Symptômes de la lèpre de l'organe visuel

Avant l'utilisation généralisée des sulfones, les lésions de l'organe de la vision étaient observées dans un pourcentage élevé de cas de lèpre: 77,4 %. Une fréquence aussi élevée de lésions oculaires n'a été observée dans aucune autre maladie infectieuse. Aujourd'hui, grâce au succès du traitement et de la prévention de la lèpre, les atteintes de l'organe de la vision sont beaucoup moins fréquentes: selon U. Ticho et J. Sira (1970), elles concernent 6,3 % des cas et A. Patel et J. Khatri (1973), 25,6 %. Cependant, chez les patients non traités, l'inflammation spécifique de l'œil et de ses organes annexes, selon les observations de A. Patel et J. Khatri (1973), atteint 74,4 %.

Chez les patients atteints de lèpre, l'organe de la vision n'est impliqué dans le processus pathologique que plusieurs années après le début de la maladie. Une inflammation des yeux et de leurs organes annexes est observée dans tous les types de lèpre, le plus souvent dans la lèpre lépromateuse. Dans ce cas, des modifications sont détectées au niveau des organes annexes de l'œil (sourcils, paupières, muscles du globe oculaire, appareil lacrymal, conjonctive), des membranes fibreuses, vasculaires et rétiniennes du globe oculaire et du nerf optique.

Lésion lépreuse des organes annexes de l'œil. Des modifications cutanées au niveau des arcades sourcilières sont observées simultanément à l'inflammation de la peau du visage et constituent l'une des premières manifestations cliniques de la lèpre. Une inflammation spécifique de la peau de la région sourcilière est observée dans tous les types de lèpre, le plus souvent dans la lèpre lépromateuse. Dans ce cas, on observe une infiltration lépromateuse diffuse et des lépromes dermiques et hypodermiques isolés. Les taches érythémateuses au niveau des arcades sourcilières sont rares. Dans les zones cutanées affectées, on observe une anesthésie focale, une dilatation des canaux excréteurs, une augmentation de la sécrétion des glandes sébacées et une absence de transpiration. Des cicatrices atrophiques persistent au niveau des lépromes résolutifs et des infiltrats cutanés diffus. Parallèlement, on observe une raréfaction, puis une perte complète et persistante des sourcils, causée par des modifications dystrophiques des nerfs périfolliculaires. Mycobacterium leprae se retrouve dans les scarifications des zones affectées de la peau des arcades sourcilières.

Des lésions cutanées des paupières sont observées dans tous les types de lèpre, le plus souvent dans la lèpre lépromateuse. L'inflammation spécifique de la peau des paupières se manifeste le plus souvent par une infiltration diffuse, plus rarement par une infiltration limitée. Les lépromes palpébraux sont principalement localisés le long du bord ciliaire des paupières ou à proximité. Au niveau des infiltrats lépromateux et des lépromes, on observe une hypo- et une anesthésie locales, ainsi qu'un dysfonctionnement des glandes sébacées et sudoripares. La résorption et la cicatrisation des infiltrats diffus et des lépromes de la peau des paupières et de leurs bords entraînent la formation de cicatrices atrophiques et une position anormale des paupières. En raison de l'infiltration lépromateuse du bord palpébral et des modifications dystrophiques des nerfs périfolliculaires, on observe une raréfaction puis une perte complète et persistante des cils. Mycobacterium leprae est détecté dans les scarifications des zones affectées des cicatrices palpébrales.

Outre une inflammation spécifique de la peau des paupières, les patients atteints de lèpre peuvent présenter des lésions du muscle orbiculaire de l'œil, entraînant une incapacité à se fermer. La lagophtalmie est le plus souvent observée dans la lèpre indifférenciée. La cause des lésions du muscle orbiculaire de l'œil est son amyotrophie progressive due à une parésie ou une paralysie du nerf facial. Les premiers symptômes d'altérations du muscle orbiculaire de l'œil sont des contractions fibrillaires, des tremblements des paupières à la fermeture et une fatigue rapide du muscle lors des clignements. Parallèlement à l'incapacité à fermer la fente palpébrale, on observe une éversion des points lacrymaux inférieurs, puis une éversion des paupières inférieures. Une kératite se développe suite à l'incapacité à fermer les paupières et à l'anesthésie de la cornée.

Parallèlement à la lagophtalmie, un ptosis paralytique peut être observé dans certains cas, et dans d'autres, un élargissement de la fente palpébrale. Un affaissement de la paupière supérieure de 3 à 4 mm est dû à une diminution du tonus du muscle releveur de la paupière supérieure et du muscle tarsal supérieur. Un élargissement de la fente palpébrale de 3 à 6 mm est dû à un déséquilibre entre le muscle orbiculaire de l'œil et le muscle releveur de la paupière supérieure.

Chez les patients atteints de lèpre présentant des modifications inflammatoires de l'organe visuel, des lésions des muscles externes du globe oculaire peuvent être observées, accompagnées de diplopie et d'ophtalmoplégie. Lors de l'examen histologique, des mycobactéries de la lèpre ont été trouvées dans les muscles externes de l'œil.

L'appareil lacrymal est relativement rarement affecté par la lèpre. Après une apparition aiguë par un syndrome douloureux prononcé, l'inflammation de la glande lacrymale évolue de manière chronique et s'accompagne d'une diminution, voire d'un arrêt complet, du larmoiement. En cas d'atteinte des canaux lacrymaux, on observe une oblitération des points et canaux lacrymaux, ainsi qu'une inflammation du sac lacrymal. Mycobacterium leprae est détecté dans les parois du sac lacrymal. Certains auteurs nient l'étiologie lépreuse de la dacryocystite.

La conjonctivite spécifique est plus souvent diagnostiquée dans la forme lépromateuse de la maladie. La conjonctivite lépreuse est toujours bilatérale et se manifeste généralement par une inflammation catarrhale diffuse avec hyperémie, œdème, infiltration diffuse de la muqueuse du globe oculaire et des paupières, ainsi qu'un léger écoulement mucopurulent. La conjonctivite lépreuse nodulaire est moins fréquente. Les infiltrats focaux (nodules) sont localisés principalement sur la conjonctive des paupières, près du bord ciliaire. L'agent causal de la lèpre est très rarement détecté dans l'écoulement du sac conjonctival et dans les scarifications de la muqueuse du globe oculaire et des paupières. La conjonctivite spécifique chez les patients lépreux se caractérise par une évolution agressive (causée par une hypo- ou une anesthésie de la conjonctive) et chronique et récidivante.

Lésion lépreuse de la membrane fibreuse du globe oculaire. L'épisclérite et la sclérite spécifiques sont généralement bilatérales et s'observent principalement chez les patients atteints de lèpre lépromateuse. L'épisclère est d'abord touchée, puis la sclère est impliquée dans le processus inflammatoire. L'atteinte de la sclère se développe généralement simultanément à des lésions de la cornée, de l'iris et du corps ciliaire.

L'épisclérite et la sclérite lépreuses peuvent être diffuses ou nodulaires. Actuellement, l'épisclérite et la sclérite diffuses sont plus fréquentes et leur évolution est relativement favorable. Elles débutent lentement et persistent longtemps, avec des exacerbations périodiques. L'infiltration inflammatoire de la sclérotique est de couleur jaune clair, rappelant la couleur de l'ivoire. L'inflammation diffuse de la sclérotique et de l'épisclérotique se termine par une résorption partielle ou complète de l'infiltration inflammatoire, ou par la formation de cicatrices et un amincissement de la sclérotique. Dans certains cas (lors de la transformation d'un type clinique de lèpre en un autre), elle peut devenir nodulaire.

La sclérite nodulaire débute de manière aiguë. Les lépromes sont souvent localisés initialement au limbe, puis le processus inflammatoire s'étend à la cornée, à l'iris et au corps ciliaire. Dans ces cas, une lépromatose de toute la partie antérieure du globe oculaire se développe, et parfois de toutes ses membranes, aboutissant à une subatrophie oculaire. Dans d'autres cas, on observe une résorption des lépromes scléraux, leur cicatrisation avec formation de staphylomes intercalaires. L'examen histologique révèle un grand nombre de Mycobacteria leprae dans la sclère et l'épisclère. L'évolution de l'épisclérite et de la sclérite nodulaires est chronique et récurrente.

Ainsi, l'épisclérite et la sclérite lépreuses spécifiques se caractérisent par une association fréquente avec des lésions de la cornée, de l'iris et du corps ciliaire, ainsi que par une évolution chronique et récurrente. La transformation d'une inflammation diffuse en nodule est possible.

Au cours des années précédentes, les lésions cornéennes chez les patients atteints de lèpre et de maladies oculaires étaient très fréquentes (72,6 %). Actuellement, on observe une diminution de la fréquence de la kératite lépreuse et une évolution plus bénigne. La cornée est atteinte dans tous les types de lèpre, plus fréquemment dans la lèpre lépromateuse. Dans les lèpre lépromateuse, tuberculoïde et borderline, la kératite est spécifique; dans la lèpre indifférenciée, elle est non spécifique, car elle se développe à la suite d'une lagophtalmie. La kératite spécifique est généralement bilatérale.

L'apparition d'une infiltration inflammatoire cornéenne est précédée d'une modification de la sensibilité tactile et de la douleur, ainsi que d'un épaississement des nerfs cornéens. Une diminution de la sensibilité cornéenne est principalement observée dans les parties périphériques (examen à l'aide des cheveux de Frey). Dans la partie centrale de la cornée, la sensibilité normale est préservée beaucoup plus longtemps. L'hypo- et l'anesthésie cornéennes sont dues à des modifications dystrophiques du nerf trijumeau. La biomicroscopie révèle des épaississements perlés des nerfs cornéens sous forme de nodules brillants, principalement au niveau du limbe, dans les segments supéro-externes. Ces épaississements limités des nerfs cornéens sont pathognomopiques de la lèpre. L'examen histologique révèle une infiltration périnerveuse.

La kératite spécifique peut être diffuse et nodulaire. La kératite nodulaire est plus sévère. En cas d'inflammation diffuse de la cornée, une kératite sclérosante ou diffuse-vasculaire se développe, tandis qu'en cas d'inflammation limitée, une kératite ponctuelle ou nodulaire se développe.

Dans la kératite sclérosante, une infiltration quasi focale de la sclère au niveau du limbe entraîne une opacité des couches profondes de la cornée. Dans la zone d'opacité, on observe une hypo- ou une anesthésie focale, parfois quelques vaisseaux néoformés. Les foyers d'infiltration cornéenne profonde ne s'ulcèrent jamais. L'évolution de la maladie est aréactive, chronique, avec des exacerbations périodiques, accompagnées de l'apparition de nouveaux foyers d'opacité dans les couches profondes de la cornée.

Dans la kératite vasculaire diffuse, le processus débute généralement dans le tiers supérieur de la cornée et s'étend progressivement à la majeure partie de celle-ci. Dans les couches profondes de la cornée, on observe une infiltration inflammatoire diffuse et un nombre important de vaisseaux néoformés. Le pannus cornéen lépreux se distingue du pannus trachomateux par la localisation profonde des vaisseaux néoformés. L'infiltrat cornéen de la kératite vasculaire diffuse ne s'ulcère jamais. La sensibilité cornéenne est réduite, voire absente. L'évolution de la maladie est aréactive, chronique, avec des exacerbations périodiques.

Dans la kératite lépreuse ponctuée, les infiltrats ponctués se localisent généralement dans le tiers supérieur de la cornée, principalement dans les couches moyennes, en fonction de la localisation des nerfs cornéens épaissis. On observe une hypo- ou une anesthésie cornéenne. On n'observe pas de développement de néovascularisation. Les études histologiques indiquent que les infiltrats cornéens ponctués sont des lépromes miliaires. L'évolution de la maladie est aréactive, chronique et récurrente.

La kératite lépreuse nodulaire est la forme aiguë la plus grave de kératite spécifique. Elle s'observe lors du développement des réactions lépreuses, c'est-à-dire lors d'une exacerbation de la maladie. Habituellement, des lépromes denses, fusionnés à la conjonctive bulbaire, apparaissent dans la région du limbe supérieur. Le processus inflammatoire progresse, s'étendant à la majeure partie du stroma cornéen, aux tissus de l'iris et au corps ciliaire. Des leucomes persistent à la place des lépromes cornéens cicatrisés. Dans les cas graves, le processus inflammatoire s'étend à toutes les membranes du globe oculaire, entraînant son atrophie. La maladie évolue par poussées périodiques.

Dans le cas d'une lèpre indifférenciée, une kératite lagophtalmique peut être observée en raison d'une lésion des nerfs facial et trijumeau entraînant le développement d'une lagophtalmie, une anesthésie et une perturbation du trophisme cornéen. Les infiltrats se situent dans les couches superficielles de la cornée. L'épithélium qui les recouvre est souvent rejeté, ce qui entraîne la formation d'érosions cornéennes. Ce type de kératite est aréactif, chronique, avec des exacerbations périodiques. En raison de la perturbation du trophisme cornéen, des kératites dystrophiques, en bandelettes, circulaires et bulleuses, peuvent également être observées.

Ainsi, la kératite, forme clinique la plus fréquente de lèpre oculaire, évolue principalement de manière « réactive », chronique, avec des exacerbations périodiques. Les variétés de kératite lépreuse décrites ci-dessus ne sont pas des formes cliniques strictement isolées, car selon la tendance d'évolution du processus lépreux, des transitions d'une forme à une autre sont possibles. Une caractéristique clinique de la kératite spécifique chez les patients lépreux est son association fréquente avec des lésions de l'iris et du corps ciliaire. Les exacerbations de la kératite lépreuse coïncident généralement avec celles du processus lépreux général. L'étiologie spécifique de la kératite est confirmée par la détection de mycobactéries lépreuses dans la cornée lors d'examens bactérioscopiques et histologiques.

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Lésion lépreuse de la choroïde du globe oculaire

Des lésions de l'iris et du corps ciliaire (généralement bilatérales) sont observées dans tous les types de lèpre, le plus souvent dans la lèpre lépromateuse. La fréquence de l'iritis et de l'iridocyclite spécifiques chez les patients atteints de lèpre et de maladies oculaires varie, selon divers auteurs, de 71,3 à 80 %.

Les premiers symptômes cliniques des modifications lépreuses de l'iris sont une altération de la mobilité pupillaire et des modifications de sa forme, résultant d'une infiltration focale du stroma irien et des branches des nerfs innervant le dilatateur, le sphincter pupillaire et le muscle ciliaire. Une contraction irrégulière des pupilles est observée en cas de forte illumination, avec une anisocorie périodique due à la dilatation de la pupille de l'un ou l'autre œil, un affaiblissement ou une absence totale des réactions pupillaires à la lumière, à l'accommodation et à la convergence, et une faible dilatation des pupilles après l'instillation d'une solution à 1 % de sulfate d'atropine. Une forme pupillaire irrégulière est également observée. En raison d'une parésie du muscle ciliaire, les patients peuvent présenter des symptômes d'asthénopie lors d'un travail visuel de près.

L'inflammation lépreuse de l'iris et du corps ciliaire peut être diffuse et localisée. Son évolution est principalement chronique, avec des exacerbations périodiques. Selon les caractéristiques morphologiques, on distingue l'iritis séreuse, plastique, miliaire et nodulaire, ainsi que l'iridocyclite.

L'iritis séreuse et l'iridocyclite se développent lentement, accompagnées d'un œdème de l'iris, d'une opacification du liquide de la chambre antérieure de l'œil, parfois de l'apparition de petits précipités cornéens et d'une augmentation de la pression intraoculaire. L'évolution de la maladie est aréactive, chronique, avec des exacerbations périodiques.

L'iritis plastique et l'iridocyclite se caractérisent également par une évolution lente, une exsudation fibrineuse prononcée, la formation précoce de synéchies antérieures et postérieures pouvant aller jusqu'à l'occlusion de la pupille, conduisant au développement d'un glaucome secondaire. Mycobacterium leprae peut être détecté dans l'exsudat de la chambre antérieure de l'œil. L'évolution de la maladie est aréactive, chronique et récurrente.

L'iritis miliaire est pathognomonique de la lèpre. Elle survient sans symptômes d'irritation oculaire. Sur la face antérieure de l'iris (généralement dans la pupille, parfois dans sa ceinture ciliaire), apparaissent de petites éruptions cutanées (nodules) rondes, blanches comme neige, brillantes et généralement multiples, ressemblant à des perles. Lorsque les nodules miliaires sont situés dans le stroma de l'iris, sa surface devient irrégulière et bosselée. D'après les études histologiques, les éruptions miliaires de l'iris sont des lépromes miliaires. Le liquide présent dans la chambre antérieure de l'œil peut contenir des microparticules flottantes formées lors de la désintégration des lépromes miliaires de l'iris. L'évolution de la maladie est aréactive, chronique, progressive et ponctuée d'exacerbations périodiques.

Les manifestations cliniques les plus graves de l'inflammation de l'iris et du corps ciliaire chez les patients atteints de lèpre sont l'iritis nodulaire et l'iridocyclite, également pathognomoniques du processus lépreux. La maladie est aiguë. Des nodules arrondis jaune-gris de différentes tailles sont présents dans le stroma de l'iris (à sa base ou dans la zone pupillaire). L'examen histologique révèle qu'il s'agit de granulomes spécifiques (lépromes). L'iritis nodulaire et l'iridocyclite s'accompagnent généralement de lésions de la cornée et de la sclérotique, et des cataractes complexes se développent parfois. Les lépromes de l'iris et du corps ciliaire peuvent se résorber, mais des foyers de destruction persistent dans les tissus. Au niveau de l'iris, un tel défaut stromal entraîne l'exposition de la couche pigmentaire. En cas d'évolution défavorable, une infiltration inflammatoire se propage à l'ensemble du tractus uvéal, entraînant une atrophie du globe oculaire. L'évolution de la maladie est progressive avec des exacerbations périodiques.

L'iritis et l'iridocyclite lépreuses se caractérisent par leur évolution longue, progressive et aréactive (à l'exception de la forme nodulaire). Les symptômes d'irritation oculaire n'apparaissent que lors de l'exacerbation du processus inflammatoire oculaire. Les lésions de l'iris et du corps ciliaire sont souvent associées à une atteinte de la cornée et de la sclérotique. Les formes cliniques de l'iritis et de l'iridocyclite, leur gravité et le développement des exacerbations sont liés au type et à la nature de l'évolution de la lèpre chez le patient. Des formes cliniques mixtes de lésions de l'iris et du corps ciliaire (association d'iritis et d'iridocyclite diffuses et localisées) et la transition d'une forme clinique à une autre sont également observées. Mycobacterium leprae est détecté dans l'iris et le corps ciliaire lors de l'examen histologique.

Dans l'iridocyclite spécifique chronique, selon certains auteurs, une opacité bilatérale du cristallin est observée dans 12,6 % des cas. La cataracte est compliquée et se développe suite aux effets toxiques d'une infection lépreuse générale et locale. Une infiltration inflammatoire spécifique et une destruction de la capsule du cristallin peuvent être observées. Mycobacterium leprae est parfois retrouvé dans les masses cataractées. Dans certains cas, une cataracte membraneuse se forme lors de la résorption des masses cataractées.

Lésion lépreuse de la rétine et du nerf optique. Les modifications du fond d'œil chez les patients atteints d'une lésion lépreuse de l'organe de la vision, contrairement à celles observées lors d'infections tuberculeuses et lutéiniques, sont rares: selon Yu. I. Garus (1961), dans 5,4 % des cas, et A. Hornbeass (1973), dans 4 % des cas. Une lésion rétinienne est observée dans toutes les formes de lèpre, mais principalement dans la lèpre lépromateuse. On observe à la fois une lésion isolée de la rétine et une atteinte combinée (le plus souvent) de la rétine et de la choroïde elle-même. Habituellement, de petits foyers arrondis aux bords bien définis, de couleur blanche ou blanc-jaune, ressemblant à des perles ou à des gouttes de stéarine, sont déterminés à l'extrême périphérie du fond d'œil des deux yeux. Les foyers rétiniens et choriorétiniens sont faiblement pigmentés. Les vaisseaux rétiniens sont intacts. P. Metge et al. (1974) ont observé des modifications marquées des vaisseaux rétiniens. L'apparition de foyers inflammatoires récents au fond d'œil, associée à une aggravation du processus lépreux général, s'accompagne parfois du développement d'une opacité vitreuse.

La question de l'étiologie spécifique des modifications du fond d'œil chez les patients lépreux est restée controversée pendant de nombreuses années. G. Hansen et O. Bull (1873), L. Borthen (1899) et d'autres ont nié l'étiologie lépreuse de la rétinite et de la choriorétinite chez les patients lépreux. Cependant, des observations cliniques et des études histologiques ultérieures ont confirmé la présence de Mycobacterium leprae et des modifications spécifiques de la rétine et de la choroïde. Les foyers choriorétiniens sont des lépromes. Dans certains cas, les modifications inflammatoires du fond d'œil sont associées à des lésions spécifiques de la partie antérieure du globe oculaire. Des modifications dystrophiques – dystrophie kystique et colloïde de la rétine – peuvent également être observées en périphérie du fond d'œil, dans la région de la macula lutea et péripapillaire.

Les lésions lépreuses du nerf optique sont rarement diagnostiquées, principalement chez les patients atteints de lèpre lépromateuse. La névrite spécifique du nerf optique se termine généralement par son atrophie. L'examen histologique révèle la présence de mycobactéries lépreuses dans le nerf optique.

Le degré de diminution de l'acuité visuelle et des autres fonctions visuelles dépend de la gravité et de la durée des lésions oculaires dues à la lèpre. Chez les patients lépreux, parfois en l'absence de signes cliniques de lésion du globe oculaire due à une intoxication de l'ensemble du corps et de la rétine, on observe souvent une suppression de l'appareil photosensible et chromatique de l'œil, se traduisant par un rétrécissement concentrique des limites périphériques du champ de vision pour les objets blancs et chromatiques, un élargissement des limites de la tache aveugle et une diminution de l'adaptation à l'obscurité. N.M. Pavlov (1933) a défini cette diminution de l'adaptation à l'obscurité chez les patients lépreux comme une « anesthésie lumineuse » de la rétine.

Ainsi, les lésions de l'organe de la vision sont détectées plusieurs années après le début de la maladie et constituent une manifestation locale du processus général de la lèpre. Les formes cliniques des lésions oculaires, leur degré de gravité et le développement des exacerbations sont associés au type et à la nature de l'évolution de la lèpre chez le patient. Avant l'utilisation généralisée des sulfones, des lésions de l'organe de la vision étaient observées chez 85 % des patients et étaient le plus souvent détectées dans la forme lépromateuse de la lèpre. Actuellement, une maladie oculaire d'origine lépreuse est détectée chez 25,6 % des patients traités et 74,4 % des patients non traités.

Les formes cliniques de la lèpre de l'organe visuel sont variées et se caractérisent par une atteinte prédominante de la partie antérieure du globe oculaire et de ses organes annexes. Des formes cliniques mixtes (kératosclérite, kératoiridocyclite, etc.) sont souvent observées. Dans ce cas, l'inflammation spécifique peut être diffuse (évoluant plus favorablement) ou nodulaire. Lorsque la lèpre tuberculoïde se transforme en lèpre lépromateuse, l'inflammation diffuse des tissus du globe oculaire et de ses organes annexes peut devenir nodulaire.

L'étiologie lépreuse des lésions des organes visuels est confirmée par des études bactérioscopiques et histologiques. Lors de l'examen bactérioscopique, l'agent pathogène de la lèpre a été identifié dans l'écoulement du sac conjonctival, l'exsudat de la chambre antérieure de l'œil, les scarifications de la muqueuse du globe oculaire et des paupières, de la cornée et des zones cutanées affectées des arcades sourcilières et des paupières. Lors de l'examen histologique, des mycobactéries lépreuses ont été trouvées dans les muscles externes du globe oculaire, la cornée, la sclère et l'épisclère, l'iris, le corps ciliaire, la choroïde, le cristallin, la rétine et le nerf optique.

L'évolution de la lèpre de l'organe de la vision est, en règle générale, aréactive, chronique, progressive avec des exacerbations périodiques qui coïncident avec les exacerbations du processus général de la lèpre.

En conclusion, il convient de noter que la fréquence et la gravité des lésions des organes visuels chez les patients lépreux traités ont fortement diminué au cours des deux dernières décennies. Grâce à un traitement rapide, les modifications inflammatoires de la membrane oculaire et de ses organes annexes ne sont pas détectées ou connaissent une évolution favorable.