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Malformations congénitales des paupières
Dernière revue: 23.04.2024
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I. Cryptophtalmie.
II. Ablephary:
- absence complète de paupières;
- absence de paupières en combinaison avec
- le syndrome de Nouvelle Laxova (Neu Laxova);
- syndrome de l'opépharie avec macrosomie.
III. Koloboma:
- isolé;
- en combinaison avec des crevasses faciales, par exemple, le syndrome de Goldenhar, le syndrome de Treacher-Collins (Treacher-Collins);
- avec une déformation sévère, la première étape de la rééducation est une correction chirurgicale.
Colobome recto-verso des paupières chez un enfant atteint du syndrome de Golden. Fermeture de la fente oculaire à gauche
IV. Ankyllofaron:
- fusion des paupières;
- rétrécissement de l'écart des yeux;
- il existe des formes héritées par un type autosomique dominant.
V. Fusion filiforme des paupières:
- fusion polypulaire des paupières supérieures et inférieures, localisée dans les régions centrales;
- il n'y a pas de changements concomitants dans la glotte.
VI. Brachibelpharone:
- élargissement de l'écart des yeux;
- il existe des formes héritées par un type autosomique dominant;
- peut accompagner le syndrome de Down et la dysostose cranio-faciale.
VII. Ectropion congénital:
- accompagne:
- blépharophymose;
- Le syndrome de Down;
- syndromes cranio-faciaux;
- ichtyose lamellaire.
- recommander l'utilisation d'onguents, de tarsorphia ou d'une intervention chirurgicale;
- Un ectropion aigu est appelé le tournant du siècle.
VIII. Episcophone:
1. Plis de la peau, s'étendant parallèlement au bord de la paupière et provoquant le contact des cils avec la cornée;
- se produit souvent chez les habitants de l'Est;
- disparaît spontanément, le besoin de mesures thérapeutiques apparaît rarement;
- avec la kératite attachée recommandent l'excision des plis cutanés, qui, en général, produit un bon effet.
Epiblypharon. La croissance incorrecte des cils est célébrée dès la naissance. Parfois, il y a une amélioration spontanée
IX. Entropion:
- pathologie, microphtalmie concomitante;
- se produit avec spasme du muscle circulaire;
- avec le syndrome de Larsen:
- dislocations multiples des articulations;
- défauts de développement, fente palatine;
- retard mental;
- coude du cartilage - déformation horizontale congénitale du cartilage de la paupière.
Entropion congénital (courbure). En plus de la pathologie des paupières, l'enfant est noté pour leur douleur sur l'œil droit. Le gonflement des paupières attire l'attention. La torsion de la paupière supérieure de l'œil droit avec le changement de la position des cils. Malgré une irritation constante de la cornée, les changements organiques ne se produisent pas à ce stade. La situation a été normalisée en suturant la paupière supérieure
Effectuer tarsorphia, qui a un effet palliatif, parfois il y a un besoin d'intervention chirurgicale radicale.
X. Epicantus:
- pli vertical de la peau qui s'étend de la paupière supérieure ou inférieure vers l'angle médial de la fente oculaire ou de l'angle médial de la fente oculaire dans la direction médiale;
- se produit souvent chez les habitants de l'Est;
- Signe pathognomonique du syndrome de blépharophimosis.
Formes cliniques de l'épicanthus. A) sourcilière, b) palpébrale, c) tarse, d) inverse
XI. Telecanthus:
- augmenter la distance entre les angles médiaux de l'écart des yeux des deux yeux;
- si nécessaire, effectuer une correction, en raccourcissant les ligaments de l'angle médial de l'écart des yeux.
Telecanthus et inverser l'épicanthus
XII. Blépharophimosis (rétrécissement de l'espace oculaire):
- réduction de la distance horizontale entre les paupières;
- syndrome de blépharophimosis:
- ptoz;
- telecanthus;
- blépharophimosis;
- inverser epicanthus - pathologie avec un mode de transmission autosomique dominant et 50% des mutations sporadiques (habituellement nouvellement apparues) responsable de la survenue de troubles localisés au gène portion 3q22.3-q23.
La maladie est souvent accompagnée de strabisme, les femmes touchées peuvent souffrir d'infertilité.
Rétraction des paupières en bas âge
- Physiologique
- Idiopathique
- Pseudo-exophtalmie Ipsilatérale ou ptosis controlatéral.
- Frustration bilatérale, avec le symptôme du «soleil couchant» sur fond d'hydrocéphalie.
- Le syndrome de Marcus Gunn est un phénomène de syncopee palpebrumandibulaire.
- Maladie des Graves néonatales (Graves).
- Myasthénie
- Parésie de la troisième paire de nerfs crâniens avec régénération déformée.
- Myopathies
- Parésie VII paires de nerfs crâniens.
- Fibrosis levatora paupière supérieure.
- Nystagmus vertical, sur fond de pathologie de la paupière.
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Comment examiner?