Lupus érythémateux et lupus néphrétique - Diagnostic

Diagnostic en laboratoire du lupus érythémateux et de la néphrite lupique

Les tests de laboratoire pour la néphrite lupique visent à identifier les signes de lupus érythémateux disséminé et les symptômes qui caractérisent l'activité de la néphrite lupique et l'état de la fonction rénale.

Les anomalies de laboratoire caractéristiques comprennent l'anémie, la leucopénie avec lymphopénie, la thrombocytopénie, une forte augmentation de la VS, l'hypergammaglobulinémie, la présence de cellules LE, de facteur antinucléaire et d'anticorps contre l'ADN natif, l'hypocomplémentémie (diminution de l'activité hémolytique totale du complément CH-50, ainsi que des fractions C3 et C4).

L'activité de la néphrite lupique est jugée par la gravité de la protéinurie, la présence de syndromes néphritiques et/ou néphrotiques aigus, la nature du sédiment urinaire et la détérioration de la fonction rénale (augmentation de la concentration de créatinine dans le sang et diminution du SCF).

Diagnostic différentiel du lupus érythémateux et de la néphrite lupique

En cas de tableau clinique complet de lupus érythémateux disséminé, le diagnostic de néphrite lupique est pratiquement aisé. Le diagnostic est établi en présence d'au moins quatre des onze critères diagnostiques de l'American Society of Rheumatology (1997).

• Erythème du visage (« papillon »).
• Éruption discoïde.
• Photosensibilité.
• Chéilite, aphtes buccaux.
• Arthrite non érosive.
• Sérosite (pleurésie, péricardite).
• Atteinte rénale (protéinurie supérieure à 0,5 g/jour et/ou hématurie).
• Troubles neurologiques (crises d’épilepsie ou psychose).
• Troubles hématologiques (anémie hémolytique, leucopénie et/ou lymphopénie, thrombocytopénie).
• Augmentation du titre d'anticorps anti-ADN, présence d'anticorps anti-Sm-Ar, d'anticorps antiphospholipides (y compris les anticorps IgG et IgM anti-cardiolipine ou anticoagulant lupique).
• Test du facteur antinucléaire positif.

Le diagnostic différentiel de la néphrite lupique est réalisé avec d'autres maladies systémiques associées à une atteinte rénale: périartérite nodulaire, purpura de Henoch-Schönlein, maladie médicamenteuse, hépatite auto-immune, polyarthrite rhumatoïde, myélome, infections (endocardite infectieuse subaiguë, tuberculose). En cas d'effacement des manifestations systémiques, il est nécessaire de différencier la néphrite lupique de la glomérulonéphrite chronique. Dans ces cas, une biopsie rénale peut s'avérer précieuse, car l'examen histologique du matériel obtenu peut révéler des signes morphologiques spécifiques de néphrite lupique.

• Contrairement au lupus érythémateux disséminé, la périartérite noueuse se développe principalement chez les hommes âgés de 30 à 50 ans et s'accompagne d'une polynévrite périphérique asymétrique, d'abdomino-algies, d'une coronaropathie et d'une leucocytose. L'atteinte rénale de la périartérite noueuse se manifeste par une vascularite des vaisseaux rénaux avec apparition d'une hypertension artérielle persistante, souvent maligne, associée à un syndrome urinaire modéré (protéinurie, souvent associée à une microhématurie). Le syndrome néphrotique est extrêmement rare.
• Les lésions rénales du purpura d'Henoch-Schönlein (vascularite hémorragique) s'accompagnent souvent de lésions des grosses articulations, de lésions cutanées (caractérisées par des éruptions hémorragiques symétriques récurrentes sur les tibias, les fesses et les coudes) et d'un syndrome de douleurs abdominales. Les enfants et les adolescents sont plus susceptibles de contracter la maladie, souvent après une infection respiratoire. La néphrite s'accompagne généralement d'une macrohématurie, inhabituelle dans le lupus érythémateux disséminé, et d'un taux élevé d'IgA dans le sang.
• Un tableau clinique similaire à celui de la néphrite lupique peut survenir en cas de polyarthrite rhumatoïde avec atteinte rénale, notamment en présence d'autres manifestations systémiques (adénopathies, anémie, atteinte pulmonaire). Cependant, la polyarthrite rhumatoïde se caractérise par une évolution prolongée de la maladie avec apparition de déformations articulaires persistantes, de modifications radiographiques prononcées (arthrite érosive) et de taux élevés de facteur rhumatoïde dans le sang (dans le lupus érythémateux disséminé, la présence de facteur rhumatoïde dans le sang est rare et faible). La biopsie rénale révèle une amyloïde chez plus de 30 % des patients, alors qu'elle est pratiquement absente dans le lupus érythémateux disséminé.
• Il est parfois difficile de différencier la néphrite lupique des lésions rénales dans les maladies induites par les médicaments, ainsi que dans l'hépatite auto-immune, en raison des nombreuses manifestations systémiques caractéristiques de ces maladies, ainsi que du lupus érythémateux disséminé.
  • Les lésions rénales liées à une maladie d'origine médicamenteuse se manifestent souvent par une néphrite interstitielle, dont l'une des caractéristiques, outre un syndrome urinaire modéré et une insuffisance rénale aiguë de gravité variable, est considérée comme une atteinte tubulaire, se manifestant principalement par une diminution de la densité relative de l'urine. L'examen morphologique révèle une prédominance de modifications des tubules et de l'interstitium.
  • Dans l'hépatite auto-immune, la néphrite s'accompagne rarement d'une protéinurie massive; la composante tubulo-interstitielle est la plus caractéristique, souvent associée à des dysfonctionnements tubulaires prononcés. Les signes d'atteinte hépatique grave sont d'une importance diagnostique différentielle décisive.
• Le diagnostic différentiel de la néphrite lupique et de la néphropathie myélomateuse est réalisé chez les femmes de plus de 40 ans présentant une VS fortement augmentée, une anémie, des douleurs osseuses associées à une protéinurie massive sans syndrome néphrotique ni insuffisance rénale progressive. Le myélome est confirmé par une radiographie des os plats, une immunoélectrophorèse des protéines sanguines et urinaires et une ponction sternale. La biopsie rénale est déconseillée en cas de suspicion de myélome en raison du risque hémorragique.
• Chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé, le diagnostic différentiel de la néphrite lupique avec des infections nécessitant une antibiothérapie massive, principalement avec une endocardite infectieuse subaiguë et une tuberculose avec des réactions paraspécifiques, est extrêmement important.
  • L'endocardite infectieuse subaiguë s'accompagne de fièvre, d'hyperleucocytose, plus rarement de leucopénie, d'anémie, d'augmentation de la VS, de lésions cardiaques et parfois rénales. La néphrite est souvent hématurique, mais un syndrome néphrotique, voire une glomérulonéphrite à progression rapide, peuvent se développer. Un signe diagnostique différentiel important est la formation d'une insuffisance aortique, extrêmement rare en cas d'endocardite de Libman-Sachs chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé. Les signes « mineurs » d'endocardite infectieuse subaiguë ont une valeur diagnostique différentielle importante: symptômes en forme de baguettes et de verres de montre, signe de Lukin-Libman, symptôme de pincement positif. En cas de doute, une hémoculture et un traitement d'essai par de fortes doses d'antibiotiques sont nécessaires.
  • Il est tout aussi important d’exclure la tuberculose (qui peut s’associer à une néphrite lupique après un traitement immunosuppresseur massif).

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