Lèpre (lèpre): symptômes

La lèpre a une période d'incubation extrêmement longue et indéfinie (de plusieurs mois à 20 ans et plus, en moyenne de 3 à 7 ans); les symptômes de la lèpre sont très divers. La lèpre n'a pas de signes clairs de flux.

Conformément à la classification moderne Ridley Jopling distinguer lépromateuse (LL), tuberculoïde (TT) et trois types de maladies à la frontière: la lèpre limite réelle (BB) lepromatoz frontière (BL) et tuberkuloid frontière (VT). Selon cette classification dans le diagnostic de la lèpre prend en compte quatre principaux critères de diagnostic: l'indice des symptômes lèpre indiquant le nombre de l'agent pathogène dans le corps, a été évaluée par leprominovogo test et données histologie réactivité immunitaire du patient.

Les prodromes de la lèpre - signes de dysautonomie périphérique et des troubles réflexes-vasculaires (peau mouchetée, cyanose, gonflement des mains et des pieds, des troubles du flux et de sébum), ainsi que la fatigue, des douleurs, paresthésie, saignements du nez. Au début du développement des formes manifestes de la maladie célébrer habituellement une décoloration diffuse de la peau, une ou plusieurs éruptions boutonneuses, variant dans un endroit, la forme, la taille et la couleur (érythémateuse, gipopigmentnye. Giperpigmentnye, bleu, teinte brun), paresthésies pire. Dans les stades ultérieurs de la maladie, il est limité ou infiltration cutanée répandue, papules, des bosses, des nœuds, la rhinite et des éruptions dans les membranes muqueuses des voies respiratoires supérieures, lépreuse pemphigus, perte de sourcils et des cils (madarosis), amyotrophie, ongles cassants, signes ichtyosiformes, ulcères et autres troubles trophiques, violations flagrantes des types de surface de sensibilité.

Les symptômes cutanés de type tuberculoid de la lèpre (lèpre TT), en fonction du stade de la maladie, ont la forme de points simples ou multiples avec des bords nets et des plaques des éléments papuleuse, la sarcoïdose et freiner éléments annulaires avec bord relevé clairement délimitée.

Un signe caractéristique de type tuberculoïde éruption de la lèpre sur la peau - diminution détectable au début de la douleur, la température et la sensibilité tactile à eux, va habituellement à 0,5 cm pour les limites visibles des lésions, la transpiration, et de perte de cheveux duvets. Lors de la régression des éruptions de la lèpre tuberculoïde, des taches hypopigmentales restent à leur place, et en cas d'infiltration plus profonde, l'atrophie cutanée persiste.

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Type lépromateux

Le type de maladie le plus sévère et contagieux (multi-bacillaire). Il est caractérisé par la prévalence du processus pathologique. Les symptômes cutanés de la lèpre sont localisés sur le visage, le dos des mains et les jambes et sont représentés par des tubercules limités (lépromes) et des infiltrats diffus. Le léprome de couleur varie du rose au rouge cyanotique, leur surface est lisse et brillante, parfois couverte d'écailles igrieuses. Les lépromes s'élèvent de manière hémisphérique au-dessus de la surface de la peau et, souvent proches les uns des autres, forment souvent une infiltration continue et bosselée. Lorsque le visage du léprom est affecté, il est fortement défiguré, donnant l'apparence d'un visage de lion - facies léonine. Le flux du léprome est engourdi, parfois ils peuvent se désintégrer en formant des ulcères.

Simultanément aux changements cutanés, les muqueuses du nez, de la cavité buccale, du larynx sont souvent affectées. Les patients se plaignent de sécheresse de la bouche, du nez, de la sécrétion de la soupe, de saignements nasaux fréquents, de l'essoufflement, de l'enrouement de la voix. L'ulcération du léprome et des infiltrats de la cloison cartilagineuse du nez entraîne sa perforation suivie d'une déformation du nez.

Les lésions oculaires sont observées sous forme de kératite, d'iridocyclite, d'épisclérite, ce qui peut entraîner une altération de la fonction visuelle et même une cécité complète.

Les ganglions lymphatiques (fémoral, inguinal, axillaire, ulnaire, etc.) augmentent, et pendant une exacerbation les maladies peuvent fondre. Dans les ponctuations, on trouve des mycobactéries lépreuses. Des organes internes sont affectés le foie, la rate, les poumons, les reins, etc. Dans le système osseux, la périostite, les lépromes se développent.

En raison de lésions nerveuses au cours de leurs vives douleurs apparaissent, violaient toutes sortes de sensibilité de la peau (température, douleur et tactile), surtout dans les mains et les pieds. Les patients qui ne se sentent pas la chaleur et le froid, la sensation de douleur, sont souvent soumis à des brûlures graves, des blessures, certains patients en raison de lésions nerveuses affaibli et les muscles appauvris du visage et des extrémités, et observe parfois la destruction et le rejet des doigts et des orteils (amputation spontanée), sur les pieds apparaissent des ulcères profonds, difficiles à traiter. Tout cela conduit les patients à un handicap profond.

En règle générale persistante, bien sûr chronique de ce type de la lèpre peut parfois être remplacé par des périodes d'exacerbation, les soi-disant réactions de la lèpre au cours de laquelle l'état général se détériore rapidement des patients, des lésions aggravées existantes, de nouvelles éruptions. Les vieux lépreux sont fondus et ulcérés, les névrites, les lésions des yeux, les ganglions lymphatiques et les organes internes s'aggravent, des symptômes de «lèpre érythème noueux» se développent.

L'éruption initiale avec le type lépromateuse de la lèpre (LL-lèpre) prennent souvent la forme de nombreux érythémateuse, taches érythémateuses pigmentée ou érythémateuses-gipopigmentnyh, caractéristiques qui - l'arrangement petit, symétrique et le manque de limites claires. Le plus souvent , il y a des taches sur le visage, les surfaces des extenseurs des mains et des avant - bras, les jambes et les fesses. Leur surface est généralement lisse et brillante. Au fil du temps, la couleur rouge initiale des taches devient une teinte brune ou jaunâtre. La sensibilité et la transpiration dans les taches ne sont pas violés, les poils vellus restent. À l'avenir, augmente l' infiltration de la peau, accompagnée de la fonction hypersécrétion des glandes sébacées et de la peau dans les taches deviennent brillant, brillant. Follicules avancés vellus de cheveux donnant à la peau une sorte de « peau d'orange ». Lorsque l'infiltration croissante des lignes de la peau naturelle et rides se creusent, les sourcils dépassent fortement, le reste de nez est en expansion, les joues, le menton, et les lèvres sont souvent sous forme lobées (le museau du lion - facies leonina). Infiltration de la peau avec le type lépromateuse de la lèpre, en règle générale, ne va pas sur le cuir chevelu. Dans la plupart des patients, il n'y a pas aussi sur le infiltrations coude de la peau et les surfaces poplité fléchisseurs, les aisselles et le long de la colonne vertébrale (zone immunitaire).

Souvent déjà dans les premiers stades de la maladie dans le domaine des infiltrats, il se forme des tubercules et des nœuds simples ou multiples (les lépromes), dont les tailles varient d'un grain de mil à 2-3 cm de diamètre. Lepromy nettement délimité de la peau environnante, indolore. Le résultat le plus fréquent de leur développement, s'il n'y a pas de traitement anti-lèpre, est l'ulcération. Dans tous les cas de lèpre lépromateuse, on note des lésions de la membrane muqueuse du nasopharynx. Il a l'air hyperémique, juteux, couvert de petites érosions. Plus tard, il y a des lépromes et des infiltrations, des croûtes massives se forment, entravant brusquement la respiration. Le leprome de la carie sur la cloison cartilagineuse du nez entraîne sa perforation et la déformation du nez («effondré» l'arrière du nez). Dans les cas très négligés de la maladie, on peut observer une ulcération du léprome sur la muqueuse du palais. La défaite des cordes vocales peut provoquer un rétrécissement aigu de la glotte, l'aphonie. Si la généralisation du type lépromateux de la lèpre a eu lieu avant la puberté, on note souvent un sous-développement des caractères sexuels secondaires, chez les hommes - gynécomastie. Le système nerveux périphérique est impliqué dans le processus dans les derniers stades du type lépromateux de la lèpre, par conséquent, pendant longtemps, les troubles de la sensibilité de la peau peuvent être absents.

Chez les patients atteints de lèpre lépromateuse, le test de la lépromine (réaction de Mitsuda) est généralement négatif, ce qui indique l'incapacité de l'organisme à reconnaître et à résister à l'agent causal de la maladie. D'un point de vue pathogénétique, cela explique la sévérité et le pronostic défavorable des manifestations cliniques de la lèpre lépromateuse.

L'indice bactériologique chez les patients lépromateux est généralement élevé, ce que l'on appelle la multibacillarité. Pour cette raison, les patients atteints de lèpre lépromateuse sont la principale source d'infection et la propagation de la lèpre et avec un contact prolongé sont un grand danger pour les autres.

Type tuberculeux de la lèpre

Il est un lépromateuse polaire et est caractérisée par une évolution bénigne et est plus sensible au traitement. Les principaux éléments de l'éruption cutanée pendant le type de la lèpre tuberculoïde sont de petites couleur rougeâtre-bleuâtre plat papules polygonales. Ils se fondent souvent pour former des éléments en forme sous la forme de disques, d'anneaux, de demi-anneaux. Très caractéristique du rouleau, à la périphérie de la tuberkuloidy plans: bord extérieur comme s'ils ont soulevé un peu, clairement défini et alloué couleur et la consistance rouge-bleuâtre testovatoy; le bord intérieur, au contraire, lubrifié et imperceptiblement dans la partie centrale de la lésion pâles. Lorsque les éruptions de régression reste dépigmentation ou atrophie de la peau. En vertu de la lésion dominante troncs nerveux périphériques violation typique de la sensibilité de la peau et la transpiration dans les lésions. Spécifique lésion du nerf périphérique leprosum conduit à une diminution de la surface de l'innervation de la sensibilité de la peau - première température, puis une douloureuse et, enfin, tactile, avec la formation inévitable de troubles lourds ensuite trophiques sous la forme miatrofy, auto-amputation et les ulcères trophiques.

Avec le type tuberculoïde de la lèpre, les mycobactéries sont rarement trouvées dans le grattage des muqueuses, et il y en a très peu dans les lésions. A cet égard, les patients atteints de lèpre tuberculoïde sont généralement appelés malaccia. L'évolution chronique de la lèpre tuberculoïde peut également être interrompue par des exacerbations, au cours desquelles des lésions sont souvent retrouvées dans les lésions.

Les types limites de la lèpre

S'unir en eux-mêmes avec moins de sévérité les symptômes de lepra des types polaires - lèpre lépromateuse et tuberculoïde et peuvent être transitoires. Ils sont caractérisés principalement par des symptômes neurologiques et des taches érythémateuses hyperpigmentées et dépigmentées avec des limites claires, variant en taille et en forme. Les cheveux sur les lésions tombent, la sensibilité disparaît progressivement et la transpiration est perturbée. Après quelques mois et même des années, une atrophie musculaire se développe, conduisant à des déformations des membres supérieurs et inférieurs. Le visage devient comme un masque, l'expression du visage disparaît, la fermeture incomplète des paupières (lagophthalmus) apparaît. Paralysie et parésie, les contractures se développent, les mutations sont possibles. Sur la plante des pieds, il se forme des ulcères profonds difficiles à traiter. Les troubles trophiques peuvent être variés: perte de cheveux, acrocyanose, atrophie des ongles, etc.

Un diagnostic distinct, mais pas un type indépendant, est la lèpre indifférenciée. La possibilité d'établir un tel diagnostic est un traitement précoce lorsque les patients lèpre chez le médecin et une reconnaissance en temps opportun des premiers, le début des manifestations de la lèpre de la peau, qui, à ce stade précoce, n'a pas encore formé dans tout type de lèpre indépendante. Symptômes de début de la lèpre de type indifférencié spécifique et est souvent présenté des points de gipopigmentnymi subtiles d'abord de petite taille, au sein de laquelle disparaît plutôt rapidement la sensibilité de la peau qui peut servir de base pour le diagnostic précoce et rapide de la lèpre.

Les symptômes de la lèpre d'autres variétés sont exprimés dans un rapport différent (états limites).

Les lésions du système nerveux périphérique sont détectées tôt ou tard dans toutes les formes de lèpre. La particularité de la lèpre névrite - leur caractère vers le haut et insulaire (ramuskulyarny) le type de trouble de la sensibilité qui est provoquée par la destruction de terminaisons nerveuses dans le foyer des éruptions cutanées, des lésions de la peau et les branches nerveuses de troncs nerveux individuels. Le plus souvent, il est la défaite du système nerveux périphérique conduit à un handicap (manque de types de sensation de la peau, amyotrophie, contractures, paralysies, ulcères neurotrophiques, ostéomyélite, amputation spontanée, lagophtalmie).

Après l'introduction de médicaments anti-prothétiques efficaces dans la pratique, la lèpre a cessé d'être la cause du décès, et les indices de l'espérance de vie moyenne chez les malades de la lèpre dépassent ceux du reste de la population.

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