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Maladie de Paget et douleurs dorsales.

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 04.07.2025
 
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La maladie osseuse de Paget est une cause rare de lombalgie, souvent diagnostiquée sur une radiographie sans contraste réalisée à d'autres fins ou lorsque le patient découvre un gonflement des os longs. Au début de la maladie, l'os se résorbe et les zones affectées se vascularisent. La résorption est suivie de la formation d'un nouvel os de Paget, déposé de manière compacte et non structurelle. Le processus de résorption et de formation osseuse est très actif, le taux de renouvellement osseux étant multiplié par 20 par rapport à la normale. Ce processus se traduit par un aspect caractéristique sur la radiographie sans contraste, incluant des zones de résorption osseuse appelées ostéoporose localisée. Les zones de néoformation osseuse sont constituées de cortex irrégulièrement élargi et de substance compacte, formant un motif strié avec des zones de densité variable, reflétant le caractère chaotique de la néoformation osseuse.

La prévalence de la maladie de Paget est d'environ 2 % et elle est rare en Inde, au Japon, au Moyen-Orient et en Scandinavie. Bien que les patients atteints de la maladie de Paget soient le plus souvent asymptomatiques et que leur maladie soit découverte fortuitement sur des radiographies réalisées pour d'autres raisons, ils présentent souvent des douleurs dorsales. L'étiologie des douleurs dorsales dans la maladie de Paget est considérée comme multifactorielle. La douleur peut être causée par le processus de résorption lui-même ou par la déformation des facettes articulaires due à la néoformation osseuse. Ces deux processus altèrent la stabilité fonctionnelle de la colonne vertébrale et aggravent une arthropathie facettaire existante.

Les patients atteints de la maladie de Paget peuvent également présenter un épaississement et un élargissement des os longs, ainsi qu'une augmentation de la taille du crâne dus à la néoformation osseuse. Dans de rares cas, une croissance osseuse excessive à la base du crâne peut entraîner une compression du tronc cérébral, aux conséquences catastrophiques. Une perte auditive secondaire peut survenir suite à la compression du huitième nerf crânien par un os néoformé ou à l'implication directe de petits os dans le processus pathologique. Parfois, une formation osseuse excessive au niveau de la colonne vertébrale peut entraîner une compression de la moelle épinière, ce qui, en l'absence de traitement, peut entraîner une paraplégie. Les fractures pathologiques dues à une résorption vertébrale excessive peuvent provoquer des lombalgies aiguës. Des douleurs secondaires à la hanche dues à une périarthrite calcifiante peuvent également survenir. Les calculs rénaux et la goutte sont fréquents, en particulier chez les hommes atteints de la maladie de Paget. Dans moins de 1 % des cas, la lésion osseuse peut évoluer vers un ostéosarcome malin.

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Symptômes de la maladie de Paget

Bien que la maladie soit asymptomatique, la douleur est une plainte fréquente qui conduit finalement le médecin à diagnostiquer la maladie de Paget. Un traumatisme apparemment mineur peut entraîner des fractures vertébrales pathologiques par tassement. Une douleur à la mobilisation des os affectés est souvent détectée à l'examen physique, tout comme une croissance osseuse excessive à la palpation du crâne ou d'autres os affectés. Des signes neurologiques peuvent être présents en raison d'une compression nerveuse secondaire due à la croissance osseuse et aux fractures pathologiques. Une douleur à la mobilisation des articulations périphériques, en particulier de la hanche, due à une périarthrite calcifiante, est fréquente chez les patients atteints de la maladie de Paget. Une perte auditive est également constatée.

Enquête

Comme indiqué précédemment, la maladie de Paget est souvent diagnostiquée fortuitement lors d'un examen radiographique réalisé pour une raison totalement indépendante, comme une pyélographie intraveineuse pour des calculs rénaux. L'aspect radiographique classique de zones de résorption osseuse entourées de zones denses et d'une structure osseuse chaotique suggère le diagnostic de maladie de Paget. La scintigraphie osseuse peut être utilisée chez les patients atteints de maladie de Paget pour déterminer l'étendue de la lésion, car toutes les lésions osseuses ne sont pas cliniquement évidentes. L'IRM est indiquée chez tous les patients suspects de maladie de Paget et présentant des signes de compression médullaire. La créatininémie et les analyses de sang, y compris la calcémie, sont indiquées chez tous les patients atteints de maladie de Paget. Les taux de phosphatases alcalines sont élevés, en particulier pendant la phase de résorption. Compte tenu de l'incidence accrue de perte auditive chez les patients atteints de maladie de Paget, un examen audiométrique est indiqué.

Diagnostic différentiel

De nombreuses autres maladies osseuses, notamment l'ostéoporose, le myélome, l'ostéopétrose et les tumeurs osseuses primitives et métastatiques, peuvent présenter les caractéristiques cliniques de la maladie de Paget. L'acromégalie est également une manifestation clinique fréquente. Les tumeurs métastatiques de la prostate ou du sein peuvent provoquer des fractures pathologiques de la colonne vertébrale et des côtes, ainsi que des métastases osseuses crâniennes, pouvant être confondues avec la maladie de Paget.

Traitement de la maladie de Paget

De nombreux patients atteints de la maladie de Paget asymptomatique ne nécessitent qu'un soutien psychologique. Le traitement de la douleur associée à la maladie de Paget doit commencer par du paracétamol et des AINS. Des antalgiques narcotiques peuvent être ajoutés en cas de douleur intense associée à des fractures pathologiques. Des dispositifs orthopédiques tels que l'orthèse de Kesh et le bandage costal aident à stabiliser la colonne vertébrale et les côtes et doivent être utilisés en cas de fractures pathologiques. Des applications locales de chaud et de froid peuvent également être utiles. Les mouvements répétitifs qui déclenchent le syndrome doivent être évités. Chez les patients qui ne répondent pas à ces traitements, des injections d'anesthésiques locaux et de stéroïdes dans les zones affectées, sous forme de blocs intercostaux et périduraux, sont indiquées. Dans certains cas, l'administration rachidienne d'analgésiques narcotiques peut être efficace.

Chez les patients ne répondant pas à ces traitements, la calcitonine et le zolédronate ont été utilisés avec un certain succès. Dans de rares cas, en cas de destruction osseuse excessive, des agents cytostatiques tels que la dactinomycine peuvent être nécessaires. Une corticothérapie pulsée à forte dose s'est également révélée symptomatique.

Effets secondaires et complications

Les principales complications de la maladie de Paget sont liées aux phases de résorption et de formation osseuse. Une résorption osseuse excessive peut entraîner des fractures vertébrales par tassement, des fractures des côtes et, occasionnellement, des os longs. Une formation osseuse excessive entraîne une compression des structures nerveuses, pouvant entraîner une perte auditive, une myélopathie et une paraplégie. Les calculs rénaux et la goutte sont plus fréquents, en particulier chez les hommes atteints de la maladie de Paget. Dans de rares cas, la néoformation osseuse est si importante qu'elle provoque une insuffisance cardiaque hypersystolique secondaire due à une augmentation du flux sanguin. Comme indiqué précédemment, une tumeur maligne de l'os atteint survient chez environ 1 % des patients atteints de la maladie de Paget.

Une évaluation attentive des patients atteints de la maladie de Paget est nécessaire afin de prévenir d'éventuelles complications. Le clinicien doit être attentif aux signes subtils de compression du tronc cérébral et de la moelle épinière. Les injections épidurales et intercostales d'anesthésiques locaux et de stéroïdes peuvent apporter un soulagement temporaire efficace de la douleur associée à la maladie de Paget, non contrôlée par la pharmacothérapie.

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