Maladie de Paget et mal de dos

La maladie de Paget est une cause rare de maux de dos, souvent diagnostiquée avec une radiographie sans contrainte réalisée à d'autres fins ou lorsque le patient constate un gonflement des os longs. À un stade précoce de la maladie, la résorption osseuse se produit, et les zones touchées sont vascularisées. Après la résorption, un nouvel os peget est formé, qui est déposé de manière compacte et non structurelle. Le processus de résorption et de formation osseuse est très actif, le taux de renouvellement osseux est augmenté de 20 fois par rapport à la norme. Ce processus conduit à la formation d'une structure caractéristique en radiographie sans contraste, qui comprend des zones de résorption osseuse, appelée ostéoporose limitée. Les zones de formation de l'os nouveau représentent un cortex non uniformément étendu et une substance compacte, un motif rainuré avec des régions sensorielles de densités variées, ce qui reflète la nature chaotique de la formation d'un nouvel os.

La prévalence de la maladie de Paget est d'environ 2%, elle est rare en Inde, au Japon, au Moyen-Orient et en Scandinavie. Bien que la plupart des patients atteints de la maladie de Paget ne présentent aucun symptôme et que leur maladie soit découverte accidentellement à la radiographie à une autre occasion, ils peuvent souvent être perturbés par des douleurs dorsales. Il est suggéré que l'étiologie du mal de dos dans la maladie de Paget est multifactorielle. La douleur peut être provoquée par le processus de résorption, en tant que tel, et la déformation des articulations facettaires par la formation d'un nouvel os. Ces deux processus modifient la stabilité fonctionnelle de la colonne vertébrale et améliorent l'arthropathie existante des articulations facettaires.

Les patients atteints de la maladie de Paget peuvent également présenter un épaississement et un élargissement des os longs et une augmentation du crâne due à la formation d'un nouvel os. Dans de rares cas, une croissance osseuse excessive à la base du crâne peut provoquer une compression du tronc cérébral avec des conséquences catastrophiques. Il peut y avoir une perte auditive secondaire due à la compression de la huitième paire de nerfs crâniens avec un tissu osseux nouvellement formé ou l'implication directe de petits osselets dans le processus pathologique. Parfois, la formation excessive de tissu osseux dans la colonne vertébrale peut provoquer une compression de la moelle épinière qui, en l'absence de traitement, peut entraîner une paraplégie. Les fractures pathologiques dues à une résorption excessive des vertèbres peuvent causer de fortes douleurs dans le dos. Il peut également y avoir une douleur secondaire dans la cuisse due au calcul de la périarthrite. Souvent, il existe des calculs rénaux et la goutte, en particulier chez les hommes atteints de la maladie de Paget. Moins de 1% des dommages osseux peuvent se transformer en ostéosarcome malin.

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Les symptômes de la maladie de Paget

Malgré le fait que la maladie soit asymptomatique, la douleur est une plainte fréquente, qui conduit finalement le médecin à diagnostiquer la maladie de Paget. Le traumatisme apparemment mineur peut entraîner des fractures de compression pathologiques des vertèbres. La douleur lors du déplacement dans les os endommagés est souvent détectée lors de l'examen physique, ainsi que la croissance osseuse excessive - lors de la palpation du crâne ou d'autres os touchés. Il peut y avoir des signes neurologiques dus à une compression nerveuse secondaire due à une croissance osseuse excessive et à des fractures pathologiques. La douleur dans le mouvement des articulations périphériques, en particulier dans la hanche due à la périarthrite calcifiée, est fréquente chez les patients atteints de la maladie de Paget. Faites aussi attention à la perte auditive.

Examen

Comme mentionné ci-dessus, la maladie de Paget est souvent diagnostiquée par diarrhée lorsque le patient subit un examen radiologique pour une cause complètement différente, par exemple, une pyélographie intraveineuse due à des calculs rénaux. L'image radiographique classique des zones de résorption osseuse avec les zones denses environnantes, structure osseuse chaotique, indique le diagnostic de la maladie de Paget. Chez les patients atteints de la maladie de Paget, le balayage de l'os par les radionucléides peut être utilisé pour déterminer l'étendue de la lésion, car toutes les lésions osseuses n'apparaissent pas cliniquement. L'IRM est indiquée chez tous les patients suspects de la maladie de Paget qui présentent des signes de compression de la moelle épinière. Une étude de la créatinine sérique et un test sanguin biochimique, y compris le calcium sérique, est montré à tous les patients atteints de la maladie de Paget. Le niveau de phosphatase alcaline augmente, en particulier pendant la phase de résorption.Au vu de l'augmentation de la surdité chez les patients atteints de la maladie de Paget, on lui montre une étude audiométrique.

Diagnostic différentiel

De nombreux autres troubles osseux, y compris l'ostéoporose, le myélome, l'ostéopétrose, les tumeurs osseuses primaires et métastatiques, peuvent imiter les manifestations cliniques de la maladie de Paget. L'acromégalie est également un symptôme clinique commun. Les métastases d'une tumeur de la prostate ou du sein peuvent provoquer des fractures pathologiques de la colonne vertébrale et des côtes et des métastases aux os du crâne, qui peuvent être confondues avec la maladie de Paget.

Traitement de la maladie de Paget

De nombreux patients atteints de la maladie de Paget asymptomatique n'ont besoin que d'un soutien psychologique. Le traitement de la douleur associée à la maladie de Paget devrait commencer par l'acétaminophène, les AINS. Il peut être nécessaire d'ajouter des analgésiques narcotiques en cas de douleur sévère associée à des fractures pathologiques. Les appareils orthopédiques, tels que le corset et le bandage de côtes de Kesh, aident à stabiliser la colonne vertébrale et les côtes, et devraient être utilisés pour les fractures pathologiques. Des applications locales thermiques et froides peuvent également être utiles. Les mouvements répétés qui provoquent le syndrome devraient être évités. Les patients qui ne répondent pas à ce traitement sont montrés injections de zones touchées avec des anesthésiques locaux et des stéroïdes sous la forme de blocus intercostaux et épiduraux. Dans des cas particuliers, l'administration rachidienne d'analgésiques narcotiques peut être efficace

Chez les patients qui n'ont pas répondu à ce traitement, la calcitonine et le zolendronate ont été utilisés avec un certain succès. Dans de rares cas, une destruction osseuse excessive peut nécessiter des médicaments cytostatiques, tels que la dactinomycine. L'efficacité en termes symptomatiques de la thérapie par impulsions avec de fortes doses de stéroïdes a également été démontrée.

Les effets secondaires et les complications

Les complications primaires de la maladie de Paget sont associées aux phases de résorption et de formation du tissu osseux. Une résorption osseuse excessive peut entraîner des fractures de compression des vertèbres, une fracture des côtes et des fractures occasionnelles des os longs. La formation excessive de tissu osseux entraîne une compression des structures neurales, ce qui peut entraîner une diminution de l'audition, de la myélopathie et de la paraplégie. Avec une fréquence accrue, des calculs rénaux et la goutte sont observés, en particulier chez les hommes atteints de la maladie de Paget. Dans de rares cas, la formation d'un nouvel os est si importante qu'elle cause une insuffisance cardiaque hypersystolique secondaire en raison de l'augmentation du flux sanguin. Comme mentionné ci-dessus, la malignité du tissu osseux affecté se produit chez environ 1% des patients atteints de la maladie de Paget.

Un examen approfondi des patients souffrant de la maladie de Paget est nécessaire pour prévenir d'éventuelles complications de la maladie. Le clinicien doit prêter attention aux signes légers de compression du tronc cérébral et de la moelle épinière. Les injections épidurales et intercostales d'anesthésiques locaux et de stéroïdes peuvent fournir un bon soulagement temporaire de la douleur associée à la maladie de Paget, qui ne peut être supprimée par la pharmacothérapie.