Lepra (lèpre) - Symptômes

La lèpre a une période d'incubation extrêmement longue et incertaine (de quelques mois à 20 ans ou plus; en moyenne 3 à 7 ans); les symptômes sont très variés. La lèpre ne présente aucun signe évident de progression.

Selon la classification moderne de Ridley-Jopling, on distingue les formes lépromateuse (LL), tuberculoïde (TT) et trois formes limites de la maladie: la lèpre limite (BL), la lépromatose limite (BL) et la lèpre limite tuberculoïde (BT). Selon cette classification, quatre principaux critères diagnostiques sont pris en compte: les symptômes de la lèpre, l'indice bactérioscopique indiquant la quantité de l'agent pathogène dans l'organisme, la réactivité immunologique du patient évaluée par le test à la lépromine et les données de l'examen histologique.

Les symptômes prodromiques de la lèpre sont des signes de dysfonctionnement autonome périphérique et de troubles vasculaires réflexes (peau marbrée, cyanose, gonflement des mains et des pieds, troubles de la transpiration et de la sécrétion de sébum), ainsi qu'une faiblesse, des courbatures, des paresthésies et des saignements de nez. Au début des formes manifestes de la maladie, on observe généralement des modifications diffuses de la couleur de la peau, des éruptions cutanées ponctuelles, uniques ou multiples, de localisation, de forme, de taille et de couleur variables (érythémateuses, hypopigmentées, hyperpigmentées, cyanosées, avec une teinte brunâtre), et une aggravation des paresthésies. Aux stades ultérieurs de la maladie, on observe des infiltrats cutanés limités ou diffus, des papules, des tubercules, des nodules, des rhinites et des éruptions cutanées sur les muqueuses des voies respiratoires supérieures, un pemphigus lépreux, une perte des sourcils et des cils (madarose), une amyotrophie, des ongles cassants, des signes ichtyosiformes, des ulcères et d'autres troubles trophiques, ainsi que des troubles importants des types superficiels de sensibilité.

Les symptômes cutanés de la lèpre tuberculoïde (lèpre TT), selon le stade de la maladie, se présentent sous la forme de taches simples ou multiples à bords nets, ainsi que d'éléments papuleux, de plaques, d'éléments de bordure sarcoïdes et annulaires à bord surélevé clairement défini.

Un signe caractéristique des éruptions cutanées dues à la lèpre tuberculoïde est une diminution précoce de la douleur, de la température et de la sensibilité tactile, généralement visible de 0,5 cm au-delà des limites visibles des lésions, une altération de la transpiration et une perte du duvet. Lorsque les éruptions cutanées dues à la lèpre tuberculoïde régressent, des taches hypopigmentées persistent et, en cas d'infiltration plus profonde, une atrophie cutanée.

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Type lépromateux

La forme la plus grave et la plus contagieuse de la maladie (multibacillaire) se caractérise par la prévalence du processus pathologique. Les symptômes cutanés de la lèpre sont localisés sur le visage, le dos des mains et les tibias et se manifestent par des tubercules limités (lépromes) et des infiltrats diffus. La couleur des lépromes varie du rose au rouge bleuté; leur surface est lisse et brillante, parfois recouverte de squames semblables à du son. Les lépromes s'élèvent hémisphériquement au-dessus de la surface cutanée et, très proches les uns des autres, forment souvent des infiltrats tuberculeux continus. Lorsque le visage est atteint, les lépromes le défigurent considérablement, lui donnant l'apparence d'un museau de lion (faciès léonin). L'évolution des lépromes est lente et peut parfois se désintégrer, formant des ulcères.

Outre les modifications cutanées, des lésions des muqueuses du nez, de la cavité buccale et du larynx sont souvent observées. Les patients se plaignent de sécheresse buccale et nasale, d'écoulements sanguinolents, de saignements de nez fréquents, de difficultés respiratoires et d'enrouement. L'ulcération de la lèpre et les infiltrations de la cloison nasale cartilagineuse entraînent sa perforation, entraînant une déformation du nez.

Des lésions oculaires sont observées sous forme de kératite, d'iridocyclite, d'épisclérite, pouvant entraîner une déficience visuelle et même une cécité complète.

Les ganglions lymphatiques (fémoraux, inguinaux, axillaires, du coude, etc.) augmentent de volume et peuvent fondre lors d'une exacerbation de la maladie. On trouve Mycobacterium leprae dans leurs perforations. Parmi les organes internes, le foie, la rate, les poumons, les reins, etc. sont touchés. Une périostite et un léprome se développent dans le système squelettique.

Suite à une lésion nerveuse, des douleurs aiguës apparaissent tout au long de la maladie, et la sensibilité cutanée (thermique, douloureuse et tactile) est altérée, notamment au niveau des mains et des pieds. Les patients, ne ressentant ni la chaleur ni le froid, ni la douleur, sont souvent sujets à de graves brûlures et blessures. Chez certains patients, les lésions nerveuses entraînent un affaiblissement et une usure des muscles du visage et des membres. On observe parfois une destruction et un rejet des doigts et des orteils (mutilations), ainsi que l'apparition d'ulcères profonds aux pieds, difficiles à traiter. Tout cela entraîne une invalidité grave.

Habituellement, l'évolution lente et chronique de ce type de lèpre peut parfois être remplacée par des périodes d'exacerbation, appelées réactions lépreuses, au cours desquelles l'état général des patients se dégrade fortement, les lésions existantes s'aggravent et de nouvelles éruptions cutanées apparaissent. La lèpre ancienne fond et s'ulcère, la névrite, les lésions oculaires, ganglionnaires et viscérales s'aggravent, et des symptômes d'érythème noueux lépreux apparaissent.

L'éruption cutanée initiale de la lèpre lépromateuse (LL) se présente le plus souvent sous la forme de nombreuses taches érythémateuses, érythémateuses-pigmentées ou érythémateuses-hypopigmentées, caractérisées par une petite taille, une disposition symétrique et une absence de limites nettes. Les taches apparaissent le plus souvent sur le visage, les surfaces d'extension des mains et des avant-bras, les tibias et les fesses. Leur surface est généralement lisse et brillante. Avec le temps, la couleur rouge initiale des taches prend une teinte brune ou jaunâtre. La sensibilité et la transpiration au niveau des taches ne sont pas altérées, et le duvet est préservé. Par la suite, l'infiltration cutanée augmente, accompagnée d'une augmentation de la fonction des glandes sébacées, et la peau autour des taches devient brillante et luisante. L'hypertrophie des follicules pileux du duvet donne à la peau un aspect « peau d'orange ». Avec l'infiltration croissante de la peau du visage, les rides et les plis naturels se creusent, les arcades sourcilières se creusent fortement, l'arête du nez s'élargit, les joues, le menton et souvent les lèvres prennent un aspect lobé (faciès léonin). En règle générale, l'infiltration de la peau du visage dans la forme lépromateuse de la lèpre ne s'étend pas au cuir chevelu. Chez la plupart des patients, les infiltrats sont également absents au niveau des coudes et des fléchisseurs poplités, des aisselles et le long de la colonne vertébrale (zones immunitaires).

Souvent, dès les premiers stades de la maladie, des tubercules et des ganglions (lépromes) uniques ou multiples apparaissent au niveau des infiltrats, dont la taille varie d'un grain de mil à 2-3 cm de diamètre. Les lépromes sont nettement délimités de la peau environnante et sont indolores. En l'absence de traitement antilépreux, leur évolution se traduit le plus souvent par une ulcération. Dans tous les cas de lèpre lépromateuse, des lésions de la muqueuse du nasopharynx sont observées. Celle-ci apparaît hyperémique, visqueuse et parsemée de petites érosions. Plus tard, des lépromes et des infiltrations apparaissent à cet endroit, entraînant la formation de croûtes massives qui gênent fortement la respiration. La dégradation des lépromes sur la cloison nasale cartilagineuse entraîne sa perforation et une déformation du nez (affaissement de l'arête nasale). Dans les cas très avancés de la maladie, une ulcération des lépromes sur la muqueuse du palais peut être observée. Les lésions des cordes vocales peuvent provoquer un rétrécissement important de la glotte, une aphonie. Si la généralisation de la lèpre lépromateuse survient avant la puberté, on observe souvent un sous-développement des caractères sexuels secondaires, et chez l'homme une gynécomastie. Le système nerveux périphérique est impliqué dans le processus aux stades avancés de la lèpre lépromateuse; par conséquent, les troubles de la sensibilité cutanée peuvent être absents pendant longtemps.

Chez les patients atteints de lèpre lépromateuse, le test à la lépromine (réaction de Mitsuda) est généralement négatif, ce qui indique l'absence de capacité de l'organisme à reconnaître et à résister à l'agent pathogène. D'un point de vue pathogénique, cela explique la gravité et le pronostic défavorable des manifestations cliniques de la lèpre lépromateuse.

L'indice bactérioscopique des patients lépromateux est généralement élevé, ce qui explique leur caractère multibacillaire. De ce fait, les patients atteints de la forme lépromateuse constituent la principale source d'infection et de propagation de la lèpre et, en cas de contact prolongé, représentent un danger majeur pour autrui.

Lèpre tuberculoïde

Elle est polaire par rapport à la lèpre lépromateuse et se caractérise par une évolution plus bénigne et une meilleure prise en charge. Les principaux éléments de l'éruption cutanée de la lèpre tuberculoïde sont de petites papules polygonales plates, rougeâtres-bleutées. Elles fusionnent souvent pour former des éléments figurés en forme de disques, d'anneaux et de demi-anneaux. Une crête entourant les tuberculoïdes est très caractéristique: leur bord externe est légèrement surélevé, nettement délimité, et se distingue par une couleur rouge-bleutée et une consistance pâteuse; le bord interne, au contraire, est flou et se fond imperceptiblement dans la partie centrale pâle de la lésion. Avec la régression de l'éruption, une dépigmentation ou une atrophie cutanée persiste. En raison de la lésion dominante des troncs nerveux périphériques, une altération de la sensibilité cutanée et une sudation au niveau des foyers lésionnels sont typiques. Les lésions spécifiques des nerfs périphériques causées par la lèpre entraînent une diminution de la zone d'innervation de leur sensibilité cutanée superficielle - d'abord la température, puis la douleur et, enfin, le toucher, avec la formation ultérieure inévitable de troubles trophiques graves sous forme de myatrophie, de mutilation et d'ulcères trophiques.

Dans la forme tuberculoïde de la lèpre, les mycobactéries sont rarement retrouvées dans les raclures de muqueuse et sont présentes en très faible quantité dans les lésions. De ce fait, les patients atteints de lèpre tuberculoïde sont généralement qualifiés de paucibacillaires. L'évolution chronique de la lèpre tuberculoïde peut également être interrompue par des exacerbations, au cours desquelles des mycobactéries leprae sont souvent retrouvées dans les lésions.

Types limites de lèpre

Elles combinent les symptômes des formes polaires de lèpre, lépromateuse et tuberculoïde, avec une gravité moindre, et peuvent être transitoires. Elles se caractérisent principalement par des symptômes neurologiques et des taches érythémateuses hyperpigmentées et dépigmentées aux limites nettes, de taille et de forme variables. Les cheveux tombent dans les zones touchées, la sensibilité disparaît progressivement et la transpiration est altérée. Après plusieurs mois, voire plusieurs années, une atrophie musculaire se développe, entraînant des déformations des membres supérieurs et inférieurs. Le visage prend l'aspect d'un masque, les expressions faciales disparaissent et une fermeture incomplète des paupières (lagophtalmie) apparaît. Une paralysie et une parésie, des contractures et d'éventuelles mutilations se développent. Des ulcères profonds se forment sur la plante des pieds, difficiles à traiter. Les troubles trophiques peuvent être variés: chute de cheveux, acrocyanose, atrophie unguéale, etc.

La lèpre indifférenciée est un diagnostic distinct, mais pas un type de lèpre indépendant. Ce diagnostic est possible lorsqu'un patient lépreux consulte précocement et que les premières manifestations cutanées du processus lépreux sont détectées rapidement, alors qu'à ce stade initial, elles ne se sont pas encore transformées en un type de lèpre indépendant. Les premiers symptômes de la lèpre indifférenciée sont peu spécifiques et se manifestent souvent par des taches hypopigmentées à peine visibles, initialement petites, au sein desquelles la sensibilité cutanée disparaît assez rapidement, ce qui peut servir de base à un diagnostic précoce et opportun de la lèpre.

Les symptômes d’autres types de lèpre s’expriment dans des proportions différentes (états limites).

Des lésions du système nerveux périphérique sont tôt ou tard détectées dans toutes les formes de lèpre. La particularité de la névrite lépreuse réside dans sa nature ascendante et son trouble de la sensibilité de type insulaire (ramusculaire), causé par la destruction des terminaisons nerveuses au niveau des foyers d'éruptions cutanées, ainsi que par des lésions des branches cutanées et des troncs nerveux individuels. Le plus souvent, ce sont les lésions du système nerveux périphérique qui entraînent un handicap (absence de sensibilité cutanée, amyotrophie, contractures, paralysie, ulcères neurotrophiques, ostéomyélite, mutilations, lagophtalmie).

Après l’introduction de médicaments antilépreux efficaces, la lèpre a cessé d’être une cause de décès et l’espérance de vie moyenne des patients atteints de lèpre dépasse celle du reste de la population.

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