'est envisagée que lorsque les risques de complications chirurgicales sont minimisés. Il est important que le chirurgien évite les techniques de mutilation, notamment les résections musculaires, la néphrectomie et l'ablation du gros intestin, susceptibles de provoquer un syndrome de l'intestin court.

Les interventions à grande échelle faisant appel à des techniques complexes ne sont appropriées que dans les cas de pathologies potentiellement mortelles, comme chez les patients présentant une compression des troncs nerveux, une obstruction des voies respiratoires ou des vaisseaux de gros calibre. La nécessité de telles interventions est examinée par un conseil médical.

Si le neuroblastome rétropéritonéal comprime les structures cérébrospinales, la chimiothérapie est préférée.

La chirurgie est plus efficace après une chimiothérapie préalable, car les risques de rupture capsulaire sont significativement réduits. Il est optimal de réaliser 4 à 6 blocs chimiothérapeutiques. Dans la plupart des cas, une excision radicale complète de la tumeur n'est pas nécessaire: un certain volume de tissu tumoral résiduel est autorisé.

Après une radiothérapie, l'intervention chirurgicale peut être compliquée par l'apparition d'une fibrose au niveau du foyer pathologique, provoquée par l'irradiation. Parallèlement, une résection réussie permet de réduire le champ irradié, voire d'éviter toute exposition aux radiations. Par conséquent, toute intervention chirurgicale doit être réalisée avant la radiothérapie. [ 4 ]

La prévention

À ce jour, il n'existe pas de prévention spécifique. Les spécialistes continuent de mener des recherches actives sur cette pathologie et de rechercher des moyens de diagnostic précoce.

Parallèlement, les médecins recommandent aux femmes de prendre des mesures avant la grossesse pour assurer un développement fœtal normal et prévenir un accouchement prématuré. La future mère doit être examinée et, si nécessaire, traitée au préalable.

Parmi d’autres recommandations:

• Une femme enceinte doit s'inscrire à la clinique prénatale le plus tôt possible - et surtout si elle a des antécédents d'accouchements prématurés, d'avortements spontanés ou d'avortements.
• Il n'est pas souhaitable de laisser un court intervalle entre les grossesses: l'intervalle recommandé est d'au moins six mois.
• La future maman doit avoir une alimentation saine et variée, boire suffisamment d'eau et éviter les surcharges émotionnelles. La dépression, le stress, les névroses, etc., peuvent nuire à la santé de la femme et du fœtus.
• Il est important d’effectuer un suivi échographique régulier du développement du fœtus pendant la grossesse.
• En cas de risque élevé d'accouchement prématuré, une femme est nécessairement hospitalisée à l'hôpital, où des mesures préventives visant à préserver la grossesse sont mises en œuvre.

Si les futurs parents sont en bonne santé et que la grossesse elle-même se déroule sans anomalies pathologiques, le développement d’un neuroblastome rétropéritonéal chez l’enfant devient peu probable.

Prévoir

L’issue du neuroblastome rétropéritonéal dépend de nombreux facteurs, tels que:

• Plus l’âge du bébé au moment de la détection du neuroblastome est jeune, meilleur et plus favorable est le pronostic;
• Les caractéristiques spécifiques du néoplasme, telles que les caractéristiques histologiques, les changements dans les gènes et les taux de division et de croissance cellulaires, sont importantes;
• Une issue favorable est discutable s’il y a propagation des cellules cancéreuses au système lymphatique ou à d’autres organes;
• Les neuroblastomes difficiles d’accès et inopérables ont un mauvais pronostic;
• Une réponse positive du site tumoral à la thérapie est importante;
• Un résultat positif implique l’absence de métastases et de récidive de la maladie. [ 5 ]

Taux de survie

Dans l’ensemble, les taux de survie des patients sont estimés à environ 1:2 (49 % à 54 %).

La survie des enfants selon le stade est la suivante:

• Le stade I représente jusqu’à 99-100 %.
• Stade II - jusqu'à 94 %.
• Stade III - 57 à 67 % (moyenne environ 60 %).
• Stade IV - environ 15 % (les enfants atteints du stade IV S de moins d'un an survivent dans près de 75 % des cas).

Le neuroblastome rétropéritonéal diagnostiqué chez les nourrissons de moins d'un an présente de bien meilleures chances d'évolution favorable. Les tumeurs diagnostiquées à un âge plus avancé et à un stade de développement plus avancé ont un pronostic plus sombre. La probabilité de récidive est de 5 à 50 %, selon la catégorie de risque du patient. Cinq ans après la guérison, le risque de récidive tumorale diminue considérablement.