Diagnostic de la glomérulonéphrite aiguë

Examen clinique de la glomérulonéphrite aiguë chez l'enfant

Le diagnostic de glomérulonéphrite post-streptococcique aiguë est établi sur la base d'une histoire d'infection streptococcique (2 à 4 semaines après une amygdalite ou une exacerbation d'une amygdalite chronique, 3 à 6 semaines après l'impétigo), d'un tableau clinique caractéristique de la maladie avec le développement d'un syndrome néphritique et d'une résolution séquentielle réversible des manifestations de la glomérulonéphrite avec restauration de la fonction rénale.

Diagnostics de laboratoire

Le diagnostic de glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique est confirmé par:

• une diminution de la concentration du composant _C3 du système du complément dans le sang avec une concentration normale du composant _C4 au cours de la 1ère semaine de la maladie;
• augmentation du titre ASLO au fil du temps (sur 2 à 3 semaines);
• détection du streptocoque bêta-hémolytique du groupe A lors de l'examen bactériologique d'un prélèvement de gorge.

Méthodes instrumentales

Lors de l'échographie, les reins sont de taille normale, bien qu'il puisse y avoir une légère augmentation de volume avec une échogénicité accrue.

Les études radio-isotopiques pour le diagnostic de la glomérulonéphrite post-streptococcique ne sont pas informatives et ne reflètent que le degré d'altération de l'état fonctionnel des reins.

En cas de manifestations atypiques de la glomérulonéphrite post-streptococcique, une biopsie rénale est réalisée afin de déterminer la variante morphologique de la glomérulopathie, de prescrire un traitement adapté et d'évaluer le pronostic de la maladie. Indications de la biopsie rénale:

• diminution du débit de filtration glomérulaire (DFG) à moins de 50 % de la norme d’âge;
• diminution prolongée de la concentration du composant _C3 du système du complément dans le sang, persistant pendant plus de 3 mois;
• macrohématurie persistante depuis plus de 3 mois;
• développement du syndrome néphrotique.

Morphologiquement, la glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique est une glomérulonéphrite endocapillaire exsudative-proliférative avec prolifération des cellules endothéliales et mésangiales. Dans certains cas, des croissants extracapillaires sont observés dans la capsule de Bowman-Shumlyansky. La microscopie électronique (ME) révèle des dépôts de complexes immuns sous-endothéliaux, sous-épithéliaux et dans le mésangium. L'immunofluorescence révèle une luminescence granulaire d'IgG et de C3 _, composant du complément, localisée le long des parois des capillaires glomérulaires, plus souvent au-dessus de la zone mésangiale.

Critères diagnostiques de la glomérulonéphrite aiguë chez l’enfant:

• présence d’une infection streptococcique antérieure;
• la période de latence après l’infection est de 2 à 3 semaines;
• début aigu, tableau clinique et biologique caractéristique du syndrome néphritique (œdème, hypertension, hématurie);
• dysfonctionnement rénal à court terme dans la période aiguë;
• détection de CIC dans le sérum sanguin, faibles taux de fraction du complément C3;
• glomérulonéphrite proliférative diffuse endocapillaire, « bosses » sur le côté épithélial de la membrane basale capillaire (fraction IgG et complément C3).

Critères d'activité de la glomérulonéphrite aiguë:

• augmentation des titres d’anticorps streptococciques (antistreptolysine, antistreptokinase);
• diminution des fractions du complément C3, C5; augmentation du taux de CIC;
• augmentation des taux de protéine C-réactive; leucocytose, neutrophilie, augmentation de la VS dans le sang;
• activation du système hémostatique (hyperagrégation plaquettaire, décalages d'hypercoagulation);
• lymphocyturie persistante;
• enzymurie - excrétion de transaminidase dans l'urine;
• augmentation du niveau d'excrétion urinaire de facteurs chimiotactiques.

Complications possibles de la phase aiguë de la néphrite post-streptococcique:

• insuffisance rénale aiguë, l'anurie est rare;
• éclampsie rénale chez les enfants plus âgés - hypertension artérielle élevée, maux de tête croissants, nausées, vomissements, bradycardie, suivis d'agitation motrice, perte de conscience, convulsions toniques et cloniques, coma; survient plus souvent à l'adolescence.
• L’insuffisance cardiaque aiguë et l’œdème pulmonaire sont rares chez les enfants.

Diagnostic différentiel

Néphropathie à IgA (maladie de Berger)

Elle se caractérise par une microhématurie torpide et une macrohématurie persistante sur fond d'infection virale respiratoire aiguë. Le diagnostic différentiel ne peut être réalisé que par biopsie rénale avec microscopie optique et immunofluorescence. La néphropathie à IgA se caractérise par une fixation granuleuse de dépôts d'IgA dans le mésangium sur fond de prolifération des mésangiocytes.

Glomérulonéphrite membranoproliférative (GNMP) (mésangiocapillaire)

Elle survient dans le cadre d'un syndrome néphritique, mais s'accompagne d'un œdème plus prononcé, d'une hypertension artérielle et d'une protéinurie, ainsi que d'une augmentation significative de la créatinine sanguine. Dans la GNMP, on observe une diminution à long terme (> 6 semaines) de la concentration sanguine du _composant C3 du complément, contrairement à la diminution transitoire de ce _composant dans la GN post-streptococcique aiguë. Une néphrobiopsie est nécessaire pour diagnostiquer la GNMP.

Maladie des membranes basales minces

Elle se caractérise par une microhématurie torpide de nature familiale sur fond de fonctions rénales préservées. La biopsie révèle des modifications typiques du tissu rénal, se traduisant par un amincissement diffus et uniforme de la membrane basale glomérulaire (< 200-250 nm dans plus de 50 % des capillaires glomérulaires). En cas de manifestations extrarénales de la pathologie, il est nécessaire d'exclure une atteinte rénale sur fond de maladies systémiques et de vascularites hémorragiques. Pour exclure une pathologie systémique, le sang est analysé à la recherche de marqueurs: cellules LE, anticorps anti-ADN, FNA, anticoagulant lupique, anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA), anticorps antiphospholipides et anticardiolipines. La concentration de cryoprécipités est également déterminée.

Néphrite héréditaire

Elle peut apparaître après une infection virale respiratoire aiguë ou une infection streptococcique, notamment sous forme de macrohématurie. Cependant, dans la néphrite héréditaire, le développement d'un syndrome néphritique est atypique et l'hématurie est persistante. De plus, les familles de patients présentent généralement des maladies rénales similaires, des cas d'insuffisance rénale chronique et une surdité neurosensorielle. Le mode de transmission le plus fréquent de la néphrite héréditaire est le type dominant lié à l'X; les variantes autosomiques récessives et autosomiques dominantes sont plus rares. Un diagnostic présomptif repose sur l'analyse généalogique. Pour diagnostiquer une néphrite héréditaire, trois des cinq signes suivants doivent être présents:

• hématurie chez plusieurs membres de la famille;
• patients atteints d’insuffisance rénale chronique dans la famille;
• amincissement et/ou rupture de la structure (division) de la membrane basale glomérulaire (GBM) lors de la microscopie électronique d'un échantillon de néphrobiopsie;
• perte auditive neurosensorielle bilatérale déterminée par audiométrie;
• pathologie visuelle congénitale sous forme de lenticone antérieur.

Dans la néphrite héréditaire, en particulier chez les garçons, la protéinurie progresse au cours de la maladie, une hypertension artérielle apparaît et le débit urinaire diminue. Ceci n'est pas typique de la glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique, qui évolue avec la disparition progressive du syndrome urinaire et la restauration de la fonction rénale.

La détection d'une mutation dans le gène du collagène de type 4 (COL4A3 et COL4A4) confirme le diagnostic de néphrite héréditaire avec le complexe symptomatique correspondant de la maladie.

Glomérulonéphrite à évolution rapide

En cas d'insuffisance rénale sur fond de glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique, il est nécessaire d'exclure une glomérulonéphrite rapidement progressive (RGPP), qui se manifeste par une augmentation progressive de la créatinine sanguine sur une courte période, et un syndrome néphrotique. Dans la glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique, l'insuffisance rénale aiguë est de courte durée et la fonction rénale se rétablit rapidement. La RGPP associée à une polyangéite microscopique se caractérise par des signes de pathologie systémique et la présence d'ANCA dans le sang.

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