Diagnostic de la myocardite chez l'enfant

Tous les patients suspectés de myocardite doivent subir les examens suivants:

• recueil d'histoires de vie, d'histoires familiales et d'histoires de maladies;
• examen physique;
• tests de laboratoire;
• études instrumentales.

La recherche diagnostique comprend nécessairement une analyse approfondie de l'anamnèse de la maladie, en accordant une attention particulière au lien entre les symptômes cardiaques et des épisodes antérieurs d'infections virales ou bactériennes, une fièvre inexpliquée, des réactions allergiques de toutes sortes et des vaccinations. Cependant, en pédiatrie, on observe souvent des cas de myocardite sans lien spécifique entre la maladie cardiaque et des causes étiologiques spécifiques.

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Diagnostic clinique de la myocardite chez l'enfant

Lors de l'examen, une cyanose localisée (acrocyanose, cyanose des muqueuses) est généralement détectée; elle est souvent transitoire, ce qui la distingue des affections pulmonaires. On observe un influx cardiaque affaibli et légèrement décalé vers l'apex gauche, ainsi que des limites élargies ou normales de matité cardiaque. Des râles humides à fines bulles sont possibles au-dessus des parties inférieures des deux poumons. Les bruits cardiaques sont souvent étouffés, un « rythme de galop » et d'autres troubles de l'activité rythmique peuvent être observés. La tachycardie, inadaptée à la température corporelle et à l'état d'éveil émotionnel de l'enfant, résiste aux traitements médicamenteux et persiste pendant le sommeil. Un souffle systolique de faible intensité apparaît à l'apex du cœur, ou l'intensité du souffle précédemment présent diminue. Une hypertrophie du foie et, chez le jeune enfant, de la rate, un œdème périphérique et une ascite sont observés en cas d'insuffisance ventriculaire droite ou d'insuffisance totale.

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Diagnostic en laboratoire de la myocardite chez les enfants

Lors du processus de vérification de la myocardite, des diagnostics de laboratoire sont effectués dans les domaines suivants:

• détermination de l'activité des enzymes cardiosélectives dans le plasma, reflétant les dommages causés aux cardiomyocytes;
• identification de marqueurs biochimiques de l’inflammation;
• évaluation de la gravité de l'inflammation immunitaire; identification des facteurs étiologiques;
• diagnostic des foyers d'infection chronique.

Il est connu qu'en cas de lésion des cardiomyocytes, quelle qu'en soit l'étiologie (hypoxique, inflammatoire ou toxique), on observe une augmentation de l'activité des enzymes et protéines cardiosélectives (CPK, CPK-MB, LDH, troponine T). Cependant, il convient de garder à l'esprit que ces marqueurs biochimiques reflètent les lésions des cardiomyocytes avec des degrés de spécificité variables.

La concentration de LDH (principalement la fraction I de LDH) dans le sang reflète l'intensité de la glycolyse anaérobie et la présence d'acidose lactique dans le myocarde.

Les dommages aux cardiomyocytes ou l'affaiblissement de la respiration tissulaire s'accompagnent d'une augmentation du niveau de glycolyse anaérobie, ce qui conduit à une acidose lactique et à une augmentation de l'activité LDH, une augmentation de sa concentration est donc possible sans destruction des cardiomyocytes.

Une augmentation de l'activité de la CPK peut survenir en cas de lésion de n'importe quel myocyte, y compris les muscles striés. Dans ce cas, l'augmentation de la concentration sanguine de son isoenzyme cardiaque, la CPK-MB, est due uniquement à la destruction des cardiomyocytes.

Les protéines cardiosélectives troponine T et troponine I apparaissent également dans le plasma uniquement lorsque les cardiomyocytes sont endommagés pour de nombreuses causes.

Le degré de lésion et de destruction des cardiomyocytes dans la myocardite n'est dans la plupart des cas pas massif, par conséquent la concentration d'enzymes cardiosélectives n'augmente que de 1,5 à 2 fois.

Le processus inflammatoire, quelle que soit sa localisation, entraîne des modifications de la composition protéique du sang (proportions d'alpha-, bêta-, y-globulines, teneur en acides sialiques, fibrinogène, protéine C-réactive, etc.). Cependant, les modifications de ces marqueurs biochimiques généralement reconnus de l'inflammation, ainsi que la leucocytose et l'augmentation de la VS, ne sont pas spécifiques de l'inflammation myocardique et ne sont donc pas prises en compte comme critères de myocardite.

Ces dernières années, une augmentation du taux de CD4 et une modification du rapport CD4/CD8, ainsi qu'une augmentation des taux de CD22, d'IgM, d'IgG, d'IgA et de CIC sont considérées comme le reflet d'une atteinte myocardique inflammatoire. L'un des tests de laboratoire les plus sensibles est la réaction d'inhibition de la migration lymphocytaire avec un antigène cardiaque. Dans la myocardite, le test de dégranulation des basophiles est également sensible, reflétant le pourcentage de formes dégranulées dans le sang périphérique. Un test immunologique sensible consiste à doser un antigène cardiaque et des complexes immuns circulants spécifiques contenant un antigène cardiaque, des anticorps dirigés contre les cardiomyocytes et le système de conduction cardiaque, qui servent en quelque sorte d'indicateur d'une inflammation auto-immune du muscle cardiaque.

Les données de diverses études indiquent une augmentation de la formation de cytokines pro-inflammatoires (IL-1 bêta, 6, 8, 10, facteur de nécrose tumorale a [TNF-a]), qui soutiennent le processus d'inflammation immunitaire chez les patients atteints de myocardite.

Il est important de déterminer la cause de la myocardite (notamment virale), mais il est extrêmement rare d'isoler l'agent pathogène en cas de maladie cardiaque inflammatoire chronique. La recherche d'agents pathogènes infectieux aigus et chroniques dans le sang, le nasopharynx et l'aspirat trachéal (virus, bactéries, spirochètes, protozoaires, etc.) et d'anticorps dirigés contre eux est réalisée par des méthodes de culture, PCR, ELISA, etc. Une augmentation de 4 fois ou plus du titre d'anticorps neutralisants viraux dans le plasma est considérée comme significative sur le plan diagnostique, mais la pertinence clinique de cette méthode n'a pas encore été prouvée.

Parallèlement à la recherche de l'agent causal de la myocardite chez l'enfant, il est nécessaire d'identifier et de désinfecter les foyers d'infection chronique (amygdalite chronique, sinusite chronique, granulomes dentaires périapicales, pulpite, cholécystite chronique, etc.). L'analyse des sources littéraires indique que, d'une part, une infection focale chronique peut favoriser le développement d'une infection pénétrant le myocarde et, d'autre part, constituer un contexte défavorable à la formation d'une réponse immunitaire inadéquate à la pénétration d'un autre agent infectieux dans le myocarde. Il convient de noter qu'une intoxication et une sensibilisation constantes de l'organisme constituent un contexte défavorable au développement d'une myocardite.

Diagnostic instrumental de la myocardite chez l'enfant

L'ECG et l'échocardiographie sont essentiels au diagnostic de myocardite. Il est particulièrement important de noter la nécessité d'une surveillance Holter (quotidienne) des données ECG, qui permet d'identifier les troubles du rythme et de la conduction non détectés par un ECG classique.

Données d'électrocardiographie et de surveillance Holter

La nature des changements sur l'ECG varie considérablement, les plus fréquemment observés sont les suivants:

• tachycardie sinusale;
• réduction de la tension dentaire;
• troubles du rythme (généralement extrasystole) et de la conduction (bloc AV de degré I-II) du cœur, le plus souvent détectés lors de la surveillance Holter des données ECG;
• modifications non spécifiques du segment ST etde l'onde T.

Les modifications des données ECG au cours de la période aiguë sont caractérisées par un changement rapide des signes pathologiques, souvent une combinaison de ceux-ci; après la récupération, une normalisation complète des paramètres se produit.

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Données d'échocardiographie

L'examen échocardiographique révèle souvent les changements suivants:

• violation de la fonction systolique et/ou diastolique du ventricule gauche;
• dilatation des cavités cardiaques, principalement du ventricule gauche;
• symptômes d’insuffisance mitrale due à une insuffisance relative de la valve mitrale;
• exsudat dans la cavité péricardique.

En cas de myocardite focale, les valeurs peuvent également être normales. L'intérêt de l'échocardiographie en cas de cardiomégalie réside principalement dans l'exclusion d'autres causes possibles de détérioration de l'état de l'enfant (cardiopathie congénitale, etc.).

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Radiographie thoracique

Un rôle important dans l'identification de la cardiomégalie chez les enfants est joué par la méthode d'examen radiographique, car elle permet d'obtenir une idée plus précise du degré d'élargissement du cœur qu'avec la percussion, ainsi que d'évaluer l'état de la circulation pulmonaire (congestion pulmonaire).

Scintigraphie myocardique

Les modifications nécrotiques et inflammatoires du myocarde sont détectées à l'aide d'une scintigraphie au ⁶⁷ Ga et d'anticorps antimyosine marqués au ¹¹¹ In. Cependant, la valeur de cette méthode pour la pratique clinique chez les enfants n'a pas été prouvée.

Cathétérisme cardiaque et biopsie endomyocardique transveineuse

Le cathétérisme cardiaque permet un examen histologique et immunologique du myocarde afin de détecter des signes d'inflammation. Cependant, malgré sa richesse informative, la biopsie myocardique, surtout chez l'enfant, est utilisée avec parcimonie, pour plusieurs raisons: l'interprétation des résultats est complexe (risque de faux positifs et de faux négatifs), la méthode est techniquement complexe et nécessite un personnel spécialement formé, son coût est élevé et le risque de complications graves existe.

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Critères diagnostiques de la myocardite chez l'enfant

Le diagnostic de myocardite chez l'enfant repose sur la dynamique des modifications pathologiques à l'ECG et à l'échocardiographie (EchoCG), la présence d'une cardiomégalie, l'apparition et la progression d'une insuffisance cardiaque congestive, ainsi que l'augmentation de l'activité des enzymes cardiaques spécifiques. Ces modifications sont détectées 2 à 3 semaines après le début de l'infection et s'accompagnent de signes subjectifs typiques.

Le tableau clinique de la myocardite chronique se compose d'une série d'exacerbations successives survenant à intervalles indéterminés. Chacune de ces exacerbations est initialement prise pour une IRA, et seules les perturbations ultérieures de l'état fonctionnel cardiaque permettent d'identifier la véritable cause de la détérioration de l'état.

Il n'existe pas de critères généralement reconnus pour établir le diagnostic de myocardite. Les plus connus sont les critères de la NYHA (1964-1973), qui ont été complétés et affinés au fil du temps.

• Grands panneaux:
  • modifications pathologiques des données ECG (troubles de repolarisation, troubles du rythme et de la conduction);
  • augmentation de la concentration d'enzymes et de protéines cardiosélectives dans le sang (CPK, CPK-MB, LDH, troponine T):
  • hypertrophie du cœur selon la radiographie ou l'échocardiographie;
  • insuffisance circulatoire congestive;
  • choc cardiogénique.
• Signes mineurs:
  • confirmation en laboratoire d'une maladie virale antérieure (isolement de l'agent pathogène, résultats de la réaction de neutralisation, de la réaction de fixation du complément, de la réaction d'hémagglutination, augmentation de la VS, apparition de la protéine C-réactive);
  • tachycardie (parfois bradycardie);
  • affaiblissement du premier ton;
  • "rythme de galop".

Le diagnostic de myocardite est valable lorsqu'une infection antérieure est associée à un signe majeur et deux signes mineurs.

Les critères NYHA constituent l'étape initiale du diagnostic des maladies myocardiques non coronariennes. Pour établir un diagnostic définitif dans les conditions actuelles, un examen complémentaire avec confirmation visuelle (scanner à émission monophotonique, imagerie par résonance magnétique [IRM]) ou histologique du diagnostic clinique (préliminaire) est nécessaire.

Critères pour le diagnostic final de la myocardite

Enquête	Lésion inflammatoire du myocarde	Cardiosclérose myocardique
Histologie	Infiltration cellulaire (plus de 5 cellules par champ de vision à un grossissement de 400) dans les échantillons de morphobiopsie myocardique	La présence de fibrose « réticulaire » dans les morphobioptates myocardiques
CT à émission de photons uniques	Accumulation de radiopharmaceutique dans le myocarde lors d'une TDM à émission monophotonique avec des leucocytes marqués ou du citrate de gallium	Anomalies de perfusion myocardique lors d'une TDM à émission monophotonique avec Tc-tétraphosmine
IRM	Détection d'eau extracellulaire en IRM cardiaque avec contraste	Anomalies de la perfusion myocardique lors d'une IRM cardiaque avec contraste
Méthodes de laboratoire	Dépasse la norme du test de dégranulation des basophiles, révèle la présence d'antigène cardiaque et d'anticorps dirigés contre le myocarde, ainsi qu'une réaction positive d'inhibition de la migration des lymphocytes avec l'antigène cardiaque

Les méthodes de recherche instrumentale et en laboratoire peuvent confirmer la présence d’une myocardite, mais les résultats négatifs ne sont pas considérés comme un critère d’exclusion du diagnostic.

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Diagnostic différentiel de la myocardite chez l'enfant

En raison du manque de spécificité du tableau clinique de la myocardite et des données des études instrumentales, la reconnaissance de cette maladie est parfois complexe et associée à de nombreuses erreurs diagnostiques. Par conséquent, en cas de suspicion de myocardite, le diagnostic différentiel est primordial.

Lorsqu'une cardiomégalie et des signes de dysfonctionnement myocardique sont détectés chez les nouveau-nés, il est nécessaire d'exclure un syndrome post-hypoxique de maladaptation cardiovasculaire, des lésions morpho-fonctionnelles du myocarde induites par des médicaments, une fœtopathie diabétique et une pathologie génétiquement déterminée.

Chez les jeunes enfants, il est d'abord nécessaire de différencier la myocardite des malformations cardiaques congénitales, telles que la coarctation de l'aorte, l'origine anormale de l'artère coronaire gauche à partir du tronc pulmonaire et l'insuffisance mitrale.

Chez les enfants plus âgés, un diagnostic différentiel doit être réalisé avec un rhumatisme, une endocardite infectieuse, un dysfonctionnement myocardique arythmogène et une hypertension vasorénale.

Le diagnostic différentiel le plus difficile est la myocardite sévère avec cardiomyopathie dilatée; dans ce cas, il est souvent impossible de se passer d'une biopsie myocardique.

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