Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Macrocheilitis
Dernière revue: 04.07.2025
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
La macrochéilite (chéilite granulomateuse de Miescher) est le principal symptôme du syndrome de Melkersson-Rosenthal (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal). La maladie se caractérise par l'association d'une macrochéilite, d'une langue pliée et d'une paralysie faciale. L'évolution de la macrochéilite est chronique, alternant périodes d'exacerbation et de rémission. Avec le temps, tous les symptômes peuvent devenir persistants. La maladie peut durer de 4 à 20 ans.
Code CIM-10
Q18.6 Macrochéilite.
Raisons
L'étiologie de la maladie n'est pas totalement élucidée, mais une genèse infectieuse-allergique est envisagée, se développant dans un contexte de prédisposition héréditaire. La macrochéilite s'accompagne d'une sensibilisation de l'organisme aux antigènes du staphylocoque ou du virus de l'herpès, confirmée par des tests allergiques aux allergènes microbiens. Il s'agit d'une maladie relativement rare. La macrochéilite survient plus souvent chez les hommes jeunes.
Symptômes de la macrochéilite
Une évolution asymptomatique est possible, mais la macrochéilite se caractérise le plus souvent par une distension et un engourdissement des lèvres et de la langue. L'apparition brutale est observée: en quelques heures, une ou les deux lèvres gonflent, le bord de la lèvre se transforme en trompe et la lèvre s'agrandit de 3 à 4 fois, ce qui rend difficile l'alimentation et la parole. L'épaississement de la lèvre est généralement irrégulier (plus prononcé au centre de la lèvre supérieure). La couleur des lèvres peut rester inchangée ou prendre une couleur rouge persistante. La consistance du tissu labial est molle ou très élastique. Une desquamation est possible sur le bord rouge de la lèvre.
Le gonflement des lèvres peut persister un mois ou plus, parfois régressant, mais la macrochéilite réapparaît ensuite. Le gonflement peut progressivement s'étendre aux joues, à la langue, au nez, à une ou aux deux moitiés du visage.
Lorsque le processus s'étend à la langue, celle-ci s'épaissit, sa mobilité devient difficile, des zones de protrusion ou de lobulation inégale apparaissent, plus prononcées dans les parties antérieures et moyennes de la langue, et la sensibilité gustative est altérée.
La paralysie faciale est le deuxième symptôme du syndrome de Melkersson-Rosenthal. Elle peut précéder l'apparition d'autres symptômes (macrocheilite et langue pliée). Des douleurs neurologiques au niveau du visage ou des céphalées peuvent précéder le développement de la paralysie. La paralysie est unilatérale (accompagnée d'un lissage du sillon nasogénien, d'un affaissement de la commissure des lèvres et d'un élargissement de la fente palpébrale) et a tendance à récidiver. Dans la zone d'innervation du nerf facial atteint, la motricité et la sensibilité peuvent être partiellement préservées.
Le troisième symptôme de la maladie est une langue pliée. La macrochéilite se caractérise par la présence de sillons profonds à la surface de la langue, lui donnant un aspect bosselé. Ce symptôme de macrochéilite n'est pas observé chez tous les patients.
Comment reconnaître une macrochéilite?
Le diagnostic du syndrome de Melkersson-Rosenthal ne pose pas de difficultés lorsque toutes les composantes des symptômes se manifestent cliniquement.
En cas de symptôme isolé de macrochéilie, le diagnostic repose sur l'examen pathomorphologique. Le tableau histologique est caractérisé par un œdème et une inflammation granulomateuse de type tuberculoïde, sarcoïde ou lymphonoduloplasmique.
Diagnostic différentiel
La macrochéilite se différencie de l'œdème de Quincke, de l'érysipèle et de l'hémangiome.
L'œdème de Quincke n'est pas durable et disparaît complètement et rapidement lors de la prise d'antihistaminiques.
Dans l'érysipèle chronique, un éléphantiasis de la région 176 peut se développer, se manifestant cliniquement par une augmentation significative de leur taille. Cependant, l'évolution de l'érysipèle s'accompagne d'exacerbations, avec augmentation de la température corporelle et phénomènes inflammatoires, ce qui n'est pas typique du syndrome de Melkersson-Rosenthal.
L'hémangiome s'observe dès la naissance ou la petite enfance.
[ Traitement
Le traitement de la macrochéilite est à long terme et comprend:
- assainissement des foyers d’infection chronique;
- prescrire des antibiotiques lorsque des allergies microbiennes sont détectées (macrolides);
- prescription de médicaments antiviraux (à long terme) si une sensibilité au virus de l'herpès est détectée (acyclovir);
- prescription de médicaments antithyroïdiens (loratadine, desloratadine, etc.);
- prescription d'immunomodulateurs (likopid, poludan, galanit).
Quel est le pronostic de la macrochéilite?
Le pronostic est favorable.