Maladie hémorragique du nouveau-né

Maladie hémorragique d'un nouveau-né est une maladie des enfants dans la période néonatale, qui se manifeste par une augmentation des saignements en raison de l'insuffisance des facteurs de coagulation du sang dont l'activité dépend de la teneur en vitamine K.

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Epidémiologie

L'incidence de la maladie dans notre pays est de 0,25 à 1,5%. À l'étranger, dans les pays où l'administration par voie parentérale de la vitamine immédiatement après la naissance a été introduite dans la pratique clinique, la fréquence des maladies hémorragiques a fortement diminué et est de 0,01% ou moins.

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Quelles sont les causes des maladies hémorragiques du nouveau-né?

Le rôle biologique de la vitamine K - processus d'activation de la gamma-carboxylation de résidus acide glutamique dans les facteurs de coagulation du sang: prothrombine (II factor), proconvertine (VII factor), la globuline antihémophilique (facteur IX) et le facteur de Stewart-Prauera (facteur X); également dans les protéines C et S du plasma impliquées dans les mécanismes anti-torsion; l'ostéocalcine et d'autres protéines. L'absence de vitamine K sont produites dans le foie facteurs akarboksi inactive II, VII, IX et X (protéine induite par la vitamine K-absence - PIVKA), qui sont incapables de se lier calcium et pleinement participer à la coagulation du sang.

La vitamine K pénètre très faiblement à travers le placenta. La maladie hémorragique primaire est due au fait que la teneur en vitamine K du fœtus est faible (pas plus de 50% du niveau de l'adulte). Après la naissance de la vitamine K avec le lait maternel est peu, et sa production active de la microflore intestinale commence par une vie de 3-5 jours de l'enfant.

Facteurs contribuant à la K-hypovitaminose primaire chez un nouveau-né: prématurité; la nomination d'anticoagulants gravides d'action indirecte, de médicaments anticonvulsivants, d'antibiotiques à large spectre; gestose; hépato- et entéropathie, dysbiose intestinale.

Avec la prématurité, la synthèse des précurseurs polypeptidiques des facteurs plasmatiques (PBPF) de la coagulation sanguine dans le foie d'un enfant est réduite.

Avec la maladie hémorragique secondaire, la synthèse de la coagulation du sang PPPF se produit avec des maladies du foie (hépatite, atrésie des voies biliaires, etc.). Il y a une deuxième variante d'une maladie hémorragique secondaire - une violation de la synthèse de la vitamine K due à la nutrition parentérale prolongée, le syndrome de malabsorption, ou la nomination des antagonistes de la vitamine K - coumarine et neodikumarina.

En même temps, des enfants avec un très faible taux de vitamine K dans le sang et des enfants avec un contenu élevé en PIVKA sont détectés.

Pathogenèse

Rapport synthèse EPOF et / ou la rupture carboxylation de résidus acide glutamique EPOF la coagulation conduit à une interruption de la production des facteurs II, VII, IX et X. Ceci est l'allongement évident de temps de prothrombine (PT) et de temps de céphaline activé (TCA).

Les symptômes de la maladie hémorragique du nouveau-né

Une forme précoce de la maladie hémorragique du nouveau-né se caractérise par l'apparition dans les premiers jours de vie vomissements sanglants (hématémèse), hémorragie pulmonaire, hémorragie dans les organes abdominaux et de l'espace rétropéritonéale, le plus souvent dans les glandes surrénales, le foie, la rate. La maladie hémorragique du nouveau-né peut commencer même in utero, et l'enfant à la naissance révèle une hémorragie intra-crânienne (à neurosonography), hémorragies de la peau.

La forme classique de la maladie hémorragique est typique pour le nourris au sein enfant et se manifeste dans la journée 3-5th de vomissement sanglant de vie, méléna (saignement intestinal) peuvent être hémorragie de la peau (ecchymoses, pétéchies), des saignements dans la chute loin du résidu du cordon ombilical, kefalogematomy. Chez les enfants avec une hypoxie sévère, les traumatismes de la naissance carence en vitamine K peut se manifester sous la forme d'une hémorragie intra-crânienne, des saignements sous la planche de bord et des ecchymoses et des saignements internes.

Les enfants atteints de méléna peuvent présenter une hyperbilirubinémie due à une désintégration accrue des érythrocytes dans l'intestin. Raison méléna - la formation de petites plaies sur la membrane muqueuse de l'estomac et du duodénum, dans la genèse de ce qui a joué un rôle de premier plan dans le nouveau-né en excès glucocorticoïdes (stress dû à générique), l'ischémie de l'estomac et de l'intestin. Un certain rôle dans l'origine du méléna et des vomissements sanglants est joué par le reflux gastro-œsophagien et l'œsophagite peptique.

Les symptômes cliniques de la maladie hémorragique tardive du nouveau-né peut être: une hémorragie intra-crânienne (plus de 50%), une vaste ecchymose de la peau, méléna, hématémèse, hémorragie de la plaie ombilicale, hématurie, céphalhématome.

Les complications de la maladie hémorragique des nouveau-nés comprennent le choc hypovolémique, qui se manifeste par la faiblesse, la pâleur, souvent une baisse de la température corporelle à des chiffres inférieurs à la normale, une chute de la pression artérielle.

Classification

Isoler les formes primaires et secondaires de la maladie. Maladie hémorragique primaire du nouveau-né en raison du fait que la teneur en vitamine K chez le fœtus est petit et après la naissance de son arrivée dans le lait maternel légèrement, et le développement actif de la microflore intestinale commence par 3-5 ème jour de la vie d'un enfant. En violation de synthèse maladie hémorragique secondaire coagulation EPOF se produit en raison d'une maladie du foie, la nutrition parentérale prolongée ou le syndrome de malabsorption chez le nouveau-né.

En outre, attribuer une forme précoce de la maladie, qui se caractérise par l'apparition de saignements à 1-2 jours de la vie, le classique - saignement à 3-5 jours de la vie, et plus tard, souvent secondaire, la forme, dans laquelle le saignement peut se produire tous les jours de la période néonatale.

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Le diagnostic de la maladie hémorragique du nouveau-né

Pour diagnostiquer une maladie hémorragique d'un nouveau-né, d'abord examiner le moment de la coagulation du sang, le temps de saignement, le nombre de plaquettes. Tôt, ou simultanément, PV, APTTV, le temps de thrombine (TB) et le nombre d'érythrocytes, l'hémoglobine et l'hématocrite (pour la détection de l'anémie) sont déterminés.

Pour la maladie hémorragique, l'allongement du temps de coagulation est typique, avec un temps de saignement normal et le nombre de thrombocytes. Confirme le diagnostic d'allongement PV et APTT sous la télévision normale.

Avec une perte de sang significative, une anémie est notée, mais elle se manifeste complètement 2 à 3 jours après le saignement.

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Diagnostic différentiel

Hématémèse et enfants méléna premiers jours de la vie doivent être différenciées du « syndrome ingérée par le sang de la mère », qui est l'un des trois enfants, le premier jour de la vie du sang dans les vomissures ou les selles. Pour ce faire, utilisez le test Apt: le vomi sanglant ou les fèces sont dilués avec de l'eau et une solution rose avec de l'hémoglobine est obtenue. Après centrifugation, on mélange 4 ml du surnageant avec 1 ml d'une solution d'hydroxyde de sodium à 1%. Modification du liquide de couleur (évaluation après 2 min) sur le brun indique la présence dans celle-ci de l'hémoglobine A (sang maternel) et rose de conservation - des fœtal (alcali-résistant), hémoglobine F, à savoir le sang de l'enfant.

Le diagnostic différentiel est réalisée également avec d'autres coagulopathies (héréditaires), le nouveau-né thrombocytopénie purpura et diffusé syndrome de coagulation intravasculaire (DIC). A cet effet, un coagulogramme non plié et, si nécessaire, un thromboélastogramme sont réalisés.

Données de laboratoire pour les syndromes hémorragiques les plus courants chez les nouveau-nés

Indicateurs	La norme pour les enfants à terme	Hémorragique maladie	Hémophilie	Thrombocytopénie	DIC- syndrome
Temps de coagulation (selon Burker)	Début - 4 min Fin - 4 min	Allongé	Allongé	Norm	Allongé
Temps de saignement	2-4 minutes	Norm	Norm	Allongé	Allongé
Nombre de plaquettes	150-400x10 9 / l	Norm	Norm	Diminué	Diminué
PV	13-16 s	Allongé	Norm	Norm	Allongé
TV	10-16 s	Norm	Norm	Norm	Allongé
APTT	45-60 s	Allongé	Allongé	Norm	Allongé
Fibrinogène	1,5-3,0 g / l	Norm	Norm	Norm	Diminué
Produits de dégradation du fibrinogène sur / fibrine (PDF)	0-7 mg / ml	Norm	Norm	Norm	Amélioré

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Le traitement de la maladie hémorragique des nouveau-nés

Pour traiter la maladie hémorragique du nouveau-né, la vitamine K3 (vikasol) est utilisée. L'injection intramusculaire d'une solution à 1% a été calculée à partir du calcul de 0,1-0,15 ml / kg une fois par jour pendant 2 à 3 jours.

Dans une hémorragie grave, menaçant le pronostic vital saignement introduit simultanément le plasma frais congelé de 10 à 15 ml / kg ou de la préparation concentré de complexe de prothrombine (RR5V) de 15 à 30 UI / kg en bolus i.v..

Avec le développement du choc hypovolémique, la thérapie de perfusion est effectuée en premier (après transfusion de plasma frais congelé à une dose de 20 ml / kg) et, si nécessaire, des cellules de globules rouges transfusés du calcul de 5-10 ml / kg.

Comment la maladie hémorragique est-elle prévenue chez les nouveau-nés?

La prévention n'est pas effectuée par tous les nouveau-nés, mais seulement par un groupe à haut risque. Ceux-ci comprennent la prématurité, en particulier les prématurés; enfants privés d'allaitement, en nutrition parentérale, recevant des antibiotiques. De plus, les enfants qui ont subi une hypoxie périnatale lourde et l'asphyxie, traumatisme de la naissance, les enfants après la césarienne, les enfants de la grossesse qui se produisent avec prééclampsie en raison de la faiblesse de la synthèse des oestrogènes, ainsi que les enfants de la grossesse avec des symptômes de hépatopathie, malabsorption, dysbiosis et dysbiose intestinale chez la mère .

Les facteurs de risque comprennent également la prise des derniers médicaments pour les mères d'un certain nombre de médicaments (anticonvulsivants, anticoagulants d'action indirecte, antibiotiques à large spectre et médicaments antituberculeux).

Aux fins de la prophylaxie, une solution à 1% de vikasol est prescrite à raison de 0,1 ml / kg par voie intramusculaire une fois pendant 1 à 3 jours.

Aux États-Unis, sur la recommandation de l'American Academy of Pediatrics, depuis 1960, la vitamine K (phytoménadione) (1 mg) est administrée par voie intramusculaire à tous les nouveau-nés.