Maladie de Kawasaki
Dernière revue: 23.04.2024
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Kawasaki Disease - syndrome lymphatique muco-cutané qui se développe surtout chez les enfants affecte grandes, moyennes et petites (principalement coronaire) artère et se manifeste par une forte fièvre, la conjonctivite, l'augmentation des ganglions lymphatiques cervicaux, éruption polymorphe sur le tronc et les membres, la formation de fissures dans les lèvres , inflammation des muqueuses ( « la langue de la fraise »), les paumes et la plante érythème, augmentation régulière de la numération plaquettaire.
Épidémiologie de la maladie de Kawasaki
La maladie de Kawasaki survient principalement chez les enfants, à peu près également chez les garçons et les filles. Le plus souvent, les enfants tombent malades au cours des deux premières années de leur vie. Dans le monde, l'incidence varie de 3 à 10 pour 100 000 enfants, mais au Japon, l'incidence de la maladie de Kawasaki est plus élevée (jusqu'à 150 nouveaux cas par an pour 100 000 enfants). Selon K. Taubert, aux États-Unis, la maladie de Kawasaki arrive en 1ère place parmi les pathologies cardiaques acquises chez les enfants, déplaçant le rhumatisme articulaire aigu.
Causes de la maladie de Kawasaki
La cause de la maladie de Kawasaki est inconnue. Une prédisposition héréditaire est possible. En tant qu'agents étiologiques probables, les bactéries (propionobactéries, streptocoques anaérobies), les rickettsies, les virus (principalement les virus de l'herpès) sont considérés. La maladie se développe souvent dans le contexte d'une inflammation antérieure des voies respiratoires.
Dans la phase d'aggravation de la maladie de Kawasaki, il y avait une diminution des lymphocytes T CD8 + et une augmentation des lymphocytes T CD4 +, lymphocytes B. Dans le sang, la concentration de cytokines inflammatoires (IL-1, TNF-a, IL-10) augmente. Les anticorps cytoplasmiques antineutrophiles réagissant avec la catéchine G, la myéloperoxydase et les a-granules de neutrophiles sont détectés à différentes fréquences. Le sérum a également souvent des IgM, qui ont une capacité d'activation du complément.
Caractéristique pathomorphologique: la maladie de Kawasaki - vascularite systémique, affectant les artères de calibre différent, plus souvent au milieu (vaisseaux des reins et du cœur) avec le développement d'anévrismes, l'inflammation des organes internes.
Les symptômes de la maladie de Kawasaki
La maladie de Kawasaki commence généralement par une fièvre aiguë, de nature intermittente, mais qui atteint généralement des valeurs fébriles (38-40 ° C). Sa durée, indépendamment de la prise d'acide acétylsalicylique et d'antibiotiques, est d'au moins 1-2 semaines, mais dépasse rarement 1 mois. Dans le contexte de la prise d'acide acétylsalicylique, de glucocorticoïdes, et en particulier avec l'introduction d'immunoglobulines intraveineuses, on observe une diminution de la sévérité de la réaction de température et un raccourcissement de sa durée. On croit que la fièvre prolongée contribue au développement des anévrismes de l'artère coronaire et augmente le risque de décès de la maladie.
La défaite de la peau et des muqueuses se développe déjà dans les 2 à 4 premiers jours après le début de la maladie. Près de 90% des patients développent une conjonctivite bilatérale sans phénomènes exsudatifs prononcés avec une lésion prédominante de la conjonctive bulbaire. Souvent, il est combiné avec une uvéite antérieure. Les changements inflammatoires de la part des yeux persistent pendant 1-2 semaines.
Pratiquement tous les patients ont reçu un diagnostic de lésions aux lèvres et à la bouche. Il provoque des rougeurs, des enflures, des sécheresses, des craquements et des saignements des lèvres, une augmentation et une rougeur des amygdales. Dans la moitié des cas, il existe une langue pourpre avec un érythème diffus et une hypertrophie des papilles.
L'un des premiers signes de la maladie de Kawasaki est une éruption cutanée polymorphe. Il se produira dans les 5 premiers jours après le début de la fièvre chez près de 70% des patients. Ils notent l'exanthème d'urticaire avec de grandes plaques érythémateuses et des éléments maculopapulaires, rappelant l'érythème polymorphe. Les éruptions sont localisées sur le tronc, dans les parties proximales des membres supérieurs et inférieurs, dans la région périnéale.
Quelques jours après le début de la maladie, une rougeur et / ou un gonflement de la peau des paumes et des plantes se produisent. Ils sont accompagnés d'une douleur aiguë et d'une mobilité limitée des doigts et des orteils. Après 2-3 semaines dans les lésions, on observe une desquamation de l'épiderme.
Chez 50 à 70% des patients, on observe une augmentation douloureuse unilatérale ou bilatérale (plus de 1,5 cm) des ganglions lymphatiques cervicaux. Lymphadénopathie, en règle générale, développe simultanément avec une fièvre. Dans certains cas, il précède une augmentation de la température corporelle.
Les changements pathologiques dans le système cardiovasculaire sont rencontrés chez près de la moitié des patients. Dans la phase aiguë de la maladie, le plus souvent (80%) il y a des signes de la myocardite, tels que la tachycardie, le rythme du "galop", les endommagements du système de la conduction du coeur et la cardiomyalgie. Se développe souvent l'insuffisance aiguë cardio-vasculaire, moins souvent péricardite.
La défaite des valvules cardiaques (valvulite, dysfonctionnement des muscles papillaires) n'est pas souvent observée. Certaines publications décrivent le développement de l'insuffisance valvulaire aortique et / ou mitrale. À la fin de la semaine de la maladie, 15 à 25% des patients développent une angine de poitrine ou un infarctus du myocarde. En angiographie, la dilatation et / ou les anévrismes des artères coronaires, habituellement situés dans les zones proximales des vaisseaux, sont enregistrés.
Les manifestations systémiques de la maladie de Kawasaki comprennent des lésions articulaires, qui surviennent chez 20 à 30% des patients. Cette lésion entraîne une polyarthrite ou une polyarthrite des petites articulations des mains et des pieds, ainsi que des articulations du genou et de la cheville. La durée du syndrome articulaire ne dépasse pas 3 semaines.
Certains patients éprouvent des changements dans le système digestif (vomissements, diarrhée, douleurs abdominales). Dans certains cas, l'urétrite, la méningite aseptique est diagnostiquée.
Excitabilité inhabituellement élevée des enfants, exprimée dans une plus grande mesure qu'avec d'autres états fébriles. Certains patients développent de petites pustules aseptiques sur les coudes, au-dessus des genoux et dans les fesses. Notez la striation transversale des ongles.
Souvent il y a une lésion d'autres artères: sous-clavière, ulnaire, fémorale, iliaque - avec la formation d'un anévrisme des vaisseaux sanguins dans les lieux d'inflammation.
Principales manifestations cliniques de la maladie de Kawasaki: la fièvre, des lésions cutanées et muqueuses (éruption polymorphe, lèvres gercées, palmaire et plantaire érythème, « langue de la fraise »), les syndromes coronaires, lymphadénopathie.
L'atteinte du cœur et des vaisseaux a été notée chez 50% des patients et peut se manifester par une myocardite, une péricardite, une artérite avec formation d'anévrismes, des arythmies. La maladie de Kawasaki est la cause la plus fréquente de mort subite d'origine coronarienne et d'infarctus du myocarde dans l'enfance. Une complication cardiaque tardive est un anévrisme de l'artère coronaire chronique, dont la taille détermine le risque d'IM chez les adultes qui ont subi la maladie de Kawasaki. Selon les recommandations de l'American Heart Association, tous les patients qui ont subi la maladie de Kawasaki sont suivis pour le diagnostic d'ischémie myocardique, d'insuffisance valvulaire, de dyslipidémie et d'AH.
Diagnostic de la maladie de Kawasaki
Dans l'analyse générale du sang: une augmentation de la VS et de la concentration de CRP, l'anémie normocytaire normocytaire, la thrombocytose, la leucocytose avec un décalage vers la gauche. Une augmentation du taux d'aminotransférase, en particulier d'ALT, est notée. L'accumulation dans le sang de l'APL (principalement IgG) sert souvent de marqueur de la thrombose coronarienne.
Sur l'ECG, vous pouvez déterminer l'extension de l'intervalle PQ, QT, la réduction de l'onde ST, la dépression du segment ST, l'inversion de l'onde T. Les arythmies sont possibles. EchoCG sert de méthode très informative pour diagnostiquer la maladie de Kawasaki des lésions cardiaques.
Une autre méthode de diagnostic est la coronaroangiographie.
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Signes diagnostiques
- Fièvre pendant au moins 5 jours, persistant avec l'utilisation d'antibiotiques.
- Conjonctivite bilatérale.
- Les lésions caractéristiques de la région des lèvres et de la cavité buccale: fissures des lèvres, sécheresse, rougeur de la membrane muqueuse de la bouche, "langue cramoisie".
- Une augmentation du caractère nerveux du nœud lymphatique cervical.
- Éruptions cutanées polymorphiques, principalement sur le tronc.
- La défaite des mains et des pieds: érythème de la plante des pieds et des paumes, gonflement, pelage pendant la convalescence.
L'identification de 5 des 6 signes vous permet de poser un diagnostic fiable de "maladie de Kawasaki". S'il y a 4 signes pour la confirmation du diagnostic, EchoCG, l'angiographie coronaire, à l'aide de laquelle il est possible de détecter les anévrismes des artères coronaires est nécessaire.
Traitement de la maladie de Kawasaki
Le traitement de la maladie de Kawasaki comprend l'utilisation d'AINS (acide acétylsalicylique à une dose quotidienne de 80-100 mg / kg en 3 doses fractionnées, puis de 10 mg / kg une fois jusqu'au développement inverse complet des anévrismes). L'immunoglobuline humaine est également utilisée à une dose de 2 g / kg une fois ou 0,4 g / kg pendant 3-5 jours, de préférence dans les 10 premiers jours de la maladie. Mode possible d'administration du médicament - une fois par mois.
Avec la sténose des artères coronaires, l'utilisation à long terme de la ticlopidine (5 mg / kg par jour) ou du dipyridamole (à la même dose) est indiquée. Une maladie coronarienne sévère montre des prothèses aorto-coronaires.
Il est important que les malades présentent un risque élevé de développement précoce de l'athérosclérose, ils devraient donc être sous surveillance clinique.
Prévision de la maladie de Kawasaki
Dans la plupart des cas, le pronostic de la maladie de Kawasaki est favorable. Cependant, cela dépend en grande partie de la gravité de la lésion, principalement des artères coronaires.
Les facteurs pronostiques défavorables sont le début de la maladie chez les enfants âgés de plus de 5 ans, une diminution de l'hémoglobine, une forte augmentation de la VS et une persistance prolongée d'indices de CRP élevés.