Kyste dermoïde chez un enfant

Un kyste dermoïde chez l'enfant, comme chez l'adulte, est une tumeur organoïde bénigne. Les dermoïdes, ou tératomes matures, sont diagnostiqués chez 10 à 11 % des enfants atteints de néoplasies des tissus mous.

Le kyste est une capsule dense de tissu conjonctif remplie d'éléments embryonnaires – des fragments de l'endoderme, de l'exoderme et du mésoderme. Un kyste dermoïde peut contenir des particules de sueur, des glandes sébacées, des inclusions osseuses et capillaires, ainsi que des squames cutanées.

Les chirurgiens ont identifié le modèle statistique suivant qui est caractéristique du contenu d'un kyste dermoïde chez les enfants:

• Ectoderme – 100% dermoïdes.
• Éléments mésodermiques – 90% des kystes.
• Endoderme – 70% dermoïdes.

Les formations dermoïdes chez les enfants sont localisées là où les cavités embryonnaires devraient se connecter, les fentes dites « branchiales »:

• tête (yeux, arête du nez, cavité buccale, sillons nasogéniens, oreilles, arrière de la tête, cou),
• articulations sternoclaviculaires,
• sacrum,
• testicules,
• testicules,
• médiastin,
• cerveau (rare).

En règle générale, un kyste dermoïde chez l'enfant atteint rarement une taille importante, car il est détecté dès la première année de vie. La tumeur est considérée comme bénigne; une inflammation ou une suppuration survient dans de rares cas.

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Causes du kyste dermoïde chez l'enfant

L'étiologie de la formation des tumeurs dermoïdes n'a pas encore été élucidée. Parmi les médecins spécialistes étudiant la nature et les causes des kystes dermoïdes chez l'enfant, d'autres versions existent; on en compte aujourd'hui plus de 15.

1. La théorie la plus répandue est celle des « blastomères déplacés », selon laquelle les cellules germinales, une fois séparées, restent immobiles et ne se divisent qu'en cas de facteur déclenchant défavorable. N'ayant aucun lien avec l'organisme, les blastomères déplacés commencent à s'encapsuler et à former un pseudokyste dense. En effet, les dermoïdes ne sont pas des kystes au sens classique du terme, car leur contenu ressemble davantage à une tumeur: la cavité est dépourvue de liquide. Un dermoïde contient des parties des trois feuillets germinaux. Plus les blastomères se séparent tôt, plus le contenu du kyste présente de variantes. On pense donc que la formation d'une tumeur dermoïde est liée à un trouble du développement intra-utérin au stade le plus précoce, l'embryogenèse. Le trouble de la différenciation des cellules embryonnaires, la séparation des éléments des trois feuillets germinaux en zones atypiques, est l'une des causes les plus évidentes et les plus étudiées de l'apparition des dermoïdes.

Les tumeurs des cellules embryonnaires ne sont pas courantes et sont détectées soit à l'âge de 2 à 3 ans, soit pendant la puberté, lorsque des changements hormonaux rapides se produisent dans le corps de l'enfant.

2. Il existe également une théorie concernant un facteur génétique, héréditaire et maternel. Selon cette version, la parthénogenèse pathologique (auto-activation) serait à l'origine de la formation des tumeurs dermoïdes. Cette théorie est également appelée théorie du « zygote ». Un zygote (une nouvelle cellule souche) nécessite un ensemble de chromosomes diploïdes et le même nombre de chromatides (23 chacun) du père et de la mère. De plus, les gènes maternels et paternels doivent subir une empreinte génomique, c'est-à-dire que certains d'entre eux doivent laisser leur « empreinte ». Lorsque cette étape est manquée et que le processus est perturbé, les chromosomes maternels prévalent, et ce, de manière pathologique. En laboratoire, grâce à des innovations moléculaires, un facteur « maternel » a été identifié dans la formation des tumeurs dermoïdes, qui, selon les statistiques, sont le plus souvent diagnostiquées chez les filles.

Les causes des kystes dermoïdes chez les enfants, ainsi que des dermoïdes chez les adultes, continuent d'être étudiées; les difficultés à combiner les versions et à déterminer une base étiologique sont associées à un facteur positif - les dermoïdes sont assez rares.

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Kyste dermoïde chez un nouveau-né

Les dermoïdes chez les nouveau-nés sont une conséquence d'une embryogenèse altérée, lorsque les trois feuillets germinaux séparent leurs cellules en une zone inhabituelle et atypique pour eux (fusion des cavités « sacrées » embryonnaires).

Le kyste dermoïde chez un nouveau-né (tératome du nouveau-né, cysta dermoïdea) est détecté dans 22 à 24,5 % de tous les cas de tumeurs diagnostiquées et est le plus souvent localisé dans le rapport de pourcentage suivant:

• Tératome sacro-coccygien – 37-38 %
• Filles nouveau-nées, ovaires – 30-31 %
• Tête – 10-12%
• Région médiastinale – 4-5 %
• Localisation rétropéritonéale – 9-10 %
• Autres zones – 3-4%

Les dermoïdes surviennent principalement chez les filles, 4 fois plus souvent que chez les garçons.

Comme un kyste dermoïde se forme le plus souvent chez le nouveau-né dans la région du sacrum, entre l'anus et le coccyx, un hémangiome traumatique peut se développer à cet endroit pendant l'accouchement. Une autre complication est que le kyste dermoïde coccygien est principalement détecté chez les filles, et la tumeur peut remplir la région pelvienne, sans toutefois endommager ni perturber le tissu osseux. Il est à noter que 90 % de ces tératomes sont diagnostiqués in utero, lors d'une échographie entre 22-1 et 34-1 semaines de grossesse. L'échographie ou l'IRM révèle un utérus excessivement dilaté et une masse homogène est visible chez le fœtus dans la région du sacrum. En cas de kystes fœtaux volumineux, une césarienne est indiquée pour éliminer d'éventuelles complications telles qu'une rupture de kyste.

Caractéristiques d'un kyste dermoïde chez un nouveau-né en fonction de sa localisation:

1. Le kyste dermoïde testiculaire chez les nouveau-nés garçons est presque 100 % bénin, contrairement aux tératomes ovariens matures chez les filles. Il convient également de noter qu'une telle formation est très rare et probablement liée à un facteur héréditaire. Le kyste contient des composants sébacés, graisseux et épidermiques, ainsi que des éléments cartilagineux et osseux, jamais rencontrés en pratique chirurgicale. Les kystes dermoïdes sont détectés presque dès la première semaine après la naissance, plus rarement avant un an et demi. Généralement, le kyste dermoïde se développe et grossit très lentement; il est observé et opéré le plus tôt possible, vers l'âge de 2-3 ans. Une chirurgie conservatrice d'organe est réalisée, dont l'issue et le pronostic sont favorables dans 100 % des cas.
2. Les formations dermoïdes de l'espace rétropéritonéal sont également diagnostiquées avant l'âge d'un an. Le plus souvent, ces tératomes se forment chez les filles. La tumeur peut être assez volumineuse – jusqu'à 4 à 5 centimètres – et comprime les organes voisins. L'enfant réagit en conséquence: il pleure constamment et son estomac est tendu. La dermoïde est bien diagnostiquée par palpation, puis par échographie. La chirurgie n'est indiquée qu'en cas de tumeurs volumineuses; les petits kystes sont à surveiller.
3. Le dermoïde buccal, ou tératome du pharynx (polype), est une formation bénigne visible dès la première semaine de naissance. Localisé dans la partie supérieure du pharynx, ce dermoïde est constitué d'une capsule au contenu varié (particules rudimentaires, éléments de tissus embryonnaires). Le kyste peut être localisé dans la région de la mâchoire, dans la zone épignatienne (le pharynx). Les petits dermoïdes buccaux sont opérés dès l'âge de trois ans; les gros kystes peuvent être retirés plus tôt, car le risque de complications est bien supérieur à celui d'une intervention chirurgicale.
4. Les kystes dermoïdes cérébraux chez le nouveau-né sont très rares; ils sont généralement diagnostiqués à un âge plus avancé. Cela est dû au fait que les kystes dermoïdes se développent généralement lentement et sont asymptomatiques. Les indications d'un examen pour la formation de kystes peuvent être des pathologies congénitales du nouveau-né, des troubles endocriniens ou d'autres anomalies détectées pendant la période intra-utérine.
5. Les kystes ovariens dermoïdes chez les filles sont également diagnostiqués plus tard. Chez les nouveau-nés, cette maladie est asymptomatique. Un gonflement atypique de l'abdomen et des pleurs peuvent être des signes possibles. Dans ce cas, l'enfant est examiné à la recherche d'affections des organes digestifs et pelviens.
6. Le kyste sacro-coccygien est diagnostiqué dès la phase intra-utérine et est clairement visible immédiatement après la naissance. Les symptômes cliniques dépendent directement de la localisation du kyste: externe ou interne. Un kyste externe est généralement plus volumineux et peut même gêner l'accouchement. Une tumeur située entre les fesses est le plus souvent fusionnée avec le coccyx. Un kyste externe-interne exerce une pression sur le rectum et la défécation, et la miction est altérée, entraînant une incontinence urinaire et fécale. Le kyste sacro-coccygien est traité uniquement par chirurgie, et le plus tôt possible, en raison du risque élevé d'inflammation, de suppuration et de malignité (évolution vers une tumeur maligne). En l'absence de contre-indications strictes, l'opération est pratiquée à partir de 2 mois.

Il convient de noter qu'un kyste dermoïde chez un nouveau-né est un phénomène très rare, car les tumeurs bénignes du sacrum ne surviennent que chez 1 naissance sur 26 à 27 000. Les formations dermoïdes sont considérées comme bénignes et ont un pronostic plutôt favorable si elles sont retirées rapidement.

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Symptômes d'un kyste dermoïde chez un enfant

Comme d'autres tumeurs bénignes, les formations dermoïdes restent généralement longtemps asymptomatiques. Les symptômes d'un kyste dermoïde chez l'enfant sont soit détectés pendant la période néonatale, lorsqu'ils sont visuellement perceptibles, soit déterminés par une hypertrophie, une inflammation, une suppuration ou une pression sur les organes voisins. Le tableau clinique des kystes dermoïdes est lié à la localisation, à la taille du kyste et à l'âge de l'enfant. Le plus souvent, les néoplasies dermoïdes siègent au niveau de la tête (yeux, arête du nez, oreilles, sourcils, cavité buccale, cou, occiput), de la clavicule, du coccyx, plus rarement au médiastin et dans l'espace rétropéritonéal. Le kyste dermoïde peut également être localisé au niveau des ovaires ou des testicules.

Les symptômes d’un kyste dermoïde chez un enfant peuvent inclure:

• Chez les enfants au cours de la première année de vie, des formations denses et élastiques apparaissent à l'un des endroits mentionnés ci-dessus.
• La tumeur a une forme ronde.
• Le kyste dermoïde est dense et élastique au toucher.
• Le kyste n’a pas de connexion étroite avec la peau et n’est pas fusionné avec elle.
• À la palpation, le dermoïde ne provoque pas de douleur.
• La peau recouvrant le kyste n'est pas hyperémique, de couleur normale, sans ulcères, éruptions cutanées, etc.
• Si le dermoïde est situé sur la tête (crâne), il peut apparaître légèrement enfoncé vers l'intérieur.
• Une formation dermoïde peut ne pas augmenter de taille pendant une longue période et peut même cesser de croître.
• En plus d'être visible, un dermoïde coccygien peut entraîner des problèmes de miction et de défécation (les selles prennent l'apparence d'un ruban).
• Le dermoïde de l’œil (globe oculaire, paupière) peut altérer l’acuité visuelle.

Chez une fille, un kyste ovarien dermoïde peut se manifester par des douleurs abdominales si la tumeur atteint une taille importante. De plus, l'image d'un « abdomen aigu » est causée par une torsion du pédicule kystique.

Les symptômes cliniques d'une tumeur dermoïde chez l'enfant n'apparaissent généralement qu'en cas d'augmentation du kyste, d'inflammation ou de suppuration. Les dermoïdes bénins de petite taille n'altèrent pas la santé de l'enfant et ne provoquent pas de troubles fonctionnels des organes internes. Les dermoïdes simples constituent plutôt un défaut esthétique visible qui gêne l'enfant et ses parents. Toute tumeur dermoïde détectée doit être retirée. Malgré la quasi-bénéficité de la tumeur, le risque de malignité, c'est-à-dire de transformation du dermoïde en tumeur maligne, est de 1 à 2 %.

Diagnostic d'un kyste dermoïde chez un enfant

Les dermoïdes sont diagnostiqués sans difficulté en raison de leur localisation typique et de la consistance caractéristique de toutes les tumeurs germinales de ce type à la palpation. La seule difficulté réside dans la détermination précise de la formation tumorale au niveau du front et de l'arête du nez, car les hernies cérébrales antérieures sont très similaires aux dermoïdes, tant visuellement que par la palpation. La différence entre les tumeurs cérébrales réside dans la douleur à la pression et dans certains défauts osseux du crâne révélés par la radiographie. Les lipomes sont également très similaires aux kystes dermoïdes, mais ils sont légèrement plus mous, plus mobiles et leurs limites sont moins nettes. L'athérome, qui peut être localisé aux mêmes endroits qu'un kyste dermoïde, se déplace à la palpation, est mobile et fusionne avec la peau.

Les principales étapes du diagnostic d’un kyste dermoïde chez un enfant sont:

• Recueil d'informations anamnestiques.
• Examens cliniques généraux (interrogatoire, palpation).
• Préciser la localisation du kyste.
• Clarification de la relation entre la tumeur et les organes voisins (existe-t-il des symptômes – problèmes digestifs, problèmes de vision, maux de tête, etc.).

Différenciation du dermoïde des autres néoplasmes:

• pont du nez - avec une hernie cérébrale, caractérisée par une asymétrie des yeux, une pulsation.
• cou - avec des kystes congénitaux médiaux et latéraux qui se déplacent lors de la déglutition.

1. Des méthodes d’examen instrumentales sont possibles: ponction percutanée.
2. Radiographie.
3. Si indiqué – tomodensitométrie.
4. Angiographie selon les indications.
5. L'échographie, qui permet de déterminer s'il existe une connexion entre le dermoïde et les organes adjacents.

Il convient de noter qu'un diagnostic rapide d'un kyste dermoïde chez un enfant permet non seulement d'arrêter le processus de sa croissance, mais également d'exclure tous les risques et complications possibles - inflammation, y compris purulente, ainsi que le danger potentiel de se transformer en tumeur maligne.

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Traitement du kyste dermoïde chez l'enfant

Le traitement de la quasi-totalité des tumeurs bénignes est chirurgical. Les petits kystes dermoïdes sont observés, puis retirés dès que possible et en l'absence de contre-indications. Ni les traitements médicamenteux, ni la physiothérapie, ni les méthodes dites traditionnelles ne sont efficaces. Le traitement d'un kyste dermoïde chez l'enfant doit être exclusivement chirurgical, quelle que soit la résistance des parents. Une neutralisation radicale du kyste dermoïde est nécessaire pour éviter tout risque, même si un tératome mature – comme on l'appelle aussi kyste dermoïde – est une tumeur bénigne à près de 99 % et présente un risque de 1 à 1,5 % de développement cancéreux. De plus, le contenu même du kyste ne permet aucun autre traitement. La capsule kystique ne contient ni liquide ni éléments résorbables; elle contient des particules d'épiderme, d'os, de cheveux, de graisse et même des éléments dentaires; il suffit de les retirer.

Chez l'enfant, l'opération est réalisée à partir de l'âge de six mois; s'il existe des indications, l'ablation peut être réalisée à l'âge d'un mois, par exemple dans le cas d'un kyste dermoïde du coccyx.

Le traitement d'un kyste dermoïde chez l'enfant peut également nécessiter une surveillance à long terme, lorsque la tumeur est petite, n'entraîne pas de troubles fonctionnels, a cessé de se développer et ne constitue pas un défaut esthétique visible. Cependant, presque tous les médecins recommandent l'ablation du kyste dermoïde le plus tôt possible, car à la puberté, en raison des changements hormonaux, le kyste peut augmenter de taille ou s'enflammer et entraîner de graves complications. Les parents de l'enfant doivent garder à l'esprit qu'un kyste dermoïde est une tumeur bénigne, mais que toute tumeur présente un risque de malignité.

Ablation d'un kyste dermoïde chez un enfant

La chirurgie d’ablation des dermoïdes peut être réalisée de diverses manières, en fonction des facteurs suivants:

• Âge de l'enfant.
• Facteur héréditaire.
• Localisation du kyste.
• Taille de l'éducation.
• L'état du dermoïde est enflammé, purulent, sans complications.
• Présence ou absence de contre-indications.
• Evaluation du rapport risque-chirurgie et complications possibles dans le développement d'un dermoïde laissé sous simple observation.

L'ablation d'un kyste dermoïde chez l'enfant peut être réalisée à l'hôpital ou en ambulatoire. L'objectif de l'intervention chirurgicale est d'exciser le kyste dans les limites du tissu sain. Une anesthésie générale (intubation) est indiquée chez les enfants de moins de 6-7 ans; chez les enfants plus âgés, le kyste peut être retiré sous anesthésie locale. Si le kyste dermoïde est petit et que sa localisation le permet, une intervention douce est réalisée par une petite ponction ou incision, permettant d'énucléer le kyste et de le retirer avec sa capsule. Des sutures esthétiques sont ensuite réalisées et l'enfant est transféré dans le service.

Si la formation dermoïde est enflammée, suppurée et s'accompagne d'un tableau clinique d'« abdomen aigu », ce qui peut être le cas d'une dermoïde ovarienne chez la fille ou d'un kyste rétropéritonéal, l'intervention est réalisée en urgence. Le kyste purulent est ouvert, excisé, puis un drainage est mis en place. La cicatrisation des incisions chirurgicales est alors plus longue, mais l'enfant peut sortir de l'hôpital après une semaine.

Les rechutes sont très rares et sont associées à une élimination incomplète et de mauvaise qualité de la capsule.

L'ablation d'un kyste dermoïde chez un enfant n'est pas une intervention compliquée, ni mortelle, ni source de complications. Les craintes des parents s'expliquent plutôt par l'anxiété pour leur bébé et les inquiétudes quant aux risques potentiels. Le danger de telles pathologies peut être le retard, voire le refus de l'ablation chirurgicale de la tumeur, car la tumeur risque d'augmenter de taille à l'adolescence, de perturber le fonctionnement des organes internes ou d'évoluer vers une tumeur maligne.