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Maladie de Kawasaki
Dernière revue: 05.07.2025
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La maladie de Kawasaki est un syndrome lymphatique mucocutané qui se développe principalement chez les enfants, affecte les artères grandes, moyennes et petites (principalement coronaires) et se caractérise par une forte fièvre, une conjonctivite, une hypertrophie des ganglions lymphatiques cervicaux, une éruption cutanée polymorphe sur le corps et les membres, des lèvres gercées, une inflammation des muqueuses (« langue de framboise »), un érythème des paumes et des pieds et une augmentation constante du nombre de plaquettes.
Épidémiologie de la maladie de Kawasaki
La maladie de Kawasaki touche principalement les enfants, avec une prévalence à peu près égale chez les garçons et les filles. Les enfants contractent le plus souvent la maladie au cours des deux premières années de vie. Dans le monde, l'incidence varie de 3 à 10 pour 100 000 enfants, mais au Japon, elle est plus élevée (jusqu'à 150 nouveaux cas par an pour 100 000 enfants). Selon K. Taubert, aux États-Unis, la maladie de Kawasaki occupe la première place parmi les pathologies cardiaques acquises chez l'enfant, supplantant le rhumatisme articulaire aigu.
Causes de la maladie de Kawasaki
La cause de la maladie de Kawasaki est inconnue. Une prédisposition héréditaire est possible. Des bactéries (propionobactéries, streptocoques anaérobies), des rickettsies et des virus (principalement des herpèsvirus) sont considérés comme des agents étiologiques probables. La maladie se développe souvent dans le contexte d'une inflammation antérieure des voies respiratoires.
Dans la phase aiguë de la maladie de Kawasaki, on observe une diminution des lymphocytes T CD8+ et une augmentation des lymphocytes T CD4+ et B. La concentration sanguine de cytokines pro-inflammatoires (IL-1, TNF-α, IL-10) augmente. Des anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles réagissant avec la cathepsine G, la myéloperoxydase et les granules a des neutrophiles sont détectés avec une fréquence variable. L'IgM, qui a la capacité d'activer le complément, est également souvent détectée dans le sérum.
Caractéristiques pathologiques: La maladie de Kawasaki est une vascularite systémique qui affecte les artères de différentes tailles, le plus souvent de taille moyenne (vaisseaux des reins et du cœur) avec développement d'anévrismes et inflammation des organes internes.
Symptômes de la maladie de Kawasaki
La maladie de Kawasaki débute généralement de manière aiguë, avec une forte fièvre intermittente, mais atteint généralement des valeurs fébriles (38-40 °C). Sa durée, indépendamment de la prise d'acide acétylsalicylique et d'antibiotiques, est d'au moins une à deux semaines, mais dépasse rarement un mois. La prise d'acide acétylsalicylique, de glucocorticoïdes, et surtout l'administration d'immunoglobulines intraveineuses, entraînent une diminution de la gravité et de la durée de la réaction thermique. On pense qu'une fièvre prolongée favorise le développement d'anévrismes coronariens et augmente le risque d'issue fatale de la maladie.
Des lésions cutanées et muqueuses apparaissent dans les 2 à 4 premiers jours suivant le début de la maladie. Près de 90 % des patients développent une conjonctivite bilatérale sans phénomène exsudatif prononcé, avec des lésions prédominantes de la conjonctive bulbaire. Elle est souvent associée à une uvéite antérieure. Les modifications inflammatoires oculaires persistent 1 à 2 semaines.
Presque tous les patients sont diagnostiqués avec des lésions des lèvres et de la cavité buccale. Celles-ci provoquent rougeurs, gonflements, sécheresse, gerçures et saignements des lèvres, ainsi qu'une hypertrophie et une rougeur des amygdales. Dans la moitié des cas, on observe une langue framboisée avec érythème diffus et hypertrophie des papilles.
L'un des premiers signes de la maladie de Kawasaki est une éruption cutanée polymorphe. Elle apparaît dans les cinq premiers jours suivant l'apparition de la fièvre chez près de 70 % des patients. On observe un exanthème urticarien avec de larges plaques érythémateuses et des éléments maculopapuleux, évoquant un érythème polymorphe. L'éruption est localisée sur le tronc, dans les parties proximales des membres supérieurs et inférieurs, et au niveau du périnée.
Quelques jours après le début de la maladie, une rougeur et/ou un gonflement de la peau des paumes et des plantes des pieds apparaissent. Ils s'accompagnent de douleurs intenses et d'une mobilité réduite des doigts et des orteils. Après 2 à 3 semaines, une desquamation de l'épiderme est observée dans les zones touchées.
Chez 50 à 70 % des patients, on observe une hypertrophie douloureuse unilatérale ou bilatérale (plus de 1,5 cm) des ganglions lymphatiques cervicaux. L'adénopathie se développe généralement en même temps que la fièvre. Dans certains cas, elle précède une augmentation de la température corporelle.
Des modifications pathologiques du système cardiovasculaire sont observées chez près de la moitié des patients. À la phase aiguë de la maladie, les signes les plus fréquents (80 %) de myocardite sont la tachycardie, un rythme galopant, une atteinte du système de conduction cardiaque et une cardiomégalie. Une insuffisance cardiovasculaire aiguë se développe souvent, plus rarement une péricardite.
Les lésions des valves cardiaques (valvulite, dysfonctionnement du muscle papillaire) sont rares. Certaines publications décrivent le développement d'une insuffisance valvulaire aortique et/ou mitrale. À la fin de la première semaine de la maladie, 15 à 25 % des patients développent des signes d'angine de poitrine ou d'infarctus du myocarde. L'angiographie enregistre les dilatations et/ou les anévrismes des artères coronaires, généralement localisés dans les sections proximales des vaisseaux.
Les manifestations systémiques de la maladie de Kawasaki comprennent des lésions articulaires, qui surviennent chez 20 à 30 % des patients. Ces lésions entraînent une polyarthralgie ou une polyarthrite des petites articulations des mains et des pieds, ainsi que des genoux et des chevilles. La durée du syndrome articulaire ne dépasse pas 3 semaines.
Certains patients présentent des troubles digestifs (vomissements, diarrhée, douleurs abdominales). Dans certains cas, une urétrite et une méningite aseptique sont diagnostiquées.
La maladie se caractérise par une excitabilité inhabituellement élevée chez les enfants, plus prononcée que dans d'autres états fébriles. Certains patients développent de petites pustules aseptiques sur les coudes, au-dessus des articulations du genou et dans les fesses. On observe également des stries transversales des ongles.
Souvent, d'autres artères sont touchées: sous-clavière, ulnaire, fémorale, iliaque - avec formation d'anévrismes vasculaires aux sites d'inflammation.
Les principales manifestations cliniques de la maladie de Kawasaki sont la fièvre, les lésions cutanées et muqueuses (éruption cutanée polymorphe, lèvres gercées, érythème plantaire et palmaire, « langue de framboise »), le syndrome coronarien, les adénopathies.
Une atteinte du cœur et des vaisseaux sanguins est observée chez 50 % des patients et peut se manifester par une myocardite, une péricardite, une artérite avec formation d'anévrismes et d'arythmies. La maladie de Kawasaki est la cause la plus fréquente de mort coronaire subite et d'infarctus du myocarde chez l'enfant. Une complication cardiaque tardive est l'anévrisme chronique des artères coronaires, dont la taille détermine le risque d'infarctus du myocarde chez les patients adultes ayant eu une maladie de Kawasaki. Selon les recommandations de l'American Heart Association, tous les patients ayant eu une maladie de Kawasaki sont surveillés pour le diagnostic d'ischémie myocardique, d'insuffisance valvulaire, de dyslipidémie et d'hypertension.
Diagnostic de la maladie de Kawasaki
L'analyse sanguine générale révèle une augmentation de la VS et de la CRP, une anémie normochrome normocytaire, une thrombocytose et une leucocytose avec déplacement vers la gauche. On observe également une augmentation des aminotransférases, notamment des ALAT. Une augmentation des aPL (principalement des IgG) dans le sang est souvent un marqueur de thrombose coronarienne.
L'ECG peut révéler un allongement des intervalles PQ et QT, une réduction de l'onde ST, une dépression du segment ST et une inversion de l'onde T. Une arythmie est possible. L'échocardiographie (EchoCG) est une méthode très instructive pour le diagnostic de la maladie de Kawasaki et des maladies cardiaques.
Une méthode de diagnostic supplémentaire est l’angiographie coronaire.
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Signes diagnostiques
- Fièvre durant au moins 5 jours, persistant malgré l'utilisation d'antibiotiques.
- Conjonctivite bilatérale.
- Lésions caractéristiques des lèvres et de la cavité buccale: lèvres gercées, sécheresse, rougeur de la muqueuse buccale, « langue de framboise ».
- Ganglions lymphatiques cervicaux hypertrophiés de nature non purulente.
- Éruptions cutanées polymorphes, principalement sur le tronc.
- Lésions des mains et des pieds: érythème de la plante des pieds et des paumes, leur gonflement, desquamation pendant la période de récupération.
L'identification de 5 signes sur 6 permet de poser un diagnostic fiable de « maladie de Kawasaki ». En présence de 4 signes, une échocardiographie et une angiographie coronaire sont nécessaires pour confirmer le diagnostic, permettant ainsi de détecter des anévrismes coronaires.
Traitement de la maladie de Kawasaki
Le traitement de la maladie de Kawasaki comprend l'utilisation d'AINS (acide acétylsalicylique à une dose quotidienne de 80 à 100 mg/kg en 3 prises, puis une dose unique de 10 mg/kg jusqu'à régression complète des anévrismes). L'immunoglobuline humaine normale est également utilisée à la dose de 2 g/kg une fois ou de 0,4 g/kg pendant 3 à 5 jours, de préférence au cours des 10 premiers jours de la maladie. Un schéma posologique possible est une administration mensuelle.
En cas de sténose coronaire, l'administration prolongée de ticlopidine (5 mg/kg par jour) ou de dipyridamole (à la même dose) est indiquée. En cas de lésions coronaires sévères, un remplacement aortocoronarien est indiqué.
Il est important que les personnes guéries présentent un risque élevé de développement précoce d’athérosclérose, elles doivent donc être sous surveillance médicale.
Pronostic de la maladie de Kawasaki
Dans la plupart des cas, le pronostic de la maladie de Kawasaki est favorable. Cependant, il dépend largement de la gravité de la lésion, principalement des artères coronaires.
Les facteurs pronostiques défavorables comprennent l’apparition de la maladie chez les enfants de plus de 5 ans, une diminution de l’hémoglobine, une forte augmentation de la VS et le maintien prolongé de taux élevés de CRP.