Anomalies congénitales des paupières

I. Cryptophtalmie.

II. Ablépharie:

1. absence totale de paupières;
2. absence de paupières en combinaison avec
   • Syndrome de Laxova nouvelle;
   • syndrome d'ablépharie dans la macrosomie.

III. Colobome:

1. isolé;
2. en association avec des fentes faciales, telles que le syndrome de Goldenhar, le syndrome de Treacher-Collins;
3. En cas de déformation sévère, la première étape de la rééducation est la correction chirurgicale.

Colobome bilatéral des paupières chez un enfant atteint du syndrome de Goldenar. Non-fermeture de la fente palpébrale gauche.

IV. Ankyloblépharon:

1. fusion des paupières;
2. rétrécissement de la fente palpébrale;
3. Il existe des formes qui sont héritées selon un mode autosomique dominant.

V. Fusion filiforme des paupières:

1. fusion polypoïde des paupières supérieures et inférieures, localisée dans les sections centrales;
2. Il n’y a pas de modifications associées dans la fente palpébrale.

VI. Brachyblépharon:

1. élargissement de la fente palpébrale;
2. Il existe des formes héritées selon un mode autosomique dominant;
3. peut être associé au syndrome de Down et à la dysostose craniofaciale.

VII. Ectropion congénital:

1. accompagne:
   • blépharophimosis;
   • syndrome de Down;
   • syndromes craniofaciaux;
   • ichtyose lamellaire.
2. recommander l’utilisation de pommades, la tarsorraphie ou une intervention chirurgicale;
3. L'ectropion aigu est appelé éversion de la paupière.

VIII. Épiblepharon:

1. plis de peau qui courent parallèlement au bord de la paupière et provoquent un contact entre les cils et la cornée;

1. souvent trouvé parmi les habitants de l'Est;
2. disparaît spontanément, le besoin de traitement se fait rarement sentir;
3. En cas de kératite associée, l'excision des plis cutanés est recommandée, ce qui, en règle générale, produit un bon effet.

Épiblépharon. Une croissance anormale des cils est présente dès la naissance. Une amélioration spontanée peut parfois survenir.

IX. Entropion:

1. pathologie associée à la microphtalmie;
2. se produit lorsque le muscle orbiculaire se contracte;
3. avec le syndrome de Larsen:
   • luxations articulaires multiples;
   • malformations, fente palatine;
   • retard mental;
4. La courbure du cartilage est une déformation horizontale congénitale du cartilage de la paupière.

Entropion congénital (inversion). Outre une pathologie palpébrale, l'enfant présente des douleurs palpébrales à l'œil droit. Un gonflement palpébral est notable. Inversion de la paupière supérieure de l'œil droit avec modification de la position des cils. Malgré une irritation constante de la cornée, aucune modification organique n'apparaît à ce stade. La situation a été normalisée par suture de la paupière supérieure.

Une tarsorraphie est réalisée, ce qui a un effet palliatif; parfois, une intervention chirurgicale radicale est nécessaire.

X. Epicanthus:

1. un pli vertical de peau s'étendant de la paupière supérieure ou inférieure vers l'angle médial de l'œil ou s'étendant de l'angle médial de l'œil dans une direction médiale;
2. souvent trouvé parmi les habitants de l'Est;
3. signe pathognomonique du syndrome de blépharophimosis.

Formes cliniques de l'épicanthus. a) sourcilier, b) palpébral, c) tarsien, d) inversé

XI. Télécanthus:

1. augmentation de la distance entre le canthus médial des deux yeux;
2. Si nécessaire, une correction est réalisée en raccourcissant les ligaments de l'angle médial de la fente oculaire.

Télécanthus et épicanthus inversé

XII. Blépharophimosis (rétrécissement de la fente palpébrale):

1. réduction de la distance horizontale entre les paupières;
2. syndrome de blépharophimosis:
   • ptose;
   • télécanthe;
   • blépharophimosis;
   • L'épicanthus inversé est une pathologie à transmission autosomique dominante, dans 50% des cas elle est sporadique (généralement des mutations nouvellement apparues), le gène responsable de l'apparition du trouble est localisé dans la région 3q22.3-q23.

La maladie s’accompagne souvent de strabisme et les femmes atteintes peuvent souffrir d’infertilité.

Rétraction des paupières chez le nourrisson

1. Physiologique.
2. Idiopathique.
3. Pseudo-exophtalmie ipsilatérale ou ptosis controlatéral.
4. Trouble bilatéral, avec symptôme de « soleil couchant » sur fond d'hydrocéphalie.
5. Le syndrome de Marcus Gunn est un phénomène de syncinésie palpébro-mandibulaire.
6. Maladie de Basedow néonatale.
7. Myasthénie grave.
8. Parésie de la troisième paire de nerfs crâniens avec régénération déformée.
9. Myopathies.
10. Parésie de la VIIe paire de nerfs crâniens.
11. Fibrose du releveur de l'oculi supérieur.
12. Nystagmus vertical, sur fond de pathologie des paupières.

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