Causes de l'augmentation et de la diminution de l'hémoglobine

La concentration d'hémoglobine dans le sang peut augmenter (jusqu'à 180-220 g/l et plus) dans les syndromes myéloprolifératifs (érythrémie) et les érythrocytoses symptomatiques accompagnant diverses affections. L'étude de la concentration d'hémoglobine en dynamique fournit des informations importantes sur l'évolution clinique de la maladie et l'efficacité du traitement. Une fausse augmentation de la concentration d'hémoglobine dans le sang est observée en cas d'hypertriglycéridémie, de leucocytose supérieure à 25,0 × 10 ⁹ /l, d'hépatopathies évolutives, de présence d'hémoglobine C ou S, de myélome ou de maladie de Waldenström (présence de globulines précipitant facilement).

Maladies et affections accompagnées de modifications de la concentration d'hémoglobine dans le sang

Augmentation de la concentration d'hémoglobine	Diminution de la concentration d'hémoglobine
Érythrocytose primaire et secondaire Érythrémie Déshydratation Effort physique excessif ou excitation Séjour de longue durée en haute altitude Fumeur	Tous les types d’anémie associés à: avec perte de sang; avec une hémoformation altérée; avec une destruction sanguine accrue Surhydratation

Il existe plusieurs types d'hémoglobine dans le sang humain: HbA1 (96-98 %), HbA2 (2-3 %), HbF (1-2 %), qui diffèrent par leur composition en acides aminés, leurs propriétés physiques et leur affinité pour l'oxygène. Chez le nouveau-né, l'HbF prédomine (60-80 %), et tombe à 10 % entre le 4e et le 5e mois. L'HbA apparaît chez le fœtus de 12 semaines; chez l'adulte, elle constitue l'essentiel de l'hémoglobine. On retrouve de l'HbF à une concentration allant jusqu'à 10 % dans les cas d'anémie aplasique, mégaloblastique et de leucémie; dans la bêta-thalassémie majeure, elle peut représenter 60-100 % de l'hémoglobine totale, et dans la bêta-thalassémie mineure, 2-5 %. Une augmentation de la fraction HbA2 est caractéristique de la bêta-thalassémie (4-10 % dans la bêta-thalassémie majeure, 4-8 %). Une augmentation du taux d'HbA2 est observée en cas de paludisme, d'intoxication aiguë au plomb et d'intoxication chronique au plomb. Cependant, dans ces conditions, une modification du rapport des fractions d'hémoglobine n'est pas un symptôme déterminant.

L'apparition de formes pathologiques d'hémoglobine est due à une altération de la synthèse des chaînes de globine (hémoglobinopathies). L'hémoglobinopathie la plus fréquente est la drépanocytose (S). La principale méthode de détection des formes pathologiques d'hémoglobine est l'électrophorèse.

La méthémoglobine se forme lorsque l'hémoglobine est exposée à plusieurs substances qui transforment le fer bivalent de l'hémoglobine en fer trivalent. La méthémoglobine est incapable de se lier de manière réversible à l'oxygène et ne peut pas transporter l'oxygène. Les substances responsables de la formation de méthémoglobine pénètrent constamment dans le sang depuis les tissus et les intestins, mais la quantité de méthémoglobine dans le sang des personnes en bonne santé reste faible: 0,4 à 1,5 % de l'hémoglobine totale.

La méthémoglobinémie (teneur en méthémoglobine supérieure à 1,5 % de l'hémoglobine totale) peut survenir à la suite de maladies héréditaires ou d'une exposition à des agents toxiques. Ces derniers peuvent inclure diverses substances (chlorate de potassium, dérivés du benzène, aniline, oxydes d'azote, certains colorants synthétiques, nitrophosphates de méthyle, nitrates d'eau de puits, etc.). Une méthémoglobinémie peut se développer en cas d'entérocolite.

À de faibles taux de méthémoglobinémie (moins de 20 % de l'hémoglobine totale), les symptômes cliniques et hématologiques peuvent être absents. Une méthémoglobinémie sévère entraîne une diminution de la capacité d'oxygénation du sang, qui se développe avec une augmentation suffisante, voire compensatoire, de l'hémoglobine et des érythrocytes. Des inclusions pathologiques (corps de Heinz) peuvent être présentes dans les érythrocytes. Une légère réticulocytose est parfois possible.