Hypertension pulmonaire persistante chez les nouveau-nés

L'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né se caractérise par la persistance ou le retour d'une constriction artériolaire pulmonaire, entraînant une réduction significative du débit sanguin pulmonaire et un shunt droite-gauche. Les symptômes et signes incluent une tachypnée, des rétractions de la paroi thoracique et une cyanose marquée ou une diminution de la saturation en oxygène insensible à l'oxygénothérapie. Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen, la radiographie pulmonaire et la réponse à la supplémentation en oxygène. Le traitement comprend l'oxygénothérapie pour contrer l'acidose, le monoxyde d'azote ou, en cas d'inefficacité du traitement médicamenteux, l'oxygénation par membrane extracorporelle.

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Quelles sont les causes de l’hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né?

L'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né (HTAPPN) est un trouble de la vascularisation pulmonaire qui survient chez les nourrissons nés à terme et après terme. Les causes les plus fréquentes sont l'asphyxie ou l'hypoxie périnatale (souvent associée à des antécédents de coloration méconiale du liquide amniotique ou de méconium dans la trachée); l'hypoxie provoque le retour ou la persistance d'une constriction sévère des artérioles pulmonaires, ce qui est normal chez le fœtus. D'autres causes incluent la fermeture prématurée du canal artériel ou du foramen ovale, qui augmente le débit sanguin pulmonaire chez le fœtus et peut être provoquée par l'utilisation maternelle d'AINS; la polyglobulie, qui perturbe le flux sanguin; la hernie diaphragmatique congénitale, dans laquelle le poumon gauche est significativement hypoplasique, ce qui entraîne une orientation de la majeure partie du sang vers le poumon droit; Sepsis néonatal, apparemment dû à la production de prostaglandines vasoconstrictrices par les phospholipides bactériens via l'activation de la voie de la cyclooxygénase. Quelle qu'en soit la cause, une pression artérielle pulmonaire élevée entraîne un développement anormal et une hypertrophie du muscle lisse des petites artères et artérioles pulmonaires, ainsi qu'une dérivation sanguine droite-gauche par le canal artériel ou le foramen ovale, entraînant une hypoxémie systémique persistante.

Symptômes de l'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né

Les symptômes et signes incluent une tachypnée, des rétractions de la paroi thoracique et une cyanose marquée ou une diminution de la saturation en oxygène ne répondant pas à l'oxygénothérapie. Chez les nourrissons porteurs d'un shunt canalaire persistant de droite à gauche, l'oxygénation de l'artère brachiale droite est plus élevée que celle de l'aorte descendante; par conséquent, la cyanose peut être variable, la saturation en oxygène des membres inférieurs étant inférieure d'environ 5 % à celle du membre supérieur droit.

Diagnostic de l'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né

Le diagnostic doit être suspecté chez tout nourrisson né à terme ou proche du terme présentant une hypoxémie artérielle et/ou une cyanose, en particulier en cas d'antécédents concordants, et ne présentant pas d'augmentation de la saturation en oxygène sous oxygène à 100 %. Le diagnostic est confirmé par échocardiographie Doppler, qui permet de confirmer une élévation de la pression artérielle pulmonaire tout en excluant une cardiopathie congénitale. La radiographie pulmonaire peut montrer des champs pulmonaires normaux ou des anomalies compatibles avec la cause (syndrome d'aspiration méconiale, pneumonie néonatale, hernie diaphragmatique congénitale).

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Traitement de l'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né

Un indice d'oxygénation [pression moyenne des voies aériennes (cm H₂O), fraction d'oxygène inspiré 100/PaO₂] supérieur à 40 est associé à un taux de mortalité supérieur à 50 %. La mortalité globale varie de 10 à 80 % et est directement liée à l'indice d'oxygénation, tout en dépendant de la cause. De nombreux patients (environ 1/3) atteints d'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né présentent un retard de développement, une déficience auditive et/ou une altération fonctionnelle. L'incidence de ces altérations peut être similaire à celle observée dans d'autres maladies graves.

L'oxygénothérapie, un puissant vasodilatateur pulmonaire, est instaurée immédiatement afin de prévenir la progression de la maladie. L'oxygène est administré par ballon et masque ou par ventilation mécanique; l'étirement mécanique des alvéoles favorise la vasodilatation. La FiO2 doit initialement être de 1, puis doit être progressivement réduite pour maintenir la Pa entre 50 et 90 mmHg afin de minimiser les lésions pulmonaires. Une fois la PaO2 stabilisée, on peut tenter de sevrer l'enfant de la ventilation en réduisant la FiO2 de 2 à 3 % à la fois, puis en diminuant la pression inspiratoire; les changements doivent être progressifs, car une forte diminution de la PaO2 peut re-constricter l'artère pulmonaire. La ventilation oscillatoire à haute fréquence dilate et ventile les poumons tout en minimisant le barotraumatisme. Elle doit être envisagée chez les enfants atteints d'une maladie pulmonaire, car elle est à l'origine d'une hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né, chez qui l'atélectasie et l'inadéquation ventilation/perfusion (V/P) peuvent aggraver l'hypoxémie.

L'oxyde nitrique, lorsqu'il est inhalé, détend les muscles lisses des vaisseaux, dilate les artérioles pulmonaires, augmentant ainsi le flux sanguin dans les poumons et améliorant rapidement l'oxygénation chez la moitié des patients. La dose initiale est de 20 ppm, puis réduite à la dose nécessaire pour maintenir l'effet souhaité.

L'oxygénation par membrane extracorporelle peut être utilisée chez les patients souffrant d'insuffisance respiratoire hypoxique sévère, définie comme un indice d'oxygénation supérieur à 35-40 malgré une assistance respiratoire maximale.

Les taux de liquides, d'électrolytes, de glucose et de calcium doivent être maintenus. Les enfants doivent être maintenus dans un environnement à température optimale et recevoir des antibiotiques jusqu'à l'obtention des résultats des cultures, en raison du risque de septicémie.