Épilepsie cryptogénique chez l'enfant

Ce rapport médical ne constitue pas un diagnostic définitif; les symptômes peuvent changer avec l’âge et évoluer vers une forme connue, ou ils peuvent régresser.

L'épilepsie cryptogénique comprend les syndromes épileptiques les plus connus qui se manifestent dans l'enfance.

• Le syndrome de West (spasmes infantiles) apparaît dès la petite enfance. Ce diagnostic est déjà présent chez les bébés de quatre à six mois, les garçons étant plus sensibles à cette maladie. Ce syndrome se caractérise par des crises fréquentes qui ne répondent pas aux traitements médicamenteux. L'électroencéphalogramme révèle une hyperactivité cérébrale chaotique et un retard du développement psychomoteur précoce.
• Le syndrome de Lennox-Gastaut se manifeste chez les enfants plus âgés par les symptômes suivants: chute soudaine (atonie), tout en restant conscient, parfois évanouissement bref. Ils n'ont généralement pas de convulsions. La crise passe très rapidement et l'enfant est déjà debout.

Dans ce syndrome, des paroxysmes de chutes peuvent être observés, avec des crises asthéniques-astatiques, myocloniques-statiques, toniques et des absences atypiques. Le syndrome de Lennox-Gastaut est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants de quatre à six ans, mais il peut également survenir chez les enfants de deux à trois ans et même de huit ans.

Dans environ la moitié des cas, le syndrome de West a été diagnostiqué dans la petite enfance; dans d’autres cas, le syndrome de Lennox-Gastaut s’est manifesté comme une maladie indépendante après l’âge de deux ans.

Les crises toniques surviennent à tout moment de la journée et sont variées. Elles se caractérisent par: une flexion soudaine du cou et du corps; les bras du patient sont généralement levés en position semi-fléchie. Des contractions des muscles faciaux sont perceptibles, le patient lève les yeux au ciel, son visage devient rouge et sa respiration s'arrête.

Le syndrome de Lennox-Gastaut se caractérise également par des absences atypiques, caractérisées par une variété de symptômes. Parallèlement, la conscience peut être présente dans une certaine mesure, ainsi qu'une activité motrice et verbale partielle. Une hypersalivation, une absence totale ou partielle d'expressions faciales, des myoclonies de la bouche et des paupières, et divers phénomènes atoniques sont également fréquents: la tête tombe impuissante sur la poitrine, la bouche s'entrouvre légèrement. Les absences atypiques surviennent souvent dans le contexte d'une diminution du tonus musculaire, qui ressemble à une « mollégence » du corps, commençant généralement par le haut, au niveau des muscles du visage et du cou. Dans la variante cryptogénique de ce syndrome, un déficit intellectuel se développe immédiatement après le début des crises.

• Les crises convulsives généralisées se manifestent par la forme myoclonique-astatique de l'épilepsie cryptogénique. Elles surviennent généralement entre dix mois et cinq ans. Le plus souvent, elles se manifestent entre un et trois ans; vers cinq ans, les crises myocloniques et myocloniques-astatiques apparaissent. Extérieurement, la crise se manifeste par des mouvements convulsifs très rapides des bras et des jambes, associés à de fréquents hochements de tête, et par un léger spasme pulsatile parcourant tout le corps. Le patient tombe, comme s'il avait reçu un coup aux genoux. Les crises surviennent principalement le matin, au lever.

Les symptômes des crises d’épilepsie diffèrent également selon la tranche d’âge des patients.

Chez le nourrisson, les crises peuvent être confondues avec des convulsions fébriles ou une hyperactivité. Le nourrisson peut développer de la fièvre, devenir geignard et irritable, et les crises débutent généralement d'un côté du corps avant de se propager progressivement à l'autre. Une hypersalivation mousseuse, ainsi que des troubles du sommeil et de l'appétit, ne sont généralement pas observés.

Dans la petite enfance, les convulsions sont généralement absentes. Elles se manifestent par un détachement de la réalité environnante. L'enfant se fige, concentré sur lui-même, et ne réagit pas aux soins.

Les écoliers, surtout les garçons, se plaignent de paresthésies cutanées et muqueuses de la cavité buccale et du larynx. La mâchoire inférieure se décale latéralement, les dents claquent, la langue tremble, la salivation est accrue et l'élocution est pâteuse. Les crises débutent souvent pendant le sommeil.

Les adolescents ressentent des convulsions musculaires dans tout le corps, des tensions au niveau du tronc et des membres, accompagnées d'évanouissements et d'une vidange involontaire des intestins et de la vessie. Lors d'une crise, les patients tournent souvent la tête, la rejetant d'un côté ou de l'autre.

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