Le syndrome de Charge-Strauss

Le syndrome de Charge-Strauss porte le nom des scientifiques Charge et Strauss qui ont décrit la maladie pour la première fois. La maladie est un type distinct de vascularite - angiite allergique et granulomatose - affectant principalement les vaisseaux moyens et petits. La maladie est également associée à des pathologies telles que la pneumonie, l'éosinophilie et l'asthme bronchique. Auparavant, cette pathologie était considérée comme un type asthmatique de périartérite de la forme nodulaire, mais maintenant elle est isolée dans un type nosologique indépendant.

En 1951 godu Churg et Strauss syndrome (Strauss) a d'abord été décrit chez 13 patients qui ont déjà souffert d'asthme, éosinophilie, inflammation granulomateuse, vascularite nécrosante et glomérulonéphrite nécrosante systémique. En 1990, l'American College of Rheumatology (ACR) a proposé les six critères suivants pour le diagnostic du syndrome de Chang-Strauss:

1. Asthme (respiration sifflante, respiration sifflante dans l'expiration).
2. Éosinophilie (plus de 10%).
3. Sinusit.
4. Infiltrations pulmonaires (peuvent être temporaires).
5. La preuve histologique de la vascularite avec des éosinophiles extravasculaires.
6. Mononévrite multiple ou polyneuropathie.

La présence de quatre critères ou plus a une spécificité de 99,7%.

Épidémiologie

Environ 20% des vascularites de la catégorie des périartérites nodulaires surviennent dans le syndrome de Charge-Strauss. Cette pathologie commence en moyenne à se développer vers 44 ans. Dans le même temps, les hommes sont légèrement plus susceptibles de tomber malade - 1,3 fois.

La fréquence du syndrome de Chang-Strauss aux Etats-Unis est de 1 à 3 cas pour 100 000 adultes par an et d'environ 2,5 cas pour 100 000 adultes par an dans le monde.

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Causes le syndrome de Charge-Strauss

Les causes de ce syndrome ne sont pas encore claires. Le mécanisme est basé sur le développement de l'inflammation immunitaire, les processus de prolifération et de destruction, en plus de réduire la perméabilité des parois vasculaires, la formation de thrombus, le développement de l'ischémie dans la dégradation et l'hémorragie vasculaire. En outre, avec le développement du syndrome, un important titre ANCA est important, qui effectue la neutralisation de l'antigène des enzymes neutrophiles (principalement la protéinase-3 et la myéloperoxydase). En même temps, ANCA provoque une violation du mouvement transendothélial des granulocytes activés, et provoque une dégranulation prématurée. En raison des changements dans les vaisseaux dans les organes et les tissus, les infiltrats pulmonaires apparaissent avec le développement ultérieur de l'inflammation nodulaire nécrosante.

Facteur déclenchant du syndrome de Churg-Strauss peut être une infection bactérienne ou virale (par exemple, le staphylocoque ou d'une lésion du nasopharynx type de l'hépatite B), différents allergènes sont des médicaments individuels intolérants, la vaccination, un refroidissement excessif, l'état de stress, la grossesse ou l'accouchement, et l'insolation.

La présence de HLA-DRB4 peut être un facteur de risque génétique pour le développement du syndrome de Chang-Strauss et peut augmenter la probabilité de développer des manifestations vasculitiques de la maladie.

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Facteurs de risque

Cette maladie est assez rare, et bien que beaucoup de gens tombent dans des facteurs de risque, seulement un petit pourcentage de la population se développe. Parmi ces facteurs sont les suivants:

• Âge - la plupart des patients atteints de ce syndrome sont dans le groupe d'âge de 38-52 ans. Seulement occasionnellement, cette pathologie se développe chez les personnes âgées ou les enfants;
• Présence dans l'anamnèse du patient d'une rhinite allergique ou d'un asthme. La majorité des patients atteints du syndrome de Charge-Strauss présentaient auparavant l'une de ces maladies (souvent sévère).

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Pathogénèse

La pathogenèse de la maladie n'est pas encore entièrement comprise. Mais en tout cas, le fait qu'elle a une nature immunopatologicakie allergique, se produit souvent à la suite de l'asthme, ainsi que similaire des symptômes à la forme nodulaire periarteritis, il permet de tirer la conclusion que la base de son développement sont une variété de troubles immunologiques.

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Symptômes le syndrome de Charge-Strauss

En plus des manifestations non spécifiques, qui sont également observées dans le cas de périartérite nodulaire (fièvre, perte d'appétit, perte de poids et malaise), le symptôme principal est un dysfonctionnement des poumons. En conséquence, l'asthme bronchique commence sous une forme sévère, et l'obscurcissement se produit également dans les poumons, qui adhèrent à la radiographie des poumons, qui disparaissent souvent rapidement - ELI volatile.

Parmi les principaux symptômes de la pathologie est le syndrome GD, qui est généralement un précurseur de l'émergence de signes cliniques de vascularite systémique. En outre, une pathologie infectieuse des poumons est fréquemment observée, suivie par le développement d'un asthme bronchique d'un type infectieux-dépendant, ainsi que la bronchectasie. Des infiltrats pulmonaires sont observés chez 2/3 des patients atteints du syndrome. Environ un tiers des patients reçoivent un diagnostic de pleurésie avec une augmentation du nombre d'éosinophiles dans le liquide pleural.

Lorsque les lésions du tractus gastro-intestinal commencent à apparaître une douleur dans l'abdomen, ainsi que la diarrhée et, dans de rares cas, des saignements. Le développement de ces symptômes est provoqué par une gastro-entérite éosinophile ou une vascularite de la paroi intestinale. Cette dernière maladie peut provoquer une péritonite, une destruction de bout en bout de la paroi intestinale ou une obstruction intestinale.

Les manifestations cliniques des troubles cardiaques surviennent chez 1/3 de l'ensemble des patients, mais à l'autopsie, elles sont retrouvées dans 62% des cas, et la cause du décès est dans 23% des cas. Une variété de changements dans les lectures d'ECG sont observées chez environ la moitié des patients. Environ 1/3 de tous les cas de la maladie s'accompagne du développement d'une insuffisance cardiaque ou d'une péricardite sous forme aiguë ou constrictive. Parfois, les patients remarqueront une augmentation de la pression artérielle et un infarctus du myocarde.

Des maladies cutanées sont observées chez 70% des patients - avec ESS ce symptôme est plus fréquent qu'avec une périartérite nodulaire. Parmi les manifestations:

• Éruption hémorragique;
• Nodules sur la peau et sous la peau;
• Rougeur de la peau;
• Ruches
• Microabcès de la peau;
• Livedo réticulaire.

Les maladies rénales sont observées moins souvent que tous les autres symptômes. Cependant, ils ne se déroulent pas aussi dangereusement que dans le cas de la granulomatose ou de la périartérite nodulaire de Wegener. Environ la moitié des patients atteints du syndrome souffrent de néphrite focale, qui devient souvent la cause de l'hypertension. Chez les patients porteurs d'anticorps antineutrophiles, une glomérulonéphrite nécrosante peut se développer dans le plasma.

Les maladies des articulations (telles que polyarthralgie ou polyarthrite) se produisent dans la moitié de tous les patients atteints de ce syndrome. Habituellement, ils développent une arthrite migratrice de type non progressif, qui affecte à la fois les petites et les grosses articulations. Dans certains cas, il y a une myosite ou une myalgie.

Étapes

Le syndrome de Charge-Strauss au cours de son développement passe généralement par 3 stades principaux (conditionnellement).

Dans la période initiale (il peut durer 30 ans), les patients souffrent d'allergies fréquentes, y compris l'asthme, le rhume des foins et la rhinite.

Au deuxième stade, une augmentation du nombre d'éosinophiles dans les tissus et le sang commence. À ce stade, les patients reçoivent souvent un diagnostic de syndrome de Lefler, d'infiltration pulmonaire avec éosinophilie ou de gastro-entérite éosinophile.

Dans la troisième étape, les manifestations cliniques de la vascularite systémique sont observées chez les patients.

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Complications et conséquences

Parmi les complications de la maladie, la plus dangereuse est la pneumonie, qui se développe sous l'influence de Pneumocystis carini.

Le SST est dangereux car il affecte une variété d'organes, y compris le cœur, les poumons, la peau, l'EIG, les muscles, les articulations et les reins. Si cette maladie n'est pas traitée, elle peut entraîner la mort. Les complications possibles de la maladie:

• Violation des nerfs périphériques;
• Démangeaisons de la peau et de son ulcération, ainsi que des complications infectieuses;
• Inflammation du péricarde, le développement de la myocardite, et en plus de l'insuffisance cardiaque et des crises cardiaques;
• Glomérulonéphrite, dans lequel les reins perdent progressivement la fonction de filtration, à la suite de laquelle l'insuffisance rénale se développe.

Risque de stratification

Le groupe d'étude français sur la vascularite a mis au point un système en cinq points (cinq facteurs) qui prédit le risque de décès dans le syndrome de Charge-Strauss en utilisant des manifestations cliniques. Ces facteurs sont:

1. Diminution de la fonction rénale (créatinine> 1,58 mg / dL ou 140 μmol / L)
2. Protéinurie (> 1 g / 24 h)
3. Saignements gastro-intestinaux, crise cardiaque ou pancréatite
4. La défaite du système nerveux central
5. Cardiomyopathie

L'absence de l'un ou l'autre de ces facteurs indique une évolution plus facile, avec un taux de mortalité de 11,9% sur cinq ans. La présence d'un facteur indique une maladie grave, avec un taux de mortalité à cinq ans de 26%, et deux ou plus indiquent des maladies très graves: 46% des décès dans les cinq ans.

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Diagnostics le syndrome de Charge-Strauss

Parmi les principaux critères de diagnostic sont des symptômes tels que l'éosinophilie, l'asthme bronchique, ainsi que des allergies dans l'anamnèse. En outre, la pneumonie éosinophilique, la neuropathie, l'inflammation des sinus paranasaux, l'éosinophilie extravasculaire. Si le patient a au moins 4 de ces maladies, l'ESS peut être diagnostiqué.

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Analyses

Le sang est prélevé pour une analyse générale: pour le diagnostic de la maladie, il devrait y avoir un excès du nombre d'éosinophiles supérieur de 10% à la normale, ainsi qu'une accélération du processus de sédimentation érythrocytaire.

À la recherche générale ou commune de l'urine il devrait y avoir occurrence de la protéine, et aussi augmenter du nombre d'erythrocytes.

Biopsie transbronchique et de la peau et la biopsie du tissu sous-cutané: dans ce cas doivent montrer l'infiltration marquée des éosinophiles dans les parois des petits vaisseaux sanguins, ainsi que nécrosante processus granulomateuses dans les voies respiratoires.

Analyse immunologique pour détecter un nombre accru d'anticorps ANCA. L'accent est mis ici sur l'augmentation de l'IgE totale, ainsi que des anticorps périnucléaires qui ont une activité antimyéloperoxydase.

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Diagnostic instrumental

CT des poumons - la visualisation des accumulations parenchymateuses est réalisée dans le processus, principalement situé le long de la périphérie; Il est également remarquable que les parois bronchiques épaissies, avec une expansion dans certains endroits, la bronchectasie est notable.

Microscopie de l'exsudat situé dans le liquide pleural, ainsi que la conduction de la bronchoscopie médicale pour détecter l'éosinophilie.

Effectuer ECHO-CG pour détecter les symptômes de régurgitation mitrale, ainsi que la prolifération du tissu conjonctif avec l'apparition de cicatrices dans le muscle cardiaque.

Diagnostic différentiel

Il est nécessaire de différencier le SSE avec une périartérite nodulaire, une vascularite granulomateuse, une forme chronique d'infiltration pulmonaire éosinophile et une leucémie éosinophile.

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Traitement le syndrome de Charge-Strauss

Le traitement d'ESS est complexe - pendant la thérapie, les cytostatiques et les glucocorticostéroïdes sont utilisés. Dans l'ensemble, le traitement est similaire aux principes de thérapie de la périartérite Uzel.

Traitement médicamenteux

En cas d'atteinte du tube digestif, ainsi que des poumons, des reins et de la peau, le traitement par prednisolone doit être instauré. La dose thérapeutique est de 60 mg / jour. Après 1-2 semaines d'une telle réception, il y a une transition vers l'utilisation périodique de prednisolone avec une diminution progressive de la dose. Au bout de 3 mois, s'il y avait une amélioration de la condition, le dosage continuait à diminuer, entraînant un maintien, qui est laissé pendant une longue période.

Si la prednisolone n'a eu aucun effet, ainsi que dans le cas de l'apparition de symptômes de trouble diffus du système nerveux central, d'un débit sanguin insuffisant et de troubles de la conduction, l'administration interne d'hydroxyurée est prescrite à une dose de 0,5-1 g / jour. Si le nombre de globules blancs a diminué à 6-10x10 / l, vous devez passer à l'utilisation du médicament dans les 2 jours. Sur le troisième ou annuler son admission pour 2-3 mois. D'autres cytostatiques, tels que le cyclophosphamide ou l'azathioprine, peuvent également être utilisés.

Si un patient souffre d'asthme bronchique, des bronchodilatateurs lui sont prescrits.

Comme anticoagulants utilisés ou des agents anti-plaquettaires (tels que l'acide acétylsalicylique à la dose de 0,15-0,25 g / jour. Curantylum ou en doses de 225 à 400 mg / jour) en tant que mesure prophylactique pour des complications thromboemboliques.

Une analyse systématique menée en 2007 a montré l'efficacité de l'utilisation de doses de choc de stéroïdes.

Vitamines

Puisque les corticostéroïdes nuisent à la solidité des os, il est nécessaire de compenser la perte de la quantité nécessaire de calcium et d'utiliser environ 2000 UI de vitamine D par jour.

Prévoir

Le syndrome de Churg-Strauss sans traitement rapide a un pronostic défavorable. En cas de dysfonctionnement d'organes multiples, la maladie progresse très rapidement, augmentant le risque de décès dû à des anomalies du cœur et des poumons. Un traitement adéquat permet d'obtenir un taux de survie à 5 ans chez 60 à 80% des patients.

Les principales causes de décès dans le syndrome de Charge-Strauss sont la myocardite et l'infarctus du myocarde.

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